目的 探讨乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识.方法 对1例ASPS进行HE染色、光镜观察、免疫组化染色并结合文献回顾综合分析.结果 1例ASPS为13岁女性,病变位于右乳外上限胸大肌与胸小肌之间,大体上为部分有包膜境界较清楚的肿块.镜下肿瘤呈巢状或腺泡状排列,周围是富含血窦的间质.瘤细胞呈圆形或多边形,胞质丰富,内含丰富的嗜酸性颗粒及结晶体,核仁明显,核分裂像少见.PAS染色阳性,免疫组化:vim(+)、myoglobin(+)、NSE(-)、s-100(-)、HMB45(-)、SYN(-)、Des(-)、CK(-)、P53(-)、Actin(-)、EMA(-)、Ki67 15%(+).结论 ASPs为一种少见的软组织恶性肿瘤,其组织起源不明,确诊必须依靠病理检查,治疗以手术为主.