慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphopro-liferative disorders,CLPD)是以成熟淋巴细胞克隆性增殖为特征的一组恶性疾病,分为B和T细胞系2大类.本文报道2例T细胞CLPD患者,均以贫血为首发表现,病例2伴有单克隆异常浆细胞. 病例资料 例1 患者男,70岁.因活动后乏力3个月,贫血半个月就诊.患者3个月前无明显诱因出现活动后乏力,伴面色苍白,无发热、咳嗽咳痰、心慌胸闷、腹痛、腹泻等不适,未予重视,后症状逐渐加重,半个月前就诊于武汉某大医院查血常规:WBC 1.57×109/L,Hb 43 g/L,PLT 237×109/L.叶酸、维生素B12水平正常.骨髓细胞学结果:①幼粒细胞比值增高,幼红细胞比值偏低.②骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)待排,请结合临床.
目的 探讨毛细胞白血病的一些少见的临床表现.方法 报道同济医院2021年10月收治的1例以高热、皮疹和滑膜炎为首发表现的毛细胞白血病患者,分析其临床表现、实验室检查、诊治经过,并对相关文献进行复习.结果 患者为63岁男性,主要表现高热、皮疹、滑膜炎,血常规提示三系减少,骨髓血免疫分型:约7.1%细胞为单克隆异常成熟B淋巴细胞,表达CD103、CD25、CD11c,不表达CD5、CD10、Ki-67.二代测序提示BRAF V600E错义突变.明确诊断为毛细胞白血病,行克拉屈滨单药化疗和利妥昔单抗强化治疗后,疾病控制.(体温恢复正常,皮疹完全消退,膝关节滑膜炎好转,骨髓细胞学、液体活检转阴).结论 毛细胞白血病典型的临床表现大多为脾大、全血细胞减少,而以高热、皮疹、滑膜炎为首发表现的相对少见.流式免疫分型和遗传学检测对确诊不典型病例有重要价值.