目的 探索Wilson病(WD)合并脾功能亢进患者血液肝功能等指标与其脾脏大小相关性,及脾脏切除的临床疗效.方法 回顾性分析2018年1月至2021年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院的63例行脾切除术的WD患者的临床资料,并收集行脾切除术前、后的病例资料,采用Spearman相关性分析脾切除前后血液肝功能等指标与脾脏大小相关性.结果 采用Spearman相关性分析法得出脾脏厚度与PLT(r =-0.54,P<0.001)呈负相关,与PT(r =0.28,P=0.026)、SOD(r =0.28,P=0.028)、TBA(r = 0.30,P=0.017)、TBIL(r =0.36,P=0.004)呈正相关.脾脏长度与PLT(r =-0.37,P=0.003)呈负相关、与TBA(r =0.28,P=0.025)呈正相关.WD患者脾切除后SOD、ALB、PLT水平较术前升高,PT以及TBIL水平较术前下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论 脾切除术对WD合并脾亢患者的PLT下降具有改善作用,可部分改善肝脏的解毒、代谢、合成等功能指标,并对改善凝血功能具有积极影响.

目的:探讨肝豆状核变性的影像学表现及成像相关因素.方法:选择2019年4月～2021年9月期间收治的88例肝豆状核变性患者作为研究对象.88例患者均行脑部和肝脏CT检查;同时,均行脑部MRI检查和肝脏B超检查.统计患者影像学检查结果,并观察患者脑部MRI和肝脏B超诊断结果,观察患者各项影像学检查表现,并统计各项检查中出现异常表现,并总结成像相关特征因素.结果:88例患者中,脑部CT检查阳性率为72.73％(64/88);64例阳性者,双侧基底节对称性低密度影,主要为基底节丘脑及大脑脚对称性低密度影,边界欠

本文报道2例一氧化碳中毒迟发性脑病患者的临床资料,并结合文献分析其临床表现、MRI及脑电图特点.

目的:以基于核磁共振(Nuclear Magnetic Resonance,NMR)的代谢组学方法对肝豆灵干预Wilson 病(Wilson's disease,WD)模型大鼠进行研究,分析肝豆灵干预后,WD模型大鼠尿液中代谢物的变化,从小分子层面探讨肝豆灵对WD的治疗作用机制.方法:42只雄性Wistar大鼠,体重(180±20)g,随机被分为健康对照组(n=14)、模型组(n=14)和肝豆灵组(n=14).采用铜负荷法制作Wilson病大鼠模型,以NMR技术对大鼠尿液进行检测,经MestRe-C 2.3软件及自编软件对谱图进行手动调相、基线校正和谱峰对齐.对样品进行分段积分,将积分数据归一化后构成数据矩阵,并利用PCA方法对数据矩阵进行统计分析.结果:相对于模型组,肝豆灵组大鼠尿液色氨酸(tryptophan)、马尿酸盐(hippurate)、苯基丙氨酸(phenylalanine)、甘氨酸(glycine)、苯乙酰甘氨酸(PAG)含量有显著升高;乳酸(lactate)、甜菜碱(TMAO/betaine)、甲酸盐(formate)、二甲基甘氨酸(DMG)含量有所升高;柠檬酸盐(citrate)、肌氨酸酐(creatinine)、谷氨酰胺(glutamine)含量显著降低;丙酮酸盐(pyruvate)甲基胍(methylguanidine)、丙酮(acetone)、牛磺酸(taurine)含量有所降低.这些发生改变的代谢物可为进一步研究肝豆灵干预WD的作用机制提供参考.

目的:以基于核磁共振(Nuclear Magnetic Resonance,NMR)的代谢组学方法对Wilson病(Wilson's Disease,WD)铜负荷模型大鼠及正常对照组大鼠的尿液进行研究,分析模型大鼠尿液中代谢物的变化,继而从小分子层面探讨铜过量对机体的损伤机制,以更加清楚的认识本病.方法:28只雄性Wistar大鼠,体重(180±20)g,随机被分为模型组(n=14)和健康对照组(n=14).采用铜负荷法制作Wilson病大鼠模型,以NMR技术对大鼠尿液进行检测.采用MestRe-C 2.3软件及自编软件对谱图进行手动调相、基线校正和谱峰对齐.对样品进行分段积分,将积分数据归一化后构成数据矩阵,并利用PCA方法对数据矩阵进行统计分析.结果:相对于正常对照组,模型组大鼠尿液醋酸盐(acetate)含量有显著升高,柠檬酸盐(citrate)、苯乙酰甘氨酸(PAG)、琥珀酸盐(succinate)、甲胺(methylamine)、肌氨酸+肌氨酸酐(creatine/creatinine)、丙酮酸盐(pyruvate)、二甲基甘氨酸(DMG)、丙氨酸(alanine)含量有所升高,胆碱(cholin.)、牛磺酸(taurine)含量有所降低.这些发生改变的代谢物可能是潜在的WD铜负荷小分子代谢标志物,可为进一步研究WD的铜过量代谢机制提供参考.