Metastatic vascular calcification and calcinosis universalis, as severe complications of parathyroid hyperfunction and hyperparathyroidism, have attracted more attention in patients with renal secondary hyperparathyroidism and primary hyperparathyroidism. But, they are of little concern in patients with long-term negative calcium balance related parathyroid hyperfunction or hyperparathyroidism caused by calcium and/or vitamin D insufficiency (CVI). CVI is common in the population. Relatively low level of serum calcium and negative calcium balance caused by long-term CVI result in parathyroid hyperfunction or hyperparathyroidism, which may cause secretion of PTH beyond the physiological level, leading to bone absorption and release of a large amount of bone calcium into the blood. It may not only cause bone loss and osteoporosis, but also form metastatic vascular calcification or calcinosis universalis presented by cardiovascular diseases and other multi-organ lesions. Early calcium deposition can gradually fade after reasonable treatment, but middle arterial calcification is not easy to fade once it occurs. Therefore, vascular calcification and calcium deposition should be actively prevented and early screened and diagnosed. The early prevention, diagnosis and treatment of parathyroid hyperfunction or hyperparathyroidism can prevent, delay, or even reverse the occurrence and development of metastatic vascular calcification and calcinosis universalis, which is significant for disease prevention and protecting the patients' health influenced by these diseases.

目的 探究G蛋白偶联受体(GPCR)135在病原体感染下的表达变化及其对水疱性口炎病毒(VSV)复制的影响.方法 采用实时荧光定量聚合酶链式反应(Q-PCR)检测小鼠腹腔巨噬细胞(PEMs)中Gpr135在病原体感染和干扰素刺激下的表达变化.构建真核表达载体,在HEK-293T细胞中过表达GPR135.检测过表达GPR135对VSV复制的影响.结果 在病原体感染PEM的情况下,Gpr135相对表达上调(P<0.05).直接用干扰素刺激PEM也会导致Gpr135相对表达上调(P<0.05).干扰Stat1表达后,VSV感染和干扰素刺激均不能上调Gpr135表达.在HEK-293T细胞中过表达GPR135后发现VSV的RNA相对复制量减少(P<0.05),并且VSV糖蛋白(VSV-G)的蛋白水平减少.结论 在病原体感染的情况下,干扰素通过JAK-STAT信号通路上调Gpr135表达,可视为干扰素刺激基因.在HEK-293T细胞中过表达GPR135可以抑制VSV复制.

目的 探讨成人继发性噬血细胞综合征(HLH)临床特征和预后因素.方法 收集32例成人继发性HLH患者临床资料,其中男17例(53％),女15例(47％),19～88岁,中位年龄57岁.回顾性分析HLH患者的临床特点、病因及复发,采用单因素和Cox多因素分析预后因素.结果 32例发热和血清铁蛋白升高,26例肝脾肿大,25例血细胞减少.病因分析中恶性肿瘤相关14例(43.75％),感染相关10例(31.25％),其他8例(25％).32例最终死亡24例(75％),中位生存期27 d,复发率11.10％.单因素方差分析示,年龄、皮疹、血红蛋白、甘油三酯、凝血时间、活化部分凝血酶原时间与死亡相关(P<0.05),Cox多因素分析显示,年龄、甘油三酯水平是预后的独立危险因素.结论 成人继发性HLH病因和临床特点多样,高龄和高甘油三酯是其死亡相关的独立预后因子.

目的 探讨基因突变及相关临床指标对接受地西他滨治疗的骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的影响.方法 收集38例初诊MDS患者临床数据及血液、骨髓液等临床标本,基因序列及染色体核型分析结果,应用单因素及多因素统计分析研究MDS患者的反应率及生存时间,回顾性分析临床指标及基因状况对接受地西他滨治疗的MDS患者预后的影响.结果 38例初诊患者,92％存在至少1个突变基因,染色体异常检出率为52.6％.患者接受地西他滨单药治疗或地西他滨联合化疗,中位疗程数为4,患者总反应率为63％(24/38).多因素分析发现,TET2基因突变患者化疗后反应率较未发生突变患者的反应率高(82％vs 48％),差异有统计学意义(P单=0.043,P多=0.034).随访患者最终死亡12例(32％),所有患者的中位生存时间为27.6个月.多因素生存分析发现,38例MDS患者染色体核型分型好、中等、差的中位生存时间分别为31.4、17.6、10.4个月,IPSS风险分层低危、中危-1、中危-2、高危的中位生存时间分别为31.4、27.6、23.4、11.4个月,血红蛋白≥100 g/L、<100 g/L的中位生存时间分别为31.4、19.4个月,血细胞减少系数0～1、≥2的中位生存时间分别为31.4、17.6个月,差异均有统计学意义(P均<0.05).TP53基因有无突变患者的中位生存时间分别为16.4、31.4个月,但差异无统计学意义(P=0.097).结论 TET2基因突变的患者化疗反应率较未突变患者高,TET2基因突变状态对预测反应率具有重要意义.