Антисинтетазный синдром – это редкое аутоиммунное заболевание, ассоциированное с воспалительной миопатией, артритом, интерстициальным заболеванием легких, лихорадкой, феноменом Рейно и рукой механика. Антисинтетазный синдром связан с выработкой антисинтетазных антител, которые участвуют в патогенезе мышечного и легочного повреждения; их наличие коррелируют с активностью заболевания. В обзорной статье представлены новейшие данные об эпидемиологии, патогенезе, клинических проявлениях и лечении этого редкого ревматического заболевания.