Lung cancer is a major public health concern, ranking as the third most common cancer in women and the second in men, entailing significant mortality. Immune checkpoint inhibitors (ICIs, anti-PD-1/PD-L1) have transformed the treatment of advanced lung adenocarcinoma, thereby prolonging survival. However, many patients develop therapeutic resistance. Increased stiffness of the extracellular matrix (ECM) of the tumor represents a critical obstacle to immunotherapy efficacy, limiting lymphocyte infiltration. Modulation through integrins of the mechanical properties of the ECM could restore immune accessibility and potentiate ICIs, opening new therapeutic perspectives for treatment of advanced lung cancer.
Fibrosing interstitial lung diseases, including idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), are frequently associated with abnormalities in telomere homeostasis. Heterozygous pathogenic variants in telomere-related genes (TRGs) are found in 20-35% of patients with familial pulmonary fibrosis. These genetic defects are associated with impaired telomere homeostasis, which can lead to cellular senescence. Type II pneumocytes, the progenitor cells of the alveolar epithelium, are particularly sensitive to these genetic defects. Their senescence disrupts alveolar regeneration and promotes fibrosis by the production of profibrotic mediators. Autosomal dominant PARN deficiency provides a model for understanding the molecular mechanisms underlying pulmonary fibrosis associated with monogenic defects in telomere homeostasis, and developing targeted therapies.
A 70-year-old female patient presented with exudative, lymphocytic left-sided pleural effusion. Blind pleural biopsy histology revealed granuloma without caseous necrosis. Oral corticosteroid therapy was well tolerated and proved effective following one month of treatment.
Les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes, dont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), sont fréquemment associées à des anomalies de l’homéostasie des télomères. Des variants hétérozygotes pathogènes impliquant des gènes liés aux télomères (TRGs pour telomere related gene) sont retrouvés chez 20 à 35 % des patients atteints de fibroses pulmonaires familiales. Ces défauts génétiques sont associés à une altération de l’homéostasie des télomères pouvant aboutir à la sénescence cellulaire. Les pneumocytes de type II, cellules progénitrices de l’épithélium alvéolaire, sont particulièrement sensibles à ces défauts génétiques. Leur sénescence altère la régénération alvéolaire et favorise la fibrose via la production de médiateurs profibrotiques. Le défaut autosomique dominant de PARN constitue un modèle pour comprendre les mécanismes moléculaires à l’origine de la fibrose pulmonaire associée aux défauts monogénétiques de l’homéostasie des télomères et pour développer des thérapies ciblées.
Une patiente de 70 ans présentait une pleurésie gauche exsudative, lymphocytaire. L’histologie de biopsie pleurale à l’aveugle mettait en évidence un granulome sans nécrose caséeuse. La corticothérapie orale était bien tolérée et efficace à trois mois de traitement.
INTRODUCTION:Transcutaneous capnography (PtcCO2) provides a non-invasive estimate of partial arterial pressure of carbon dioxide in the blood and is an increasingly widely used tool for assessing alveolar hypoventilation, particularly nocturnal hypoventilation, in patients with chronic respiratory failure. That much said, its reliability in clinical practice requires satisfactory understanding of the relevant technical principles, conditions of implementation, and analysis methods. METHODS OF ANALYSIS:This work is based on expert opinions from the Ventilatory Assistance and Oxygen Therapy Group (GAVO2) of the French-speaking Pulmonology Society (SPLF). The data available in the literature were analyzed and discussed in view of providing practical advice on the performance, analysis, and interpretation of nocturnal PtcCO2 recordings in adults. RESULTS:Under optimal technical conditions, PtcCO2 correlates well with PaCO2, with bias generally lower than 0.5kPa. The quality of recording is a determining factor and depends on proper sensor placement, continuous recording for a sufficient amount of time, and prior analysis of the curves aimed at identifying artifacts and measurement drifts. Definitions of nocturnal hypoventilation based on PtcCO2 remain heterogeneous and are based primarily on expert opinion. CONCLUSION:Transcutaneous capnography is a relevant non-invasive tool ensuring assessment of alveolar hypoventilation in adults with chronic respiratory failure, provided that the technical and interpretative aspects are fully mastered and rigorously applied. It should complement blood gases as part and parcel of a comprehensive clinical approach.
As the primary muscle of ventilation, the diaphragm is potentially involved in a wide range of acute and chronic respiratory conditions. However, diaphragmatic dysfunction often remains underrecognized because of its non-specific clinical presentation, which may include exertional dyspnea, orthopnea, functional limitation, and/or respiratory failure. Exploration relies on a multimodal approach combining clinical assessment, pulmonary function testing, and imaging. Chest radiography is often the first imaging study to raise suspicion of diaphragmatic abnormalities. Given its accessibility and ease of use, ultrasound has evolved into the main first-line dynamic imaging modality. Computed tomography remains essential to morphological and etiological assessment, particularly when phrenic nerve involvement is suspected. Dynamic magnetic resonance imaging ensures a comprehensive, non-ionizing, three-dimensional evaluation of diaphragmatic morphology and kinetics. The following review presents a practical approach to diaphragm imaging, from the clinical situations that should raise suspicion of diaphragmatic disease to the appropriate selection of functional and morphological imaging modalities. Recent developments in dynamic and quantitative imaging are highlighted.
Before initiating biological therapy, chest CT is indicated as a means of initial evaluation of severe asthma. While its primary role is to identify potential differential diagnoses, it concomitantly provides information effectively contributing to asthma phenotyping. In routine practice, analysis focuses on bronchial wall thickening, of which the extent correlates with disease severity and degree of bronchial obstruction. In cases of severe asthma, absent wall thickening is unusual, and may prompt a search for either an alternative diagnosis, or potential comorbidities such as rhinosinusitis, which may be symptomatic. Assessment of expiratory air trapping is useful in the event of fixed obstructive ventilatory impairment, of which the extent correlates with the degree of bronchial obstruction. Pathobiology of mucus plugs, a phenotyping tool regarding T2 inflammation and a marker of severity, has recently drawn increased interest. The density of these plugs should be analysed, given that spontaneous hyperattenuation, most often within dilated bronchi, facilitates establishment of the diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. To sum up, investigation of bronchial wall thickening, expiratory air trapping, and mucus plugs represent potential means of assessing treatment response.
Le diaphragme est un acteur central de la ventilation, dont l’atteinte peut participer à de nombreuses situations respiratoires aiguës ou chroniques. Sa dysfonction reste pourtant souvent méconnue, en raison de manifestations peu spécifiques, associant dyspnée d’effort, orthopnée, limitation fonctionnelle ou insuffisance respiratoire. Son exploration repose sur une approche multimodale combinant données cliniques, explorations fonctionnelles respiratoires et imagerie. La radiographie thoracique constitue souvent le premier élément d’orientation. L’échographie s’est imposée comme l’examen dynamique de première intention. Le scanner garde une place majeure pour l’analyse morphologique et étiologique, notamment lorsqu’une atteinte du nerf phrénique est suspectée. L’IRM dynamique offre, quant à elle, une évaluation non irradiante, globale et tridimensionnelle de la morphologie et de la cinétique diaphragmatique. Cette revue propose une approche pratique de l’imagerie du diaphragme, depuis les situations cliniques devant faire évoquer une atteinte diaphragmatique jusqu’au choix raisonné des modalités d’exploration, en intégrant les développements récents de l’imagerie dynamique et quantitative.
Le scanner est indiqué dans le bilan initial de l’asthme sévère et avant de débuter une biothérapie. Si son rôle premier est d’identifier un éventuel diagnostic différentiel, il apporte également des informations utiles au phénotypage de l’asthme. En pratique courante, l’analyse se focalise sur l’épaississement pariétal bronchique, dont l’importance est corrélée à la sévérité et au degré d’obstruction bronchique. Son absence est inhabituelle dans l’asthme sévère et peut inciter à rechercher un diagnostic différentiel ou une mauvaise prise en charge d’éventuelles comorbidités, notamment rhinosinusiennes, pouvant participer aux symptômes. L’évaluation du piégeage expiratoire est utile lorsqu’il existe un trouble ventilatoire obstructif fixé car son étendue est corrélée au degré d’obstruction bronchique. L’évaluation des bouchons muqueux, outil de phénotypage de l’inflammation T2 et marqueur de sévérité, suscite un intérêt récent. Leur densité doit être analysée car un caractère spontanément hyperdense, le plus souvent au sein de bronches dilatées, permet de poser le diagnostic d’aspergillose bronchopulmonaire allergique. Épaississement pariétal bronchique, piégeage expiratoire et bouchons muqueux représentent des cibles potentielles d’évaluation de la réponse au traitement.
Introduction La capnographie transcutanée (PtcCO2) permet une estimation non invasive de la pression partielle artérielle en dioxyde de carbone et constitue un outil de plus en plus utilisé pour l’évaluation de l’hypoventilation alvéolaire, notamment nocturne, chez les patients atteints d’insuffisance respiratoire chronique. Son utilisation clinique nécessite toutefois une bonne maîtrise de ses principes techniques, de ses conditions de réalisation et de ses modalités d’analyse afin d’en garantir la fiabilité. Méthodes Ce travail repose sur des avis d’experts du groupe « Assistance ventilatoire et oxygénothérapie » (GAVO2) de la Société de pneumologie de langue française (SPLF). Les données disponibles dans la littérature ont été analysées et discutées afin de proposer des conseils pratiques concernant la réalisation, l’analyse et l’interprétation des enregistrements nocturnes de PtcCO2 chez l’adulte. Résultats Dans des conditions techniques optimales, la PtcCO2 est bien corrélée à la PaCO2, avec un biais généralement inférieur à 0,5kPa. La qualité de l’enregistrement est un élément déterminant et repose sur une pose adaptée du capteur, un enregistrement continu de durée suffisante et une analyse préalable des courbes afin d’identifier les artéfacts et les dérives de mesure. Les définitions de l’hypoventilation nocturne basées sur la PtcCO2 restent hétérogènes et reposent essentiellement sur des avis d’experts. Conclusion La capnographie transcutanée constitue un outil non invasif pertinent pour l’évaluation de l’hypoventilation alvéolaire chez l’adulte atteint d’insuffisance respiratoire chronique, à condition d’en maîtriser rigoureusement les aspects techniques et interprétatifs. Elle doit être intégrée en complément des gaz du sang dans une approche clinique globale.
Introduction Il existe un besoin pour une approche diagnostique simplifiée et automatisée du syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) en raison de sa prévalence élevée, notamment dans des populations à risque comme les patients obèses ou diabétiques. Méthodes Étude prospective, interventionnelle, dans 2 centres en Alsace. Chez des adultes adressés pour suspicion de SAOS, un enregistrement Sunrise® a été réalisé en parallèle d’une polygraphie ventilatoire. L’accord sur l’IAH a été évalué par la méthode de Bland-Altman et la performance diagnostique aux seuils 5 et 15/h par courbes ROC. Résultats Trente-sept patients ont été inclus, dont 29 paires d’enregistrements exploitables (78 %). Les échecs (n=8) étaient majoritairement liés à des capteurs ou à la connectivité. Sunrise® surestimait l’IAH par rapport à la polygraphie (biais moyen +4,8 évènements/h ; limites d’accord −15,4 à +24,9). Conclusions L’utilisation du dispositif Sunrise® est faisable dans des services non expérimentés et montre une concordance raisonnable avec la polygraphie ventilatoire. Le dispositif peut contribuer au dépistage simplifié du SAOS, tout en nécessitant une interprétation prudente pour des IAH élevés et la prise en compte d’aléas techniques.
Introduction La trithérapie par elexacaftor, tezacaftor et ivacaftor (ETI) a transformé la prise en charge de la mucoviscidose. Cette étude avait pour objectif de décrire les patients qui ne présentent pas d’amélioration du VEMS sous traitement. Méthodes Dans une étude rétrospective monocentrique menée chez 63 adultes, les données ont été collectées sur les 12 mois précédant et suivant l’initiation de l’ETI. Les patients ont été classés en « VEMS amélioré » (gain de VEMS≥5 % à 12 mois d’ETI) et « VEMS stable » (gain de VEMS<5 %). Résultat Les patients étaient âgés de 18 ans et plus, étaient atteints de mucoviscidose, et avaient initié un traitement par elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) entre décembre 2019 et décembre 2021. Les patients présentaient soit une homozygotie pour la mutation Phe508del, soit une hétérozygotie Phe508del/mutation à fonction minimale du gène CFTR. À 12 mois d’ETI, une amélioration du chlore sudoral (médiane [IQR] : (−56 [−34 ; −69] mmol/L), du VEMS +17 [9 ; 24] % pred), du rapport VR/CPT (−6 [−10 ; −3] %), de la distance de marche TDM6 (+28 [14 ; 82] m) et de l’IMC (+1,5 [0,7 ; 2,6] kg/m2) a été observée. En dehors du rapport VR/CPT, l’amélioration de ces paramètres était similaire entre les groupes « VEMS stable » (7 patients) et « VEMS amélioré » (56 patients). Conclusion Un bénéfice, en termes de réduction du chlore sudoral, d’IMC, de distance de marche et de réduction des exacerbations, était observé chez les patients dont le VEMS restait stable sous ETI. Cette observation suggère l’importance d’une évaluation multiparamétrique des patients traités par modulateurs de CFTR.
Introduction La coccidioïdomycose est une infection fongique endémique du sud-ouest des États-Unis, particulièrement présente en Arizona. Rare en Europe, elle peut être diagnostiquée avec retard car ses manifestations cliniques et radiologiques peuvent imiter une pathologie néoplasique pulmonaire et/ou une infection mycobactérienne ou bactérienne. Observation Nous rapportons le cas d’une coccidioïdomycose pulmonaire et médiastinale diagnostiquée en France après un séjour en zone endémique chez une patiente de 68 ans immunocompétente, ancienne fumeuse, qui consultait pour une toux persistante et une altération de l’état général. Le scanner thoracique révèlait une masse paramédiastinale du lobe moyen et des adénopathies médiastinales homolatérales. L’hypothèse de cancer bronchopulmonaire a été évoquée devant l’âge, l’altération de l’état général et le tabagisme, mais rapidement infirmée devant un examen direct, une polymerase chain reaction quantitative après transcription inverse (RT-qPCR) et une sérologie positives pour une coccidioïdomycose. Devant plusieurs facteurs de risque de sévérité, un traitement par fluconazole per os a été instauré, permettant une amélioration clinique et radiologique. Conclusion La coccidioïdomycose pulmonaire et médiastinale, rare en France, peut mimer un tableau clinicoradiologique d’un cancer bronchopulmonaire. Le diagnostic repose sur un interrogatoire précis sur les voyages, les symptômes, la confirmation mycologique et la sérologie en l’absence d’immunodépression, souvent après répétition des prélèvements (notamment sérologiques).
Introduction Le test de contrôle de l’asthme (Asthma Control Test [ACT]) est un outil permettant d’évaluer simplement le niveau de contrôle de l’asthme. Son utilisation en population asthmatique sévère en situation d’obésité pourrait être partiellement biaisée en raison de symptômes directement associés à l’obésité. Méthodes L’étude RAMSES est une cohorte nationale de patients asthmatiques sévères. Dans notre étude, les patients analysés étaient ceux inclus par le CHU de Reims. Résultats Soixante-cinq patients étaient inclus dont 40 non obèses et 25 obèses. Le score ACT ne différait pas entre les deux groupes et n’était pas corrélé à l’indice de masse corporelle (IMC). Contrairement au groupe non obèse, le score ACT dans le groupe obèse n’était pas associé au nombre d’exacerbations (p=0,158), au nombre d’hospitalisations (p=0,840), ni aux scores HADS anxiété (p=0,105) et dépression (p=0,056). Conclusion Nos résultats suggèrent que le score ACT pourrait ne pas refléter totalement le contrôle de l’asthme en population asthmatique sévère obèse. Ils suggèrent un phénotype asthme sévère et obésité distinct, avec un score ACT bas non associé au nombre d’exacerbations ni au fardeau psychologique et soulignent l’importance d’une évaluation globale et d’une prise en charge pluridisciplinaire.
Introduction Le cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC) demeure une cause majeure de mortalité. Au-delà du stade tumoral, des facteurs liés à l’hôte influencent fortement l’évolution. État des connaissances Les données issues de la base nationale Epithor et d’études institutionnelles ont confirmé l’existence d’un « paradoxe du cancer pulmonaire » : le sous-poids est associé à une surmortalité, tandis que le surpoids et l’obésité confèrent un avantage de survie. La morphométrie musculaire (surface des psoas, aire musculaire totale) a montré un rôle pronostique indépendant, renforçant l’importance de la masse musculaire. Parallèlement, des biomarqueurs simples comme la CRP et la préalbumine se révèlent de puissants indicateurs, corrélés à l’immunité intratumorale et à la survie. Plus récemment, la taille et le poids normalisé à la taille (sH et sHNW) se sont imposés comme nouveaux facteurs pronostiques. Perspectives L’intégration de ces paramètres simples et reproductibles, IMC, biomarqueurs nutritionnels et inflammatoires, morphométrie et stature, pourrait améliorer la stratification pronostique et guider la prise en charge périopératoire ainsi que la sélection des thérapies adjuvantes. Conclusions L’IMC, bien qu’imparfait, garde une valeur pronostique lorsqu’il est interprété dans un cadre intégratif. La combinaison des mesures anthropométriques et biologiques offre une vision globale du patient atteint de CBNPC résécable, ouvrant la voie à une approche plus personnalisée.
