Согласно российским рекомендациям по наследственным нарушениям соединительной ткани следует выделять ряд диспластических фенотипов, среди которых наиболее распространенным и изученным является марфаноидная внешность (МВ). Установлено, что у пациентов с МВ развивается ремоделирование сердца и аорты, а также клинически значимые нарушения сердечного ритма. Характеристики предсердно желудочкового комплекса у пациентов с МВ ранее не оценивались. Материалы и методы. Обследовано 92 юношей (ср. возраст 20,7±0,6 лет), проводилось антропометрическое и фенотипическое обследования, а также регистрация ЭКГ покоя в течение 24 секунд в 12 общепринятых отведениях. Результаты. Для юношей с МВ характерна большая продолжительность атриовентрикулярной задержки и более частое выявление эпизодов эктопического предсердного ритма и миграции суправентрикулярного водителя ритма. Выраженная дизаксия (расхождение векторов деполяризации в реполяризации более 60º) выявлена преимущественно у юношей с МВ и практически не зарегистрирована в группе контроля. Выводы. ЭКГ покоя не позволяет установить существенных особенностей предсердно желудочкового комплекса у лиц молодого возраста с МВ. У трети юношей с МВ выявляется значительное расхождение направлений процессов деполяризации и реполяризации, что может затруднять оценку нарушений процессов реполяризации.

Астенический тип конституции и дефицит массы тела традиционно принято ассоциировать с наследственными нарушениями (дисплазиями) соединительной ткани (ННСТ). Другим специфичным признаком ННСТ является долихостеномелия — диспропорции частей скелета. Распространенность отдельных признаков дизэмбриогенеза и скелетных диспропорций у юношей и девушек в зависимости от типа телосложения и дефицита массы тела ранее не оценивалась. Материалы и методы. Обследовано 967 практически здоровых молодых людей в возрасте от 18 до 25 лет (330 юношей и 637 девушек), а также 119 юношей с диагнозом «недостаточность питания». Проводился общий осмотр, фенотипическое и антропометрическое обследования. Результаты. Большинство костных признаков дизэмбриогенеза существенно чаще выявлялись у юношей: килевидная (4 % vs 1 %, p < 0,01) и воронкообразная (19 % vs 9 %, p < 0,01) деформации грудной клетки, арковидное нёбо (39 % vs 28 %, p < 0,01), нарушение роста зубов (36 % vs 19 %, p < 0,01), долихостеномелия. Для девушек характерна большая распространенность гипермобильности суставов (50 % vs 24 %) и атрофических стрий (30 % vs 14 %, p < 0,01). У молодых людей с пониженным питанием чаще выявляются костные признаки (симптомы арахнодактилии и деформации грудной клетки), а кожные признаки и гипермобильность суставов — при нормотрофии. Выделение группы с астеническим типом конституции не позволило выявить фенотипических особенностей — все внешние признаки встречались с равной частотой при различных типах телосложения обследуемых. Выводы. Дефицит массы тела у юношей тесно связан с костными признаками дизэмбриогенеза, в то время как астенический тип конституции не является надежным маркером дефекта соединительной ткани.

Для синдрома Марфана (СМ) характерно нарушение метаболизма костной ткани, приводящее к ее обеднению солями кальция и развитию остеопении. Ремоделирование костной ткани при СМ ассоциировано с активацией сигнального пути TGF-β. Особенности костного метаболизма и степень остеопении у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью (МВ) ранее не оценивались. Материалы и методы. Обследовано 119 лиц мужского пола в возрасте от 18 до 25 лет (средний возраст 20,4±1,5 лет) из числа пациентов ГБУЗ «Городская Мариинская больница» (г. Санкт-Петербург) с диагнозом недостаточность питания (средний индекс массы тела 16,38±1,1 кг/м2). Всем проведено антропометрическое и фенотипическое обследования, 80 юношам проведено определение лабораторных маркеров костеобразования (щелочная фосфатаза, остеокальцин), а также остеоденситометрия поясничного отдела позвоночника (L1-L4). Результаты. Для юношей с МВ по сравнению с контролем характерны более низкие значения минеральной плотности костной ткани (МПКТ): -1,23±0,73 vs 0,34±0,80 STD (p=0,00001). Выраженное снижение МПКТ (менее -1,5 STD) выявляется только у лиц с МВ (35,3% vs 0%, р=0,01). У юношей с МВ оказался существенно выше уровень остеокальцина и щелочной фосфатазы, что свидетельствует об активации костеобразования, а превышение пороговых значений этих показателей определяется только у пациентов с МВ. Превышение пороговых значений β-CrossLaps (маркера деградации коллагена) обнаружено у 84,0% лиц основной группы и 35,7% контрольной (р=0,002). Выявленные сдвиги костного метаболизма сочетаются с активацией сигнального пути TGF-β - превышение пороговых значений обеих изофракций определялось существенно чаще у лиц с МВ. Выводы. Для юношей с МВ характерно выраженное снижение МПКТ. Со снижением минеральной плотности тесно связаны такие костные признаки как арахнодактилия, долихостеномелия, деформации грудной клетки и арковидное небо. Для молодых мужчин с МВ характерно нарушение равновесия между образованием костной ткани и ее разрушением, что связано с высокой активностью TGF-β сигнального пути.

. Поздняя госпитализация больных острым инфарктом миокарда (ОИМ) является одной из важных причин высокой смертности и инвалидизации. Основными причинами этого, наравне с высокой распространенностью атипичных клинических форм, являются особенности организации ЭКГ-службы городских поликлиник - время ожидания регистрации ЭКГ достигает 10-14 дней. Решением этой проблемы мы видим внедрение Интернет-ЭКГ в работу амбулаторного звена здравоохранения. Для апробации был выбран комплекс «Кардиометр». Материалы и методы: Исследование проведено на базе ГБУЗ «Городская поликлиника № 37» Санкт-Петербурга. Для верификации автоматического заключения было выполнено 8863 записи ЭКГ в кабинете функциональной диагностики. Кроме того, в течение 3 лет портативные аппараты ЭКГ использовались участковыми врачами для регистрации ЭКГ на дому пациентам с болями в грудной клетке. Результаты автоматического заключения сопоставлялись с экспертным мнением врача функциональной диагностики и данными из выписных эпикризов. Результаты: Автоматический анализ позволяет с высокой степенью достоверности выявлять нарушения сердечного ритма (фибрилляцию и трепетание предсердий, суправентрикулярную и желудочковую экстрасистолию) и нарушения проводимости. Несколько меньше совпадений автоматического и врачебного заключений отмечено при пограничных нарушениях процессов реполяризации и выявлению невыраженных форм гипертрофии левого желудочка. Отмечен также высокий процент совпадений автоматического и врачебного заключений по стадии и локализации очаговых изменений ЭКГ. Использование Интернет-ЭКГ участковыми врачами при посещении больных с кардиалгиями позволило существенно уменьшить долю пациентов, госпитализированных в поздние сроки (более 12 часов), с 28% до 19% (р=0,01). Заключение: Системы Интернет-ЭКГ, обладающие высокой чувствительностью и специфичностью в выявлении значимых нарушений ритма и очаговых изменений ЭКГ, позволяют существенно уменьшить сроки принятия решения о необходимости экстренной госпитализации, что повышает долю пациентов, направленных в стационар в первые часы от появления проявлений острого коронарного синдрома.

Для многих наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), в первую очередь — синдрома Марфана (СМ), описано ремоделирование сердца и магистральных сосудов, проявляющееся снижением систолической функции левого желудочка и расширением грудного отдела аорты. Оценка морфометрических характеристик сердца и магистральных сосудов у лиц с другими ННСТ, в частности марфаноидной внешностью (МВ), ранее не проводилась. Материалы и методы. Обследовано 284 пациента: 90 юношей и 74 девушки в возрасте от 18 до 25 лет, а также 111 пациентов старших возрастных групп со стабильным течением ишемической болезни сердца (средний возраст 64,6 ± 6,2 лет) и 9 пациентов с верифицированным СМ (средний возраст 27,9 ± 9,3 лет). Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование с выявлением костных признаков дизэмбриогенеза, а также эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование по стандартному протоколу. Результаты. У юношей с МВ по сравнению с группой контроля (не более 2 костных признаков) выявлен сравнительно больший диаметр корня аорты (30,4 ± 4,7 vs 28,0 ± 3,6 мм, p = 0,03) и восходящего отдела аорты (26,6 ± 4,9 vs 24,6 ± 3,2 мм, p = 0,05). Также у юношей с МВ оказался значимо толще миокард задней стенки левого желудочка (8,3 ± 0,8 vs 7,7 ± 1,1 мм, p = 0,02) и межжелудочковой перегородки (8,8 ± 1,2 vs 8,2 ± 1,1 мм, p = 0,04). При проведении корреляционного анализа были выявлены достоверные положительные корреляционные связи между такими высокоспецифичными костными признаками, как арковидное нёбо ( r = 0,31), воронкообразная деформация грудной клетки ( r = 0,43), арахнодактилия ( r = 0,45) и значениями Z -критерия ( p 2,0) выявлено у 24 % пациентов старших возрастных групп с МВ. Заключение. У пациентов с МВ выявляются существенные структурные изменения сердца и магистральных сосудов, которые носят прогредиентный характер — утолщение миокарда левого желудочка и расширение корня аорты.

Для многих наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ), в первую очередь — синдрома Марфана (СМ), описано ремоделирование сердца и магистральных сосудов, проявляющееся снижением систолической функции левого желудочка и расширением грудного отдела аорты. Оценка морфометрических характеристик сердца и магистральных сосудов у лиц с другими ННСТ, в частности марфаноидной внешностью (МВ), ранее не проводилась.  Материалы и методы.  Обследовано 284 пациента: 90 юношей и 74 девушки в возрасте от 18 до 25 лет, а также 111 пациентов старших возрастных групп со стабильным течением ишемической болезни сердца (средний возраст 64,6 ± 6,2 лет) и 9 пациентов с верифицированным СМ (средний возраст 27,9 ± 9,3 лет). Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование с выявлением костных признаков дизэмбриогенеза, а также эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование по стандартному протоколу.  Результаты.  У юношей с МВ по сравнению с группой контроля (не более 2 костных признаков) выявлен сравнительно больший диаметр корня аорты (30,4 ± 4,7 vs 28,0 ± 3,6 мм,  p  = 0,03) и восходящего отдела аорты (26,6 ± 4,9 vs 24,6 ± 3,2 мм,  p  = 0,05). Также у юношей с МВ оказался значимо толще миокард задней стенки левого желудочка (8,3 ± 0,8 vs 7,7 ± 1,1 мм,  p  = 0,02) и межжелудочковой перегородки (8,8 ± 1,2 vs 8,2 ± 1,1 мм,  p  = 0,04). При проведении корреляционного анализа были выявлены достоверные положительные корреляционные связи между такими высокоспецифичными костными признаками, как арковидное нёбо ( r  = 0,31), воронкообразная деформация грудной клетки ( r  = 0,43), арахнодактилия ( r  = 0,45) и значениями  Z -критерия ( p 2,0) выявлено у 24 % пациентов старших возрастных групп с МВ.  Заключение.  У пациентов с МВ выявляются существенные структурные изменения сердца и магистральных сосудов, которые носят прогредиентный характер — утолщение миокарда левого желудочка и расширение корня аорты.