Les agonistes dopaminergiques (AD) sont responsables de troubles compulsifs (TC) chez les patients parkinsoniens. La survenue de TC chez les patients avec un adénome hypophysaire (AH) traités par AD reste discutée. Évaluer la prévalence des TC chez des patients avec AH traité par AD et les facteurs associés à la survenue des TC. Etude transversale monocentrique, ayant inclus de 09/2018 à 03/2020 des patients avec un AH traité par AD (groupe A), un AH non traité par AD (groupe B) et un nodule euthyroïdien (groupe C). Les TC (addiction aux jeux, hypersexualité, achats compulsifs et troubles du comportement alimentaire) ont été évalués par un auto-questionnaire dédié. Les facteurs associés aux TC ont été colligés (âge, tabac, alcool, toxiques, caféine, antécédents psychiatriques, type et posologie des AD). Résultats 271 patients (169 femmes), âgés de 51,6 ans ± 15,9 ont été inclus : groupe A (n = 94), groupe B (n = 89) et groupe C (n = 88). La prévalence des TC était de 32.5 % (groupe A), 25,8 % (groupe B) et 21,5 % (groupe C) (p > 0,05). Dans le groupe A, l’hypersexualité et les achats compulsifs étaient significativement plus fréquents que dans les autres groupes (p < 0,05). En analyse multivariée, le traitement par AD et les antécédents psychiatriques étaient significativement associés aux TC (p < 0,006). La prévalence des TC était de 32,5 % chez les patients traités par AD. L’hypersexualité et les achats compulsifs étaient significativement plus fréquents chez ces patients comparés aux groupes contrôles. Leur dépistage parait donc nécessaire.

Les carcinomes hypophysaires somatotropes sont rares. Une patiente de 64 ans présentait une quadranopsie bitemporale, un syndrome dysmorphique, une hypersudation, liés à un macroadénome (37 × 25 × 24 mm) somatotrope avec extension suprasellaire (IGF-1 = 470 ng/ml, n < 170 ng/ml, GH de base = 132 ng/ml). Après 3 injections de somatuline autogel 120 mg, devant l’aggravation des troubles visuels, une adénomectomie partielle est réalisée (cellule GH+, grade 2B de Trouillas : MIB1 > 5 %, anticorps anti-P53 + ). Après reprise de somatuline, devant l’augmentation du résidu adénomateux et persistance de l’hypersécrétion somatotrope : reprise chirurgicale un an après la première chirurgie (adénome atypique, MIB1 10 %). L’IRM médullaire était normale. Un traitement par pasiréotide est initié quelques jours puis arrêté pour hyperglycémie et troubles digestifs. L’association cabergoline, radiothérapie sellaire et témozolomide a permis le contrôle tumoral et une normalisation de l’IGF-1. Le temozolomide est poursuivi pendant 6 mois (promoteur MGMT non méthylé). Trois mois après l’arrêt, devant réapparition de l’hypersécrétion somatotrope et récidive tumorale, 6 nouvelles cures de témozolomide sont réalisées au terme desquelles est diagnostiquée une méningite carcinomateuse avec des cellules neuroendocrines GH+ dans le LCR. Un traitement chronique (22 cycles) par bevacizumab et pegvisomant (6 mois) permet depuis, une stabilité tumorale et une normalisation de l’IGF-1. Suite à l’échec d’une reprise du temozolomide, initialement efficace, et à l’apparition d’une méningite carcinomateuse, une thérapie ciblée par anti-VEGF a permis un contrôle tumoral et hormonal de ce carcinome hypophysaire somatotrope. Une centralisation des observations devrait permettre une optimisation thérapeutique des rares carcinomes somatotropes.

OBJECTIVE:Familial hypocalciuric hypercalcaemia type 1 (FHH1), related to heterozygous loss-of-function mutations of the calcium-sensing receptor gene, is the main differential diagnosis for primary hyperparathyroidism. The aim of our study was to describe clinical characteristics of adult patients living in France with a genetically confirmed FHH1.DESIGN AND PATIENTS:This observational, retrospective, multicentre study included 77 adults, followed up in 32 clinical departments in France, with a genetic FHH1 diagnosis between 2001 and 2012.RESULTS:Hypercalcaemia was diagnosed at a median age of 53 years [IQR: 38-61]. The diagnosis was made after clinical manifestations, routine analysis or familial screening in 56, 34 and 10% of cases, respectively, (n = 58; data not available for 19 patients). Chondrocalcinosis was present in 11/51 patients (22%), bone fractures in 8/56 (14%) and renal colic in 6/55 (11%). The median serum calcium was 2.74 mmol/L [IQR: 2.63-2.86 mmol/L], the median plasma parathyroid hormone level was 4.9 pmol/L [3.1-7.1], and the median 24-hour urinary calcium excretion was 2.8 mmol/24 hours [IQR: 1.9-4.0]. Osteoporosis (dual X-ray absorptiometry) or kidney stones (renal ultrasonography) were found in 6/38 patients (16%) and 9/32 patients (28%), respectively. Fourteen patients (18%) underwent parathyroid surgery; parathyroid adenoma was found in three patients (21%) and parathyroid hyperplasia in nine patients (64%). No correlation between genotype and phenotype was established.CONCLUSION:This large cohort study demonstrates that FHH1 clinical characteristics can be atypical in 33 patients (43%). Clinicians should be aware of this rare differential diagnosis in order to adopt an appropriate treatment strategy.

Au cours de l'épidémie de COVID-19, les questions des patients insuffisants surrénaliens chroniques (ISC) sur leur risque de contracter le COVID-19 étaient nombreuses. Évaluer, dans un groupe de patients ISC, la fréquence de l'infection au COVID-19 ainsi que le niveau d'anxiété par rapport à la crise sanitaire. Étude descriptive, monocentrique, ayant proposé un questionnaire téléphonique du 21/04/2020 au 11/05/2020, aux 121 patients ISC ayant participé à un programme d'éducation thérapeutique sur l'ISC. Ce questionnaire standardisé évaluait la présence d'un diagnostic d'infection au COVID-19 ou d'une symptomatologie compatible, ainsi que le niveau d'anxiété sur la situation sanitaire. 96 patients (60 % de femmes), insuffisants surrénaliens (49,5 % périphérique), âgés de 50 ± 16,5 ans, ont répondu au questionnaire. 56 patients (58,3 %) présentaient des facteurs de risque de développer une infection sévère au COVID-19 : obésité (n = 23 ; 24 %), diabète (n = 9 ; 9,4 %), pathologie pulmonaire (n = 20 ; 21 %), hypertension artérielle (n = 21 ; 22,1 %), âge > 70 ans (n = 7 ; 7,2 %). Aucun patient n'a contracté d'infection avérée au COVID-19, 14 patients (14,7 %) ont eu une symptomatologie compatible spontanément résolutive sans hospitalisation. Le niveau d'anxiété était à 3,8 ± 2,8/10, et était majoré par l'ISC chez 36 patients (38,2 %). Cette anxiété a justifié 34,6 % des adaptations de traitement (9/26). Aucune décompensation surrénalienne aiguë n'a été rapportée. L'insuffisance surrénalienne chronique ne semble pas être un facteur de risque d'infection sévère au COVID-19. Elle majore en revanche l'anxiété des patients par rapport à la crise sanitaire.

Plus de 30 % des patients ayant un phéochromocytome présentent une perte pondérale dont le mécanisme physiopathologique reste discuté : activation du métabolisme basal, de la lipolyse, de la graisse brune. Notre étude s’est intéressée à l’évolution pondérale des patients avec un phéochromocytome avant et après leur prise en charge chirurgicale. Une étude rétrospective monocentrique a été menée chez les patients vus entre 11/2017 et 6/2019 pour la prise en charge chirurgicale d’un phéochromocytome. Les signes cliniques ainsi que les résultats hormonaux et anatomo-pathologiques ont été recueillis en pré- ou post-opératoire. Un TEP au 18FDG a été réalisé avant la chirurgie à la recherche d’une activation de la graisse brune. Chez dix-huit patients (sexe ratio 1) âgés de 56 ± 16 ans, avec un BMI de 26,7 ± 5,7 kg/m2 et une HTA permanente (50 %), l’augmentation des dérivés méthoxylés (340 ± 510 %) confirmait le diagnostic. Dix patients (56 %) présentaient une perte pondérale en préopératoire (6,9 ± 4,4 kg). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre la perte pondérale et les paramètres cliniques, hormonaux et anatomopathologiques. Un seul TEP au 18FDG révélait une activation de la graisse brune. En post-opératoire, 10 patients ont présenté une prise de poids (3,3 ± 1,6 kg). Une perte pondérale est observée chez 56 % des patients présentant un phéochromocytome. Concernant le mécanisme physiopathologique, elle ne semble pas être en lien direct avec la sécrétion des catécholamines ou une activation de la graisse brune. D’autres études sont nécessaires pour expliquer l’évolution pondérale des patients présentant un phéochromocytome.

Les blocs en 21 hydroxylase (21OH) de forme classique sont responsables d’une virilisation des filles et d’un déficit en gluco- et minéralocorticoïdes. Les tumeurs de la corticosurrénale semblent rares chez ces patients. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant un bloc en 21OH classique diagnostiqué en néonatal (virilisation et perte de sel). Le suivi médical et le traitement par glucocorticoïdes ont été interrompus, par la patiente, à l’âge de 15 ans. Elle consulte à 29 ans pour une hypertension artérielle permettant la découverte d’un nodule surrénalien droit de 38 mm, hétérogène, de densité spontanée à 31 UH avec un wash-out à 46 %, fixant intensément le TEP-18FDG. Cliniquement, elle présentait un hirsutisme, une hypertrophie clitoridienne, une aménorrhée secondaire depuis 7 ans. Biologiquement, la testostérone était à 652 ng/dl (N 10-85), la delta-4-androstènedione à 2003 ng/dl (N 75-205) et la 17hydroxyprogestérone à 6864 ng/dl (n < 100). Le traitement par hydrocortisone et dexaméthasone a été repris. La surrénalectomie droite a permis l’exérèse d’une tumeur corticosurrénalienne de 37 mm à cellules éosinophiles (WEISS à 2, sans critère de BISCEGLIA). La chirurgie a permis la régularisation des cycles et la normalisation de la pression artérielle. Un mois après la chirurgie, la testostérone était à 233 ng/dl (N 10-85) et la delta-4-androstènedione à 819 ng/dl (N 75-205). Chez les patients avec un bloc en 21OH classique, non contrôlé et/ou après une longue rupture de traitement, un scanner surrénalien est nécessaire pour dépister une tumeur de la corticosurrénale.

INTRODUCTION:Few data are available on the risks of first-generation somatostatin receptor ligands (SRLs) during pregnancy in women treated for acromegaly. Current recommendations suggest the withdrawal of treatment at diagnosis of pregnancy. The aims of this literature review were to evaluate the teratogenic effects and the potential impact of SRLs on maternal and fetal outcomes by comparing acromegalic patients treated or not during pregnancy.PATIENTS AND METHODS:This study concerns 141 pregnancies in 127 women with acromegaly: 67 pregnancies in 62 women treated with SRLs during pregnancy and 74 pregnancies in 65 women not medically treated during pregnancy. A second analysis was then realized comparing women treated during 1st trimester only (36 pregnancies) and women treated longer (20 pregnancies).RESULTS:One malformation (ureteral stenosis) was reported in a newborn of a woman treated with SRL during pregnancy. No difference was found concerning maternal outcomes (gestational diabetes, hypertension, headaches, and delivery mode) and fetal outcomes (birth term, height, and weight). These results were also confirmed for the second analysis.CONCLUSIONS:This review of the literature did report one malformation without being able to prove a specific link with the first-generation SRL treatment. No significant impact on maternal and fetal outcomes is related to first-generation SRL treatment in women with acromegaly. The number of pregnancies is still low and more data are necessary to conclude on the total safety of this treatment during gestation. In the meantime, based on the nonthreatening data from this review of literature, SRL treatment can be continued and/or reintroduced during pregnancy if necessary (mainly for persistent headaches) in women with acromegaly.

CONTEXT:While the only curative treatment for patients with endogenous hypoglycaemia related to inappropriate insulin or to insulin growth factor 2 (IGF2) secretion is surgery, medical treatment to normalize plasma glucose levels can be useful.OBJECTIVE:The aim of this prospective single centre study was to assess whether patients with endogenous hypoglycaemia, considered euglycaemic with medical treatments, experienced asymptomatic hypo- or hyperglycaemic excursions.PATIENTS AND METHODS:All patients with endogenous hypoglycaemia related to inappropriate insulin or to IGF2 secretion between 2012 and 2016 and considered normoglycaemic with medical treatment (absence of clinical hypoglycaemia and self-monitoring blood glucose in the normal range) were enroled and underwent a six-day continuous glucose monitoring (CGM) recording.RESULTS:Twenty-seven patients (inappropriate insulin secretion n = 25 and IGF2 secretion n = 2), treated with diazoxide (n = 16), somatostatin analogues (n = 7), glucocorticoids (n = 3) or a combination of these treatments (n = 1) were enroled. Twenty-five CGMs were analysed. CGM confirmed normoglycaemia in 11/25 patients (44%). Hypoglycaemias below 0.60 g/L were present in seven patients (28%) and were associated with hyperglycaemic excursions above 1.40 g/L in five patients. Seven patients (28%) had only hyperglycaemic excursions. Based on these results, treatment was modified in 14 patients (56%).CONCLUSION:Despite the disappearance of hypoglycaemia-related clinical symptoms and normalization of blood glucose self-monitoring data, 56% of the patients with endogenous hypoglycaemia treated with medical therapy experienced asymptomatic hypo- and/or hyperglycaemia. Continuous glucose monitoring could be a useful approach to reveal and prevent hypo- or hyperglycaemic excursions.

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Introduction. - Excess catecholamine stimulates heat production in brown adipose tissue (BAT). Activation of BAT can be detected in patients presenting pheochromocytoma. Case study. - A 58-year-old female patient sought medical advice due to 13 kg weight loss over 2 years accompanied by sweating and high blood pressure. Thoracic-abdominal-pelvic CT-scan revealed a solid 40 mm mass in the left adrenal compartment with peri-adrenal nodules and a solid 80 mm mass at the lower end of the right kidney. (18)FDG-PET scan exhibited intense uptake in the supraclavicular, intercostal, mediastinal, peri-renal, mesenteric, iliac and inguinal spaces. Renal tumor with locoregional infiltration and remote metastases was initially considered. Diagnosis of pheochromocytoma was subsequently confirmed by a 10-fold increase in urinary catecholamine, metanephrine and normetanephrine levels. Left adrenalectomy confirmed the diagnosis of pheochromocytoma, with 3 lymph-node metastases in the adjacent adipose tissue surrounded by brown fat. The patient was clinically asymptomatic with normal blood pressure at 3 months post-surgery. A weight gain of 6 kg was recorded, with normalisation of catecholamines/metanephrine/normetanephrine levels. Bilateral peri-renal infiltration (including the right renal mass) disappeared on CT-scan, and TEP-18-FDG no longer showed hypermetabolism. Recurrent mediastinal metastases were diagnosed 6 months after surgery. Conclusion. - Brown fat activation may mislead diagnosis of pheochromocytoma, suggesting multimetastatic extra-adrenal tumor, if clinicians are not aware of it. (C) 2019 Published by Elsevier Masson SAS.

INTRODUCTION:The prevalence of gestational diabetes (GD) in women with acromegaly is rarely reported. The aims of this study were to evaluate the prevalence of GD in acromegalic women submitted to a systematic screening for GD and then to compare women with or without GD.PATIENTS AND METHODS:We studied 14 pregnancies in 11 women (34.0 ± 3.6 years) treated with somatostatin analogues after a pituitary surgery (n = 6) or as primary (n = 5) therapy, and treatment was discontinued at the time of pregnancy diagnosis for 13 pregnancies. One woman was diagnosed with acromegaly during pregnancy and was treated with octreotide LAR between 12 and 18 weeks of gestation. Before pregnancy, no women had diabetes mellitus, and GH/IGF-1 hypersecretion was uncontrolled in 6 women.RESULTS:Gestational diabetes was diagnosed during 7 pregnancies (50%) in 6 women (one woman had GD during her 2 pregnancies), according to fasting blood glucose (n = 5) or to an oral glucose tolerance test (n = 2). Before pregnancy, IGF-1 was not controlled in 4 GD+ and in 2 GD- women. Women with GD were not significantly older and had increased pregestational BMI (P = .02), with a more frequent family history of type 2 diabetes, no personal history of GD but of macrosomia for one patient.CONCLUSION:The prevalence of GD in our women is higher than that reported in the literature, probably resulting from the systematic GD screening and to the age of women. Therefore, routine screening of GD should be considered in women with acromegaly, particularly in those with risk factors for GD and with uncontrolled IGF-1 levels before pregnancy.

Peu de données sont disponibles sur les éventuelles conséquences d'un traitement par les analogues de la somatostatine au cours des grossesses chez les patientes acromégales. Cette étude comporte deux analyses regroupant au total 133 grossesses chez 119 patientes. Aucune malformation n'a été rapportée chez les nouveau-nés de mères traitées. La première étude compare 57 grossesses chez des patientes traitées pendant toute ou partie de la grossesse par analogues de la somatostatine à 64 grossesses chez des patientes non traitées, toutes rapportées dans la littérature de 1997 à 2017. Il n'a pas été retrouvé de différence significative concernant la survenue de diabète gestationnel, d'hypertension artérielle gravidique, de syndrome tumoral (céphalées, données d'IRM) ou de prématurité. Il existe une tendance à un poids (13,5 % de microsomie versus 5,8 %) et une taille de naissance (50,8 ± 3,5 versus 54,6 ± 6,2 cm) plus petits lorsque la mère est traitée. La seconde est une étude monocentrique descriptive de 12 grossesses chez 10 patientes traitées par analogues de la somatostatine. Sept grossesses (58,3 %) ont été compliquées d'un diabète gestationnel. Ces résultats suggèrent : – que le traitement par les analogues de la somatostatine n'augmente pas le risque de malformation congénitale ; – que le traitement doit être arrêté le plus tôt possible au cours de la grossesse ; – qu'un dépistage du diabète gestationnel doit être réalisé chez les patientes acromégales à risque (âge > 35 ans, IMC > 25 kg/m 2 , antécédents familiaux de diabète) traitées par les analogues de la somatostatine.

Suite à la commercialisation en mars 2017 du Lévothyrox nouvelle formule (LVNF), 14 271 effets indésirables étaient rapportés au laboratoire Merck et 12 248 à la pharmacovigilance en janvier 2018. Une consultation dédiée aux patients ayant des difficultés avec le LVNF a été organisée à partir d’octobre 2017 au CHU, Toulouse. L’objectif de ce travail est de décrire les patients vus, leurs symptômes et l’impact sur leur qualité de vie. Soixante-deux patients (52 femmes, âgés de 42 ± 15 ans) étaient traités depuis 15 ± 10 ans après une thyroïdectomie totale (49 %) ou pour une hypothyroïdie périphérique (39 %). Vingt et un patients ont bénéficié de 2 consultations. Les patients remplissaient un questionnaire de qualité de vie spécifique des pathologies thyroïdiennes (ThyPRO) et notaient l’intensité des principaux symptômes décrits dans les rapports de pharmacovigilance. Trente-deux pour-cent des patients étaient déjà améliorés par les modifications de formules (46 %) ou de posologie (36 %) de lévothyroxine proposées avant la 1re consultation. 6 % avaient arrêté leur traitement sans avis médical. Les symptômes les plus fréquents étaient l’asthénie (94 %) et les douleurs (céphalées, arthralgies, crampes musculaires) (83 %) entraînant une altération de la qualité de vie (score ThyPro 49,5 %). Après les adaptations thérapeutiques, 80 % des patients étaient améliorés sur la qualité de vie (score ThyPro 64 %) et sur l’intensité des différents symptômes. La majorité des patients vus étaient traités par lévothyroxine depuis longtemps. Après adaptation de la dose du LVNF (10 %) ou substitution par une autre spécialité (45 %), 80 % des patients étaient améliorés (score ThyPro + 14 %).

BACKGROUNDRecently discovered mutations of NR3C1 gene, encoding for the GR, in patients with glucocorticoid resistance and bilateral adrenal incidentalomas prompted us to investigate whether GR mutations might be associated with adrenal hyperplasia.OBJECTIVEThe multicenter French Clinical Research Program (Muta-GR) was set up to determine the prevalence of GR mutations and polymorphisms in patients harboring bilateral adrenal incidentalomas associated with hypertension and/or biological hypercortisolism without clinical Cushing's signs.RESULTSOne hundred patients were included in whom NR3C1 sequencing revealed five original heterozygous GR mutations that impaired GR signaling in vitro. Mutated patients presented with mild glucocorticoid resistance defined as elevated urinary free cortisol (1.7 ± 0.7 vs 0.9 ± 0.8 upper limit of normal range, P = 0.006), incomplete 1 mg dexamethasone suppression test without suppressed 8-AM adrenocorticotrophin levels (30.9 ± 31.2 vs 16.2 ± 17.5 pg/mL) compared to the non-mutated patients. Potassium and aldosterone levels were lower in mutated patients (3.6 ± 0.2 vs 4.1 ± 0.5 mmol/L, P = 0.01, and 17.3 ± 9.9 vs 98.6 ± 115.4 pg/mL, P = 0.0011, respectively) without elevated renin levels, consistent with pseudohypermineralocorticism. Ex vivo characterization of mutated patients' fibroblasts demonstrated GR haploinsufficiency as revealed by below-normal glucocorticoid induction of FKBP5 gene expression. There was no association between GR polymorphisms and adrenal hyperplasia in this cohort, except an over-representation of BclI polymorphism.CONCLUSIONThe 5% prevalence of heterozygous NR3C1 mutations discovered in our series is higher than initially thought and encourages GR mutation screening in patients with adrenal incidentalomas to unambiguously differentiate from Cushing's states and to optimize personalized follow-up.

Objectifs Analyser les facteurs prédictifs de persistance de l’hypertension artérielle après surrénalectomie dans l’adénome de Conn. Méthodes Entre janvier 1996 et décembre 2016, 160 surrénalectomies pour adénome de Conn ont été réalisés dans 2 centres experts. La pression artérielle, la kaliémie et le nombre d’antihypertenseurs ont été évalués en pré- et en post-chirurgie. Résultats Soixante-douze femmes et 88 hommes ont eu une surrénalectomie pour adénome de Conn. Cent cinquante-deux surrénalectomies ont été réalisés par laparoscopie (100 par voie rétropéritonéale et 52 par voie transpéritonéale) et 8 ont été réalisés par laparotomie. a médiane de la durée opératoire était de 90minutes. a pression artérielle systolique moyenne postopératoire a diminué de 145,9±2mmHg à 131±2mmHg (NS). Le nombre de traitement antihypertenseur a diminué significativement (2,8 à 1,4 en postopératoire ; p=0,02). À 6 mois postopératoire, l’ancienneté de l’hypertension des patients nécessitant un traitement antihypertenseur était plus importante que l’ancienneté de l’hypertension des patients sans traitement antihypertenseur (10,5 ans vs 5,2 ans ; p=0,029) et leur IMC était significativement plus élevé (29,3±0,6 vs 24,2±0,6 ; p=0,03). Conclusion L’ancienneté de l’hypertension et l’IMC sont des facteurs prédictifs de la persistance de l’hypertension après surrénalectomie dans l’adénome de Conn. Ces facteurs permettent une meilleure sélection des patients à la chirurgie.

Objectifs L’objectif était d’évaluer l’évolution sur une période de 20 ans, de la réalisation de la surrénalectomie laparoscopique pour phéochromocytome et de comparer la voie d’abord de la surrénalectomie laparoscopique : transpéritonéale versus rétropéritonéale. Méthodes De janvier 1996 à décembre 2016, 135 surrénalectomies laparoscopique pour phéochromocytome ont été réalisé dans un centre expert (76 femmes et 59 hommes). Nous avons comparé deux périodes : (1) 1996–2006 et (2) 2007–2016. Vingt-neuf surrénalectomies laparoscopique ont été réalisé sur la première période et 106 sur la seconde période. Les paramètres étudiés sont la durée opératoire moyenne, la pression artérielle systolique maximale peropératoire, la durée d’hospitalisation en soins continus et le taux de complication peropératoire. Résultats L’âge médian était de 46,8 ans et de 50,9 dans les périodes 1 et 2, respectivement (NS). La moyenne de la durée opératoire a diminué de 150 à 110minutes (NS, p=0,09). La moyenne de la pression artérielle systolique maximale peropératoire est restée stable (174mmHg pour la période 1 et 175mmHg pour la période 2 ; NS). La durée moyenne d’hospitalisation en soins continus d’urologie a diminué de 2,8jours à 1,5jours (p=0,07). Le taux de complications peropératoire était de 17,2 % (5/29) pour la période 1 et de 12,3 % (13/106) pour la période 2 (NS). La médiane du saignement peropératoire, la médiane de la durée opératoire, le taux de complications per- et postopératoire étaient identiques dans les groupes surrénalectomies transpéritonéales et surrénalectomies rétropéritonéales. Conclusion Les progrès anesthésiques et chirurgicaux ont permis d’améliorer la prise en charge des patients ayant eu une surrénalectomie laparoscopique pour phéochromocytome. La voie d’abord de la surrénalectomie laparoscopique pour phéochromocytome n’a pas d’impact sur l’efficacité de la chirurgie et sur la survenue de complications.

Les traitements médicamenteux peuvent être utiles chez les patients présentant une sécrétion inappropriée d’insuline ou d’IGF2 (SII) afin d’obtenir l’euglycémie en préopératoire ou lorsqu’une chirurgie est impossible. Évaluer si les patients avec une SII traités médicalement et considérés comme euglycémique (clinique et autosurveillance glycémique) présentaient des excursions hyper ou hypoglycémiques asymptomatiques. Étude monocentrique, prospective (2012–2016) ayant inclus tous les patients avec un SII euglycémique grâce à un traitement médicamenteux. Une mesure continue du glucose (MCG) (iPro™2 Medtronic) a été réalisée sur 6 jours. L’hyperglycémie et l’hypoglycémie étaient définies par, respectivement, un glucose interstitie > 140 mg/dL pendant plus de 4 % de l’enregistrement et par un glucose interstitiel < 60 mg/dL sur plus de 1 % de l’enregistrement. Vingt-sept patients (18 femmes ; âge médian = 57 ans ; sécrétion inappropriée d’insuline, n = 25, sécrétion d’IGF2, n = 2) ont été inclus. Ils étaient traités par diazoxide (n = 16), analogues de la somatostatine (n = 7), glucocorticoïdes (n = 3) ou diazoxide + analogues de la somatostatine (n = 1). Vingt-cinq MCG ont été analysés (MCG ininterprétable, n = 2) et retrouvaient une euglycémie (n = 11, 44 %), des hypoglycémies asymptomatiques (n = 2, 8 %), des hyperglycémies asymptomatiques (n = 7, 28 %), l’association d’hyperglycémie et d’hypoglycémie asymptomatiques (n = 5, 20 %). Ces MCG ont modifié la thérapeutique chez 14 patients (56 %). En dépit de la disparition des malaises hypoglycémiques et de la normalisation des autosurveillances glycémiques, seuls 44 % des patients avec une SII traités médicalement sont euglycémiques sur le nycthémère. La MCG peut être utile afin d’optimiser le traitement médical.

L’excès de catécholamines est responsable d’une stimulation de la thermogenèse dans le tissu adipeux brun. Une activation de la graisse brune peut être retrouvée chez des patients présentant un phéochromocytome. Une patiente de 58 ans consulte pour une perte de poids (13 kg en 2 ans) associée à des sueurs et une hypertension artérielle ancienne. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve une masse tissulaire dans la loge surrénalienne gauche de 4 cm avec des nodules péri-surrénaliens et une masse du pôle inférieur du rein droit de 8 cm. Le 18FDG-PET montre une forte activité en nappe des espaces sus-claviculaires, intercostaux, médiastinaux, péri-rénaux, mésentériques, iliaques et inguinaux. Une néoplasie rénale avec envahissement local et métastases à distance est suspectée. Les deux biopsies de la masse rénale droite évoquent une activation de la graisse brune. Le diagnostic de phéochromocytome est affirmé après dosage des catécholamines et dérivés méthoxylés urinaires à 10 fois la normale. La surrénalectomie gauche confirme le diagnostic de phéochromocytome de 4 cm, associé à 3 métastases ganglionnaires dans le tissu adipeux adjacent, entourés de graisse brune. Une mutation germinale hétérozygote de la fumarate hydratase est retrouvée. À 3 mois postopératoire, la patiente est cliniquement asymptomatique, non hypertendue, avec reprise de 6 kg, les dérivés méthoxylés sont normalisés. L’infiltration péri-rénale bilatérale (dont la masse rénale droite) a disparu au scanner, le 18FDG-PET ne retrouve plus d’hypermétabolisme. L’activation de la graisse brune dans le phéochromocytome peut égarer le diagnostic par ses aspects radiologiques et scintigraphiques.

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