肝肺综合征( hepatopulmonary syndrome,HPS)是各种肝脏疾病相关的肺血管(肺动脉、肺毛细血管)扩张,导致动脉血氧分压下降的临床综合征[1].HPS导致的呼吸衰竭可使病情迅速加重,病死率明显增加.本研究分析了老年肝硬化患者并发HPS的临床特征.1 资料与方法1.1 临床资料 2005年1月至2010年5月在吉林省人民医院就诊的10例HPS患者,男7例,女3例,平均年龄(71.1±8.5)岁.选取同期无HPS的10例肝硬化病例为对照组,其中男5例,女5例,平均年龄(68.3±11.0)岁,两组年龄和性别比例无明显差别.

线粒体脑肌病是一组线粒体功能异常的疾病,可导致骨骼肌、脑、心脏等脏器功能障碍,临床上可分为慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)、Kearns-Sayre综合征(KSS)、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征和肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维等类型.典型的KSS表现为CPEO、视网膜色素变性、心脏传导系统缺陷三联征.本文报道1例完全型KSS.

1临床资料 患者女性,22岁.因双下肢乏力半年,加重伴头晕1周,于2004年1月12日人院.半年前无明显诱因患者出现双下肢乏力感到上、下楼梯吃力,但未诊治,持续约5天后逐渐缓解.1周前再次出现双下肢乏力行走困难,并渐出现双上肢和颈部活动困难伴头晕.在当地医院检查血压166/108 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),血清钾1.68 mmol/L,门诊以原发性醛固酮增多症收入我科.追问病史:患者18岁时曾因右侧腹股沟斜疝在当地医院做过手术,至今无月经,其父母否认近亲结婚,家族中无类似病例.入院时查体:血压160/110 mmHg,心率80次/分,女性外貌但皮肤较黑,可见胡须,喉结不大,乳房未发育,无腋毛,心肺查体未见异常,两侧腹股沟处未触及类睾丸肿块,右侧腹股沟可见约3.0 cm长的手术瘢痕.妇科检查:幼女型外阴,无阴毛,肛诊为盆腔空虚未触及子宫及卵巢,尿道口和阴道口分开,阴道深5 cm.血清钾1.7 mmol/L,二氧化碳结合力35mmol/L,促肾上腺皮质激素85.3 pg/ml,垂体泌乳素38.7 ng/ml,黄体生成素52.2 mIU/ml,促卵泡激素136 mIU/ml,雌二醇＜20 pg/ml,睾酮50 ng/ml,孕酮4.9 ng/ml,醛固酮卧位0.17 pg/L、立位0.24 pg/L,肌酸激酶5 989 U/L,肌型肌酸激酶同功酶100%.双腕骨片:双腕部各见7块腕骨,无豆骨,提示骨龄为11～12岁.盆腔超声:未探及子宫及附件,腹股沟管及内环无肿块.电子束扫描:双侧肾上腺增生,性别染色体46XY.临床诊断:17α-羟化酶缺乏症.现正用地塞米松2.25mg/d进行替代治疗.

Objective To discuss the effectiveness of antihypertensive treatment and its effect on RAS and vascular endothelial function of the elderly patients with hypertension.Methods 36 patients were treated with valsartan 80～160mg qd.po for 8 weeks,monitoring the blood pressure before and after treatment, and examining plasma renin activity(PRA),Angiotension II (AngII),Aldosterone (ALD),endothelin (ET) and nitric oxide (NO) by radioimmunoassay. Results (1)Valsartan group's total decompression effective rate is 86.6%(P0.01).(2)After 8 weeks treatment,levels of AngII and PRA in valsartan group increase, and aldosterone decreases (P0.01).(3)After the treatment, ET level decreases and NO level increases(P0.01). Conclusions Valsartan is more efficient in the elderly hypertension.In addition,it blocks RAS more completely and is able to meliorate vascular endothelial function.