Le psoriasis en plaques palmoplantaire (PPP) est un type clinique fréquent de psoriasis de l’enfant ; 1/3 des enfants psoriasiques souffre d’atteinte palmoplantaire. Chez l’adulte il s’agit d’une forme souvent difficile à traiter. Il n’y a pas de données d’efficacité des traitements systémiques chez l’enfant ni dans des essais thérapeutiques ni sur de larges cohortes en vie courante. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité des biothérapies dans le PPP chez l’enfant par rapport au psoriasis en plaques généralisé classique, en utilisant les données des cohortes rétrospectives franco-italiennes BiPe. Les aspects épidémiologiques et les caractéristiques cliniques ont également été évalués. Les données des 170 patients inclus dans les cohortes BiPe (Bipe : enfants < 18 ans, BiPr Jr : enfants < 12 ans traités par biothérapies) ont été analysées. Dans ces cohortes, la forme clinique « prédominante » de psoriasis était systématiquement rapportée. Nous avons comparé les données cliniques et l’efficacité des biothérapies (taux de maintien, évolution des PASI et PGA) entre les enfants atteints de PPP (n = 20) et de psoriasis en plaques « classique » (n = 136). Les 34 enfants présentant d’autres formes cliniques de psoriasis (érythrodermie, psoriasis unguéal, psoriasis pustuleux) ont été exclus. Les enfants atteints de PPP étaient un peu plus jeunes (14 vs 16 ans, p = 0,07) et plus fréquemment de sexe masculin (55 % vs 31 %, p = 0,04). Il n’y avait pas de différence concernant les classes de poids. L’âge d’apparition du psoriasis dans le groupe PPP était plus jeune (4 vs 7 ans, p < 0,001), et l’atteinte des ongles plus fréquente (70 % vs 21 %, p < 0,001). Avant la biothérapie, les enfants avaient été traités plus souvent par acitrétine (80 % vs 54 %, p = 0,03) et moins par photothérapie (5 % vs 34 %, p = 0,009). Les combinaisons thérapeutiques (biothérapie + systémique oral) étaient plus fréquemment utilisées dans le PPP (60 % vs 11 %, p < 0,001). Le PGA moyen (non différent à M0) était plus élevé à M3 dans le PPP (2,4 vs 1,3, p = 0,004) et il y avait une tendance à un taux plus faible de PGA 0/1 à M3 dans ce groupe (40 % vs 63 %, p = 0,06). Le taux de maintien du traitement était plus élevé avec l’adalimumab (p = 0,01). L’inefficacité primaire était un motif plus fréquent d’arrêt des traitements biologiques dans le groupe PPP (38 % vs 11 %, p = 0,01), et la rémission de la maladie moins fréquente (0 % vs 26 %, p = 0,05). Le psoriasis en PPP (forme prédominante) représente environ 10 % des psoriasis de l’enfance. Cette étude montre la nature résistante au traitement de ce type clinique. L’adalimumab semblerait plus intéressant dans le PPP, et la nécessité de combinaisons thérapeutiques n’est pas rare. Il serait important de proposer des algorithmes thérapeutiques en fonction des formes cliniques de psoriasis dans les recommandations pédiatriques de prise en charge du psoriasis.

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène impliquant une prolifération clonale de mastocytes. La mastocytose cutanée diffuse (MCD) est une forme rare de mastocytose de l’enfant caractérisée par une infiltration mastocytaire sur l’ensemble du tégument. Ses caractéristiques cliniques, évolutives et son traitement ont été peu étudiés. L’objectif de notre étude était de mieux caractériser la maladie et sa prise en charge à partir d’une large cohorte de patients suivis au Centre de référence des mastocytoses. Étude monocentrique rétrospective. Ont été recueillies les données cliniques, biologiques (tryptase) et moléculaires (statut KIT). Une comparaison en analyse univariée a été réalisée avec une cohorte de mastocytoses maculopapuleuses (MCMP) pédiatrique issue du même centre. Trente-trois patients ont été inclus avec un sexe ratio de 1,2. L’âge moyen au diagnostic était de 14,7 mois. Quatre (12,1 %) patients avaient une forme systémique. Bien que congénitale dans 30 % des cas, le diagnostic était porté à la naissance dans seulement 6 % des cas. Soixante pour cent se révélaient par des bulles/décollement bulleux. Les symptômes d’activation mastocytaires étaient essentiellement cutanés (88 % vs. 40,8 % dans les MCMP, p < 0,00001). Un épisode d’anaphylaxie était rapporté chez 12 % des patients. Le dosage de la tryptase basale était de 34,7ug/L [5–178] (vs. 7,4 [1 ;45,2] dans les MCMP, p < 0,00001). Sur les 21 séquençages du gène KIT réalisés, 4 patients (19 % vs. 48 % dans les MCMP, p < 0,0217) avaient une mutation sur le codon 816 de KIT. Cette mutation était systématiquement associée à une forme systémique agressive avec une infiltration hépatique, digestive et médullaire (100 % vs. 0 % dans les MCMP). Parmi les patients suivis depuis plus de 8 ans (n = 18), 14 (77,8 %) ont une maladie en cours de régression spontanée. 25 (75,8 %) patients ont reçu une corticothérapie per os du fait des poussées bulleuses. Sept (21,2 %) patients ont nécessité un traitement systémique associé (imatinib, midaustorine ou sirolimus selon le statut mutationnel KIT) précoce (moyenne d’âge 80,8 mois) avec régression des lésions dans 5 cas, arrêt du traitement en raison d’une poussée bulleuse dans un cas et décès accidentel non rapporté au traitement dans 1 cas. La durée moyenne de traitement était de 4,5 ans. Les MCD sont une entité distincte des MCMP avec atteinte cutanée étendue : il y a plus de signes cutanés d’activation mastocytaire, plus d’atteintes systémiques associées et une répartition des mutations KIT différentes. Le pronostic est favorable avec une régression dans plus de 77 % des cas. Contrairement aux MCMP, la présence d’une mutation KIT D816V était systématiquement associée à une forme systémique agressive. Les inhibiteurs de tyrosine kinase sont efficaces et globalement bien tolérés dans cette population. Les MCD sont une entité distincte des MCMP avec atteinte cutanée plus étendue. Les formes KIT D816V sont plus agressives mais répondent favorablement aux inhibiteurs de tyrosine kinase.

Dans la gale commune, les traitements recommandés (Cochrane, sociétés savantes…) sont la perméthrine topique (PER) et l'ivermectine orale (IVM) mais les données comparatives à l'échelon individuel sont de niveau de preuve faible. En outre, aucun essai en cluster n'a été mené alors que l'enjeu du traitement de la gale commune est de traiter systématiquement le patient et les membres de son entourage proche (premier cercle). L'objectif principal de cet essai contrôlé randomisé (ECR) en cluster était de comparer PER vs IVM dans la gale commune. Cet ECR multicentrique (28 centres français impliqués), en cluster, de non-infériorité (switch possible vers la supériorité) a comparé la PER 5 % appliquée 2 fois (j1, j10) à l'IVM 200 μg/kg en 2 prises (j1, j10). Le cluster était constitué du patient et de son 1er cercle. Aucun d'entre eux n'avait reçu un scabicide dans le mois précédent. La gale était confirmée, au moins pour le cas index de chaque cluster, par la positivité de l'examen dermoscopique réalisé par un dermatologue entraîné. Le critère principal de jugement était la guérison du cluster à j28, définie par l'absence de signes cliniques spécifiques et la négativité de l'examen dermoscopique pour tous les membres du cluster. Une analyse des cas individuels (notamment cas index) était aussi réalisée. De 01/2016 à 01/2022, 294 clusters (sur 502 initialement prévus) ont été inclus, composés de 1 à 8 individus (3,7 en moyenne), soit au total 1092 sujets dont 457 enfants. Le pourcentage de guérison des clusters – (258 évaluables à j28) – était de 89,8 % (114/127) dans le groupe PER et de 71,8 % (94/131) dans le groupe IVM, différence −18 % (−28,2 à −7,8). À l'échelle individuelle, ce taux était de 96,2 % (460/478) dans le groupe PER et de 84,6 % (400/473) dans le groupe IVM, différence −11,3 % (−17,4 à −5,3). Cet ECR a montré la supériorité d'une application de PER (j1–j10) par rapport à l'IVM 200 μg/kg (j1–j10) tant pour les clusters que pour les cas index. L'importance de la différence observée dans les différentes analyses rend ce résultat très robuste. Une meilleure disponibilité du traitement local dans la couche cornée est un facteur explicatif possible. Cet ECR, le seul désormais avec un tel niveau de preuve à l'échelle individuelle, a montré que la PER topique à 5 % était plus efficace que l'IVM orale 200 μg/kg dans la gale commune. La PER devrait désormais être prescrite en 1re ligne. Le taux d'efficacité en monothérapie de plus de 96 % ne plaide pas pour l'associer au traitement oral comme ce qui est parfois fait en pratique. Un état cutané trop eczématisé ou surinfecté pourra cependant faire préférer le traitement oral pour une meilleure tolérance. Enfin, par analogie avec le traitement de la pédiculose du cuir chevelu, il serait intéressant de tester une dose plus élevée d'IVM (400 μg/kg).

Le lichen scléro-atrophique (LSA) a une prévalence estimée à 1/900 chez les enfants. Des séries de cas de faible effectif ont montré des résultats contradictoires sur l'évolution du LSA. L'objectif de cette étude était de fournir des données de suivi à long terme chez des enfants atteints de LSA. Étude observationnelle rétrospective multicentrique réalisée dans 14 centres de dermatologie pédiatrique en France. Tous les enfants âgés de moins de 18 ans pour lesquels un diagnostic de LSA a été posé par un dermato-pédiatre et ayant un suivi d'au moins 5 ans après le diagnostic étaient inclus. Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux et ont été complétées par un questionnaire téléphonique structuré en cas de données de suivi manquantes. Une comparaison des patients présentant un LSA en rémission versus absence de rémission a été réalisée (test de Wilcoxon et test du Chi2 ou test exact de Fisher lorsque nécessaire). Au total, 78 patients présentant un LSA diagnostiqué entre 2002 et 2017 ont été inclus, dont 75 (96,2 %) étaient des filles (Table 1). L'âge médian [Q1–Q3] de début de la maladie était de 5,0 ans [3,0–6,8] ; 76 % des patients (57/75) présentaient un prurit, 58,1 % (43/74) des douleurs, 28,6 % (14/49) une dysurie et 38,4 % (28/73) une constipation au moment du diagnostic. Soixante-dix-sept patients (98,7 %) ont été traités par des dermocorticoïdes et 4/70 (5,7 %) ont reçu du tacrolimus topique en 1re ou 2e intention. Le suivi médian [Q1–Q3] était de 7,9 ans [6,0–9,7] : 49 (62,8 %) étaient en rémission complète, 15 (19,2 %) rapportaient une amélioration, 10 (12,8 %) une stabilité des symptômes et 4 (5,2 %) une aggravation. Une sclérose séquellaire a été rapportée chez 25/76 patients (32,9 %) ; 61 patients (78,2 %) n'avaient plus de symptômes lors du suivi. Chez 66,2 % des patients (49/71), le traitement topique a pu être arrêté. Dans le sous-groupe LSA vulvaire, la sclérose initiale et le lichen cutané associé étaient significativement plus fréquents chez les patientes ayant une maladie active lors du suivi (respectivement 70,4 % vs 42,2 %, p = 0,038 et 17,2 % vs 2,2 %, p = 0,031) (Table 2). Nous rapportons la plus grande cohorte de LSA chez les enfants avec un suivi à long terme. Elle confirme le fardeau du LSA au diagnostic, avec une proportion élevée de symptômes, le prurit et les douleurs étant au premier plan. Lors du suivi à long terme (> 5 ans), près d'un tiers des patients présentaient une sclérose séquellaire et moins de 15 %, des symptômes persistants. Tous n'étaient toutefois pas encore devenus adultes. La présence d'une sclérose initiale et d'un lichen cutané associé était plus fréquente chez les patientes présentant un LSA vulvaire actif après 5 ans d'évolution. Cette étude montre une rémission complète, après un suivi d'au moins 5 ans, chez environ 63 % des enfants présentant un LSA.

Background Neurofibromatosis type 2 (NF2) is characterized by bilateral vestibular schwannoma (VS) more often in adults but a severe paediatric form with multiple neurological tumours is also described. In this population, a early diagnosis is important to prevent the onset of neurological complications but is difficult, particularly without a familial history. Cutaneous manifestations, which may precede VS or neurological tumours by several years, may contribute to an early diagnosis, but specific studies are lacking. The objective of this study was to characterize cutaneous manifestations of NF2 in a paediatric population. Results This observational, descriptive and multicentric study was conducted from April 2019 to April 2020 in seven academic French hospitals. We included patients ≤ 18 years old who fulfilled the Manchester diagnostic criteria or had a pathogenic mutation identified in the NF2 gene. All patients underwent a dermatological examination guided by a standardized questionnaire. 21 children were included, of whom 20 had at least one skin tumour (mean number 5 ± 4.6 [range 0–15]), which led to a diagnosis in four cases. In the other 17 cases, the diagnosis of NF2 was based on neurosensory complications (n = 10), family screening (n = 4) or ocular signs (n = 3). Before the NF2 diagnosis, 15 children had at least one “undiagnosed” cutaneous tumour that did not lead to a specific management. Patients’ dermatological examination also revealed < 6 non specific café au lait macules (n = 15), hypopigmented macules (n = 12) with more than 3 lesions in 4 cases, and purple reticulated macules of the trunk (n = 4). Conclusion Dermatological lesions are frequent and early in children with NF2 but rarely lead to the diagnosis. Cutaneous schwannomas are the most frequent but are often underdiagnosed. Café au lait macules are frequent, but atypical and mostly in small numbers. Multiple hypopigmented macules seem suggestive although inconsistent. The sensitivity of reticulated capillary malformation-like lesions remains to be assessed by further studies.

Les traitements combinés sont l'association de médicaments utilisés principalement pour augmenter l'efficacité et réduire la toxicité de chaque médicament pris isolément. Dans le psoriasis sévère cutané ou articulaire chez l'adulte, la combinaison de traitements systémiques habituels avec des biothérapies est fréquente (12 % dans le registre PsoBioTeq), et chez l'enfant dans l'arthrite juvénile idiopathique et les maladies inflammatoires de l'intestin. De rares données (cas cliniques) sont disponibles chez l'enfant souffrant de psoriasis sévère. L'objectif de cette étude était d'évaluer en pratique quotidienne l'utilisation des combinaisons de traitements systémiques habituels et de biothérapies chez les enfants souffrant de psoriasis sévère : schémas d'utilisation, efficacité, sécurité. Étude en deux étapes : évaluation des thérapies combinées chez les 170 enfants inclus dans les cohortes franco-italiennes BiPe. Les enfants devaient avoir reçu pendant au moins 1 mois acitrétine, méthotrexate, ou cyclosporine avec une biothérapie ; et une enquête menée en avril 2022 auprès des dermatologues français et italiens (SFDP, GrPso, SIDerP) pour mieux comprendre les motivations à utiliser ou non ces combinaisons. Au total, 33 enfants (19,4 %) inclus dans 13 centres ont cumulé 48 associations thérapeutiques (durée cumulée totale : 43,6 ans), dont trois cas de trithérapies (acitrétine-méthotrexate et inhibiteur du TNF-alpha). Les formes sévères de psoriasis étaient surreprésentées : psoriasis arthropathique (27,3 %), palmoplantaire (21,1 %), érythrodermique (6,1 %) ou pustuleux (6,1 %). Quatorze associations différentes ont été utilisées incluant les trois systémiques conventionnels et étanercept, adalimumab, infliximab, ustékinumab et sécukinumab. Les quatre associations les plus fréquentes étaient étanercept-acitrétine (n = 10), adalimumab-acitrétine (n = 7), adalimumab-méthotrexate (n = 5), et ustékinumab-méthotrexate (n = 5). Les combinaisons ont été utilisées à l'initiation du traitement biologique dans 41 cas (85,4 %), et les 7 autres cas après une période de monothérapie du biologique. Les scores PGA et PASI moyens entre le début du traitement et M3 ont diminué pour toutes les associations. Quatre événements indésirables graves ont été rapportés (3 infections et 1 urticaire) toujours avec une évolution favorable. Soixante et un dermatologues ont répondu à l'enquête, 39 (63,9 %) avaient déjà utilisé ou prévu d'utiliser des associations, principalement des inhibiteurs du TNF-alpha avec de l'acitrétine ou du méthotrexate. La principale motivation était d'optimiser le traitement biologique en cas d'efficacité partielle ou de perte d'efficacité. Les combinaisons de traitements sont finalement fréquemment utilisées dans le psoriasis de l'enfant, avec une grande variabilité des situations cliniques et des associations, sans toxicité significative. Leur place éventuelle dans la prise en charge du psoriasis de l'enfant reste à préciser : switchs progressifs en initiation de traitement (éviter une poussée, ou optimisation du systémique), de psoriasis difficiles à traiter, les psoriasis cutanés avec rhumatisme psoriasique associé, optimisation d'une biothérapie…

L’éducation thérapeutique du patient (ETP) est recommandée pour les enfants atteints de dermatite atopique (DA), mais aucune recommandation précise n’existe quant à son format. Bien que des séances répétées d’éducation collective en milieu hospitalier se soient avérées efficaces, ce type d’intervention est à la fois coûteux en ressources humaines et en temps. Notre objectif était d’évaluer l’efficacité d’une intervention individuelle structurée d’ETP d’une durée d’une heure menée par un(une) infirmier(ère) (IDE) associée à une prise en charge standard chez les enfants atteints de DA modérée à sévère et leur famille, par rapport à une prise en charge standard seule. Dans cette étude multicentrique, des enfants atteints de DA modérée à sévère et leurs parents ont été randomisés pour recevoir soit une session d’ETP d’une heure dirigée par une IDE en plus des soins standard, soit des soins standards seuls. Le critère de jugement principal était l’aire sous la courbe (ASC) du SCORAD entre l’inclusion et la semaine 24. La comparaison des aires sous courbes a été réalisée à partir d’un test de Student. Ce critère a également été étudié par catégories d’âge et suivant la sévérité de la dermatite. Les critères secondaires ont été évaluées de la même façon. Au total, 177 patients ont été randomisés dans 11 centres entre mars 2016 et mars 2020, 87 dans le groupe avec ETP, 89 dans le groupe sans ETP. Treize pour cent des patients n’ont pas eu d’évaluation après la période d’intervention ou n’avaient pas remplis les critères légaux (16 % dans le groupe ETP, 10 % dans le groupe sans ETP), ainsi 153 ont été analysés ( full anlaysis set population ). L’âge moyen était de 4,5 ans (écart type 4,6). À la semaine 24, les ASC du SCORAD n’étaient pas significativement différentes entre les 2 groupes ( p = 0,4). Les critères secondaires, notamment la sévérité rapportée par les patients et la qualité de vie (ASC du score POEM et des scores IDLQI/CDLQI) n’étaient pas significativement différents entre les deux groupes. Une analyse de sensibilité révélait que les patients atteints de DA sévère ( n = 106) avaient bénéficié de l’intervention de manière significative par rapport aux patients atteints de DA modérée ( n = 47). Le niveau de crainte des dermocorticoïdes évalué par le score TOPICOP était significativement réduit dans le groupe d’intervention par rapport au groupe contrôle. Cette étude n’a pas montré d’efficacité additionnelle d’une intervention d’ETP éducative d’une heure menée par une IDE sur le contrôle à long terme de la maladie chez des enfants atteints de DA modéré à sévère traités par des soins standards, malgré une réduction des craintes liées à l’utilisation des dermocorticoïdes. Il est cependant possible que cette intervention bénéficie à un sous-groupe de patients sévères. Il est probable que cette absence d’effet soit due à une « contamination » du groupe contrôle par des pratiques éducatives au fil des années.

BSTRACT Purpose PIK3CA pathogenic variants in the PIK3CA-related overgrowth spectrum (PROS) activate phosphoinositide 3-kinase signaling, providing a rationale for targeted therapy, but no drug has proven efficacy and safety in this population. Our aim was to establish the six-month tolerability and efficacy of low-dose taselisib, a selective class I PI3K inhibitor, in PROS patients. Methods Patients over 16 years with PROS and PIK3CA pathogenic variants were included in a phase IB/IIA multicenter, open-label single-arm trial (six patients at 1 mg/day of taselisib, then 24 at 2 mg/day). The primary outcome was the occurrence of dose limiting toxicity (DLT). Efficacy outcomes were the relative changes after treatment of (1) tissue volume at affected and unaffected sites, both clinically and on imaging; (2) cutaneous vascular outcomes when relevant; (3) biologic parameters; (4) quality of life; and (5) patient-reported outcomes. Results Among 19 enrolled patients, 2 experienced a DLT (enteritis and pachymeningitis) leading to early trial termination (17 treated, 10 completed the study). No serious adverse reaction occurred in the 1 mg cohort ( n = 6). No significant reduction in affected tissue volume was observed (mean −4.2%; p = 0.81; SD 14.01). Thirteen (76.4%) participants reported clinical improvement (pain reduction, chronic bleeding resolution, functional improvement). Conclusion Despite functional improvement, the safety profile of low-dose taselisib precludes its long-term use.

Background: A marked increase in frequency of acute acral eruptions (AAE) was observed in children during the COVID-19 pandemic in the spring period. Objectives: In this observational multicenter study, based on children with AAE, we aimed to assess the proportion of household members possibly infected by SARS-CoV-2. Methods: We collected data from all children observed with AAE, prospectively from April 7, 2020 to June 22, 2020, and retrospectively since February 28, 2020. The primary outcome was the household infection rate, defined as the proportion of family clusters having at least one member with COVID-19 infection other than the child with AAE ("index child"). The definition of a case was based on characteristic clinical signs and a positive PCR or serology. Results: The study included 103 children in 10 French departments and in Quebec. The median age was 13 years and the interquartile range [8-15], with a female-to-male ratio of 1/1.15. In children with AAE, all PCR tests were negative (n = 18), and serology was positive in 2/14 (14.3%) cases. We found no significant anomalies in the lab results. A total of 66 of the 103 families (64.1%) of included children had at least one other infected member apart from the index child. The total number of household members was 292, of whom 119 (40.8%) were considered possibly infected by SARS-CoV-2. No index children or households exhibited severe COVID-19. Discussion: Among the 103 households included, 64.1% had at least one infected member. Neither children with AAE nor their households showed severe COVID-19. (c) 2021 Published by Elsevier Masson SAS.

The critical role of nanoparticle dispersion on Faraday rotator activity was studied, revealing new routes for fabricating “plastic garnets” as low cost alternatives to existing inorganic materials for optical isolation and magnetic sensing.

All data were collected from medical records using a standardized questionnaire * At the initiation of first-

Les enfants semblent développer des manifestations systémiques moins fréquentes et moins sévères que l’adulte, et être moins contaminants. Une augmentation inédite des éruptions acrales aiguës a été observée durant la période de circulation intense du virus. Notre objectif a été de déterminer le degré de contamination intrafamiliale lorsqu’un cas pédiatrique avec acrosyndrome aigu était identifié, d’estimer la gravité de l’atteinte familiale dans ces situations, et de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, microbiologiques de ces manifestations chez l’enfant. Cette étude observationnelle multicentrique francophone (France et Québec) a été menée par les membres du GRSFDP de février à mai 2020. Tous les enfants (< 18 ans) vus en consultation/téléconsultation pour lesquelles des données précises personnelles et familiales ont été recueillies ont été inclus. Les parents ont été contactés 1 mois plus tard. Étaient considérées comme possiblement atteintes de COVID-19, toutes les personnes ayant une sérologie positive, une PCR positive ou des signes cliniques évocateurs (fièvre, toux, anosmie, dysgueusie). L’étude a inclus, dans 10 départements français et le Québec, 103 enfants de 11,1 ans en moyenne (écart-type 5,2), dont 55 garçons (53,4 %), pour un nombre d’individus, au sein de tous les clusters familiaux, de 291 personnes (hors cas index). Parmi eux, 119 ont été considérés comme ayant été infectés par le SARS-Cov-2, soit 40,9 %. Tous avaient moins de 60 ans. Aucun n’a développé de forme sévère justifiant l’hospitalisation, notamment de syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique. Les acrosyndromes aigus comprenaient : pseudo-engelures (79,6 %), érythème palmo-plantaire (40,8 %), vésicules/bulles (18,4 %), œdème acral (13,6 %), acrocyanose (12,6 %), hyperhidrose (9,7 %), purpura (8,7 %), pulpite sèche (6,8 %), acrorhigose (6,8 %), hidradénite eccrine (5,8 %), télangiectasies (3,9 %), cocardes distales (2,9 %), acrocholose (2,9 %), papules (1,9 %). L’éruption atteignait les mains (14,7 %), les pieds (15,7 %), ou les deux (53,4 %). Des éruptions cutanées diffuses étaient associées dans 1,6 % des cas. À un mois de la consultation, 50,7 % des acrosyndromes aigus avaient entièrement régressé, dans un délai médian rapporté de 55 jours. Biologiquement, les examens standards, les marqueurs d’inflammation et de coagulation (D-Dimères) étaient normaux ou à peine significativement augmentés. La sérologie SARS-Cov-2 était positive (IgG) dans 2 cas sur 14, et la PCR toujours négative (n = 18). Les acrosyndromes aigus pédiatriques sont polymorphes, et sont associés à la présence de cas possibles de Covid-19 dans la cellule familiale dans 40,9 % des cas. Ils pourraient être un marqueur de circulation du SARS-Cov-2. Ces enfants et leur entourage n’ont pas été atteints de formes graves dans notre étude.

Les immunosuppresseurs (IS) sont limités aux formes sévères de dermatite atopique (DA) pédiatrique. Notre objectif était de décrire leur utilisation (1re ligne [IS1] et 2e ligne [IS2]) entre 2008 et 2018 dans une cohorte rétrospective pédiatrique de DA multicentrique française, en utilisant deux analyses de survie : “drug survival” (DS, temps sous traitement) et “post-drug survival” (PDS, temps entre fin d’IS1 et début d’IS2). Pour le DS, l’événement était l’arrêt de l’IS, les données censurées si enfant perdu de vue (PDV) ou encore sous traitement en fin d’étude. Les enfants ayant arrêté IS1 ont été inclus dans l’analyse de PDS, l’événement était le début d’IS2 ; les données censurées si enfant PDV ou absence de début d’IS2 après 24 mois. DS et PDS ont été analysés uniquement sous ciclosporine (CIC) et méthotrexate (MTX) en raison du petit nombre d’enfants sous autres IS. Les DS et PDS ont été représentés par les courbes de Kaplan–Meier, les facteurs prédictifs potentiels analysés par modèle de Cox. Un total de 83 enfants ont été inclus (âge moyen 11 ± 8,7 ans, 65 % d’asthme), 60 traités en IS1 par CIC, 18 par MTX. La médiane de DS d’IS1 était de 11 mois (IQR : 6–21) pour la CIC et 22 mois (IQR : 6–38) pour le MTX (p = 0,01). Seule la prise de MTX était prédictive d’un DS plus long. Les motifs d’arrêt (n = 60) étaient : échec chez 36 % d’enfants sous CIC et 80 % sous MTX ; DA contrôlée chez 38 % sous CIC et 20 % sous MTX ; effet secondaire chez 18 % sous CIC et 0 % sous MTX. Un IS2 a été prescrit à 39 enfants : 25 % CIC, MTX et DUPI pour 33 % chacun. La médiane du PDS était de 8 et 4 mois pour la CIC et le MTX respectivement (p = 0,58). L’âge de début de la DA < 2 ans, une allergie respiratoire et une DA contrôlée en fin d’IS1 étaient prédictifs d’un PDS plus long. Il s’agit de la 1re comparaison directe entre des IS1 et IS2 dans une grande cohorte pédiatrique de DA en pratique quotidienne, montrant des profils de traitement différents : durée de traitement par MTX plus longue que par CIC mais initiation d’IS2 nécessaire plus rapidement. Notre médiane de DS pour la CIC est plus longue que dans les études précédentes incluant des adultes et pourrait s’expliquer par un meilleur profil de sécurité chez l’enfant. Une médiane de DS similaire pour le MTX a été rapportée dans 2 études pouvant illustrer une tendance à considérer le profil de sécurité du MTX identique chez l’adulte et l’enfant. L’analyse du PDS fournit des informations sur les bénéfices de l’IS1 et la durée sans IS ensuite. Le seul résultat disponible a montré une durée médiane plus courte pour la CIC vs MTX à l’inverse de notre étude, la forte proportion de patients qui ont arrêté le MTX pour échec pourrait l’expliquer. Les analyses de DS et PDS donnent des informations objectives et complémentaires des essais cliniques, sur l’utilisation des IS chez les enfants ayant une DA.

Des cas d'intertrigo des ailes du nez sont parfois observés en consultation de dermatologie pédiatrique. Ce tableau ne correspond à aucune entité clinique bien définie. L'objectif de cette étude était de décrire la sémiologie de cet intertrigo et les caractéristiques cliniques des patients. Nous avons mené une étude descriptive, prospective, multicentrique au sein du groupe de recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique. Étaient inclus les patients de moins de 18 ans porteurs d'un intertrigo chronique péri-alaire défini par un érythème situé autour des ailes du nez depuis plus d'un mois. Une fiche de recueil de données standardisée colligeait la sémiologie et les caractéristiques des patients. Un examen en lumière de Wood et des photographies étaient réalisés. Les investigateurs indiquaient le diagnostic qu'ils estimaient le plus probable et le traitement prescrit. Onze centres ont participé. Soixante-huit patients ont été inclus (36 garçons et 32 filles, âge moyen 12,2 ans). Un érythème était présent chez tous, bilatéral chez 62 patients (91 %), permanent dans 66,2 % des cas. Une desquamation, des papules, pustules et fissures étaient observés dans 86,8 %, 47 %, 36,8 % et 11,8 % des cas. L'ancienneté médiane était de 9 mois (1–72). L'examen en lumière de Wood fait chez 43 patients montrait une fluorescence dans 30,2 % des cas, toujours folliculaire et rouge corail dans 76,9 % des cas. L'intertrigo était asymptomatique chez 51,5 % des patients ; en cas de symptômes, ils étaient légers à modérés et intermittents (prurit 36,8 %). Étaient associés : une acné débutante (35,3 %), une dermatite péri-orale (17,6 %), une dermatite séborrhéique du cuir chevelu (13,2 %) ou du visage (11,8 %), un psoriasis (10,3 %). Il n'y avait pas de facteur topique favorisant et la majorité des patients n'avait pas de traitement au long cours (70,6 %). Les traitements antérieurs avaient été inefficaces. Les diagnostics suspectés étaient : acné (20,6 %), rosacée (19,1 %), dermatite séborrhéique (17,6 %), dermatite péri orale (10,3 %), psoriasis (5,9 %), aucun (17,6 %). Un traitement a été prescrit à 91,2 % des patients : métronidazole topique (17,6 %), antifongiques (17,6 %), ivermectine topique (14,7 %), dermocorticoïdes (13,2 %). Nous décrivons une nouvelle entité qui se caractérise par un intertrigo érythémateux, souvent desquamatif, plus rarement papuleux ou papulo-pustuleux, chronique, en général bilatéral, siégeant dans les sillons des ailes du nez. Il est le plus souvent asymptomatique et isolé, sans autre dermatose. Une fluorescence en lumière de Wood est parfois présente. Les traitements topiques sont en général inefficaces. La physiopathologie n'est pas connue mais cette entité pourrait relever de plusieurs causes parmi lesquelles l'acné, la rosacée, la dermatite séborrhéique et le psoriasis.

BACKGROUND:Three biotherapies - etanercept, adalimumab and ustekinumab - are licensed in childhood psoriasis. The few data available on their efficacy and tolerance are mainly derived from industry trials. However, biological drug survival impacts long-term performance in real-life settings. OBJECTIVE:The objective of this study was to evaluate the survival rates of biological therapies in children with psoriasis in real-life conditions. Secondary objectives were to evaluate the factors associated with the choice of the biological therapy and to report severe adverse events. MATERIALS AND METHODS:This study was an observational retrospective study. Data were extracted from the clinical records of 134 children. Kaplan-Meier estimates were used to analyse drug survival overall and in subgroups of plaque psoriasis, bio-naïve and non-naïve patients. RESULTS:We analysed 184 treatment courses: 70 with etanercept, 68 with adalimumab and 46 with ustekinumab. Factors associated with the choice of first-line biological agent were age at initiation (younger for adalimumab, P < 0.0001), age at onset of psoriasis (younger for adalimumab and etanercept, P = 0.03) and baseline Psoriasis Assessment Severity Index and Physician global assessment (both higher for adalimumab, P < 0.001). Drug survival rates were higher for ustekinumab than for adalimumab and etanercept (P < 0.0001) for all treatment and all psoriasis types, plaque-type psoriasis (P = 0.0003), patients naïve for biological agents (P = 0.0007) and non-naïve patients (P = 0.007). We reported eight serious adverse events (SAEs): severe infections (n = 3), significant weight gain (n = 2), psoriasis flare (n = 1) and malaise (n = 1). Biological therapy was discontinued in three children (one with psoriasis flare and two with weight gain). Only the two cases of weight gain resulted in an unfavourable outcome. CONCLUSIONS:Our real-life comparative study found that ustekinumab had the best drug survival outcome. The profile of SAEs in children was comparable to that in adults. These results will assist dermatologists in the decision-making process when choosing treatment options for children with psoriasis in daily practice.

Les syndromes de Klippel-Trenaunay et CLOVES font partie du spectre hypertrophique lié à PIK3CA (PROS). Ils sont dus à des mutations activatrices du gène PIK3CA codant la sous-unité alpha de la phosphatidyl-inositol-3-kinase, qui activent la voie MTOR, dont l'inhibition représente donc une possibilité de traitement. Nous avons rapporté une réduction partielle de l'hypertrophie ou des douleurs sous sirolimus, inhibiteur de MTOR. De plus, une réponse jugée importante sur la réduction des malformations lymphatiques ou de l'hypertrophie des tissus mous a été rapportée sous alpélisib, inhibiteur spécifique de la sous-unité alpha de la PI3 K, en cours d'évaluation dans le cancer du sein, mais peu de données de tolérance sont disponibles. Nous avons mis en place un essai de phase I/II pour évaluer la tolérance et l'efficacité dans le PROS d'un autre inhibiteur de PI3 K, le tasélisib. Essai ouvert à un seul bras multicentrique de phase IB/IIA évaluant la tolérance de faibles doses de tasélisib sur 6 mois, prévu chez 30 adultes PROS, avec schéma d'augmentation progressive des doses : 1 mg/j chez les 6 premiers patients, puis 2 mg/j chez le reste des participants. Le critère de jugement principal était la survenue de toxicité de grade ≥ 3 limitant la dose, voire motivant l'arrêt de l'essai à partir d'un nombre important d'événements indésirables (EI) graves, suspectés (5) ou inattendus (SUSAR, 2). L'efficacité a été évaluée par mesure du volume des zones hypertrophiques par IRM ou absorptiométrie (DEXA) en comparant les sites atteints et indemnes, et sur l'aspect des malformations vasculaires, la coagulopathie, et la qualité de vie. Au total, 19 patients ont été inclus dont 17 ont reçu tasélisib, parmi lesquels 11 ont reçu les 6 mois de traitement. Bien qu'aucun EI grave ne soit survenu à 1 mg/j (6 patients), l'étude a été arrêtée après l'inclusion de 11 patients à 2 mg, dont 5 avaient terminé l'essai, en raison de 2 SUSAR (iléite aiguë et pachyméningite). Tous les patients traités ont présenté au moins un EI (113 au total), et 3 ont présenté un EI de grade 3 (2 SUSAR et 1 infection à parvovirus). Les troubles gastro-intestinaux, du système nerveux et les infections représentaient respectivement 43 %, 17 % et 12 % des 113 EI. Une amélioration de la qualité de vie, une réduction de la douleur, ou l'arrêt d'un saignement chronique ont été observés mais la réduction de l'hypertrophie était modeste ou nulle. Ce premier essai thérapeutique d'un inhibiteur de PI3 K dans le PROS a montré un profil de tolérance insuffisant du tasélisib, malgré un certain degré de réponse, motivant l'arrêt de son développement dans cette indication. D'autres inhibiteurs de PI3 K restent à évaluer dans des essais cliniques, en particulier l'alpélisib, mais les EI observés ici motivent une surveillance attentive de la tolérance de cette classe de médicaments.

Trois biothérapies ont obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) pour le traitement du psoriasis en plaques modéré à sévère de l'enfant, l'étanercept, l'adalimumab et l'ustekinumab. La majorité des données d'efficacité et de tolérance de ces biothérapies sont issues d'essais cliniques de phase III conçus pour une population sélectionnée qui peut différer des patients reçus en pratique courante. BiPe est une cohorte rétrospective qui a étudié le taux de maintien des biothérapies chez les enfants atteints de psoriasis. L'objectif du présent travail était d'évaluer la proportion d'enfants de la cohorte qui auraient été exclus des essais cliniques de phase III portant sur l'utilisation de ces traitements. Les données concernant l'initiation de la première biothérapie de tous les patients inclus dans la cohorte BIPE ont été analysées. L'inéligibilité a été évaluée après application des critères d'exclusion utilisés dans les études de phase III princeps sur l'étanercept, l'adalimumab et l'ustekinumab pour le psoriasis de l'enfant. Parmi les 134 patients inclus, 73 (54,5 %) n'étaient pas éligibles à au moins un essai contrôlé randomisé en raison d'un ou plusieurs critères d'exclusion. Parmi les 63 enfants traités par l'étanercept, 35 (55,5 %) étaient inéligibles pour les raisons suivantes : type de psoriasis. (n = 22), traitement concomitant (n = 12) et sévérité du psoriasis (n = 6) évaluée par le score PASI ou PGA (PASI < 12 et PGA < 3). Parmi les 44 enfants traités par l'adalimumab, 32 (72,7 %) étaient inéligibles pour les raisons suivantes : type clinique de psoriasis (n = 17), sévérité du psoriasis (n = 12 ; PASI < 20 et PGA < 4) et traitement concomitant (n = 7). Parmi les 27 enfants traités par l'ustekinumab, 12 (44,4 %) n'étaient pas éligibles pour les raisons suivantes : sévérité du psoriasis (n = 8 ; PASI < 12 et PGA < 3), type clinique de psoriasis (n = 5) et traitement concomitant (n = 1). Le taux de maintien du médicament et la fréquence des événements indésirables graves étaient comparables chez les patients éligibles et non éligibles. Les enfants traités par biothérapie en vie courante différent de ceux inclus dans les essais cliniques de phase III, le plus souvent en raison du type clinique de leur psoriasis, de la sévérité de la maladie inférieure à celle requise et de l'utilisation d'un traitement antérieur ou concomitant pour le psoriasis. Les résultats d'efficacité et de tolérance des essais cliniques de phase III dans des populations sélectionnées pourraient ne pas suffisamment refléter les situations de vie réelle.

Background Our suggested 'modern' concepts of 'neutrophilic dermatoses' (ND) and 'neutrophilic disease' were based on observations in adult patients and have not been studied in paediatric patients. Only a minority of ND occurs in children, and little is known about age-specific characteristics. Objectives To describe age-specific characteristics of ND in children and to study whether our suggested 'modern' classification of ND may be applied to children. Methods We conducted a retrospective multicentre study in a French cohort of 27 paediatric patients diagnosed with pyoderma gangrenosum (PG) or Sweet's syndrome (SS). Results Demographics and distribution of typical/atypical forms were similar in patients diagnosed with PG and SS. Atypical ND were more frequent in infants (90%), when compared to young children (60%) and adolescents (33%). Neutrophilic disease was observed in 17/27 patients and was most frequent in infants. Neutrophilic disease of the upper respiratory tract, as well as cardiac neutrophilic disease, was only observed in infants, whereas other locations were similarly found in infants, young children and adolescents. In infants and young children, ND were associated with a large spectrum of general diseases, whereas in adolescents associations were limited to inflammatory bowel disease and Behcet's disease. Conclusions Our study describes the concept of ND in paediatric patients and shows that they have some characteristics different from ND occurring in adults. ND occurring in infants can be associated with a large spectrum of general diseases. Occurrence of neutrophilic disease is frequent in children. Thus, ND occurring in young paediatric patients should incite clinicians to schedule complementary explorations in order to search for involvement of other organs and to rule out monogenetic autoinflammatory syndromes.