The paper discusses the modern state of the mitral valve prolapse (MVP) problem. Controversial and unresolved issues on terminology, diagnostics, and tactics for different MVP variants are considered on the basis of the “Heritable disorders of connective tissue” recommendations (2009) by Expert Committee, the Society of Cardiology of the Russian Federation (VNOK). The modern diagnostic criteria of MVP are discussed, as well as echocardiography-estimated MVP prevalence while using those diagnostic criteria, and the comparison of Framingham Heart Study results to the authors’ own data. The interrelation between autonomic dysfunction and MVP is assessed, and different approaches to the stratification of MVP complication risk are compared, based on the echocardiography results and clinical data. The modern methods of MVP treatment and management strategy are also described.

Согласно российским рекомендациям по наследственным нарушениям соединительной ткани следует выделять ряд диспластических фенотипов, среди которых наиболее распространенным и изученным является марфаноидная внешность (МВ). Установлено, что у пациентов с МВ развивается ремоделирование сердца и аорты, а также клинически значимые нарушения сердечного ритма. Характеристики предсердно желудочкового комплекса у пациентов с МВ ранее не оценивались. Материалы и методы. Обследовано 92 юношей (ср. возраст 20,7±0,6 лет), проводилось антропометрическое и фенотипическое обследования, а также регистрация ЭКГ покоя в течение 24 секунд в 12 общепринятых отведениях. Результаты. Для юношей с МВ характерна большая продолжительность атриовентрикулярной задержки и более частое выявление эпизодов эктопического предсердного ритма и миграции суправентрикулярного водителя ритма. Выраженная дизаксия (расхождение векторов деполяризации в реполяризации более 60º) выявлена преимущественно у юношей с МВ и практически не зарегистрирована в группе контроля. Выводы. ЭКГ покоя не позволяет установить существенных особенностей предсердно желудочкового комплекса у лиц молодого возраста с МВ. У трети юношей с МВ выявляется значительное расхождение направлений процессов деполяризации и реполяризации, что может затруднять оценку нарушений процессов реполяризации.

. Поздняя госпитализация больных острым инфарктом миокарда (ОИМ) является одной из важных причин высокой смертности и инвалидизации. Основными причинами этого, наравне с высокой распространенностью атипичных клинических форм, являются особенности организации ЭКГ-службы городских поликлиник - время ожидания регистрации ЭКГ достигает 10-14 дней. Решением этой проблемы мы видим внедрение Интернет-ЭКГ в работу амбулаторного звена здравоохранения. Для апробации был выбран комплекс «Кардиометр». Материалы и методы: Исследование проведено на базе ГБУЗ «Городская поликлиника № 37» Санкт-Петербурга. Для верификации автоматического заключения было выполнено 8863 записи ЭКГ в кабинете функциональной диагностики. Кроме того, в течение 3 лет портативные аппараты ЭКГ использовались участковыми врачами для регистрации ЭКГ на дому пациентам с болями в грудной клетке. Результаты автоматического заключения сопоставлялись с экспертным мнением врача функциональной диагностики и данными из выписных эпикризов. Результаты: Автоматический анализ позволяет с высокой степенью достоверности выявлять нарушения сердечного ритма (фибрилляцию и трепетание предсердий, суправентрикулярную и желудочковую экстрасистолию) и нарушения проводимости. Несколько меньше совпадений автоматического и врачебного заключений отмечено при пограничных нарушениях процессов реполяризации и выявлению невыраженных форм гипертрофии левого желудочка. Отмечен также высокий процент совпадений автоматического и врачебного заключений по стадии и локализации очаговых изменений ЭКГ. Использование Интернет-ЭКГ участковыми врачами при посещении больных с кардиалгиями позволило существенно уменьшить долю пациентов, госпитализированных в поздние сроки (более 12 часов), с 28% до 19% (р=0,01). Заключение: Системы Интернет-ЭКГ, обладающие высокой чувствительностью и специфичностью в выявлении значимых нарушений ритма и очаговых изменений ЭКГ, позволяют существенно уменьшить сроки принятия решения о необходимости экстренной госпитализации, что повышает долю пациентов, направленных в стационар в первые часы от появления проявлений острого коронарного синдрома.

To assess the normal ranges of heart rate, PQ interval, QT interval, as well as to reveal cardiac arrhythmias typical for healthy subjects, the analysis of ECG Holter monitoring data of 200 healthy persons (69 women and 131 men) aged 30.78±0.77 years (16 52 years) was made.

Background. In Marfan syndrome early impairment of left ventricular systolic function has been reported. Our aim was to evaluate the left ventricular systolic function in young adults with Marfanoid habitus (MH) (includes arachnodactylia, dolichostenomelia, high palate, deformations of the thorax). Methods: We studied 137 young subjects (mean age 21.3±1.5) - 58 male, 79 female. Transthoracic echocardiography (Vivid 7 Dimension, GE) was performed in 24 asymptomatic MH with excluded Marfan syndrome and 42 healthy control subjects. Radial and circumferential systolic strain and strain rate were determined using spackle tracking (EchoPAC»08, GE). Results: Ascending aorta diameters were larger in subjects with MH. LV mass index did not differ significantly between groups, but interventricular septum and posterior wall thickness were greater in MH group. Local LV radial and circumferential systolic deformation indices were significant decreased in MH group. Conclusions: Young adults with MH in the absence of major findings of Marfan syndrome (ascending aortic aneurysm and ectopia lentis) have decreased LV systolic function.

The review presents the current state and perspective of diagnosis of the most common forms of inherited disorders of connective tissue - mitral valve prolapse, and aortic aneurysm. The new classification of borderline dysplastic phenotypes has been presented. Diagnostic algorithm of marfanoid habitus and its main clinical manifestations were discussed.

Aim. To assess autonomous regulation status in young patients with mitral valve prolapse (MVP), Marfanoid habitus (MH), and signs of systemic connective tissue involvement (SCTP). Material and methods. The study included 59 young men with MVP, MH, and SCTP. All participants underwent phenotypical and clinical examination, anthropometry, electrocardiography (ECG), echocardiography (EchoCG), Holter monitoring (HM) of ECG and blood pressure (BP), treadmill test, heart rate variability (HRV) assessment, and additional cardiovascular tests. Results. In patients with MVP, MH, and particularly SCTI, a significant decrease in daytime parameters of sinus arrhythmia was observed. These individuals were also characterized by significantly reduced spectral HRV parameters. A pathologic reaction to active orthostatic test was registered in 50% of the participants with MVP and MH. The overall assessment of autonomous regulation tests demonstrated the presence of abnormal reactions in more than 50% of MH individuals and in 80% of MVP patients. Conclusion. Autonomous dysfunction is common among young patients with MVP, MH, and SCTI.

Aim. To assess the causal factors in the development of thoracic aortic aneurysm. Despite the existing screening programmes, widely used visualisation methods, and improved intervention techniques, aortic aneurysm remains one of the leading causes of sudden cardiac death. The existing evidence on the causal factors in the development of thoracic aortic aneurysm is contradictory. Material and methods. We analysed medical histories of the patients hospitalized for thoracic aortic stenting from early 2011 to May 1 2012. The age and gender composition of the sample and the main causal factors resulting in the development of thoracic aortic aneurysm were assessed. Results. In total, 90 patients underwent thoracic aortic stenting. The main causes for the development of thoracic aortic aneurysm were: bicuspid aortic valve (n=30, 34%), atherosclerosis (n=30, 34%), and Marfan syndrome (n=10, 95). In 45 intraintervention biopsy samples, cystic medial necrosis was found in 55%, atherosclerosis in 27%, and normal tissue in 15% (n=12). Conclusion. The most common concomitant pathology in patients with thoracic aortic aneurysm was bicuspid aortic valve, aortic atherosclerosis, and hereditary connective tissue disorders. The main causal factor in the development of thoracic aortic aneurysm was cystic medial necrosis.

The paper attempts to revise the working classification of minor heart anomalies (MHA). It is proposed to exclude some syndromes and abnormalities which clearly have an independent clinical significance. The need for exclusion of prevalent normal variants, as well as anatomical and physiological characteristics of child’s heart, is justified. The inverse dynamics of selected MHA in older vs. younger age groups is demonstrated. The authors suggest that the current working classification should be modified.

We have investigated 150 patients of 42-83 years old. We revealed the prevalence of the inherited disorders of connective tissue, sclero-degenerative changes of the aortic valve and calcific aortic stenosis. We've shown that there is predominance of the marfanoid habitus (18%) and mitral valve prolapses (10.7%) in elderly patients. Increasing of number of skeletal connective tissue abnormalities leads to severity of the aortic stenosis. We conclude that marfanoid habitus is the predictor of the development of aortic valve sclerotic changes and calcific aortic stenosis.

Interrelations between the sudden cardiac death and hereditary connective tissue defects are considered; doubt is cast on attempts of considering connective tissue dysplasia as a major cause of sudden cardiac death.

The risk of sudden cardiac death in athletes and its correlation with myocardial hypertrophy are analyzed; up-to-date algorithms of examination of athletes are provided.