肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）是系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis，SM）中罕见的一种类型。2016年的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将SM分为五种亚型 [1]：惰性SM（indolent SM，ISM）、冒烟型SM（smoldering SM，SSM）、SM伴血液系统肿瘤（SM with associated hematologic neoplasm，SM-AHN）、侵袭性SM（aggressive SM，ASM）和MCL。MCL病情进展快，诊断困难，而合并嗜酸性粒细胞增多又增加了MCL诊断和治疗的难度。现报告我院新近诊断的一例MCL合并嗜酸性粒细胞增多患者并对相关文献进行复习，以提高对此罕见疾病诊疗的认识。

目的 探讨原发心脏淋巴瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析1例仅累及心包的原发心脏淋巴瘤病人的临床资料,分析其临床特点、治疗及预后,并进行文献复习.结果 病人经6周期RCDOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星脂质体+硫酸长春地辛+醋酸泼尼松)方案化疗,达完全缓解,现无病生存近2年.结论 对于原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤,应用利妥昔单抗和多柔比星脂质体等方案化疗是治疗的合理选择.

目的 分析浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床和病理特征、治疗及预后.方法 回顾性分析青岛大学附属医院2013年4月至2021年11月确诊并治疗的8例PBL患者的临床资料,并进行文献复习.结果 8例PBL患者均为人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阴性,其中男3例,女5例,中位年龄61(39～75)岁.1例为腹股沟淋巴结起病,其余7例为淋巴瘤结外器官受累起病,初诊Ann Arbor分期Ⅳ期5例,4例存在B症状(发热、盗汗、体重减轻).7例患者瘤细胞弥漫表达CD38,5例患者瘤细胞表达CD138,1例患者可见B细胞标志物CD20,EBER阳性1例.6例患者接受以CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)为一线化疗方案治疗,其中1例完全缓解并接受自体造血干细胞移植联合沙利度胺维持治疗,另1例完全缓解并接受原发病灶切除术,6例死亡.8例患者中位总生存时间7.5(0.8～96.1)个月.结论 HIV阴性PBL发病率低,但侵袭性高、预后不良,常规化疗反应性差;自体造血干细胞移植联合免疫调节剂维持治疗在一定程度上有助于延长患者生存期.

目的:18F-FDGPET/CT对淋巴瘤的临床分期及预后判断有重要的临床价值,探讨18F-FDG PET/CT最大标准化摄取值(SUVmax)、最大标准化摄取值总和(SUVsum)及病理Ki67表达等在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的临床应用价值有一定的临床意义.方法:收集2014年6月—2019年6月我院收治的260例NHL患者的临床资料,统计分析SUVmax与NHL临床特征、病理类型的关系,绘制受试者操作特征曲线分析SUVmax、Ki67％联合指标对NHL侵袭性的诊断价值,并应用中期18F-FDG PET/CT半定量SUV降幅法评估其中57例弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的预后.结果:SUVmax与NHL的IPI评分、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白有关,与Ki67％呈正相关(P＜0.01);DLBCL的SUVmax明显高于套细胞淋巴瘤的SUVmax(P＜0.01),高级别滤泡性淋巴瘤与低级别滤泡性淋巴瘤的SUVmax值比较,差异无统计学意义(P＞0.05);SUVmax与Ki67％联合预测NHL侵袭性的价值高于单独应用SUVmax(P＜0.01);SUVmax下降幅度≥88.6％的无进展生存期和总生存期优于SUVmax下降幅度＜88.6％的DLBCL患者,SUVsum下降幅度≥90.7％的无进展生存期优于SUV-sum下降幅度＜90.7％的患者(P＜0.05).结论:SUVmax不能精确区分NHL淋巴瘤病理亚型,利用Ki67％与SUVmax联合评估NHL的侵袭性比单独应用SUVmax更加有利,中期评估PET/CT的半定量SUVmax、SUV-sum降幅比例可以影响DLBCL患者预后.

目的 探讨国产阿扎胞苷治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)病人有效性及安全性.方法 分析2014年1月—2015年12月在我科诊断为中、高危MDS病人20例临床资料,均采用国产阿扎胞苷75 mg/(m2·d)皮下注射治疗,连续使用7 d,每28 d为1疗程.观察治疗有效率(ORR)、中位生存时间、不良反应和病人耐受情况.结果 20例病人共接受104个疗程治疗,中位疗程为6(3～11)个;随访至2018年11月,中位生存期为11个月;有11例获得缓解,ORR为55％,完全缓解(CR)1例(5％),骨髓缓解(mCR)8例(40％),其中mCR伴血液学改善(HI)7例,单纯HI者2例(10％).第1疗程后ORR为5％,第3疗程后ORR为35％,第6疗程后ORR为45％.不良事件主要为骨髓抑制、血细胞减少相关的感染和胃肠道反应.治疗过程中,20例病人均出现Ⅲ～Ⅳ级血液学不良反应,辅以对症支持治疗,病人可耐受;13例病人出现发热,其中8例出现感染症状,予以积极抗感染治疗后好转;15例病人出现了恶心、呕吐等胃肠道反应;3例病人出现肝功能异常;2例病人出现注射部位红肿、疼痛.给予对症治疗后均好转,未影响治疗.病人无心脏、肾功能损害发生.结论 国产阿扎胞苷治疗中、高危MDS病人具有较好的效果和安全性.

目的 检测青岛市血小板减少症(ITP)患者血小板特异性抗原(HPA)-1-6/17基因多态性,并分析其与ITP疾病遗传易感性的关系.方法 选取2013年～2016年青岛大学附属医院确诊收治的ITP患者126例为研究对象,选取青岛大学附属医院同期健康体检者120例为对照组,采用QIAamp DNA Blood Mini Kit试剂盒提取基因组DNA,利用PCR-SSP技术对HPA-1-6/17进行基因分型.结果 青岛市ITP患者及正常人群HPA基因多态性符合Hardy-Weinberg定律(P>0.05);ITP组患者与正常人HPA1-2、HPA4-6、HPA17基因型频率及等位基因差异均无统计学意义(P>0.05);两组HPA-3基因型、等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05),与对照组比较,ITP组患者HPA-3 aa基因型频率显著降低(P<0.05),HPA-3 bb基因型频率显著升高(P<0.05);ITP患者HPA-3a基因频率显著低于对照组(P<0.05),HPA-3b基因频率显著高于对照组(P<0.05);Logistic回归分析结果表明,HPA-3b基因频率升高与ITP遗传易感性有关(P<0.05).结论 HPA-3系统与ITP疾病发生有关,ITP患者HPA-3b基因频率显著高于对照组,可能是ITP发病的易感因素.

目的 探讨以肝内胆汁淤积症为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊断及治疗方法.方法 对2例以肝内胆汁淤积症为首发表现的DLBCL患者的临床资料作回顾性分析.结果 2例患者均以肝内胆汁淤积症为首发表现,PET-CT检查均未发现肝内及肝外的占位性病变.其中1例患者由于未及时行肝穿刺活检、疾病进展迅速,无法化疗,最终死亡;另1例肝穿刺活检明确诊断为DLBCL,给予R-CHOP方案(美罗华600 mg,第O天;环磷酰胺1.0g,第1天;阿霉素40 mg,第1天;长春地辛4 mg,第1天;地塞米松20 mg,第1～7天)治疗,完全缓解.结论 极少部分的DLBCL患者可以肝内胆汁淤积症为首发表现,及早进行PET-CT检查和肝穿刺活检有利于DLBCL的诊断,R-CHOP治疗方案可改善患者预后.

Objective To explore the clinical effects of subcutaneous injection of bortezomib on multiple myeloma and its side effects. Methods Clinical data of 166 patients with multiple myeloma treated in our hospital between January 2013 and January 2018 were analyzed. Of the patients, 117 cases got subcutaneous injection of bortezomib (SC group), and the other 49 cases got intravenous infusion of bortezomib (Ⅳ group). The curative effects and the incidence of adverse reactions of patients in the two groups were observed and compared. Results After 2 courses of treatment, the percentages of complete remission (CR) cases, of very good partial remission (VGPR) cases and of partial response (PR) cases showed no statistical differences between two groups (P>0.05), and so did they after 4 courses of treatment (P>0.05). Patients in SC group completed 3~18 courses of treatment, 8.5 courses in average, and those in Ⅳ group completed 3~16 courses of treatment, 6.6 courses in average. At the end of the treatment with bortezomib, the percentage of PR in SC group was higher than in Ⅳgroup (P<0.001). No significant difference in PFS and OS were found between two groups (P>0.05). The incidence of all grades of peripheral neuropathy (PN) and the incidence of PN above grade Ⅲ were significantly lower in SC group than in IV group (P<0.05). The incidence of infection was lower in SC group than in IV group (P<0.05). No significant differences were found in other side effects between the two groups (P>0.05). Conclusion The SC injection of bortezomib had comparable early efficacy with Ⅳ injection. It could also reduce the occurrence of PN and improve the drug safety.

目的:观察电话招募在无偿献血淡季招募中的作用,为淡季招募提供思路.方法:选取2016年上半年青岛市中心血站检测合格的街头无偿献血者200例,随机分为电话招募组和对照组各100例,电话招募组于2017年1月选取一天时间集中进行电话招募;对照组不进行电话招募,其他招募方式两组同时进行.观察两组献血者自电话招募日开始三个月内再次献血的人数.结果:电话招募组献血者的到站献血人数35人(成功献血33人),对照组22人(成功献血19人),两组比较P≤0.05,差异有统计学意义.结论:无偿献血淡季进行电话招募有明显的效果.

目的 探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)的临床特点、病理特征、治疗方法及预后影响因素.方法 回顾性分析36例PMBCL病人的临床资料.结果 36例PMBCL病人中位年龄39岁,临床表现以上腔静脉阻塞综合征(52.8％)、胸腔积液(36.1％)、纵隔巨块(33.3％)多见.Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期25例(69.4％),Ⅲ～Ⅳ期11例(30.6％);合并B症状6例(16.7％).初治时手术切除4例,其中术后联合放疗1例,术后联合化疗2例,手术后未行其他治疗1例;放化疗相结合3例,其中1例联合自体造血干细胞移植;单纯化疗29例,化疗周期为2～11周期,其中3例加行自体干细胞移植.治疗后13例完全缓解,15例部分缓解,5例病情平稳,2例病情进展,1例失访.截止到随访终止,3例失访,5例死亡(其中1例为疾病复发,4例为疾病进展),中位生存时间37月,病人2、3、4、5年总生存率分别为83.3％、76.2％、68.8％、56.2％,其中R-CHOP组、R-DA-EPOCH组、CHOP组、CHOPE组2年生存率分别为91.7％、100.0％、85.7％、66.7％,4例行自体造血干细胞移植病人均存活(生存时间分别为84、28、18、18月).纵隔巨块、乳酸脱氢酶(LDH)水平(高于上限2倍)为预后不良指标.结论 PMBCL发病中位年龄小,临床表现以早期纵隔压迫症状为主,分期一般较早;LDH水平、包块大小影响预后;利妥昔单抗联合化疗效果确切,纵隔放疗可作为辅助治疗措施;于细胞移植对初治未达完全缓解病人有意义.

目的 探讨血小板减少性疾病病人血小板参数检测的临床意义.方法 应用血细胞分析仪,检测94例原发免疫性血小板减少症(ITP)以及50例急性白血病(AL)、50例再生障碍性贫血(AA)、36例结缔组织病(CTD)导致的继发性血小板减少病人治疗前的血小板参数,包括血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板分布宽度(PDW)、血小板平均体积(MPV)、大血小板比率(P-LCR),以70例正常人作为对照组.结果 与对照组比较,ITP组、AA组、AL组、CTD组P-LCR升高(F=79.53,P＜0.05);ITP组、CTD组、AA组MPV升高(F=13.21,P＜0.05);ITP组、AA组、AL组、CTD组PLT、PCT降低(F=821.55、670.66,P＜0.05);AA组PDW降低(F=4.87,P＜0.05).与ITP组比较,AA组、AL组、CTD组PLT均升高,PDW、P-LCR均降低;AA组和CTD组PCT降低;AA组和AL组MPV降低(F=4.87～821.55,P＜0.05).与CTD组比较,AA组、AL组的MPV、P-LCR以及AA组PCT均降低(P＜0.05),AA组和AL组血小板参数差异无统计学意义(P＞0.05).ITP病人中完全反应组与部分反应组、无反应组比较,PLT、PCT显著升高,PDW、MPV、P-LCR显著降低,差异有统计学意义(F=6.10～64.90,P＜0.05);与无反应组比较,部分反应组PLT升高,P-LCR降低,差异有统计学意义(P＜0.05),PDW、MPV、PCT差异无显著性(P＞0.05).结论 血小板参数检测有助于血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断,并且可用于评估ITP病人的预后.

目的 分析血液科输血管理中应用PDCA循环的应用效果,以此指导临床实践.方法 山东省青岛大学附属医院血液科于2016年7月起在输血管理中应用PDCA循环,分别选取PDCA循环应用前(2015年6月-2016年6月)输血患者107例、应用后(2017年1-12月)输血患者112例,观察应用前后输血管理效果和疗效.结果 PDCA循环应用后,输血不规范事件发生率为0.2％,明显低于应用前的1.7％,差异有统计学意义(P＜0.05);应用后的输血质量考核指标合格率为99.9％,高于应用前的34.8％,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 血液科输血管理中应用PDCA循环,可有效提升输血管理质量,保障患者输血安全.

Primary intraocular lymphoma (PIOL) is a rare subset of primary central system lymphoma (PCNSL),its diagnosis remains challenging because it can masquerade as uveitis.The use of immunocytochemistry and flow cytometry improves the diagnostic yield,but the definitive diagnosis remains dependant on demonstration of malignant lymphoma cells in ocular specimens or CSF.Approximately 65 to 90 percent of patients with PIOL will develop central nerves system lymphoma.The optimal therapy for PIOL is not defined because of the disease rarity.Intravenous chemotherapy,ocular chemotherapy,immunological therapy can be used in PIOL patients.Despite these advance,the prognosis remains poor.

Objective:To explore the incidence and risk factors of chemotherapy-induced diabetes mellitus (CI-DM) in lymphoma patients.Method:A total of 207 patients with lymphoma were enrolled.Potential explanatory variables including age,gender,pathological classification,clinical stage,B symptoms and whether to achieve complete response (CR) after 4 to 6 cycles of chemotherapy were performed by Logistic regression analysis.Result:Among the 186 patients with complete clinical parameters,48 (25.8 ％) patients developed CIDM.Age≥40 years,B symptoms and not achieving CR for the first cycle were significant risk factors associated with CIDM development by univariate analysis.Multivariate analysis revealed that age≥40 years (OR=9.200),B symptoms (OR=2.903) and not achieving CR for the first cycle (OR=2.080) were independently significant association factors.Conclusion:CIDM is a major complication of lymphoma patients during chemotherapy,with the incidence of 25.8％.The results suggest that age≥40 years,B symptoms and not achieving CR for the first cycle are independent risk factors of CIDM.

目的:探讨不同剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效.方法:地西他滨治疗中高危MDS患者29例,根据患者应用地西他滨剂量的不同,分为8d方案组(12mg· m-2·d-1×8d,11例)和5d方案组(20 mg·m-2·d-1×5d,18例),比较2组地西他滨的疗效及不良反应.结果:29例患者中完全缓解(CR)率为37.9％,总有效率(ORR)为62.1％.8d方案组及5d方案组CR率分别为45.5％和33.3％,ORR分别为72.7％和55.6％,2组比较均差异无统计学意义.地西他滨应用后,2组各疗程发生各级粒细胞及Ⅲ～Ⅳ级血红蛋白减少均差异无统计学意义,但8d方案组各疗程发生各级血红蛋白及血小板减少均较5d方案组轻(P＜0.05),2组骨髓抑制期三系血细胞最低值差异无统计学意义.感染仍为骨髓抑制期主要并发症,其中40.0％的用药疗程中出现感染,肺部细菌感染占首位.结论:8d方案和5d方案均有较好的疗效,但8d方案骨髓抑制程度轻,安全性更高.

目的:探讨升血小板胶囊联合糖皮质激素治疗原发性血小板减少症(ITP)的临床疗效.方法:收集于我院确诊的ITP患者86例,根据血小板计数不同分为两个部分,第一部分:观察组28例,给予升血小板胶囊联合糖皮质激素治疗;对照组28例,给予糖皮质激素治疗;第二部分30例,给予升血小板胶囊治疗.观察三组治疗效果.结果:第一部分:观察组和对照组有效率分别为92.86％、71.43％,差异有统计学意义;观察组第6、9个月的复发率分别为23.1％、30.77％,对照组为59.09％、81.82％,差异有统计学意义(P＜0.05);两组不良反应比较无差异(P＞0.05).第二部分:治疗后血小板计数较治疗前显著升高,有效率为86.67％;第6、9个月的复发率为23.08％、26.92％.结论:升血小板胶囊联合激素治疗ITP的临床疗效优于单用激素治疗,且可有效降低复发率;单用升血小板胶囊治疗病情较轻的患者疗效确切.

>套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,占NHL的3% 6 %。MCL兼具惰性与侵袭性NHL的特点,目前尚无标准初始治疗方案,传统单药或多药联合化疗的完全缓解率低且很难长期维持。近年来研究显示初诊MCL应用硼替佐米、利妥昔单抗联合化疗可取得较好疗效,国外已有少量研究报道 [1-3] ,国内尚未见类似研究。我院使用硼替佐米、利妥昔单抗联合化疗治疗2例初诊MCL患者,取得较好的效果,现报告如下并进行文献复习。

目的 分析生发中心和非生发中心弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)化疗的疗效及影响因素. 方法 选择DLBCL患者74例,生发中心B细胞来源( GCB)型24例,其中R-CHOP方案治疗13例( GCB型R-CHOP组)、CHOP方案治疗11例( GCB型CHOP组);非生发中心B细胞来源( non-GCB)型50例,其中R-CHOP方案治疗28例( non-GCB型R-CHOP组)、CHOP方案治疗22例( non-GCB型CHOP组). 比较两型及不同化疗方案的有效率( RR)、1年生存率,分析影响疗效的相关因素. 结果 GCB型R-CHOP组RR、1年生存率高于non-GCB型R-CHOP组;GCB型CHOP组RR高于non-GCB型CHOP组(P<0.01),但1年生存率比较差异无统计学意义. GCB型R-CHOP组1年生存率优于GCB型CHOP组( P<0.05) ,而RR比较差异无统计学意义. non-GCB型R-CHOP组RR高于non-GCB型CHOP组(P<0.05),但1年生存率比较无统计学意义. 单因素分析结果显示,RR与年龄、性别、B症状无关(P均>0.05),而与Ki-67高表达、LDH升高、Ⅲ~Ⅳ期、IPI≥3分有关(P均<0.05),且以上因素主要影响non-GCB型疗效. 结论 GCB型疗效及1年生存率优于non-GCB型;R-CHOP能有效提高GCB型的1年生存率;Ki-67高表达、LDH升高、Ⅲ~Ⅳ期、IPI≥3分是影响non-GCB型疗效的主要因素.

目的 探讨抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的效果.方法 回顾性分析使用ATG联合CsA治疗的27例SAA病人的临床资料,观察治疗的效果.结果 27例SAA病人治疗总体有效率达70.3％.年龄≤18岁的病人较＞18岁者疗效好(Z=2.219,P＜0.05);性别及是否联用雄激素对疗效没有影响,且联用雄激素组病人的谷丙转氨酶及谷草转氨酶明显高于未联用组(t=3.657、2.947,P＜0.05).获得重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)治疗反应组较无反应组疗效好(Z=3.436,P＜0.05).SAA组的有效率高于极重型再生障碍性贫血(VSAA)组(Z=2.320,P＜0.05).治疗过程中主要不良反应为低清蛋白血症、发热、胸闷、憋气、心律失常、皮疹、全身肌肉酸痛、肝肾功能损害.在20例感染的病人中6例确诊为真菌感染.结论 ATG联合CsA治疗SAA临床疗效显著,联用雄激素可增加肝功能损害的风险,应慎用.获得G-CSF治疗反应的病人预后好,VSAA者预后不佳,ATG治疗过程中出现的不良反应可获得较好控制.

目的 探讨瘦素及其受体在再生障碍性贫血(AA)病人血浆和骨髓中的表达及其意义.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测38例AA病人(其中重型者8例、非重型者30例)及22例健康体检者血浆中瘦素及可溶性瘦素受体(sLR)的水平;应用PV-6000二步法检测32例AA病人(其中重型者14例、非重型者18例)及17例对照组骨髓组织中瘦素及其受体的表达.结果 AA病人血浆瘦素水平为(14.16±4.50)μg/L,显著高于对照组的(10.87±3.21)μg/L(t=3.008,P＜0.01);AA病人血浆sLR水平为(16.85±4.89)μg/L,显著低于对照组的(20.67±6.18)μg(t=2.641,P＜0.05).AA病人骨髓组织中瘦素表达水平为0.192±0.030,显著高于对照组的0.168±0.024(t=2.808,P＜0.01);AA病人骨髓组织中瘦素受体表达水平为0.198±0.041,显著低于对照组的0.235±0.054(t=2.704,P＜0.05).重型AA病人血浆及骨髓中瘦素水平高于非重型者,瘦素受体水平低于非重型者,但差异无显著性(P＞0.05).结论 AA病人血浆及骨髓中瘦素水平升高,而受体水平下降;瘦素在AA的发生发展中有失利用现象存在.