To the Editor This letter corrects our diagnosis from 1986, documents the CAST mutation in our patients from that time, and adds to the list of genodermatoses that may mimic pachyonychia congenita (PC).

Atrial fibrillation (AF) is associated with significant morbidity and mortality. Hemodynamic compromise and formation of thrombi within the fibrillating atrium or atrial appendage can occur. Surgical treatment aims to eliminate dysrhythmia-triggering foci in the pulmonary veins and posterior left atrium by radiofrequency ablation techniques using ohmic heat. As medical treatment may be ineffective, radiofrequency catheter ablation is increasingly being used by interventional cardiac electrophysiologists for AF. Serious complications have been observed among patients who have undergone radiofrequency ablation, atrioesophageal fistula being a very rare example. This case describes a 43-year-old man who died after the development of an atrioesophageal fistula following radiofrequency ablation of the left atrium and pulmonary veins for treatment of AF.

Résumé Objectif Décrire un cas d’embolie graisseuse survenu suite à une chirurgie élective de relâchement de contracture du tendon chez un patient souffrant de dystrophie myotonique, et souligner l’importance de la prise en compte de ce syndrome dans le diagnostic différentiel de dysfonctionnement neuro-cognitif postopératoire aigu. Éléments cliniques Un homme de 34 ans souffrant de dystrophie myotonique a été opéré sans incident sous anesthésie régionale pour relâcher la contracture d’un tendon. Immédiatement après l’opération, des complications neurologiques et respiratoires sont apparues, nécessitant une admission aux soins intensifs. Le patient a manifesté la triade clinique classique associée à l’embolie graisseuse : hypoxémie, déficit neurologique et pétéchies. Un diagnostic d’embolie graisseuse a été établi mais, malgré un traitement à base de liquides intraveineux et d’inotropes, le patient est décédé. Il n’y avait pas de shunt intracardiaque établi, ce qui aurait suggéré qu’un shunt intrapulmonaire physiologique aurait pu être responsable du développement de manifestations systémiques d’embolie graisseuse. Conclusions Le dysfonctionnement neurologique postopératoire est un état difficile ayant de nombreuses causes possibles. Toutes les étiologies possibles, y compris l’embolie graisseuse, doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel et dans la prise en charge postopératoire des patients qui développent un déficit neurologique aigu postopératoire et de l’hypoxémie.

PURPOSE:To describe a case of fat embolism syndrome (FES) following elective tendon contracture release in a patient with myotonic dystrophy, to highlight the importance of considering this entity in the differential diagnosis of acute postoperative neurocognitive dysfunction.CLINICAL FEATURES:A 34-yr-old man with myotonic dystrophy underwent uneventful tendon contracture release under regional anesthesia. In the immediate postoperative period, neurological and respiratory complications developed, requiring intensive care support. The patient showed the classical clinical triad of hypoxemia, neurological impairment and a petechial rash associated with the FES. A diagnosis of FES was made and, despite therapy including fluid and inotropic support, the patient succumbed to the condition. There was no demonstrated intracardiac shunt, suggesting a physiological intrapulmonary shunt was responsible for the development of systemic manifestations of FES.CONCLUSIONS:Postoperative neurological dysfunction is a difficult condition with numerous possible causes. All possible etiologies, including FES, need to be considered in the differential diagnosis and postoperative management of patients developing acute postoperative neurological impairment and hypoxemia.