ЦЕЛЬ: представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 были прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии. РЕЗУЛЬТАТЫ: медиана возраста составила 48 [41 ; 63] на момент диагностики , 43% мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4 ; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия 0,47 [0,4 ; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов 62 [52 ; 67]%, и повышение щелочной фосфатазы 183 [112 ; 294] Ед/л. На момент установления диагноза 100% имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% охарактеризовали боль как нестерпимую (8-10 баллов по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с ОФЭКТ/КТ 71,4% (20/28) и МРТ 90% (18/20). В 35% случаях опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте локализации была голова. Из 40 человек у 18 пациентов, в настоящее время, отсутствует ремиссия и пациенты получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол n=15 и бурозумаб n=3). В случае достижения ремиссии (n=21), наблюдался регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной масс. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии 87%. ВЫВОДЫ: опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжёлым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную щелочную фосфатазу. Применение методов функциональной диагностики с меченным аналогом соматостатина к рецептору 2 подтипа и МРТ нижних конечностей и головы с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.

Акромегалия – орфанное нейроэндокринное заболевание, приводящее к разрастанию всех тканей вследствие воздействия гиперпродукции гормона роста (ГР). Изменения лица включают в себя деформацию, увеличение объема костной ткани в области надбровных дуг, нередко увеличение носа (гипертрофию хрящей концевого отдела носа). По данным различных исследований, проведенных и описанных как в отечественной, так и в зарубежной литературе до 80% больных акромегалией имеют те или иные проявления заболевания, связанного с височно-нижнечелюстным суставом или полостью рта. Исходя из анализа современной отечественной и зарубежной литературы, некоторые авторы описывают зубочелюстные аномалии у пациентов с акромегалией в анамнезе, но нет четкой систематизации, алгоритма диагностики, лечения и долгосрочной реабилитации пациентов с акромегалией, что делает данное исследование актуальным. ЦЕЛЬ: анализ особенностей изменений и определение вида зубочелюстных аномалий у пациентов с акромегалией. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: исследование проводится на базах ФГБУ «НМИЦ эндокринологии», МГМСУ им. А.И. Евдокимова. Включены 20 пациентов (10 мужчин и 10 женщин). Пациентам проводилась компьютерная томография лицевого скелета, магнитно-резонансная томография височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), анкетирование, анализ данных анамнеза и гормонального статуса. РЕЗУЛЬТАТЫ: у 7 пациентов отмечались внутренние нарушения ВНЧС (дислокация суставного диска, ремоделирование суставной головки, остеофиты) по данным МРТ. У 7 пациентов антропометрические нарушения параметров лица визуально не определялись. У троих пациентов, имеющих значительные аномалии размеров нижней челюсти также отмечалось увеличение в размерах латерального полюса головки мыщелкового отростка, что является интересным наблюдением, как и увеличение в объеме кости подбородочного отдела нижней челюсти. Средний угол SNA по телерентгенограмме составил 81 градус, что можно отнести к норме, а средний показатель угла SNB при нашем исследовании составил 87градусов при норме около 77 градусов. Изменения конфигурации лица, характеризующиеся массивной гипертрофией подкожно-жировой клетчатки, преимущественно средней трети, увеличением в объеме нижней губы и длины носа, за счет гипертрофии перегородочного хряща. ВЫВОДЫ: отличительной особенностью скелетной аномалии челюстей у пациентов с акромегалией является увеличение в размерах ветвей нижней челюсти, во всех случаях возникновения аномалий, симметричное. Данные изменения приводят к нарушению прикуса, с тенденцией к III классу зубочелюстной аномалий (обратная резцовая дизокклюзия), однако также характеризующиеся при этом дизокклюзией жевательной группы зубов.

По последним исследованиям водно-электролитные нарушения осложняют течение трансназальной аденомэктомии по поводу образований гипоталамо-гипофизарной области в 13-30% случаев и связаны с высоким риском неврологических осложнений и повышенной смертностью, в связи с чем являются второй по частоте причиной повторной госпитализации больных. Открытые в последние десятилетия нейропептиды (апелин, копептин, окситоцин, мозговой натрийуретический пептид) во многих исследованиях демонстрируют свое значимое влияние на регуляцию водно-электролитного обмена, что делает их потенциально важными гормональными маркерами осложнений с его стороны. ЦЕЛЬ: изучение функциональной нейроэндокринной регуляции водно-электролитного обмена у пациентов после трансназальной аденомэктомии и при развитии гипонатриемии МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в исследование включены результаты динамического контроля натрия и нейропептидов у 22 пациентов, проходящих трансназальное лечение по поводу аденомы гипофиза (неактивная аденома гипофиза - 8 больных, акромегалия - 8 больных, болезнь Кушинга - 6 больных, 6 мужчин и 16 женщин, медиана возраста 52 года [Q25 39; Q75 62]), у 10 из которых развилась гипонатриемия (1-я группа) с медианой сывороточного натрия 125 ммоль/л, а у 12 отсутствовали водно-электролитные нарушения (2-я группа). У всех пациентов определяли Na в сыворотк крови, а также методом ELISA апелин 12, копептин, окситоцин и proBNP в плазме за 24 часа до операции, через 12-24 часа, на 3, 5 и 7-8 сутки после операции. РЕЗУЛЬТАТЫ: проведенный анализ показал значимые изменения уровней окситоцина без существенного изменения концентраций других нейропептидов при гипонатриемии. Корреляционный анализ по Спирмену одномоментных концентраций окситоцина и натрия в крови показал наличие ассоциации между параметрами в послеоперационном периоде, которые проявлялись появлением на 3 сутки после трансназальной аденомэктомии положительной корреляционной связи, а на 5 и 7-8 дни после операции отрицательной корреляционной связи. При сравнении уровней окситоцина в группах гипонатриемии и отсутствия водно-электролитных нарушений были выявлены статистически значимые различия и медиана концентрации данного гормона в группе гипонатриемии на 7-8 послеоперационный день была в 2,1 раза выше при гипонатриемии послеоперационного периода – 6,781 vs 3,199 нг/мл для группы гипонатриемии и контроля соответственно (р = 0,002 для U-теста Манна-Уитни) ВЫВОДЫ: трансназальная аденомэктомия является причиной выраженной гипонатриемии в 7-18% случаев, в генезе которой, по-видимому, ведущую роль играют гипоталамические нейропептиды копептин и окситоцин, секреция которых носит характер неадекватно повышенных уровней с потерей обратной отрицательной связи с концентрацией натрия крови. При этом окситоцин имеет потенциал быть гормональным маркером этого тяжелого осложнения.

ЦЕЛЬ: представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 были прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии. РЕЗУЛЬТАТЫ: медиана возраста составила 48 [41 ; 63] на момент диагностики , 43% мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4 ; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия 0,47 [0,4 ; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов 62 [52 ; 67]%, и повышение щелочной фосфатазы 183 [112 ; 294] Ед/л. На момент установления диагноза 100% имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% охарактеризовали боль как нестерпимую (8-10 баллов по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с ОФЭКТ/КТ 71,4% (20/28) и МРТ 90% (18/20). В 35% случаях опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте локализации была голова. Из 40 человек у 18 пациентов, в настоящее время, отсутствует ремиссия и пациенты получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол n=15 и бурозумаб n=3). В случае достижения ремиссии (n=21), наблюдался регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной масс. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии 87%. ВЫВОДЫ: опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжёлым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную щелочную фосфатазу. Применение методов функциональной диагностики с меченным аналогом соматостатина к рецептору 2 подтипа и МРТ нижних конечностей и головы с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.

Objective: To evaluate the effectiveness and conduct a comparative analysis of consumer qualities of desmopressin intranasal drops 0.01% 5ml ("Biopharm", Georgia) in patients with central diabetes insipidus (CDI). Materials and Methods: The study included 9 patients (3 men and 6 women, mean age 44 ± 12 years) diagnosed with CDI. Patients for 7 days were switched to desmopressin intranasal drops 0.01% (JSC "Biopharm" Georgia) from there basal desmopressin preparations by means of recalculating daily dose by proposed formular: 10 mg (2 drops) of desmopressin intranasal drops = 0.2 mg of desmopressin tableted = 10 micrograms (one dose) of intranasal spray metered desmopressin = 120 mcg sublingual tablets of desmopressin. Safety biochemical parameters, efficiency to control of the main manifestations of CDI, increase in urine specific gravity, quality of life, basic consumer properties of different desmopressin preparation were evaluates at baseline and after treatment period. Results: Desmopressin nasal drops 0.01% showed to be an effective drug for the treatment of patients with CDI. Dose calculation algorithm daily was adequate in most patients. Hyponatremia was detected in 2 out of 9 patients during the study period but has been related to study drug alone in one case. The investigational drug was marked convenient to use by less than 25% of patients which may be associated with the pharmacological form of the drug as intranasal drops with special storage conditions (refrigerator). Conclusions: The drug desmopressin intranasal drops can be recommended as a second line (reserve) therapy in the treatment of patients CDI. Sodium levels should be checked during initiation of therapy.

Functioning gonadotroph adenomas are rare pituitary tumors secreting one or two gonadotropins (follicle-stimulating hormone (FSH) and/or luteinizing hormone (LH)), which are hormonally active. In the majority of cases, gonadotroph tumors are endocrinologically “silent” and make up more than a half of non-functioning pituitary adenomas. In this article we describe a rare clinical case of LH/FSH-secreting pituitary macroadenoma with bitemporal hemianopsia in a 62-year-old man. The patient underwent transnasal transsphenoidal adenomectomy, leading to remission. The distinctive feature of this case is the presence of secondary erythrocytosis due to endogenous hyperandrogenism, which required several blood exfusions to normaliza the level of hematocrit before surgery. It is noteworthy that clinical signs of erythrocytosis were present long before visual impairment. This clinical case demonstrates difficulties in the early diagnosis of functioning gonadotroph adenomas.

The case report of aggressive adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting pituitary adenoma with metastases into posterior cranial fossa after two surgical operations (transcranial and endoscopic endonasal interventions) and radiotherapy is presented. This article enlights the clinical, neuroradiological, histological and immunohistochemical data of the presented patient.

Интраоперационная назальная ликворея в ходе трансназальных транссфеноидальных вмешательств – обычное явление. В определенном ряде случаев она является особенностью этих вмешательств. Однако ее развитие требует обязательного лечения. В этой статье мы описываем методику закрытия дефектов твердой мозговой оболочки, развившихся в ходе трансназального удаления гормонально-активных аденом гипофиза, с использованием фибриноген и тромбинсодержащей коллагеновой губки.

In this article we describe a rare case of spontaneous remission of acromegaly as a consequence of hemorrhage to pituitary adenoma and subarachnoid space, followed after intraoperative bleeding during transnasal removal of somatoprolactinomas.

Pituitary thyrotropin-producing adenomas (TSH-omas) are rare tumors that cause hyperthyroidism. Failure to recognize this disease may result in dramatic consequences, such as improper thyroid ablation in patients with central hyperthyroidism. This article concerns the current issues of pathogenesis, diagnostics, differential diagnostics and treatment of TSH-omas. It also describes a case study of a young woman with thyrotropin-producing adenoma.

This study was designed to compare immunoexpression of somatostatin receptors (SR)1-5 and dopamine receptors 2 (DR2) in pituitary and non-pituitary ectopic ACTH-producing tumours. A total of 35 patients were enrolled in the study including 21 with Cushing's disease (CD) and 14 with ACTH-ectopic syndrome (ACTH-ES) associated with carcinoid tumours of lungs (n=11), kidney (n=1), thymus (n=1) and with small-cell lung carcinoma (n=1). All patients with corticotropinomas exhibited expression of SR 1-5 dominated by SR-1 (57%). 81% of these tumours expressed two and more SR subtypes. DR2 expression was documented in 52% of the tumours and co-expression of DR2 with different SR subtypes in 29%. Neoplasms associated with ACTH-ES expressed SR with the predominance of SR-3 (72%). Half of these tumours co-expressed two and more SR subtypes. Expression of DR2 was demonstrated in 50% of the neoplasms associated with ACTH-ES; 38% of them co-expressed SR and DF2.