【目的】SLE患者の末梢血T細胞における発現異常分子を明らかにし，病態への関与を検討する．【研究1】方法：対象は活動性SLE患者8例，健常人8例を第1群，非活動性SLE患者6例，健常人6例を第2群とし，末梢血からT細胞を純化，各群で患者および健常人のRNAプールを作製してGeneChipにアプライした．結果：SLE患者では両群に共通してMx1の発現が亢進していた．【研究2】方法：SLE患者33例，健常人22例を対象とし，Mx1のmRNA発現レベルを定量的PCR法で評価した．結果：Mx1のmRNA発現は，有意にSLE患者群において亢進していた（p＜0.0001）．【研究3】方法：NPSLE患者20例，精神神経症状を認めないSLE（non-NPSLE）患者9例を対象とし，血清および髄液Mx1濃度を，ELISA法で測定した．結果：SLE患者における血清，髄液Mx1濃度は正の相関（R＝0.36）を示し，髄液Mx1濃度は血清Mx1濃度と比較し有意に高値（p＜0.05）であった．さらに，NPSLE群の血清Mx1濃度はnon-NPSLE群と比較して高値であった（p＜0.05）．【考察】SLE患者の末梢血ではIFN誘導蛋白が高発現し，活動性とも相関すると報告されており，また，ウイルス性脳炎，多発性硬化症では中枢神経内でMx1が高発現していると報告されている．【結論】Mx1はSLE患者T細胞で高発現し，NPSLEではnon-NPSLEと比較して血清濃度が有意に高かったことから，NPSLEのバイオマーカーとして有用である可能性が示唆された．

症例は21歳女性．20XX年3月25日から発熱，頭痛と両下肢に紫斑と紅色丘疹が出現した．その数日後には右4,5指の疼痛と運動困難，左下肢のしびれが出現した．4月11日に前医を受診し，下腿の皮膚生検では白血球破砕性血管炎の所見であった．プレドニゾロン（PSL）50 mgで治療が開始されたが皮疹と神経症状は改善せず，精査加療の目的に当科へ入院となった．神経伝導速度検査（NST）では右尺骨神経，左脛骨神経の振幅低下を認めた．下腿紫斑からの皮膚生検を再度行い，真皮下層の小動脈にフィブリノイド壊死を伴う血管炎の所見を認め，結節性多発動脈炎（PN）と診断した．入院後，左尺骨神経領域にも新たに知覚異常が出現しており，進行性の神経症状に対して寛解導入療法としてステロイドパルス療法とシクロフォスファミド間欠静注療法（IVCY）を開始した．治療開始後，皮疹およびNSTでの振幅低下において改善傾向を認めている．全身性血管炎の治療においてはステロイドとIVCYの併用による有効性が大規模臨床試験において確認されている．一方，中枢神経症状やその他の重要臓器病変を伴わず，末梢神経症状のみに限局した非全身性血管炎においては，ステロイド単剤での治療における再燃例は少なくない．進行性の神経症状を呈する血管炎に対しては，発症早期からの積極的な治療介入を行うことが神経学的予後を改善する上で重要であると考える．

【背景】抗好中球細胞質抗体関連血管炎（AAV）において，血栓症は重篤な臓器病変の一つである．【目的】AAVにおける血栓症発症の危険因子を明らかにする．【方法】2000年1月から2012年12月の間で当科に入院し，副腎皮質ステロイド単剤あるいは免疫抑制剤との併用で治療を開始した初発のAAV（顕微鏡的多発血管炎，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症，多発血管炎性肉芽腫症）の患者56例（女性39例，男性17例）を対象とした．血栓症の発症をエンドポイントとし，患者背景，初診時の疾患活動性，内服薬や動脈硬化促進因子などと血栓症との関連を後ろ向きに解析した．【結果】56例の年齢中央値は66歳（IQR 58-70歳），観察期間中央値は38ヶ月（IQR 11-57.5ヶ月）であった．10例（17.8%）が血栓症を発症し，その内訳は動脈血栓症4例（脳梗塞2例，眼動脈分枝閉塞症1例，網膜中心動脈閉塞症1例），静脈血栓症6例（深部静脈血栓症5例，下大静脈血栓症1例）であった．血栓症の危険因子について，Cox比例ハザードモデルを用いて多変量解析を行い，疾患活動性の指標であるfive factors score (FFS）1点以上（p=0.016），免疫抑制剤の非使用（p=0.010）が抽出された．【結語】初診時でのFFS1点以上は血栓症のリスクであった．免疫抑制剤の使用は，血栓症を予防する可能性が示唆された．