BACKGROUND: Pheochromocytoma (PCC) is a tumor from the chromaffin tissue of the adrenal medulla, capable of hyperproduction of catecholamines. An important feature of pheochromocytoma, due to its hormonal activity, is the threat of sudden changes in hemodynamic parameters during surgical treatment. Retroperitoneoscopic access is currently becoming increasingly popular in the surgical treatment of chromaffin tumors of the adrenal glands. In clinical practice, two variants of the mentioned access are used: classic (three-port) and single-port. In this study, the influence of these options of retroperitoneoscopic access on intraoperative hemodynamic control was evaluated. AIM: Comparison of treatment results and intraoperative hemodynamic parameters of patients with adrenal pheochromocytomas operated with single-port and three-port retroperitonescopic access options. MATERIALS AND METHODS : A retrospective single-center cohort study was conducted on a sample of patients initially operated for pheochromocytoma at the Pirogov St. Petersburg State University High Medical Technology Clinic from October 2015 to February 2020 with intraoperative invasive hemodynamic control using PiCCO+ systems. RESULTS: 47 patients were examined, 24 of whom underwent single–port adrenalectomy (included in the first group), 23 — three-port (second group). The average tumor size in the second group was larger (40.12±9.3 and 56.7±21.5, p<0.05), presumably, in this regard, the average duration of surgery was statistically significantly higher (73±21.5 and 111.7±36.1, p<0.05). The body mass index (BMI) of patients in the two groups did not differ statistically significantly. Intraoperatively measured values of maximum and minimum mean systolic and diastolic blood pressure, the number of episodes of increased diastolic blood pressure above 120 mmHg and their duration did not differ statistically in both groups (p>0.05). Episodes of increased systolic blood pressure above 180 mm Hg were more frequent in the second group (p=0.03), but their total duration in the two groups was without significant differences (p>0.05). Intraoperative consumption of antihypertensive drugs during the release of the adrenal gland and vasopressor drugs after compression of the central vein of the adrenal gland were similar. Blood pressure after compression of the central vein in the first and second groups did not differ significantly (p>0.05). No deaths and postoperative complications were registered in both groups. CONCLUSION : Single-port modification of retroperitoneoscopic access with sufficient experience of the anesthesiological team and the operating surgeon does not lead to deterioration of hemodynamic control and operation results, being safe and effective in the surgical treatment of pheochromocytoma.

Pheochromocytoma (PHEO) currently is considered to be malignant due to metastatic potential. One of the most common familial forms of PHEO is multiple endocrine neoplasia syndrome (MEN) type 2. The penetrance of PHEO in MEN2 syndrome is up to 50% of cases. It may be one- or two-sided, but metastases occur extremely rare. The fact that in majority of cases of MEN2 syndrome the source of distant metastases is medullary thyroid carcinoma (MTC) complicates differential diagnosis in case of PHEO metastasis.Isolated cases of PHEO with metastases to the lymph nodes, lungs, liver, bones, brain in MEN2 patients were described. In the available literature, we have found a description of 31 cases of metastatic PHEO in MEN2 syndrome. The available data of those cases is presented as a table in the article.We present a description of a 40-year-old woman with MEN2A syndrome (mutation of the RET proto-oncogene p.Cys634Tyr), with a history of twice-performed surgical treatment of MTC, with daily crises of arterial hypertension accompanied by vegetative symptoms, with a giant bilateral PHEO (up to 200 m on the right and up to 150 mm on the left) with synchronous large metastasis (up to 50 mm) into the pubic bone with the destruction. The patient underwent several surgeries: bilateral adrenalectomy, then a bilateral revision of the neck, removal of the right upper and right lower parathyroid glands, residual thyroid tissue, then resection of the right pubic bone with a tumor.

This article presents different variants of the clinical course of complications of adrenal tumors with rupture and formation of retroperitoneal hematomas, depending on the morphological characteristics of the neoplasms. The first clinical case described a 38-year-old patient with adrenocortical carcinoma of the left adrenal gland up to 8 cm in size, complicated by rupture with the formation of a retroperitoneal hematoma with a volume of 2800 cm3 , simulating a giant extraorgan retroperitoneal tumor with anemia and cachexia. After surgical treatment and stabilization of the condition, the patient is referred for chemotherapy with a positive outcome. The second case is about a 21-year-old patient with undiagnosed pheochromocytoma, who had a tumor rupture with hemorrhage and the development of acute symptoms against the background of the start of antihypertensive therapy. After the retroperitoneoscopic adrenalectomy, the condition stabilized. The third case is about the experience of observing a 45-year-old patient with myelolipoma up to 6.4 cm, complicated by a previously suffered retroperitoneal hematoma, in whom surgical treatment was not performed due to the presence of end-stage chronic kidney disease and stable tumor condition.

BACKGROUND: Pheochromocytoma (PHEO) is a tumor from the chromaffin tissue of the adrenal medulla, capable of hyperproduction of catecholamines. The increased production of hormones by the tumor leads to catecholamine crises, which have a pathological effect on all organs and systems. In the primary diagnosis of pheochromocytomas, it is important to determine the level of the metabolite of catecholamines — metanephrines. Currently, in clinical practice, various methods are used to determine the level of this metabolite: in blood plasma or in urine, total or only free form, fractionated analysis or unfractionated.AIM: Comparison of the effectiveness of various methods for determining the level of metanephrines for the diagnosis of pheochromocytomas.MATERIALS AND METHODS: A retrospective single-center cohort study was conducted on a sample of patients who were initially operated on for adrenal neoplasm at the Pirogov St. Petersburg State University High Medical Technology Clinic from November 2007 to December 2022 and who passed analysis to determine the level of blood or urine metanephrins before surgical treatment. The results of tests for metanephrine and tumor size were evaluated.RESULTS: 1088 patients with adrenal neoplasms who underwent surgical treatment were examined, of which 348 had histologically confirmed the presence of pheochromocytoma. Four types of metanephrine assays were compared: free fractionated plasma metanephrines (232 patients), unfractionated daily urine metanephrines (431 patients), fractionated total daily urine metanephrines (427 patients) and fractionated free daily urine metanephrines (178 patients). The greatest sensitivity was demonstrated by the analysis of free fractionated plasma methanephrines (95.4%). Unlike others, the sensitivity of this analysis did not decrease in the group of patients with small pheochromocytomas (3 cm or less). The greatest specificity was demonstrated by the analysis of unfractionated metanephrines in daily urine (97.8%), with the lowest sensitivity among all tests (67.6%). The study of fractionated total daily urine metanephrins showed good results of sensitivity and specificity, only slightly inferior to the best indicators, and the analysis of free daily urine metanephrins demonstrated unexpectedly low efficiency. There is a positive correlation between the level of metanephrine in the blood and the size of the tumor.CONCLUSION: Based on the data obtained, the preferred assays for the primary diagnosis of pheochromocytoma can be considered the determination of fractionated free plasma metanephrines and fractionated total daily urine metanephrines, which is consistent with relevant clinical recommendations. It was found that the size of the tumor correlates with the severity of an increase in the level of metanephrins determined by any of the described methods.

A clinical case of a man 66 y.o. who was diagnosed with hormone-inactive pituitary macroadenoma complicated by corneal erosion and partial atrophy of the optic nerve of the left eye due to exophthalmos. The increase in prolactin level was regarded due to a «stalk-effect». The patient underwent a transnasal pituitary adenomectomy with subsequent regression of symptoms. After 4 years, against the background of a new coronavirus infection, increasing general weakness, headaches, a crisis increase in blood pressure and tachycardia attacks appeared. Computed tomography (CT) accidentally revealed an adrenal incidentaloma, in laboratory tests - hypercortisolism, elevated ACTH levels, hypokalemia, hyperglycemia, increased levels of metanephrine and normetanephrine. The patient developed acute steroid psychosis, after which an adrenalectomy with a tumor was performed, a pheochromocytoma was histologically confirmed. After surgery, there was a regression of symptoms, the development of adrenal insufficiency with reduced levels of ACTH and cortisol. Upon further examination, a polynodose euthyroid goiter was established, the biopsy of the nodes - Hashimoto's thyroiditis (Bethesda II). Meanwhile, primary hyperparathyroidism was detected. According to ultrasound, scintigraphy with Ts99m-Technetril and CT revealed an increase of left parathyroid gland. A bilateral revision of the neck, removal of the right upper and left upper parathyroid adenomas were performed. In the postoperative period, the levels of calcium and parathyroid hormone were normalized. Given the presence of a combination of multiple tumors of the endocrine system (primary hyperparathyroidism, corticotropin-producing pheochromocytoma, hormone-inactive pituitary macroadenoma, polynodose euthyroid goiter), the MEN1 syndrome was clinically established. The study of 2 and 10 exons of the MEN1 gene revealed no mutations, which does not exclude the presence of a hereditary syndrome. The patient continues observation. In the available literature in Russian and English languages the case of ACTH pheochromocytoma as part of the MEN type 1 syndrome have not been found. Therefore, we consider the presented case to be the first one.

ЦЕЛЬ: выявить особенности когорты пациентов с рецидивами первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ), выявить прогностические факторы возникновения рецидива и его сроков. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в ретроспективное исследование вошли 3818 уникальных пациентов, прооперированных в КВМТ им. Н.И. Пирогова СПбГУ с января 2011 по декабрь 2021 года по поводу ПГПТ. Из исследования были исключены пациенты с диагнозом карциномы околощитовидной железы. Пациенты, прооперированные повторно более, чем через 6 месяцев после первичной операции, классифицировались как пациенты с рецидивом ПГПТ. Пациенты, имевшие повторную операцию в течение 6 месяцев после первой, классифицировались как случаи персистенции ПГПТ и в данном случае вторая операция расценивалась как первичная. Генетический статус пациентов на дооперационном этапе рутинно не исследовался. РЕЗУЛЬТАТЫ: всего в анализ включено 3716 пациентов. Всего выявлено 34 пациента с рецидивами ПГПТ (0.9%). Время до повторной операции составило от 7 до 98 месяцев. Медиана – 18 месяцев. Группы без рецидива и с рецидивом не различались по возрасту (медиана – 58 лет). 28 пациентов на момент первичного обращения имели клинические признаки синдрома МЭН 1 типа или доказанную мутацию в гене MEN1. За наблюдаемый период только в трех случаях из 28 потребовалось выполнение повторной операции в период позднее 6 месяцев. При использовании логистической регрессии выявлено, что пол, возраст, наличие известного синдрома МЭН 1, тип операции (с выполнением или без выполнения двусторонней ревизии шеи) и количество удаленных при первой операции аденом не являются значимыми факторами, влияющими на риск рецидива ПГПТ в течение исследуемого периода наблюдения. С использованием регрессионной модели Кокса произведена оценка влияния факторов на время до наступления рецидива, выявлено что только факт выполнения двусторонней ревизии шеи при первичной операции имеет положительное влияние на уровне тенденции (p = 0.09). ВЫВОДЫ: среди пациентов исследуемой когорты, большая часть пациентов, прооперированных по поводу рецидива ПГПТ после адекватного первичного хирургического лечения, имела рецидив в течение 2 лет после первой операции. Не выявлено факторов, значимо влияющих на риск рецидива ПГПТ и время до наступления рецидива.

Мужчина, 66 лет, обратился с жалобами на головную боль, выпячивание левого глаза. При МРТ выявлена макроаденома гипофиза 26х25х25 мм. Экзофтальм был осложнен эрозией роговицы и частичной атрофией зрительного нерва левого глаза. Гормональной активности аденомы не установлено, повышение уровня пролактина до 1277,87 мМЕ/мл (55,97 – 278,36) расценено как «stalk-effect». Пациенту была выполнена трансназальная аденомэктомия гипофиза с последующим регрессом симптомов. Через 4 года на фоне НКВИ появилась нарастающая общая и мышечная слабость, гиперпигментация кожных покровов, головные боли, кризовое повышение уровня АД до 270/140 мм рт. ст., сопровождаю- щееся ощущением дрожи рук и тела, чувством «жара», повышенной потливостью. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки случайно выявлено новообразование левого надпочечни- ка размером 33х35х35 мм, плотностью +22 HU, неоднородной структуры. Лабораторно – гиперкорти- золизм до 1299 нмоль/л (154 – 657) с повышенным уровенем АКТГ до 158 пг/мл (до 46), гипокалиемия до 2,7 ммоль/л (3,5 – 5,1), гипергликемия до 12,1 ммоль/л (4,1 – 6,0), повышение уровней метанефрина до 95,2 пг/мл (до 65) и норметанефрина до 4675,7 пг/мл (до 196). Оценен стероидный профиль мочи ме- тодом ГХ-МС. С целью поиска источника эктопической гиперпродукции АКТГ планировалась ПЭТ/КТ с 18-ФДГ, однако у пациента развился острый стероидный психоз, после купирования которого выполнена адреналэкто- мия с опухолью, гистологически подтверждена феохромоцитома. После операции отмечался регресс симптоматики, развитие надпочечниковой недостаточности с пониженными уровнями АКТГ и кортизола, потребовавшая назначения заместительной гормональной терапии. При обследовании также установлен полинодозный эутиреоидный зоб, ТАБ узлов – тиреоидит Хашимото (Bethesda II). Лабораторно выявлен первичный гиперпаратиреоз с повышением уровней па- ратгормона до 153,3 пг/мл (15 – 65), кальция общего в крови до 2,69 ммоль/л (2,15 – 2,55), кальция ио- низированного до 1,36 ммоль/л (1,13 – 1,31), на фоне дефицита 25ОН-витамин D 14,61 нг/мл (30 – 100). По данным УЗИ, сцинтиграфии с Тс99m-Технетрила и КТ выявлено увеличение околощитовидной железы (ОЩЖ) слева. Выполнена двусторонняя ревизия шеи, удаление аденом правой верхней и левой верхней ОЩЖ. В послеоперационном периоде нормализовались уровни кальция и паратгормона. Учитывая наличие сочетания множественных опухолей эндокринной системы (первичного гиперпа- ратиреоза, кортикотропин-продуцирующей феохромоцитомы, гормонально-неактивной макроаденомы гипофиза, многоузлового нетоксического зоба), установлен синдром МЭН1 клинически. При исследовании 2 и 10 экзонов гена MEN1 мутаций не выявлено, что не исключает наличие наследственного синдрома с генетическими дефектами в области других экзонов. АКТГ-эктопический синдром – крайне редкое заболевание, ассоциированное с гиперпродукцией корти- котропина опухолями различной локализации, чаще всего раком легких или карциноидом бронхов. В ли- тературе описано около 65 пациентов с АКТГ-секретирующей феохромоцитомы. В доступной литературе на русском и английском языках нами не было найдено описания подобных опухолей в составе синдрома МЭН1, в связи с чем есть основания считать представленный случай первым.

This review article contains a summary of modern aspects of preoperative preparation, surgical treatment, and follow-up of patients with adrenal pheochromocytomas. The main component of preoperative preparation is the use of alpha-blockers. The need to prescribe them to all patients is increasingly disputed, especially for patients without severe hypertension. An increasing number of publications demonstrate positive results of treatment without the use of alpha-blockers, advocating an individual approach and the use of the drug according to certain indications. Minimally invasive endoscopic techniques of adrenalectomy have become widespread in surgical treatment. They are represented by laparoscopic and retroperitonescopic technic, including using their single-port modifications. The earliest possible intersection of the central vein in the past was considered the most important aspect of adrenalectomy for pheochromocytoma, currently, due to the development of surgical techniques and anesthesiological manuals, this has ceased to be a mandatory rule of successful surgery. Despite the significant influence of the intersection of this vessel on intraoperative hemodynamics, surgical tactics with its later intersection have their own justifications and do not lead to a deterioration in treatment results. The standard volume of surgical intervention for pheochromocytomas is total adrenalectomy, however, in the presence of hereditary syndromes, such as multiple endocrine neoplasia type 2 syndrome, neurofibomatosis type 1, von Hippel-Lindau syndrome, it is possible to perform cortical-sparing adrenalectomy.

ЦЕЛЬ: оценить выживаемость пациентов, прооперированных по поводу адренокортикального рака (АКР). МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: ретроспективно проанализированы результатов обследования и лечения 76 пациентов с АКР, прооперированных в стационаре КВМТ СПбГУ с 2009 по 2020 гг. С 2018 года прово- дились ежегодные телефонные контакты с пациентами с доступными контактными данными. Общая вы- живаемость вычислялась как период времени от постановки диагноза до смерти по любой причине. РЕЗУЛЬТАТЫ: в анализ включено 76 пациентов с АКР, из них 19 (25,0%) мужчин и 57 (75,0%) женщин. Соотношение женщины:мужчины составил 3:1. Схожие результаты получены по литературным дан- ным (1,5–2,5:1). Масса тела была 72 [64; 83] кг, ИМТ — 26,1 [22,9; 30,2] кг/м2. Медиана возраста составила 45 [36; 56] лет, у большинства пациентов диагноз АКР был установлен при госпитализации впервые. Пик заболеваемости в исследуемой группе приходится на третью — пятую декаду жизни, тогда как по данным литературы — в возрасте 50-60 лет. У большинства пациентов (86,8%) опухоль была выявлена на локализо- ванных стадиях (I–II), заболевание III стадии отмечено у 7 (9,2%) больных, IV стадии — у 3 (3,9%). По данным крупных многоцентровых исследований АКР I-II стадий составляет около 50%. Особенности исследуемой выборки могут быть обусловлены тем, что пациенты с III и IV стадии чаще обращались в онкологические клиники, а не в узкоспециализированный центр эндокринной хирургии. У 22% пациентов диагностирован субклинический синдром Иценко — Кушинга, 26,8% — манифестный, у 51,2% установлена гормонально неактивная опухоль, что согласуется с данными литературы. У 70 пациентов проведена адреналэктомия: у 19 (27,1%) с использованием лапаротомии, у 9 (12,9%) с применением лапароскопического доступа, у 42 (60%) с ретроперитонеальным доступом. По результатам гистологического исследования индекс Ki67 составил 15 (7; 25) %, в 9 из 54 (16,7%) случаях показатель со- ставил 5%, т.е. не превысил стандартный порог определения злокачественности для дифференциальной диагностики опухолей надпочечников. Отмечено увеличение индекса Ki67 при больших размерах опухо- ли (p = 0,051, критерий ANOVA Краскелла — Уоллиса), что, вероятно, связано с быстрым ростом опухоли при высоких значениях индекса. Дальнейшее лечение проводилось согласно актуальным на тот момент клиническим рекомендациям. Оценка общей выживаемости проведена у 50 пациентов с доступными контактными данными. Собраны данные об 11 событиях. Пятилетняя выживаемость пациентов составила порядка 70%, что превышает данные литературы. Статистически значимого влияния наличия синдрома Иценко — Кушинга, послео- перационного приема кортефа, а также хирургического доступа при операции на прогноз для пациента в ходе анализа обнаружено не было. ВЫВОДЫ: женский пол ассоциирован с АКР, что обусловлено, вероятно, секрецией эстрогенов. Примерно в половине случаев АКР является гормонально-активной опухолью с гиперкортизолизмом. Индекс Ki67 является недостаточно информативным показателем для прогноза выживаемости при АКР. Общая выживаемость в проведенном исследовании несколько выше, чем данные литературы, что мо- жет быть обусловлено более молодым возрастом выборки, а также большим количеством пациентов с I-II стадиями заболевания.

Разрыв феохромоцитомы (ФХЦ) с забрюшинным кровотечением является редким острым осложнени- ем, сопровождающимся угрозой жизни. Чаще всего разрыв и кровоизлияние из опухолей надпочечников формируются после тупой травмы данной области, однако при ФХЦ описаны и другие причины. Так, фак- торами спонтанного разрыва ФХЦ считаются высокое внутрикапсульное давление, вызванное быстрым ростом опухоли или внутриопухолевым кровоизлиянием, а также старт терапии альфа-адреноблокаторами, которые могут вызвать системную гипотензию, расширение сосудов внутри новообразования, что приво- дит к разрыву капсулы и развитию гемоперитонеума. В КВМТ СПбГУ с 2010 по 2021 гг. из 297 ФХЦ разрыв опухоли наблюдался лишь в одном случае. Клинический случай: у пациентки А., 21 год, вечером на фоне полного здоровья появилась интенсив- ная давящая головная боль, ощущение cдавления в левой половине грудной клетки и за грудиной. Вызвала СМП. При осмотре выявлено повышение уровня АД до 150/80 мм рт.ст., дана гипотензивная терапия (пре- парат неизвестен), с последующим регрессом имеющихся симптомов, появлением нарастающей общей слабости. Утром следующего дня в связи с выраженной общей слабостью, тошнотой, головокружением, потерей сознания при подъеме с кровати, тупыми болями в животе и поясничной области слева, повы- шением температуры тела до 37,5 градусов Цельсия повторно вызвала СМП. Госпитализирована в городскую больницу с подозрением на пиелонефрит. При компьютерной томо- графии (КТ) визуализировано объемное образование левого надпочечника с признаками его разрыва и развитием забрюшинной гематомы. С целью оперативного лечения переведена в КВМТ СПбГУ. Лабораторно обращали на себя внимание гемоглобин 100 г/л (120-140), глюкоза 6,6 ммоль/л (4,1-6,0), АСТ 66,7 Е/л (до 35). При контроле КТ с кон- трастированием: левый надпочечник увеличен за счет объемного образования размерами 66х56х67 мм, плотностью от +10 до +22 HU, с накоплением контрастного вещества (КВ) по периферии образования в артериальную и венозную фазы до +90 HU, в отсроченную фазу +75 HU; в центре гиповаскулярная часть без накопления КВ; по задней поверхности визуализирован дефект капсулы до 20 мм; по левому флангу брюшной полости определяется наличие жидкостного содержимого. Экстренно выполнена ретропе- ритонеоскопическая адреналэктомия слева, установлен дренаж. Гистологически верифицирована ФХЦ левого надпочечника (7,0 см) с обширным кровоизлиянием. В послеоперационном периоде получала де- зинтоксикационную, противовоспалительную, антисекреторную, антибактериальную терапию, повторные гемотрансфузии. Пациентка выписана на 8 сутки. Заместительная терапия не назначалась. При дальнейшем наблюдении в течение 6 лет уровни метанефрина и норметанефрина суточной мочи не повышены, при КТ в 2022 году данных за рецидив не получено. ВЫВОДЫ: кровотечение опасным для жизни осложнением опухолей надпочечникового происхож- дения. Наиболее частым новообразованием, приводящим к спонтанным адреналовым кровотечениям, является ФХЦ, на ее долю приходится почти 50% случаев. Кризис ФХЦ может имитировать другие состо- яния, приводящие к ошибочному диагнозу, а новообразования надпочечника часто являются случайной находкой при визуализации. В настоящее время рекомендации по диагностике и ведению пациентов с разрывом ФХЦ отсутствуют.

Currently, all pheochromocytoma/paraganglioma (PPGLs) are considered malignant due to metastatic potential. Consequently, PPGLs are divided into «metastatic» and «non-metastatic». Metastatic PPGLs can be with synchronous metastasis (metastases appear simultaneously with the identified primary tumor) or metachronous (metastases develop after removal of the primary tumor). The term metastatic PPGLs is not used in the presence of tumor invasion into surrounding organs and tissues, without the presence of distant metastases of lymphogenic or hematogenic origin. It is generally believed that about 10% of pheochromocytomas and about 40% of sympathetic paragangliomas have metastatic potential. On average, the prevalence of PPGLs with the presence of metastases is 15-20%. Risk factors for metastatic PPGLs are widely discussed in the literature, the most significant of which are groups of clinical, morphological and genetic characteristics. The review presents a discussion of such risk factors for metastatic PPGLs as age, localization and type of hormonal secretion of the tumor, the size and growth pattern of the adrenal lesion, the presence of necrosis and invasion into the vessels, the tumor capsule surrounding adipose tissue, high cellular and mitotic activity, Ki-67 index, expression of chromogranin B and S100 protein, the presence of genetic mutations of three main clusters (pseudohypoxia, kinase signaling and Wnt signaling).Over the past two decades, a number of authors have proposed various predictor factors and scales for assessing a probability of metastatic PPGLs. The review contains detailed description and comparison of sensitivity and specificity of such predictor scales as PASS, GAPP, M-GAPP, ASES and COPPS.

Анестезиологическое обеспечение операций по поводу удаления катехоламин-продуцирующих опухолей является вызовом для анестезиолога. Несмотря на значительное снижение смертности, сохраняется высокий уровень частоты периоперационных критических инцидентов и осложнений. В статье представлены методики, актуальные рекомендации и спорные вопросы предоперационной подготовки пациентов к оперативному лечению, в первую очередь, в отношении назначения блокаторов альфа-адренорецепторов на догоспитальном этапе. Освещены некоторые особенности применения хирургических доступов, аспектов периоперационного ведения, а также способов прогнозирования риска развития критических инцидентов. Частота выявления катехоламин-продуцирующих опухолей в популяции невысока, поэтому гарантией безопасности пациента в ходе оперативного лечения феохромоцитомы и параганглиомы является всесторонняя информированность и взаимодействие анестезиолого-хирургической бригады на каждом этапе ведения таких больных, начиная с догоспитального. Данный обзор представляет интерес для анестезиологов-реаниматологов, хирургов, терапевтов и эндокринологов, в практике которых катехоламин-продуцирующие опухоли могут встречаться рутинно или как исходно недиагностированная патология. Некоторые вопросы, связанные с периоперационным ведением пациентов с катехоламин-продуцирующими опухолями, остаются нерешенными и по-прежнему служат основанием для дальнейших исследований.

ОБОСНОВАНИЕ ОБОСНОВАНИЕ. Большинство случаев выявления новообразований надпочечников происходит случайно, при проведении визуализирующих исследований по поводу других заболеваний. Подобные находки трактуются как инциденталомы надпочечников. Общепопуляционная статистика их выявления при выполнении КТ-исследований приближается к 4%. В структуре всех новообразований надпочечников адренокортикальный рак (АКР), по данным разных авторов, составляет 4–12%. Из всех методов визуализации надпочечников в настоящее время наиболее диагностически значимым общепринято считать КТ-исследование с болюсным введением контрастного вещества и стандартным расчетом рентгеновской денситометрической плотности опухоли. Проведен анализ результатов КТ-визуализации у 67 больных АКР по единому протоколу. Описаны основные признаки, характерные для этого заболевания. Распознавание типичных для АКР критериев, выявляемых при КТ, имеет исключительное значение для дооперационной верификации высокого риска АКР, так как обоснованное подозрение на возможную злокачественность новообразования надпочечника при предоперационном обследовании крайне важно для выбора тактики хирургического лечения. ЦЕЛЬ ЦЕЛЬ. Оценить значимость КТ как основного метода дооперационной диагностики у пациентов со злокачественными опухолями коркового слоя надпочечника. Изучить КТ-семиотику АКР на большой группе пациентов при исследовании по единому стандартному протоколу визуализации. Найти основные рентгенологические симптомы, характерные для АКР. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Представлены результаты ретроспективного исследования данных КТ 67 пациентов с АКР, проходивших лечение в отделении эндокринной хирургии Клиники высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова Санкт-Петербургского государственного университета (КВМТ СПбГУ) в период 2012–2020 гг. Проведена оценка диагностической значимости КТ у больных АКР. РЕЗУЛЬТАТЫ РЕЗУЛЬТАТЫ. Для АКР наиболее характерны: неоднородная структура опухоли (84,3%), исследований, размеры опухоли от 3 до 9 см (75%), признаки инвазии в окружающие анатомические структуры (10%), денситометрическая нативная плотность опухоли выше +30 HU (75%), показатель абсолютного контрастного вымывания менее 60% (68,6%), показатель относительного контрастного вымывания менее 40% (64,6%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Ни одного достоверного фенотипического патогномоничного признака АКР при КТ с внутривенным контрастированием выявить не удалось. Вместе с тем КТ по стандартному протоколу должна быть проведена всем больным с подозрением или выявленным другим способом визуализации новообразованием надпочечников. Контрастное исследование с болюсным введением должно проводиться у всех пациентов, в случае наличия денситометрической плотности выше +5 Ед HU при оценке нативных изображений.

BACKGROUND: In most cases adrenal tumours are detected by accident while performing medical imaging tests for other diseases. These findings are treated as adrenal incidentaloma. Prevalence of incidentalomas detected on CT scans is up to 4%. According to different authors, 4–12% of all adrenal tumours are adrenocortical carcinomas. As for today, the most significant medical imaging technique is CT scan with bolus IV injection of contrast agent and assessment of tumour’s density. The analysis of the results of CT imaging in 67 patients with ACC was carried out according to a single protocol. The main signs characteristic of this disease are described. It is very important to evaluate typical signs of ACC on CT scans for risk assessment of ACC before surgical treatment. If malignant tumour is suspected during preoperative examination, it is extremely important to choose the right surgical treatment strategy.AIM: To evaluate the significance of CT as the main method of preoperative diagnosis in patients with malignant tumors of the adrenal cortex. Studying CT semiotics of adrenocortical cancer in a large group of patients using a single standard imaging protocol. Find the main radiological symptoms characteristic of adrenocortical cancerMATERIALS AND METHODS: Here are the results of retrospective study of CT scans performed on 67 patients with adrenocortical carcinoma who received treatment in the Department of Endocrine Surgery of Saint-Petersburg State University N.I. Pirogov Clinic of High Medical Technologies during 2012–2020. The diagnostic significance of CT in patients with ACC was assessed.RESULTS: The most common features of ACC: tumour heterogeneity (84.3%), tumour’s size 3–9 cm (75%), signs of invasion into surrounding structures (10%), pre-contrast density above +30 HU (75%), absolute contrast washout less than 60% (68.8%), relative contrast washout less than 40% (64.6%)CONCLUSION: CT scan with IV contrast was not able to show any definitive pathognomonic signs of ACC. Nevertheless, CT scan should be performed in all patients with suspected (or confirmed using other medical imaging technique) adrenal tumour according to standard protocol. Bolus injection of contrast agent should be performed in all patients with tumour’s pre-contrast density above +5 HU.

IV (XXVII) Национальный конгресс эндокринологов с международным участием «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ» 22-25 сентября 2021 года ОЖИРЕНИЕ КАК СИМПТОМ ЭНДОГЕННОЙ ГИПЕРПРОДУКЦИИ КОРТИЗОЛА 1