Antecedentes La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad crónica de la piel en la que la interleucina17 (IL-17) juega un papel relevante. Secukinumab, un anticuerpo monoclonal que actúa bloqueando selectivamente la acción de la IL-17A, es una de las terapias aprobadas para su tratamiento. Objetivos Evaluar la efectividad y la seguridad de secukinumab para el tratamiento de la HS de moderada a grave. Métodos Se realizó un estudio observacional multicéntrico, que incluyó a pacientes con HS tratados con secukinumab. El criterio de valoración primario fue la efectividad en términos del cambio observado en las escalas International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4) y el porcentaje de pacientes que logró alcanzar Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR) e IHS4-55 hasta las 48semanas de tratamiento. Se analizó también el cambio de la calidad de vida mediante el Dermatology Life Quality Index (DLQI) y el dolor, usando la escala visual analógica (EVA). Resultados Se incluyeron 157 pacientes, de los cuáles el 62% eran formas graves estadio HurleyIII. Se observó una reducción significativa de las puntuaciones IHS4, DLQI y EVA desde el inicio hasta las 48semanas tras el tratamiento con secukinumab. Alcanzaron HiSCR el 75% de los pacientes en la semana48. El logro de IHS4-55, MCID en DLQI y una puntuación en la escala EVA <3 se registró en el 72, el 68 y el 58% de los pacientes en la semana 48. El 28,6% abandonaron el tratamiento. Se describieron efectos adversos en el 17% de los pacientes. Conclusiones Secukinumab se asoció con una mejoría clínica y un perfil de seguridad aceptable en pacientes con HS moderada-grave tratados en práctica clínica habitual..
Complex regional pain syndrome (CRPS) is a debilitating poorly understood condition with unpredictable course and heterogeneous therapeutic responses. Early, coordinated multidisciplinary management, including psychological and psychiatric support, is essential. In severe, therapy-resistant CRPS (long-standing CRPS), particularly intractable infection or severe recurrent wounds, amputation may be considered as a last-resort intervention after thorough multidisciplinary assessment and failure of conservative or less invasive strategies. Amputation rarely results in pain resolution, as CRPS may recur in the stump or another limb, and phantom limb pain may be developed. Additionally, recurrence of ulceration or inability to use a prosthesis may be present. Combination of amputation with prophylactic nerve management techniques (e.g., TMR) or adjuvant treatments, such as ketamine infusion or dorsal root ganglion stimulation, may lead to better outcomes after surgery. The identification of new potential indicators for prognosis might help guide decision-making regarding amputation. Further research is now required.
Introducción La ecografía pulmonar (LUS) es un complemento diagnóstico en la tromboembolia pulmonar (TEP) cuando la angio-TC (CTPA) se retrasa o está contraindicada. La ecografía con contraste (CEUS) permite valorar la perfusión y caracterizar consolidaciones subpleurales. Nuestro objetivo fue describir la factibilidad y los hallazgos de LUS/CEUS en TEP hospitalaria y explorar la relación entre patrones de realce y atelectasia. Material y métodos Estudio retrospectivo unicéntrico (septiembre-diciembre de 2025) en pacientes ingresados en Medicina Interna con diagnóstico final de TEP y prueba de referencia (CTPA y/o V/Q). Se realizó CEUS con SonoVue®; el realce se clasificó como ausente, heterogéneo u homogéneo/hiperrealce. Se realizó análisis descriptivo y exploratorio mediante la prueba exacta de Fisher en el subgrupo con consolidación evaluable mediante CEUS. Resultados Se incluyeron 34 pacientes (38,2% mujeres). La CTPA se realizó en 33/34 y fue positiva en 32; se hicieron 2V/Q, ambas de alta probabilidad. La LUS detectó consolidaciones subpleurales en 28/34 (82,4%), con mediana de 2lesiones; se observó derrame pleural localizado en 24/33 (72,7%). La CEUS se realizó en 28/33; entre pacientes con consolidación y CEUS (n=28) predominó la ausencia de realce (64,3%), seguida de realce heterogéneo (25,0%) y homogéneo/hiperrealce (10,7%). El patrón homogéneo/hiperrealce se asoció a atelectasia (p=0,017), y la ausencia de realce, a menor atelectasia (p=0,026). Conclusiones LUS y CEUS fueron factibles en pacientes hospitalizados con TEP, y la CEUS aportó información perfusional adicional para caracterizar consolidaciones subpleurales.
OBJECTIVE:To analyse temporal trends in motor neuron disease (MND) mortality in Spain (2000-2024) and disentangle the independent contributions of age, period, and birth cohort effects. METHODS:A population-based ecological time-series analysis was conducted using nationwide mortality data. Age-standardised mortality rates (ASMR) were analysed using joinpoint regression (ages 0-85+). To isolate underlying drivers and mitigate random variability, age-period-cohort (A-P-C) modelling was applied to a targeted adult cohort (ages 25-84). RESULTS:A total of 23,663 MND deaths were recorded. Absolute annual deaths rose by 81.1% (682 in 2000 to 1235 in 2024). Men showed a steady upward ASMR trend (AAPC: 0.5%; 95% CI 0.3-0.7). Women showed an initial sharp increase (2000-2003; APC: 7.0%; 95% CI 0.7-19.1) followed by stabilisation (APC: 0.1%; 95% CI -1.3 to 0.5). The A-P-C model revealed strong cohort effects in both sexes, with an inverted U-shaped pattern peaking in the 1950-1955 cohorts, followed by marked declines. Period effects in men showed stability, whilst a moderate secular decline was observed in women. Local trends revealed declines in the younger cohorts and an increase in mortality risks limited to the older age groups (75-84 years). CONCLUSIONS:The rising absolute MND mortality burden in Spain is primarily driven by population ageing rather than a generalised increase in lifetime risk. Long-term trends are heavily shaped by generational birth-cohort dynamics, showing a notable risk reduction in more recent generations.
BACKGROUND AND PURPOSE:Multiple frailty assessment tools may help predict postoperative complications in older surgical patients. This study aimed to develop and validate a multivariable risk score for 30-day postoperative complications in patients undergoing elective urological surgery. METHODS:We conducted a prospective cohort study in patients aged ≥70 years scheduled for minor or major elective urologic surgery. Frailty was assessed using Clinical Frailty Scale (CFS) and Short Physical Performance Battery (SPPB), cognitive status with the Mini-Cog test, and major preoperative comorbidities were recorded. The primary outcome was the occurrence of postoperative complications within 30 days, classified according to the European Postoperative Clinical Outcome (EPCO) criteria. Variable selection used stepwise logistic regression with bootstrap validation. RESULTS:Of 458 patients enrolled, 413 were eligible for analysis. Median age was 78 years (IQR 74-83), and 83% were men. According to ASA classification, 36.6% were ASA II, 57.6% ASA III, and 5.8% ASA IV. Frailty prevalence was 44.8% by SPPB<10 points and 20% by CFS>3. At least one complication occurred in 49.6% of patients. The final risk score identified SPPB<10, age, preoperative haemoglobin, history of stroke, and surgical duration as independent predictors. CONCLUSIONS:A multivariable risk score incorporating SPPB alongside key clinical variables predicts 30-day postoperative complications in older urological patients. SPPB provides valuable objective frailty assessment for preoperative risk stratification.
BACKGROUND AND OBJECTIVE:Acute ischemic stroke (AIS) and transient ischemic attack (TIA) are leading causes of mortality and disability. High-intensity statins are central to secondary prevention, with guidelines recommending atorvastatin or rosuvastatin; however, comparative evidence post-stroke is limited. This study systematically reviewed literature comparing both agents after AIS/TIA. MATERIAL AND METHODS:The protocol was registered in PROSPERO (CRD420261287374). PubMed, Embase, and Ovid MEDLINE were searched from inception to January 17, 2026, using predefined terms for statins and AIS/TIA. RESULTS:Five studies were included (one randomized trial and four cohort studies). Compared with atorvastatin, rosuvastatin was associated with greater improvements in lipid and inflammatory markers. Despite these differences, rates of recurrent stroke and all-cause mortality were similar between treatments. However, rosuvastatin was associated with lower rates of hemorrhagic stroke and more favorable composite cardiovascular outcomes. CONCLUSIONS:Evidence suggests biological differences but is insufficient to establish clinical superiority of either statin.
El linfoma linfoblástico es una enfermedad clasificada dentro del espectro de la leucemia linfoblástica aguda, pero que tiene algunas particularidades clínicas y biológicas que lo diferencian de esa segunda entidad. Los factores pronósticos se basan, sobre todo, en alteraciones genéticas asociadas a enfermedad de alto riesgo y también en la respuesta al tratamiento evaluada por PET-TC y enfermedad residual medible en la médula ósea. Sin embargo, estos datos derivan de estudios retrospectivos, por lo que es necesaria su validación prospectiva. El tratamiento se basa en esquemas idénticos a los utilizados para la leucemia linfoblástica aguda, ya que proporcionan respuestas satisfactorias y duraderas. Sin embargo, la recaída o la enfermedad refractaria continúan siendo un reto, ya que la mayoría de los linfomas linfoblásticos son de estirpe T y el arsenal terapéutico actual es muy restringido. El objetivo de esta revisión es describir las particularidades del diagnóstico, pronóstico y tratamiento del linfoma linfoblástico del adulto.
Antecedentes y objetivo La púrpura trombótica trombocitopénica adquirida o inmune (PTTa) es una microangiopatía trombótica infrecuente causada por autoanticuerpos contra ADAMTS13. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia y la seguridad del caplacizumab (CPZ) y del rituximab (RTX) añadidos a la terapia estándar en una cohorte en vida real. Métodos Estudio observacional retrospectivo unicéntrico de todos los pacientes adultos con PTTa atendidos en el Hospital Universitari de Bellvitge (2010-2024). Se compararon variables de eficacia y seguridad entre pacientes tratados con CPZ añadido a la terapia estándar respecto a aquellos que no, entre pacientes que recibieron RTX frente a los que no, y finalmente se compararon la cuádruple terapia (corticoesteroides [CS] + recambios plasmáticos [RP] + CPZ + RTX) con la biterapia (CS + RP). Resultados Se analizaron 46 episodios agudos correspondientes a 30 pacientes incluidos en el estudio. El uso de CPZ se asoció significativamente con una reducción en el tiempo hasta la respuesta clínica (5 frente a 9días; p=0,023) y hasta la remisión (24,8 frente a 40,6días; p<0,001), así como un menor número de sesiones de recambio plasmático (5,5 frente a 9,5 sesiones; p<0,001). Su administración precoz (<72horas) se asoció a una menor estancia hospitalaria (11 frente a 19,5días; p=0,012). El RTX se asoció a una menor incidencia de recaídas (13,3% frente al 50%; p=0,085), si bien la diferencia no fue estadísticamente significativa (p=0,085). Ambos fármacos presentaron perfiles de seguridad favorables. La cuádruple terapia supuso un menor tiempo a la remisión clínica (26,1±9,9 frente a 40,3±7días; p<0,001) y un menor número RP (6 [4-7] frente a 8 [7-15,8]; p=0,034). Conclusiones En la PTTa, el CPZ optimiza los resultados a corto plazo, especialmente administrado de forma precoz. RTX muestra una tendencia a mayor supervivencia libre de recaídas. La cuádruple terapia reduce el tiempo a la remisión clínica y el número de recambios plasmáticos. En la PTTa la incorporación a la práctica clínica de las novedades terapéuticas dirigidas y personalizadas se asocia a una mejoría de los objetivos clínicos.
El objetivo de la presente revisión sistemática fue analizar el papel de la fisioterapia en el abordaje de las enfermedades raras.Para ello se realizó una búsqueda bibliográfica de ensayos clínicos en español e inglés en 8 bases de datos. Para el análisis de la calidad metodológica y evaluación del riesgo de sesgo se utilizaron la escala PEDro, los criterios de Van Tulder y análisis del riesgo de sesgo de la Colaboración Cochrane.Se incluyeron un total de 13 artículos que presentaron una calidad metodológica media. Los estudios incluidos abordan 7 enfermedades y muestran resultados positivos sobre funcionalidad, calidad de vida y función respiratoria.Existe evidencia moderada de que la fisioterapia puede generar beneficios clínicos en pacientes con enfermedades raras. El ejercicio terapéutico adaptado fue la intervención más utilizada, mostrándose como una herramienta segura y eficaz para mejorar diversos parámetros funcionales en estas poblaciones.
Objetivo Identificar la proporción de pacientes diagnosticados de tromboembolia pulmonar (TEP) de bajo riesgo en el servicio de urgencias, y determinar a cuántos de ellos se podía tratar de forma ambulatoria, así como evaluar la seguridad de dicha estrategia. Material y métodos Estudio observacional prospectivo de todos los pacientes diagnosticados de TEP entre mayo del 2021 y mayo del 2024. Los criterios de inclusión fueron: 1) pacientes mayores de 18 años; 2) puntuación de 0 en la escala sPESI; 3) ausencia de disfunción del ventrículo derecho (VD) determinada mediante tomografía computariada (TC) o ecocardiografía; y 4) determinación normal de troponina. Resultados De los 427 pacientes diagnosticados de TEP, 63 (15%) se clasificaron como sPESI 0. Diez pacientes se excluyeron por tener disfunción del VD o elevación de cifra de troponina. De los restantes 53 pacientes de bajo riesgo, 16 (30%) hicieron un tratamiento ambulatorio. Ningún paciente presentó recurrencia de evento trombótico ni hemorragia. Conclusiones Se realizó un tratamiento domiciliario en el 30% de los pacientes con TEP de bajo riesgo. Ningún paciente presentó complicaciones.
El envejecimiento poblacional ha transformado el perfil de los pacientes en urgencias, presentando aumento en complejidad clínica caracterizada por fragilidad, deterioro funcional / cognitivo, comorbilidad y vulnerabilidad social. Los modelos tradicionales, centrados en diagnóstico biomédico, resultan limitados para abordar esta realidad, y las escalas de cribado existentes evalúan dimensiones aisladas, lo que restringe su utilidad en la toma de decisiones. Las 3D/3D+ se diseñó como una herramienta de valoración geriátrica capaz de integrar la situación basal y el impacto del episodio agudo. Su desarrollo siguió un enfoque híbrido de efectividad / implementación y fue validado mediante estudios observacionales en los pacientes de 75 años o más. El componente basal estratifica fragilidad con alta concordancia respecto a escalas de referencia y el componente dinámico identificó el impacto agudo y se asoció de forma independiente con mortalidad y eventos adversos. El modelo demuestra validez clínica, reproducibilidad y utilidad para optimizar decisiones asistenciales en los servicios de urgencias (SU).
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is a rare autosomal dominant vascular disorder characterized by mucocutaneous telangiectases and visceral vascular malformations, leading to recurrent bleeding, iron-deficiency anemia, and organ complications. Pulmonary, cerebral, and hepatic involvement are major determinants of morbidity and mortality. Management has traditionally relied on local and interventional approaches, which are largely palliative and do not address underlying disease mechanisms. New insights in HHT pathophysiology, particularly in the dysregulated BMP9-BMP10/ENG/ALK1 pathway, which is fundamental to the angiogenesis process, have enabled the development of targeted systemic therapies. Although no systemic drug is specifically approved for HHT, antifibrinolytics, anti-angiogenic agents, mTOR and AKT inhibitors, and immunomodulatory drugs have shown variable efficacy in selected patients. This review summarizes current evidence on systemic therapies and ongoing clinical trials, highlighting their potential to complement existing strategies and move toward disease-modifying approaches.
