По последним исследованиям водно-электролитные нарушения осложняют течение трансназальной аденомэктомии по поводу образований гипоталамо-гипофизарной области в 13-30% случаев и связаны с высоким риском неврологических осложнений и повышенной смертностью, в связи с чем являются второй по частоте причиной повторной госпитализации больных. Открытые в последние десятилетия нейропептиды (апелин, копептин, окситоцин, мозговой натрийуретический пептид) во многих исследованиях демонстрируют свое значимое влияние на регуляцию водно-электролитного обмена, что делает их потенциально важными гормональными маркерами осложнений с его стороны. ЦЕЛЬ: изучение функциональной нейроэндокринной регуляции водно-электролитного обмена у пациентов после трансназальной аденомэктомии и при развитии гипонатриемии МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в исследование включены результаты динамического контроля натрия и нейропептидов у 22 пациентов, проходящих трансназальное лечение по поводу аденомы гипофиза (неактивная аденома гипофиза - 8 больных, акромегалия - 8 больных, болезнь Кушинга - 6 больных, 6 мужчин и 16 женщин, медиана возраста 52 года [Q25 39; Q75 62]), у 10 из которых развилась гипонатриемия (1-я группа) с медианой сывороточного натрия 125 ммоль/л, а у 12 отсутствовали водно-электролитные нарушения (2-я группа). У всех пациентов определяли Na в сыворотк крови, а также методом ELISA апелин 12, копептин, окситоцин и proBNP в плазме за 24 часа до операции, через 12-24 часа, на 3, 5 и 7-8 сутки после операции. РЕЗУЛЬТАТЫ: проведенный анализ показал значимые изменения уровней окситоцина без существенного изменения концентраций других нейропептидов при гипонатриемии. Корреляционный анализ по Спирмену одномоментных концентраций окситоцина и натрия в крови показал наличие ассоциации между параметрами в послеоперационном периоде, которые проявлялись появлением на 3 сутки после трансназальной аденомэктомии положительной корреляционной связи, а на 5 и 7-8 дни после операции отрицательной корреляционной связи. При сравнении уровней окситоцина в группах гипонатриемии и отсутствия водно-электролитных нарушений были выявлены статистически значимые различия и медиана концентрации данного гормона в группе гипонатриемии на 7-8 послеоперационный день была в 2,1 раза выше при гипонатриемии послеоперационного периода – 6,781 vs 3,199 нг/мл для группы гипонатриемии и контроля соответственно (р = 0,002 для U-теста Манна-Уитни) ВЫВОДЫ: трансназальная аденомэктомия является причиной выраженной гипонатриемии в 7-18% случаев, в генезе которой, по-видимому, ведущую роль играют гипоталамические нейропептиды копептин и окситоцин, секреция которых носит характер неадекватно повышенных уровней с потерей обратной отрицательной связи с концентрацией натрия крови. При этом окситоцин имеет потенциал быть гормональным маркером этого тяжелого осложнения.

Itsenko–Cushing’s disease is a rare, multisystem disease characterized by the presence of endogenous central hypercortisolism due to an ACTH-secreting brain tumor. The frequency of Itsenko-Cushing’s disease in adulthood is 0.7–2.4 per 1 million population, and only 10% of all cases occur in childhood. The age of onset of the disease in children is on average 12.0–14.8 years. A typical manifestation of the disease in children, along with obesity and arterial hypertension, is a decrease in growth rates. The gold standard for diagnosing central hypercortisolism is MRI of the brain, however, the effectiveness of this method in children is only 50%. The main method of treatment is neurosurgical transnasal transsphenoidal removal of endosellar pituitary adenoma, which makes it possible to achieve remission in more than 65% of cases. This article describes a clinical case of Itsenko–Cushing’s disease in a 6.5-year-old child with obesity, arterial hypertension, atypically «high» stature, average velocity and non-visualizable corticotropinoma. The article presents the stages of diagnostic search, the complexity of differential diagnosis and surgical treatment, the results of follow-up after the treatment and a brief review of the literature.

Objective: To evaluate the effectiveness and conduct a comparative analysis of consumer qualities of desmopressin intranasal drops 0.01% 5ml ("Biopharm", Georgia) in patients with central diabetes insipidus (CDI). Materials and Methods: The study included 9 patients (3 men and 6 women, mean age 44 ± 12 years) diagnosed with CDI. Patients for 7 days were switched to desmopressin intranasal drops 0.01% (JSC "Biopharm" Georgia) from there basal desmopressin preparations by means of recalculating daily dose by proposed formular: 10 mg (2 drops) of desmopressin intranasal drops = 0.2 mg of desmopressin tableted = 10 micrograms (one dose) of intranasal spray metered desmopressin = 120 mcg sublingual tablets of desmopressin. Safety biochemical parameters, efficiency to control of the main manifestations of CDI, increase in urine specific gravity, quality of life, basic consumer properties of different desmopressin preparation were evaluates at baseline and after treatment period. Results: Desmopressin nasal drops 0.01% showed to be an effective drug for the treatment of patients with CDI. Dose calculation algorithm daily was adequate in most patients. Hyponatremia was detected in 2 out of 9 patients during the study period but has been related to study drug alone in one case. The investigational drug was marked convenient to use by less than 25% of patients which may be associated with the pharmacological form of the drug as intranasal drops with special storage conditions (refrigerator). Conclusions: The drug desmopressin intranasal drops can be recommended as a second line (reserve) therapy in the treatment of patients CDI. Sodium levels should be checked during initiation of therapy.

Functioning gonadotroph adenomas are rare pituitary tumors secreting one or two gonadotropins (follicle-stimulating hormone (FSH) and/or luteinizing hormone (LH)), which are hormonally active. In the majority of cases, gonadotroph tumors are endocrinologically “silent” and make up more than a half of non-functioning pituitary adenomas. In this article we describe a rare clinical case of LH/FSH-secreting pituitary macroadenoma with bitemporal hemianopsia in a 62-year-old man. The patient underwent transnasal transsphenoidal adenomectomy, leading to remission. The distinctive feature of this case is the presence of secondary erythrocytosis due to endogenous hyperandrogenism, which required several blood exfusions to normaliza the level of hematocrit before surgery. It is noteworthy that clinical signs of erythrocytosis were present long before visual impairment. This clinical case demonstrates difficulties in the early diagnosis of functioning gonadotroph adenomas.

The case report of aggressive adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting pituitary adenoma with metastases into posterior cranial fossa after two surgical operations (transcranial and endoscopic endonasal interventions) and radiotherapy is presented. This article enlights the clinical, neuroradiological, histological and immunohistochemical data of the presented patient.

Objective. To estimate the outcomes of repeated transsphenoidal adenomectomy (RTA) at patients with relapse and persistent course of Itsenko-Kushing disease and to optimize the limits of surgical intervention at such patients. Material and methods. The analysis of RTA results at 50 patients (42 women and 8 men at the age from 16 till 64 years old) with confirmed Itsenko-Kushing disease was conducted. The mean time of RTA performance was 36 months. All patients underwent endoscopic surgery. Results. The remission after RTA was seen at 28 (56%) patients, among them 20 (69%) suffered from developing adrenocortical insufficiency, the recovery of hormonal state was revealed at 8 (31%). The hypercorticoidism remained at 22 (44%) patient. Follow-up after RTA was 6 months with following examination at 30 patients which revealed remaining hypercorticoidism at 14 (47%) persons, complete remission - at 14 (47%) patients and disease relapse - at 2 (6%) patients. Conclusion. The repeated transsphenoidal adenomectomy is relatively safe and effective treatment method at patients with relapse and residual course of Itsenko-Kushing disease while performed under conditions of specialized department. The clear predictors for persistence development or relapse of ACTH-dependent hypercorticoidism were not revealed. The limits of repeated neurosurgical intervention are necessary to determine on a case by case basis.

Интраоперационная назальная ликворея в ходе трансназальных транссфеноидальных вмешательств – обычное явление. В определенном ряде случаев она является особенностью этих вмешательств. Однако ее развитие требует обязательного лечения. В этой статье мы описываем методику закрытия дефектов твердой мозговой оболочки, развившихся в ходе трансназального удаления гормонально-активных аденом гипофиза, с использованием фибриноген и тромбинсодержащей коллагеновой губки.

In this article we describe a rare case of spontaneous remission of acromegaly as a consequence of hemorrhage to pituitary adenoma and subarachnoid space, followed after intraoperative bleeding during transnasal removal of somatoprolactinomas.