Introduction: Herein, we described cases of children under 16 years old suspected to be infected with Monkeypox virus (MKPV) and diagnosed with chickenpox in public hospitals of Marseille, south of France. Material and methods: We conducted a retrospective study from March 23rd, 2022 to October 20th, 2022 in our institution of results of MKPV DNA and varicella-zoster virus (VZV) DNA detection by PCR performed on cutaneous lesions swabs collected from children <16 years old. Results: None of the cutaneous swabs collected from 14 children were positive for MKPV DNA. In contrast, 30/168 (17 %) cutaneous swabs collected from children were positive for VZV DNA. Of these 30 VZV-positive children, 7 had been suspected of MKPV infection because of their atypical rash, due to the location of the lesions and the chronology of their appearance. Discussion: As in our cohort, pediatric cases of the 2022 Monkeypox outbreak in non-endemic developed countries have been very rare. This variant of MKPV does not normally spread easily and requires very close physical contact between an infected person (skin lesions, bodily fluids or respiratory droplets) and another person to be transmitted. It will nevertheless be a question of remaining vigilant as not to ignore the possibility of close contact or sexual transmission of Monkeypox in a child, or the possibility of a new and more contagious variant. Conclusion: It is difficult to differentiate Monkeypox infection from other infections associated with rashes, it is important to remember that viruses change as well as their forms of presentation.

Introduction Trois traitements dits conventionnels sont prescrits dans la prise en charge du psoriasis sévère de l’enfant, bien que n’ayant pas tous une AMM dans cette population : acitrétine, méthotrexate et ciclosporine. Si ces molécules semblent efficaces et relativement bien tolérées chez l’enfant, il n’existe pas d’étude comparative du taux de maintien de ces traitements chez les enfants souffrant de psoriasis.La cohorte internationale, multicentrique, rétrospective ACMé a été mise en place pour pouvoir évaluer le taux de maintien comparatif à 2ans de l’acitrétine, du méthotrexate et de la ciclosporine, chez les enfants souffrant de psoriasis sévère, en vie courante, ainsi que les motifs d’arrêt. Matériel et méthodes Les centres sélectionnés en France, Italie, Portugal et Royaume Uni déclaraient utiliser les 3 molécules dans le psoriasis de l’enfant. Les données de tous les patients inclus à partir de 2014 ont été analysées. Les données démographiques et cliniques ont été recueillies à l’aide d’un formulaire standardisé.Les comparaisons de fréquences ont été effectuées à l’aide du test du Chi2, les taux de maintien par la méthode de Kaplan-Meier (comparaisons à l’aide du test log-rank) Résultats Au total, 303 enfants (âge moyen : 12,3ans, filles : 54,1 %, psoriasis en plaques : 59,6 %, rhumatisme psoriasique : 4 %) ont été inclus dans 25 centres et ont reçu 404 traitements: acitrétine : n=178 ; méthotrexate : n=140 ; et ciclosporine : n=86. Le taux de maintien à 2ans était comparable entre le méthotrexate et l’acitrétine mais très inférieur pour la ciclosporine (p<0,0001). La ciclosporine était plus souvent arrêtée pour inefficacité primaire (p=0,004). L’arrêt pour perte d’efficacité était plus fréquent avec l’acitrétine et le méthotrexate qu’avec la ciclosporine (p=0,02). Il n’y avait pas de différence significative entre les fréquences d’arrêt pour rémission (p=0,46).Si des effets indésirables ont été rapportés avec tous les traitements, aucun n’a été déclaré grave. Dans 47 cas (11,6 %) cela a cependant été la cause d’arrêt du traitement, avec un peu plus de cas associés au méthotrexate (p=0,052). Discussion Ces données de vie courante montrent que l’acitrétine et le méthotrexate ont des taux de maintien à 2ans tout à fait comparables et supérieurs à la ciclosporine. Alors que la ciclosporine est souvent considérée comme plus efficace, son arrêt pour inefficacité primaire était plus fréquent que pour les deux autres molécules. La perte d’efficacité était plus souvent rapportée avec l’acitrétine et le méthotrexate qu’avec la ciclosporine. Aucun effet indésirable grave n’a été relevé. Conclusion Ces résultats pourront orienter la rédaction de recommandations pour les traitements conventionnels du psoriasis sévère de l’enfant et aider les cliniciens dans leurs décisions thérapeutiques.

ContexteLe syndrome d’Olmsted est une maladie rare (prévalence <1/1000000) qui se manifeste par une kératodermie douloureuse palmoplantaire et péri-orificielle liée à des mutations du gène TRPV3.ObjectifsL’objectif est de décrire l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire pour assurer une prise en charge optimale.MéthodeCas clinique d’un patient convoqué tous les 3 mois en hôpital de jour pour bénéficier d’une consultation dermatologique, d’un plan pharmaceutique personnalisé et d’un suivi thérapeutique pharmacologique (STP). L’erlotinib (ERLO) est un antiEGFR utilisé habituellement en oncologie, principalement métabolisé par le CYP3A4 et 1A2. Les données ont été recueillies grâce aux comptes rendus médicaux, biologiques et pharmaceutiques (ERLO sanguin 500–1820ng/mL).RésultatsLe traitement par ERLO est débuté à la posologie de 100mg/j (10/2019). Le patient décrit une consommation quotidienne de tabac et de cannabis (antalgie). Dans un premier temps, l’arrêt du tabac (inducteur du CYP1A2) est conseillé lors du premier entretien pharmaceutique (EP). Sans amélioration clinique, avec arrêt du tabac depuis 3 mois et une bonne observance calculée (MPR=95,8 %), il est conseillé d’augmenter la posologie à 200mg/j et de débuter un STP. Un arrêt de la consommation de cannabis est également suggéré. Le patient est sous exposé lors des 3 premiers dosages. Devant les faibles taux plasmatiques (12/2020) une analyse pharmacogénomique est proposée : recherche d’allèle *1b sur le 3A4 et allèle *3 sur le 3A5 pouvant expliquer un profil hypermétaboliseur. Aucun lien n’est retrouvé. Fin 2021, une aggravation clinique est constatée. Malgré une observance optimale (MPR=104,7 % 02/2022), le patient reste sous exposé (540ng/mL), la posologie est augmentée à 300mg/j (posologie maximale recommandée). En parallèle, l’absence de malabsorption de l’ERLO est recherchée. L’apparition d’un pic plasmatique est observée (T0 : 240ng/mL, T+2h : 695ng/mL) synonyme d’une bonne absorption. Devant cette impasse le patient nous informe qu’il fume quotidiennement un mélange cannabis/tabac. Le patient s’engage à consommer uniquement du cannabis jusqu’au prochain dosage. Lors de ce dosage (05/2022), le patient est dans la cible thérapeutique (1467ng/mL). Un arrêt du cannabis a également été constaté (11/2022). Depuis l’arrêt total du tabac une nette amélioration clinique est observée avec diminution de la kératodermie plantaire et disparition des douleurs. Devant une baisse de moral, reprise de la consommation cannabis/tabac associée à une majoration de la maladie et une baisse des taux plasmatiques (05/2023).Discussion/ConclusionCe travail illustre l’importance de la collaboration médecins–pharmaciens dans la prise en charge de patients complexes afin d’obtenir les objectifs thérapeutiques définis par le trinôme médecin–pharmacien–patient lors de l’initiation du traitement.

Introduction La pemphigoïde des muqueuses (PM) qui regroupe les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épithéliales à prédominance muqueuse, principalement la pemphigoïde cicatricielle, est rare et mal connue chez l’enfant. L’objectif de notre étude était d’analyser les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques de la maladie ainsi que sa prise en charge. Matériel et méthodes Étude descriptive, rétrospective et multicentrique. Étaient inclus les patients < 18 ans avec un diagnostic clinique de PM confirmé par l’examen histologique, avec ou sans confirmation immunologique. Résultats Douze patients étaient inclus dont 11 filles. L’âge médian du début de la maladie était de 7 ans et 8 mois [4,5–14]. Le délai entre le diagnostic et la confirmation histologique et immunologique était de 4 mois [0–12] et 6,5 mois [0–31] respectivement. L’atteinte muqueuse était majoritairement génitale (7/12): balanite (1/7), vulvite érosive (6/7) avec comme 1ère hypothèse diagnostique un lichen scléreux (LS) (6/7). Les autres atteintes étaient buccale (gingivite érosive 7/12), ophtalmique (conjonctivite fibrosante 1/12) et pulmonaire (sténose bronchique 1/12). Trois enfants avaient plusieurs muqueuses atteintes. Sept n’avaient pas d’atteinte cicatricielle. Trois avaient des bulles cutanées associées. L’examen histologique trouvait toujours une bulle jonctionnelle. L’IFD était souvent positive (10/12) avec des dépôts d’IgG et C3 linéaires (6/10), IgG seules (1/10), IgG, IgA et C3 (3/10), par rapport à la détection d’auto-anticorps sériques: IFI (anticorps anti-membrane basale 1/12), ELISA (anti BP230–180 1/12) et immunoblot (bande 200ka 1/7). Sept sur 12 ont eu une corticothérapie (CT) locale, suffisante dans 1 cas. Onze sur 12 ont nécessité un traitement systémique: dapsone (8/12), doxycycline (5/12), rituximab (3/12), CT générale (3/12) IgIV (1/12), omalizumab (1/12), érythromycine (1/12), salazopyrine (1/12). La rémission était partielle dans 7/12 cas et complète dans 5/12. Les patients ont reçu en moyenne 4 traitements [1–6]. La durée médiane de suivi était de 4 ans. Discussion Il s’agit de la plus grande série chez l’enfant. Seuls 27 cas sont rapportés dans la littérature. Le diagnostic est difficile et peut nécessiter de répéter les prélèvements ; une IFI a été faite 3 fois avant d’être positive. La confirmation immunologique n’est pas toujours présente, comme chez un de nos patients, mais cela ne doit ni éliminer le diagnostic ni retarder la prise en charge. Le principal diagnostic différentiel est le LS de présentation initiale similaire. L’atteinte ophtalmique semble moins fréquente que chez l’adulte. La présence de cicatrices n’est pas systématique, mais un diagnostic précoce et un dépistage systématique de toutes les muqueuses sont nécessaires pour éviter des cicatrices invalidantes. Notre série rapporte également le premier cas d’atteinte bronchique pédiatrique. Conclusion Notre étude permet de mieux caractériser cette pathologie rare et méconnue, parfois source d’errance diagnostique et retard thérapeutique, mais potentiellement grave chez l’enfant.

Introduction Le sirolimus est un traitement des malformations vasculaires de bas débit (MVBD). L’étude SIROLO visait à évaluer les effets à long terme et la prise en charge en vraie vie du sirolimus oral pour les MVBD en examinant les données de 15 centres français. Matériel et méthodes Les participants ont été inclus rétrospectivement s’ils présentaient une MVBD qui avait été traitée par sirolimus pendant au moins 3 ans au total, en continu ou pas. Les données sur les objectifs de traitement lors du début du sirolimus, l’efficacité rapportée par les investigateurs, la tolérance, les posologies et l’arrêt du traitement ont été recueillies. Résultats Cette cohorte comprenait 67 patients atteints de divers types de MVBD, d’âge moyen 19,6 ans±écart-type (ET) de 12,5 ans, dont 35 enfants (52,2%). Il a été constaté une hétérogénéité des objectifs de traitement prédéfinis, le plus fréquent étant l’arrêt de la douleur. La durée moyenne du traitement était de 5,4 ans±ET 1,7. La concentration plasmatique moyenne de sirolimus était de 6,4ng/ml±ET 3,7 au cours des 6 premiers mois et avait tendance à diminuer avec le temps (concentration moyenne au cours des 6 derniers mois: 4,2±3,2ng/ml), probablement pour cibler la posologie minimale efficace. Dans l’ensemble, le sirolimus était considéré par les investigateurs comme d’une efficacité continue sur les saignements, les ulcérations et la douleur, et moins efficace pour réduire le volume. Il était considéré comme bien toléré, bien que 6 événements indésirables sérieux aient été rapportés, principalement des infections respiratoires. Dans l’ensemble, 11 patients (16,4%) ont connu au moins une période d’arrêt temporaire, entraînant une réapparition des symptômes et de la reprise du sirolimus en un temps moyen de 6,4 mois±ET 9,6. Huit patients (11,9%) sont passés à l’alpélisib en raison de l’efficacité insuffisante du sirolimus. Discussion Les objectifs du sirolimus et l’efficacité auto-déclarée se concentraient principalement sur la réduction des symptômes plutôt que sur la guérison des MVBD. Les résultats concordent avec l’essai PERFORMUS, montrant une réduction partielle du volume dans les malformations lymphatiques (ML) et une amélioration des symptômes et de la qualité de vie. Les concentrations plasmatiques de sirolimus variaient de 2 à 15ng/ml, avec une tendance à la réduction au fil du temps, adaptée à la tolérance des patients. Les infections respiratoires étaient les effets indésirables graves les plus fréquents dans notre cohorte, ce qui concorde avec l’étude de Rössler et al. Deux patientes ont développé des kystes ovariens, ce qui a aussi été observé dans l’essai SUISSE ADPKD et qui pourrait être dû à une signalisation proliférative amplifiée via la voie de la phosphatidylinositol 3-kinase dans les follicules ovariens. En cas d’arrêt du sirolimus, 8 patients ont switché vers l’alpélisib. Des essais sont en cours pour évaluer l’alpélisib dans les PROS et les ML. L’interprétation des données est biaisée en raison de l’évaluation subjective et de la nature rétrospective de l’étude. De plus, l’hétérogénéité des MVBD pourrait induire une variabilité des résultats. Conclusion Cette étude en vie réelle apporte des réponses aux questions fréquemment posées par les patients avant l’initiation du sirolimus pour les MVBD, telles que la persistance de l’efficacité dans le temps, les effets secondaires à long terme et le délai de réapparition en cas d’arrêt.

Introduction Les traitements systémiques de la pelade sévère de l’enfant sont prescrits hors AMM en France. Aucune étude descriptive nationale de l’utilisation de ces traitements n’a été publiée. Nos objectifs sont de constituer une cohorte nationale française d’enfants et adolescents ayant une pelade traités par au moins une ligne de traitement systémique et d’évaluer le profil de ces traitements par la mesure de leur durée et les facteurs associés au maintien d’un traitement. Matériel et méthodes Étude rétrospective, longitudinale, multicentrique menée dans les centres hospitaliers ayant une activité de dermatologie pédiatrique, chez des enfants atteints de pelade sévère traités par au moins une ligne de traitement systémique entre janvier 2010 et décembre 2023. Les enfants étaient identifiés avec des mots clés par un appel à cas à la Société française de dermatologie Pédiatrique ou par les entrepôts de données hospitaliers du Grand-Ouest. Tous les enfants ayant eu au moins une ligne ont été inclus dans l’analyse de persistance thérapeutique (mesure de la durée de traitement). La probabilité d’être sous traitement était évaluée par la méthode de Kaplan-Meier et les facteurs prédictifs de ces durées étaient recherchés grâce à un modèle de Cox. Résultats Un total de 244 patients ont été inclus dans 16 centres, dont 143 filles (58,6 %). L’âge médian de début de la pelade était de 9 ans [Q1 : 5–Q3 : 12]. On retrouvait un antécédent de dermatite atopique chez 29,9 % des enfants. Près de 60 % avaient un retentissement psychologique. Au moment de la 1ère ligne de traitement systémique, la pelade était décalvante chez 53,7 % des enfants et 84,4 % avaient reçu un traitement topique au préalable. Le traitement systémique de 1ère ligne le plus prescrit était les bolus de corticoïdes intraveineux (34,8 %) suivi de l’association bolus de corticoïdes intraveineux+méthotrexate (23,4%). Les durées médianes de traitement étaient de 13 mois pour le méthotrexate et le baricitinib, 12 mois pour l’association méthotrexate et corticoïdes oraux ou intraveineux et 2 mois pour les bolus de corticoïdes intraveineux seuls (p<0,0001). Aucun facteur étudié (âge de début, sexe, antécédent de dermatite atopique…) n’était prédictif de la durée de traitement. Aucun événement indésirable grave n’a été rapporté (pas d’hospitalisation ni décès). L’arrêt du traitement pour effet indésirable était plus fréquent dans les groupes baricitinib (29 %) et méthotrexate (19 %), p=0,01). Discussion La persistance thérapeutique est utile pour évaluer un traitement dans une dermatose chronique dans des conditions de vie réelle, en termes d’efficacité, de tolérance, de préférence des patients/parents et d’habitude de prescription des médecins. Conclusion La prise en charge de la pelade sévère de l’enfant est complexe, avec un besoin thérapeutique largement non couvert. Des données d’utilisation des traitements en vie réelle sont importantes et serviront de référence pour l’arrivée de potentiels nouveaux traitements dans cette indication.

Introduction Trois traitements sont proposés, souvent hors AMM, en 1ère ligne du traitement systémique du psoriasis sévère de l’enfant : acitrétine, méthotrexate, et ciclosporine. Si le méthotrexate est préféré dans le nord de l’Europe et aux États-Unis, l’acitrétine est plus régulièrement utilisée dans le sud de l’Europe. Il n’existe pas d’algorithme, ni d’essais comparatifs permettant de définir les critères qui font choisir un de ces traitements.La cohorte multicentrique, internationale, rétrospective en vie courante, ACMé, visait à évaluer le taux de maintien comparatif de ces 3 molécules, ainsi que leur tolérance, chez les enfants souffrant de psoriasis.L’objectif de cette étude était d’évaluer les facteurs associés au choix du premier traitement systémique chez les enfants atteints de psoriasis sévère. Matériel et méthodes Les centres sélectionnés en France, Italie, Portugal, Espagne, Royaume Uni et Canada déclaraient utiliser les 3 molécules dans le psoriasis de l’enfant. Les données de tous les patients inclus à partir de 2014 ont été analysées. Les données démographiques et cliniques ont été recueillies à l’aide d’un formulaire standardisé. L’analyse multivariée (facteurs retenus si p<0,10 en univariée) a été réalisée à l’aide d’un modèle de régression logistique multinomiale (traitement de référence : méthotrexate). Résultats Au total, 302 enfants (âge moyen : 12,3±5,2ans, filles : 54,3 %) ont été inclus dans 25 centres et 4 pays (étude toujours en cours).En analyse univariée, l’acitrétine était plus souvent utilisée en France et la ciclosporine en Italie (p<0,0001) ; l’acitrétine était donnée chez des enfants plus jeunes (p<0,0001), moins souvent chez les filles (p<0,0001), la ciclosporine plus souvent dans les formes en plaques (p=0,0001) et les formes plus sévères ; le méthotrexate est privilégié en cas de rhumatisme (p=0,02).En analyse multivariée, l’influence des pays est confirmée (p<0,002). Il ressort également la préférence du méthotrexate pour les filles (p=0,001/acitrétine), les atteintes articulaires (p=0,04/acitrétine), et de l’acitrétine pour les enfants plus jeunes (p<0,0001/méthotrexate). Discussion Cette étude en vie courante montre des éléments qui orientent les choix d’un 1er traitement dans le psoriasis sévère de l’enfant, qui semblent déterminés par les propriétés des molécules. On note tout d’abord des préférences nationales, acitrétine pour la France et ciclosporine pour l’Italie. L’acitrétine est privilégiée chez les plus jeunes et les garçons, ce qui peut être expliquée par la moindre acceptabilité chez les grands et la tératogénicité du produit. Enfin, le méthotrexate, utilisé dans l’arthrite juvénile est logiquement privilégié en cas d’atteinte articulaire. Conclusion Ces résultats pourraient orienter la rédaction de recommandations pour la prise en charge du psoriasis sévère de l’enfant.

BackgroundThere is currently no staging system for cutaneous squamous cell carcinoma (cSCC) that is adapted to decision-making and universally used. Experts have unconscious ability to simplify the heterogeneity of clinical situations into a few relevant groups to drive their therapeutic decisions. Therefore, we have used unsupervised clustering of real cases by experts to generate an operational classification of cSCCs, an approach that was successful for basal cell carcinomas.ObjectiveTo generate a consensual and operational classification of cSCCs.MethodUnsupervised independent clustering of 248 cases of cSCCs considered difficult-to-treat. Eighteen international experts from different specialties classified these cases into what they considered homogeneous clusters useful for management, each with freedom regarding clustering criteria. Convergences and divergences between clustering were analysed using a similarity matrix, the K-mean approach and the average silhouette method. Mathematical modelling was used to look for the best consensual clustering. The operability of the derived classification was validated on 23 new practitioners.ResultsDespite the high heterogeneity of the clinical cases, a mathematical consensus was observed. It was best represented by a partition into five clusters, which appeared a posteriori to describe different clinical scenarios. Applicability of this classification was shown by a good concordance (94%) in the allocation of cases between the new practitioners and the 18 experts. An additional group of easy-to-treat cSCC was included, resulting in a six-group final classification: easy-to-treat/complex to treat due to tumour and/or patient characteristics/multiple/locally advanced/regional disease/visceral metastases.ConclusionGiven the methodology based on the convergence of unguided intuitive clustering of cases by experts, this new classification is relevant for clinical practice. It does not compete with staging systems, but they may complement each other, whether the objective is to select the best therapeutic approach in tumour boards or to design homogeneous groups for trials.

Congenital ichthyoses (CI) comprise a heterogeneous group of monogenic genetic skin diseases characterized by diffuse scaling, often associated with skin inflammation. Diagnosis of the individual form of ichthyosis is complex and is guided by clinical expertise. CI usually has a major impact on quality of life (QOL) and thus requires lifelong treatment. To date, there are no curative therapies, although various symptomatic treatment options exist.The present protocol for the management of CI has been drawn up in accordance with the recommendations published in 2012 by the French National Authority for Health, based on a literature review, with the help and validation of members of the French network for rare skin diseases (FIMARAD). It provides a summary of evidence and expert-based recommendations and is intended to help clinicians with the management of these rare and often complex diseases.

Introduction La prise en charge des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) de l’enfant nécessite de plus en plus le recours au rituximab (RTX). L’objectif de cette étude était d’évaluer la prévalence de l’hypogammaglobulinémie (HGG) post-RTX dans cette indication. Matériel et méthodes Étude descriptive, rétrospective, multicentrique incluant des patients<18 ans avec une MBAI. L’HGG était définie par des taux d’IgG<aux valeurs de référence ou IgM si traitement antérieur par immunoglobulines (Ig). Résultats Vingt et un patients étaient inclus : pemphigus (7), DIGAL (6), EBA (5), lupus bulleux (2) et pemphigoïde des muqueuses (1), avec un âge médian de 7 ans [1–15], tous en échec d’au moins un traitement systémique. Soixante-sept pour cent des patients avaient reçu plus d’une cure de RTX.Aucune HGG n’était trouvée au bilan pré-thérapeutique. Une HGG post-RTX survenait chez 71 % des patients, dès la 1re cure chez ⅔ de ces patients, avec une médiane de 6 mois [1–145] après le début du traitement. La sortie d’HGG était documentée dans 5/15 cas, avec une médiane de 7 mois [1–164]. Douze patients ont reçu des Ig (7 à visée curative et 5 substitutive). Une déplétion B était trouvée chez tous les patients ; 6 patients ont reçu une antibioprophylaxie.La tolérance clinique était bonne ; 1 seul patient développait un syndrome de relargage cytokinique contre-indiquant le traitement. Durant le suivi, 6 enfants développaient au moins une infection notable (2 fongiques, 2 bactériennes et 4 virales) dont 3 avec hospitalisation, d’évolution favorable sous traitement.Tous les patients ont été améliorés au décours du traitement par RTX ; 5 enfants (24 %) ont pu arrêter le RTX sans rechute avec recul moyen de 32 mois [6–50]. La durée du suivi moyenne des patients était de 61 mois [4–218]. Discussion Notre étude est la plus grande série de MBAI pédiatriques traitées par RTX. Seul ¼ des patients sont en rémission et ce traitement s’envisage souvent avec des cures d’entretien. Ce travail est le 1er à évaluer le risque de survenue d’HGG post-RTX dans cette indication, l’un des principaux freins au positionnement du RTX dans les algorithmes thérapeutiques. L’HGG semble plus fréquente dans les MBAI que dans les autres maladies AI pédiatriques traitées par RTX (71 % vs 44 %), cependant avec peu de retentissement infectieux.Cette étude a également souligné des modalités très disparates selon les centres ; le suivi du DPIg post-RTX ne paraît pas systématique et la prophylaxie anti-infectieuse (Ig substitutives ou antibioprophylaxie) mal codifiée. Des études prospectives interventionnelles permettraient de mieux préciser le risque d’HGG sévère et prolongée post-RTX, son retentissement clinique et les facteurs de risque prédisposant à son apparition. Conclusion Un bilan immunologique initial avec DPIg et typage lymphocytaire ainsi qu’une surveillance étroite du DPIg semblent donc à recommander principalement au cours des 6 premiers mois afin de discuter l’instauration précoce d’un traitement substitutif par Ig pour prévenir les complications infectieuses.

Le syndrome leucoprolifératif associé aux mutations du gène RAS ou syndrome RALD (Ras associated Autoimmune Leukoproliferative Disorder) est une entité exceptionnelle. Nous rapportons le 1er cas pédiatrique comportant une atteinte cutanée, mais aussi oculaire. Une fillette de 6 ans, sans antécédent, avait une éruption micropapuleuse prurigineuse diffuse de renforcement péri-orbitaire et vulvaire depuis un an, associée à des ténosynovites des poignets. Elle se plaignait d’une sévère baisse d’acuité visuelle concomitante, étiquetée kératite stromale bilatérale idiopathique. L’état général était conservé, sans organomégalie. Devant l’atteinte de plusieurs organes, la responsabilité d’une maladie auto-immune, d’un déficit immunitaire ou d’une hémopathie était envisagée. Le taux de lymphocytes était normal (3,1 G/L), mais l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin montrait une population lymphocytaire atypique CD3− CD4+, représentant 27 % des lymphocytes totaux (CD3 étant un marqueur présent sur tous les lymphocytes matures). La monoclonalité de cette population était confirmée en biologie moléculaire avec présence de réarrangements TCR gamma (VGIJ1J2) et delta (DD2DD3) identiques dans les prélèvements sanguins et cutanés. Les biopsies vulvaire et conjonctivale trouvaient une prolifération lymphocytaire T. Le séquençage d’un panel de gènes associés aux hémopathies a mis en évidence un variant pathogène dans l’exon 2 du gène NRAS p.Gly13Asp à une fréquence allélique de 9 %, mutation acquise car non présente dans la culture de fibroblastes. Après discussion en RCP nationale déficit immunitaire, le diagnostic de RALD était retenu. Trois mois après l’introduction d’un traitement par sirolimus, les lésions et le prurit diminuaient, sans nouvelle poussée. L’acuité visuelle était stable. La tolérance clinique et biologique était bonne avec un recul de 6 mois. Seule une trentaine de cas de RALD sont décrits dans la littérature dont 4 pédiatriques avec manifestations cutanées. Ce syndrome est causé par des mutations somatiques des gènes NRAS (1p13.2) et KRAS (12p12.1) codant pour des protéines de la voie RAS, voie de signalisation essentielle à la régulation de la prolifération cellulaire. La difficulté du diagnostic est liée au polymorphisme de la présentation clinique et à l’absence de spécificité des signes comprenant hépatosplénomégalie, lymphoprolifération, monocytose, cytopénies auto-immunes. Il est important de prendre en compte le risque de transformation en hémopathie maligne, imposant une surveillance prolongée. Le traitement par sirolimus a été choisi du fait de son efficacité dans les lymphoproliférations avec auto-immunité, avec un profil de tolérance satisfaisant. Notre observation exceptionnelle de syndrome RALD pédiatrique est la 1re rapportant une atteinte cutanée et ophtalmologique. L’introduction précoce d’un traitement spécifique a permis de stopper l’évolution vers la cécité de notre patiente.

Journal of the European Academy of Dermatology and VenereologyEarly View LETTER TO THE EDITOR Appearance of lentigines in an atopic dermatitis patient treated with dupilumab A. Grangeon, Corresponding Author A. Grangeon [email protected] orcid.org/0009-0003-9094-2930 Dermatology Department, Edmond Garcin Hospital, Aubagne, France Correspondence Anastasia Grangeon, 33 rue Agricol Perdiguier, Avignon 84 000, France. Email: [email protected]Search for more papers by this authorS. Mallet, S. Mallet Dermatology Department, Timone Hospital, Marseille, FranceSearch for more papers by this authorJ. Miquel, J. Miquel Pediatric Dermatology Department, Saint Pierre Hospital, La Réunion, FranceSearch for more papers by this authorT. Passeron, T. Passeron orcid.org/0000-0002-0797-6570 University Côte d'Azur, INSERM U1065, C3M, Nice, France Department of Dermatology, CHU Nice, University Côte d'Azur, Nice, FranceSearch for more papers by this authorE. Delaporte, E. Delaporte Department of Dermatology, Aix Marseille University, Hôpital Nord, Marseille, FranceSearch for more papers by this authorA. Bellissen, A. Bellissen Dermatology Department, Edmond Garcin Hospital, Aubagne, France Department of Dermatology, Aix Marseille University, Hôpital Nord, Marseille, FranceSearch for more papers by this author A. Grangeon, Corresponding Author A. Grangeon [email protected] orcid.org/0009-0003-9094-2930 Dermatology Department, Edmond Garcin Hospital, Aubagne, France Correspondence Anastasia Grangeon, 33 rue Agricol Perdiguier, Avignon 84 000, France. Email: [email protected]Search for more papers by this authorS. Mallet, S. Mallet Dermatology Department, Timone Hospital, Marseille, FranceSearch for more papers by this authorJ. Miquel, J. Miquel Pediatric Dermatology Department, Saint Pierre Hospital, La Réunion, FranceSearch for more papers by this authorT. Passeron, T. Passeron orcid.org/0000-0002-0797-6570 University Côte d'Azur, INSERM U1065, C3M, Nice, France Department of Dermatology, CHU Nice, University Côte d'Azur, Nice, FranceSearch for more papers by this authorE. Delaporte, E. Delaporte Department of Dermatology, Aix Marseille University, Hôpital Nord, Marseille, FranceSearch for more papers by this authorA. Bellissen, A. Bellissen Dermatology Department, Edmond Garcin Hospital, Aubagne, France Department of Dermatology, Aix Marseille University, Hôpital Nord, Marseille, FranceSearch for more papers by this author First published: 05 October 2023 https://doi.org/10.1111/jdv.19558Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onEmailFacebookTwitterLinkedInRedditWechat No abstract is available for this article. REFERENCES 1Kamata M, Tada Y. A literature review of real-world effectiveness and safety of dupilumab for atopic dermatitis. JID Innov. 2021; 1:100042. 2Khanna U, Oprea Y, Fisher M, Halverstam C. Eruptive lentigines confined to psoriatic plaques following biologic therapy. Clin Rheumatol. 2022; 41: 3257–3258. 3Shayegan LH, Lauren CT. The itch that… freckles? Development of lentigines in areas of resolved chronic atopic dermatitis. Pediatr Dermatol. 2019; 36: 970–972. 4Choi H, Choi H, Han J, Jin SH, Park JY, Shin DW, et al. IL-4 inhibits the melanogenesis of normal human melanocytes through the JAK2-STAT6 signaling pathway. J Invest Dermatol. 2013; 133: 528–536. 5Salducci M, André N, Guéré C, Martin M, Fitoussi R, Vié K, et al. Factors secreted by irradiated aged fibroblasts induce solar lentigo in pigmented reconstructed epidermis. Pigment Cell Melanoma Res. 2014; 27(3): 502–504. 6Hughes BR, Cunliffe WJ, Bailey CC. Excess benign melanocytic naevi after chemotherapy for malignancy in childhood. BMJ. 1989; 299: 88–91. 7Passeron T, Genedy R, Salah L, Fusade T, Kositratna G, Laubach HJ, et al. Laser treatment of hyperpigmented lesions: position statement of the European Society of Laser in dermatology. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019; 33: 987–1005. Early ViewOnline Version of Record before inclusion in an issue ReferencesRelatedInformation

Dear Editor, The COVID19 pandemic has uncovered a number of immediate concerns including exacerbation of chronic skin conditions associated with infections, stress or discontinuation of treatment, as well as difficulties in ensuring medical monitoring in the period of acute infectious disease.1– 3 We have shown in the ChiPsoCov international registry (registry of children with psoriasis who developed SARSCoV2 infection) that flares of known psoriasis (15.9%) or psoriasis de novo (8.0%) were frequent after SARSCoV2 infection.3 The aim of this study was to identify factors associated with psoriasis exacerbation after SARSCoV2 infection. We have also analysed phenotype changes of these flares. Flares were defined as exacerbation of psoriasis within 1 month after the onset of SARSCoV2 infection. We analysed the association of children, psoriasis and treatment characteristics on frequency of flares. The ChiPsoCov registry comprised 152 children with 160 COVID19 cases. Eleven children developed psoriasis de novo and were excluded. Thus, we analysed 141 children (female, n = 74 [52.5%], mean age: 12.6 years ± 3.6 years) with 149 COVID19 cases (96 [64.4%] symptomatic cases). Psoriasis worsened within 1 month of infection in 25 (17.7%) children and 26 (17.5%) SARSCoV2infections (Table 1). In univariate analysis, no factor was associated with flares. A trend (factors used for multivariate analysis, p < 0.20) was observed for females (p = 0.09), younger age (p = 0.11), history of psoriatic arthritis (p = 0.12) and use of systemic treatments (p = 0.07), including use of biologic therapies (p = 0.17) (Table 1). In multivariate analysis, psoriatic arthritis was associated with a higher risk to develop flares (OR 6.45, 95% CI [1.03– 39.18], p = 0.038). We noted just a high trend (p < 0.1) for younger age (OR 0.89, 95% CI [0.78– 1.01], p = 0.069) and use of systemic treatments (OR 0.41, 95% CI [0.14– 1.09], p = 0.088) (Table 2). In 25 cases, the phenotype of the flare was the same as usual phenotype. It changed only in one child: A 2yearold girl with napkin psoriasis developed a guttate psoriasis after COVID19. According to ChiPsoCov registry, SARSCoV2 should to be added on the list of viral agents which may induce psoriasis flares. In the present study, only psoriatic arthritis was significantly associated with the risk of psoriasis flare after COVID infection. The role of infections in the occurrence of psoriatic exacerbations is well known. The most frequent are the streptococcal infections, in particular tonsillar infections but also skin infections (i.e. impetigo and perianal dermatitis).4 Among other bacterial or viral diseases, psoriasis flares have been reported after staphylococcal, cytomegalovirus, Epstein– Barr virus, respiratory virus (mainly rhinovirus and enterovirus) infections.5– 7 Finally, viral vaccines, including H1N1/seasonal influenza and COVID vaccines, have been shown to induce psoriasis flares in few cases.8 We did not find any publications exploring the risk factors for developing a flare of psoriasis after an infection. Only the prevention of streptococcalinduced flares with antibiotic prophylaxis or tonsillectomy has been explored. But there are currently few arguments to state that they are of interest, even if on isolated cases, it appears to be interesting.9 Psoriasis is a chronic inflammatory disease. The immunological profile of psoriasis will differ according to the stage of the disease (acute vs. chronic), the phenotype (i.e. acute guttate psoriasis vs. chronic plaque psoriasis vs. pustular psoriasis) and also in psoriatic arthritis, as illustrated by the different sensitivity of the skin psoriasis and psoriasis arthritis to immunomodulatory treatments. It is interesting to note that in our work these different parameters are identified either significantly (psoriatic arthritis) or as trends (age, associated systemic treatments) as associated with the frequency of exacerbation of psoriasis. It would be interesting to validate it on a larger cohort, in order to better identify this immunological profile associated with these psoriasis exacerbations.

Les xanthogranulomes juvéniles (XGJ), forme la plus commune d’histiocytose non langerhansienne, sont des lésions le plus souvent bénignes quand l’atteinte cutanée est isolée. À l’inverse, nous rapportons un cas de XGJ associé à une atteinte médullaire et viscérale néonatale, forme exceptionnelle. Un nouveau-né présentait, dès son 1er jour de vie, un syndrome hémorragique cutanéomuqueux avec thrombopénie. Le myélogramme montrait de nombreux macrophages et une hémophagocytose faisant évoquer un syndrome d’activation macrophagique (SAM) en première intention. On ne trouvait pas d’infection maternofœtale, ni d’anticorps antiplaquettaire. Le trouble hémostatique persistait, malgré des transfusions de concentrés plaquettaires itératives ainsi que des IgIV. L’examen dermatologique montrait 2 nodules (tempe et épaule) asymptomatiques et stables depuis la naissance. La biopsie cutanée ainsi que l’immunophénotypage faisaient poser le diagnostic de XGJ avec atteinte médullaire. Il n’y avait pas d’hémophagocytose, mais une infiltration de la moelle par des histiocytes, de même morphologie que les macrophages. Il y avait, en outre, une atteinte systémique pulmonaire et hépatique. Le XGJ systémique est une pathologie histiocytaire rare (33 cas rapportés dans la littérature). L’atteinte cutanée, souvent multiple, sous forme de nodules cutanés ou sous-cutanés, est congénitale dans ≥ 1/3 des cas comme chez notre patient. Les lésions brun-jaune évoquent parfois des xanthomes ou des lipomes. Une origine infectieuse ou cancéreuse à l’origine d’un SAM était évoquée à tort dans notre observation. L’atteinte extra-cutanée la plus fréquente est ophtalmologique et justifie un suivi de tout nourrisson avec XGJ multiples. Les autres atteintes systémiques sont par ordre de fréquence pulmonaire puis hépatique, mais tous les organes peuvent être atteints. Ainsi, un examen clinique complet de dépistage d’une atteinte systémique doit être réalisé. Certains proposent à partir de plus de 2 XGJ cutanés de réaliser une imagerie TAP, mais aussi cérébrale et un bilan biologique. Seulement 50 % des formes systémiques présentent une atteinte cutanée, ce qui permet, parfois, comme dans notre cas, de redresser un diagnostic. Actuellement, les lésions cutanées sont en cours de régression, bien qu’il n’y ait pas de corrélation avec l’atteinte systémique. Un traitement par thérapie ciblée (inhibiteurs sélectifs des récepteurs de TRK) sera discuté en 2de intention. Contrairement aux XGJ cutanés, les XGJ systémiques n’ont pas tendance à l’involution spontanée, et le pronostic reste préoccupant. Ainsi, notre patient a reçu de la chimiothérapie (vinblastine) et du 6-mercaptopurine à visée d’épargne cortisonique. Notre cas illustre la collaboration essentielle entre pédiatres, dermatologues et anatomopathologistes dans la prise en charge de pathologies pédiatriques systémiques.

L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie rare chez l'enfant, parfois associée à des maladies auto-immunes et exceptionnellement déclenchée par une infection ou des traitements. Un garçon de 3 ans était hospitalisé pour une dermatite atopique surinfectée à HSV1 et à Staphylococcus aureus traité par aciclovir et amoxicilline/acide clavulanique pour 7 jours. Le lendemain, réapparaissaient des bulles tendues et des érosions post bulleuses des plis sans atteinte des muqueuses. Le bilan biologique montrait une hyperéosinophilie à 6 G/L et des IgE totales à 26 786 KUI/L. La PCR HSV restait négative et aucune toxine staphylococcique n'était trouvée. La biopsie cutanée trouvait un clivage jonctionnel associé à un infiltrat riche en PNN et PNEo. L'IFD révélait des dépôts jonctionnels linéaires en IgG, IgM et C3 et plus faiblement d'IgA. L'IFI montrait une positivité en IgG des AC anti-membrane basale (> 800). Les AC anti-collagène VII étaient positifs à 121 Ua/mL avec marquage au versant dermique sur la peau clivée. Le diagnostic retenu était celui d'EBA. Un traitement par dapsone et IgIV associé à une corticothérapie générale à 2 mg/kg a été proposé avant un traitement par rituximab (4 cures de 375 mg/m2) permettant une amélioration majeure avec l'absence de nouvelle bulle. Ce cas pose la question d'un trigger infectieux, comme il a été discuté pour le pemphigus au décours d'une infection HSV. Un seul cas d'EBA post infectieux au décours d'un nodule d'Orf a été rapporté chez un adulte. Devant la forte imputabilité chronologique, il est également possible d'évoquer une EBA induite par un médicament comme on le voit plus souvent chez l'adulte ou avec les DIGAL de l'enfant. Seul un cas post application d'ester de dibutyle de l'acide squarique pour une pelade a été décrit chez l'enfant. Aucune maladie associée notamment lupus ou MICI n'était retrouvée. Cette EBA classique mécanobulleuse avec fragilité cutanée pose le problème de la cicatrisation difficile, surtout sur peau noire comme chez notre petit avec lésions hyperpigmentées et grains de milium, auxquelles s'ajoutent les complications de la corticothérapie générale. Notre cas souligne enfin la difficulté de contrôler cette maladie, souvent réfractaire aux traitements conventionnels et notamment à la corticothérapie générale, même à hautes doses comme dans notre observation ; les autres traitements ayant pour but une épargne cortisonique. L'absence d'évolution favorable a nécessité le recours à des traitements immunosuppresseurs plus souvent requis chez l'adulte, comme de rituximab. Le traitement d'entretien par dapsone a été maintenu pour éviter les récidives fréquentes dans la maladie, avec un recul d'un an sans récidive clinique ni biologique chez notre patient. Ce cas d'EBA apparu au décours d'une infection virale et bactérienne traitée par aciclovir et amoxicilline/acide clavulanique nous fait supposer un trigger infectieux ou médicamenteux.

Dans la gale commune, les traitements recommandés (Cochrane, sociétés savantes…) sont la perméthrine topique (PER) et l'ivermectine orale (IVM) mais les données comparatives à l'échelon individuel sont de niveau de preuve faible. En outre, aucun essai en cluster n'a été mené alors que l'enjeu du traitement de la gale commune est de traiter systématiquement le patient et les membres de son entourage proche (premier cercle). L'objectif principal de cet essai contrôlé randomisé (ECR) en cluster était de comparer PER vs IVM dans la gale commune. Cet ECR multicentrique (28 centres français impliqués), en cluster, de non-infériorité (switch possible vers la supériorité) a comparé la PER 5 % appliquée 2 fois (j1, j10) à l'IVM 200 μg/kg en 2 prises (j1, j10). Le cluster était constitué du patient et de son 1er cercle. Aucun d'entre eux n'avait reçu un scabicide dans le mois précédent. La gale était confirmée, au moins pour le cas index de chaque cluster, par la positivité de l'examen dermoscopique réalisé par un dermatologue entraîné. Le critère principal de jugement était la guérison du cluster à j28, définie par l'absence de signes cliniques spécifiques et la négativité de l'examen dermoscopique pour tous les membres du cluster. Une analyse des cas individuels (notamment cas index) était aussi réalisée. De 01/2016 à 01/2022, 294 clusters (sur 502 initialement prévus) ont été inclus, composés de 1 à 8 individus (3,7 en moyenne), soit au total 1092 sujets dont 457 enfants. Le pourcentage de guérison des clusters – (258 évaluables à j28) – était de 89,8 % (114/127) dans le groupe PER et de 71,8 % (94/131) dans le groupe IVM, différence −18 % (−28,2 à −7,8). À l'échelle individuelle, ce taux était de 96,2 % (460/478) dans le groupe PER et de 84,6 % (400/473) dans le groupe IVM, différence −11,3 % (−17,4 à −5,3). Cet ECR a montré la supériorité d'une application de PER (j1–j10) par rapport à l'IVM 200 μg/kg (j1–j10) tant pour les clusters que pour les cas index. L'importance de la différence observée dans les différentes analyses rend ce résultat très robuste. Une meilleure disponibilité du traitement local dans la couche cornée est un facteur explicatif possible. Cet ECR, le seul désormais avec un tel niveau de preuve à l'échelle individuelle, a montré que la PER topique à 5 % était plus efficace que l'IVM orale 200 μg/kg dans la gale commune. La PER devrait désormais être prescrite en 1re ligne. Le taux d'efficacité en monothérapie de plus de 96 % ne plaide pas pour l'associer au traitement oral comme ce qui est parfois fait en pratique. Un état cutané trop eczématisé ou surinfecté pourra cependant faire préférer le traitement oral pour une meilleure tolérance. Enfin, par analogie avec le traitement de la pédiculose du cuir chevelu, il serait intéressant de tester une dose plus élevée d'IVM (400 μg/kg).

L'eczéma de type dermatite atopique est une manifestation fréquente de certains déficits immunitaires primitifs (DIP). Il est souvent sévère, et survient très précocement dès les premiers mois de vie. Les traitements locaux sont souvent insuffisants. L'utilisation du dupilumab, anticorps monoclonal humain ciblant la sous-unité commune des récepteurs des interleukines 4 et 13, semble intéressante dans cette population du fait de l'absence d'immunosuppression induite a priori contrairement aux traitements systémiques habituels tels que la ciclosporine et le méthotrexate. Quelques cas rapportés ont montré l'efficacité et la bonne tolérance du dupilumab dans les DIP, mais aucune cohorte n'a été publiée à ce jour. Étude observationnelle rétrospective multicentrique. Étaient inclus enfants et adultes traités par dupilumab depuis au moins 3 mois pour une dermatose inflammatoire (notamment eczéma, prurigo) dans le cadre d'un DIP listé dans la base de données nationale du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires. Ont été recueillis : les caractéristiques cliniques des patients avec notamment le type de DIP et son analyse moléculaire, les données de tolérance (effets indésirables ophtalmologiques, biologiques, infectieux, locaux), les données d'efficacité à M3, M6, M12 (score global, SCORAD, EASI, DLQI, surface corporelle, EVA prurit). Trente-huit patients ont été inclus (21 enfants et 17 adultes), d'un âge médian 17 ans [4 mois ; 72 ans]. Les DIP consistaient principalement en déficits immunitaires combinés (68) dont 26 avaient une mutation dans le gène STAT3, 16 dans DOCK8, 8 dans CARD11, 5 dans WAS. Ils présentaient à l'introduction du dupilumab une dermatose inflammatoire sévère [en moyenne, SCORAD 68/103, EASI 27/72, surface corporelle 40, DLQI 12/30, EVA prurit 7/10]. Au cours d'une durée moyenne de 14 mois de traitement, 13 patients (34,2) ont présenté des effets secondaires dont 2 ayant nécessité l'arrêt du traitement (une blépharo-conjonctivite et un psoriasis paradoxal à M1). Aucun effet secondaire infectieux sévère n'a été rapporté. Le dupilumab avait une efficacité partielle ou complète dans 92,1 % des cas à M3, 100 % des cas à M6 et M12 avec une efficacité complète dans 58 % des cas à M12 de suivi thérapeutique. Chez deux patients, une efficacité du dupilumab était aussi observée sur des atteintes inflammatoires extra-cutanées en lien avec leur DIP (asthme, œsophagite à éosinophiles). Nous rapportons ici la première cohorte d'enfants et d'adultes traités par dupilumab dans le cadre d'un déficit immunitaire primitif. Nous confirmons sa bonne tolérance et son efficacité dans ce contexte immunologique particulier. La balance bénéfice/risque est donc en faveur de l'utilisation du dupilumab dans cette indication et sur ce terrain. Le dupilumab pourrait constituer une approche raisonnée de la préparation du patient en attente d'une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, quand celle-ci est nécessaire.

Bone cement implantation syndrome (BCIS) is a serious and potentially fatal complication especially in patients with osteoporotic femoral neck fracture (OFNF) undergoing cemented hip arthroplasty (CHA). Recent studies showed that the shape-closed femoral stem profile could lead to a significant increase of the intramedullary pressure during cementation and prosthesis insertion. This study aimed to 1) correlate the use of shaped-closed femoral stem and other perioperative risk factors with severe grade of BCIS (grade 2 or 3: BCIS gr2/3, and 2) identify the prevalence of BCIS in the elderly patients with OFNF and treated with CHA.Large wedge-shaped (or “shape-closed”) femoral stem design would significantly associate with BCIS gr2/3 in the elderly patients who sustained OFNF and underwent CHA.A total of 128 OFNF patients, who aged over 75 years and underwent CHA were retrospectively reviewed and then allocated into 2 groups: SC Group (use shape-closed femoral stem, n = 40) and FC Group (use force-closed femoral stem, n = 88). BCIS was grading in all patients according to Donaldson classification. Perioperative data between the patients with BCIS-gr2/3 and those with BCIS grade 0 or 1 (BCIS-gr0/1) were compared. Multiple logistic regression analysis was used to identify predictive factors for BCIS-gr2/3.The prevalence of overall BCIS and BCIS-gr2/3 was 32.8 % (n = 42) and 6.2 % (n = 8), respectively. The total in-hospital and 1-year mortality rates were 2.3 % and 4.7 %, respectively. The major perioperative complication in patients with BCIS-gr2/3 was significantly higher compared to those in patients with BCIS-gr0/1 (62.5 % vs. 10.0 %, p = 0.001). Multivariate analysis showed that age > 90 years (OR 9.4, 95 % CI: 1.4-62.9, p = 0.02), preinjury Parker mobility score < 4 (OR = 48.8; 95 % 2.7-897.2, p = 0.008) and shape-closed femoral stem used (OR = 19.1; 95 %CI, 1.8–204.5, p = 0.01) were the significant independent predictors for BCIS-gr2/3 in these patients.BCIS in OFNF patients undergoing CHA is common and associates with a high major perioperative complication rate. Our initial hypothesis is validated as the patients at risk for BCIS-gr2/3 are those whose CHA procedures use a shape-closed femoral stem design and with extreme age, and having poor preinjury ambulatory status. Therefore, we recommended using cementless stem as the first option in OFNF. However, if CHA is needed, strict guideline for cement insertion should be followed with force-closed stem application to avoid the risk of BCIS-gr2/3.III; Retrospective case-control study.

L’ETP a pour but d’aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique et améliorer leur qualité de vie. C’est une pratique de soins qui fait partie de la stratégie thérapeutique de tout patient dès lors que ses besoins éducatifs ont été évalués et que le patient a accepté la proposition d’une ETP personnalisée. En 2017, nous avons ouvert un programme d’ETP pour le patient souffrant de ScS et avons chaque année un groupe d’une vingtaine de patients inscrits. Le programme s’est étoffé de 5 nouveaux ateliers, pour un total en 2022-23 de 18 ateliers et 20 animateurs. Le bilan du programme 2022-23 concerne 23 patients (100 % femmes, âge moyen de 61 ans, min 36 max 84) dont 6 entrants pour la première fois. 15/23 ont réalisé un programme complet (soit un bilan éducatif initial, au moins 2 ateliers et 1 bilan éducatif final), 8 ont arrêté en cours de programme pour des raisons de santé ou de contraintes d’acheminement. Le nombre moyen de patients en atelier est de 4,4, et le nombre moyen d’ateliers réalisés par patient de 3,1. Les patients entrant en ETP déclarent être déjà bien informés sur la maladie, son évolution, les complications et traitements. Le quiz en 28 questions montre une très bonne connaissance de la maladie dès l’entrée. Le programme leur permet d’améliorer et consolider leurs acquis sur tous les points, avec une amélioration significative du quiz de 2,6 points. L’observance dans la prise des traitements est élevée au départ et s’améliore pour quelques patients en post programme. Par contre il n’y a pas d’amélioration de la fatigue ressentie, ni du sentiment d’efficacité personnelle face à la maladie. Le programme a répondu aux objectifs d’autosoin et d’adaptation que les patients s’étaient fixés. Un questionnaire de satisfaction post programme montre que les patients sont satisfaits à très satisfaits concernant les attentes (65 %), le contenu (100 %), les outils utilisés (100 %), les connaissances acquises (100 %), les échanges (65 %), la qualité des intervenants (65 %) et la gestion des ateliers (65 %). Un grand nombre de patients demandent à refaire sur plusieurs années le programme pour participer à de nouveaux ateliers ou refaire des ateliers qui leur paraissent importants : 14 des 23 participants se sont inscrits dans le programme 2023–24. Dans leur verbatim, la sociabilité des ateliers est ce qui ressort le plus : être reconnue en tant que personne et non en tant que « malade » ou « maladie », ne plus se sentir isolée, pouvoir libérer la parole et les émotions en toute bienveillance, échanger avec d’autres personnes souffrant de ScS, témoigner et écouter l’autre. Dans le cadre de la ScS, il est difficile de choisir un paramètre d’évaluation unique pour démontrer l’efficacité de l’ETP. Sur l’année 2022-23, le programme a permis aux patients de maintenir voire améliorer (sur le quiz) les compétences déjà importantes à l’entrée du programme. Les patients sont satisfaits du programme qui répond à leurs attentes et plus de la majorité le renouvelle. Au-delà de l’aspect cognitif, les ateliers procurent une dimension sociale importante.