La maladie de Takayasu (MT) est une artérite inflammatoire primitive des gros vaisseaux atteignant avec prédilection l’aorte, ses branches principales et les artères pulmonaires. C’est une affection rare touchant essentiellement les femmes jeunes. L’épaississement pariétal artériel est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie aboutissant progressivement à des sténoses et parfois à des anévrysmes. L’objectif de ce travail était d’étudier la présentation topographique des lésions vasculaires chez un groupe de patients tunisiens présentant une MT. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive d’une série de 20 patients atteints de MT et suivis en médecine interne sur une période étalée entre 2002 et 2020. Tous les patients validaient les critères de l’American Collège of Rheumatology (ACR) et tous ont bénéficié d’une exploration vasculaire (écho-doppler et/ou angioscanner et/ou angio-IRM) permettant d’établir leurs bilans lésionnels selon la classification topographique de Lupi Herrera. Vingt patients atteints de MT étaient colligés dans notre étude. Il s’agissait de 17 femmes et de 3 hommes avec un âge moyen au moment du diagnostic de 33,8 ans. La phase systémique était retrouvée chez 8 patients, les autres étaient diagnostiqués à la phase occlusive avec comme manifestation la plus fréquente une claudication des membres supérieurs. Les moyens d’imagerie employés pour étayer le diagnostic topographique des lésions vasculaires étaient l’échographie Doppler pratiquée chez tous les patients, l’angio-TDM pratiquée dans 12 cas (60 %) et l’angio-IRM pratiquée dans 4 cas (20 %). L’atteinte des troncs artériels supra-aortiques était observée chez 17 patients (85 %) : il s’agissait d’une sténose des artères sous clavières dans 14 cas (82 %), des carotides dans 13 cas (76 %) et du tronc brachiocéphalique dans 5 cas (29 %). Une atteinte de l’aorte ascendante était retrouvée dans 2 cas et celle de la crosse aortique dans 2 cas. L’atteinte de l’aorte thoracique descendante était identifiée dans 3 cas (15 %) alors que l’aorte abdominale était touchée dans 9 cas (45 %). Une sténose des artères rénales était notée dans 4 cas et elle était responsable d’une HTA d’emblée sévère dans 3 cas : elle était unilatérale dans 3 cas et bilatérale dans un seul cas. L’atteinte de l’artère pulmonaire n’était observée que dans un seul cas et elle était responsable d’une hypertension artérielle pulmonaire. Par ailleurs, aucune lésion des coronaires n’était notée. L’atteinte de la vascularisation digestive était observée dans 16 cas (80 %) : l’artère mésentérique était touchée dans 9 cas (45 %) et le tronc cœliaque dans 6 cas (30 %). Outre l’épaississement des parois vasculaires, la sténose était le type de lésion prédominante touchant 13 patients (65 %) alors que l’atteinte anévrysmale n’a été présente que dans 3 cas (15 %). L’imagerie vasculaire non invasive est sensible pour poser le diagnostic de la MT, à tous ses stades évolutifs, remplaçant ainsi l’indication classique de l’artériographie. Le diagnostic précoce et la prise en charge thérapeutique adaptée sont des enjeux importants permettant d’améliorer le pronostic de la maladie.

L’objectif de notre étude est d’étudier la prévalence de la vaccination contre la COVID-19 chez les patients avec maladies systémiques auto-immunes et inflammatoires (MAII) et identifier les facteurs associés à l’acceptation de la vaccination (AV) anti-COVID19 chez cette population vulnérable. Étude transversale et monocentrique menée auprès des patients atteints de MAII et suivis à la consultation externe de médecine interne durant la période de février–octobre 2022. Soixante-dix-sept patients étaient inclus dans notre étude dont l’âge moyen était de 46,51 (±14,438) ans. Il s’agissait de 15 hommes et 62 femmes avec un sex-ratio de 0,24. Soixante-trois patients étaient vaccinés contre le SARS-CoV-2 soit une prévalence de 81,8 %, alors que 14 patients (18,2 %) refusaient de se faire vacciner. En analyse univariée, l’âge (48,4 ± 14,3 vs 38 ± 12 ; p = 0,014), l’adhésion à un système d’assurance maladie (p = 0,024), les antécédents de coronaropathie (p = 0,018), la non-méfiance de la vaccination en général (p = 0,003), la crainte de contracter la COVID-19 (p = 0,044) et la perception que la COVID-19 est une maladie grave (p = 0,01) ont eu un impact significatif sur la volonté des patients de recevoir le vaccin contre le SARS-CoV-2. L’AV était également associée significativement à moins de craintes que le vaccin soit inefficace dans le cas de MAII (p =0,048), à moins de craintes que le vaccin puisse induire de thromboses (p = 0,006), à moins de craintes que le vaccin puisse interférer avec le traitement de fond de la MAII (p = 0,034), à moins de préoccupations concernant les effets secondaires du vaccin (p = 0,044) et à moins de préoccupations concernant les effets à long terme du vaccin (induction de maladie chronique, infection ou néoplasie) (p = 0,034). Aucune association entre l’AV et le type de la MAII ou le traitement de fond n’a été trouvé. L’analyse multivariée a montré que la non-méfiance de la vaccination en général, la crainte de contracter la COVID-19 et les bonnes conditions socio-économiques ont été des facteurs protecteurs indépendants de l’acceptation de la vaccination anti-COVID19 avec OR : 0,076 [IC 95 % : 0,015–0,391 ; p = 0,002], OR : 0,208 [IC 95 % : 0,049–0,886 ; p = 0,034] et OR : 0,05 [IC 95 % : 0,004–0,629 ; p = 0,02], respectivement. À ce jour, le SARS-CoV-2 continue d’engendrer quotidiennement de nouvelles hospitalisations et des décès, touchant principalement les personnes tarées et vulnérables. Les patients souffrant de MAII sont considérés une population à risque accru de développer une forme grave et potentiellement mortelle de la COVID-19. Cette vulnérabilité est due à la nature de leur maladie, aux traitements utilisés et aux comorbidités classiques associées. La vaccination demeure le seul moyen efficace pour éviter une forme sévère de la COVID-19 chez cette population vulnérable et pour contribuer à l’établissement d’une immunité collective.

La sarcoïdose est une maladie multisystémique chronique ayant une prédilection pour les poumons et les ganglions lymphatiques. L’atteinte extrathoracique est observée dans 30 à 50 % des cas. Nous rapportons une localisation gynécologique rare au niveau des trompes. Patiente âgée de 52 ans, aux antécédents de néoplasie mammaire chez une sœur et une dysthyroïdie dans la famille, était suivie en gynécologie depuis 2018 pour un kyste ovarien gauche et pour une sarcoïdose systémique avec une atteinte médiastinale et oculaire, en rémission depuis 2019. La patiente était admise à notre service pour une exploration d’une hypercalcémie sévère à 3,37 mmol/L. Elle rapportait un syndrome polyuropolydipsique depuis une semaine, une asthénie, un amaigrissement et des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations. L’examen ophtalmologique était sans anomalies et le reste de l’examen physique était sans particularités. La biologie révélait une insuffisance rénale fonctionnelle et un syndrome biologique inflammatoire. La patiente était mise sous bisphosphonates avec une hyperhydratation et une normalisation de la calcémie était obtenue. L’enquête étiologique objectivait une PTH effondrée (8 pg/mL). La vitamine D était à 21,28 ng/mL. Le bilan thyroïdien et la cortisolémie étaient corrects. L’enzyme de conversion (ECA) était à 85,3 UI/L. Il n’y avait pas de cytopénie ni d’hypercalciurie ni de perturbation du bilan hépatique. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne montrait un aspect stable en nombre et en taille des adénomégalies médiastino-hilaires bilatérales, symétriques, non compressives avec une augmentation en taille du kyste ovarien gauche de 75 mm (vs 48 mm), uniloculé, à contenu liquidien et à paroi fine. Par ailleurs, aucun signe en faveur de néoplasie solide ou hémopathie maligne n’était objectivé. La patiente a été alors adressée à son gynécologue. Pendant le suivi, une réapparition de l’hypercalcémie était détectée avec une augmentation du taux de l’ECA passant de 85,3 UI/L à 103 UI/L. Devant le kyste ovarien organique augmenté de taille, la patiente subissait une ovariectomie avec une annexectomie bilatérale. L’examen histologique concluait à un cystadénome séreux para-tubaire gauche et une salpingite granulomateuse non nécrosante bilatérale. Par ailleurs, les deux ovaires étaient sans lésion microscopique. Le diagnostic d’une rechute de sa sarcoïdose avec localisation gynécologique était alors retenu. La patiente était mise sous une corticothérapie per os à la dose de 0,5 mg/kg/j avec une bonne évolution marquée par une normalisation durable de la calcémie et une baisse de l’ECA. La sarcoïdose de l’appareil génital féminin est une forme extrêmement rare de la sarcoïdose extrapulmonaire (< 1 % des cas). L’atteinte tubaire a été rarement décrite dans la littérature (9 cas) et son diagnostic est généralement de découverte fortuite à partir de l’examen histopathologique de fragments de salpingectomie chez des femmes traitées pour d’autres problèmes gynécologiques.

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII), une pathologie chronique, rare et complexe, se caractérisent par une inflammation chronique des muscles striés squelettiques, entraînant une variété de symptômes, allant de la faiblesse musculaire à des manifestations extramusculaires potentiellement graves. L’objectif de notre travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des MII. Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et monocentrique, portant sur les patients atteints d’une MAII retenue selon la classification de l’ACR/EULAR 2017 et suivis dans un service de médecine interne sur une période s’étendant de 2010 à 2022. Nous avons exclu les myosites secondaires à une cause infectieuse, toxique ou endocrinienne. Trente-deux patients étaient inclus. Il s’agissait de 23 femmes et 9 hommes (sexe-ratio H/F = 0,39). L’âge moyen au moment du diagnostic positif était de 45,43 ans [17–77 ans]. Le délai moyen du diagnostic était de 5,63 mois. On retrouvait une dermatomyosite (n = 19), une polymyosite (n = 5), une myosite de chevauchement (n = 6), un syndrome des anti-synthétases (n = 1) et une myopathie nécrosante auto-immune (n = 1). Les manifestations inaugurales étaient dominées par l’atteinte cutanée (n = 16 ; 50 %). Une atteinte musculaire était objectivée chez 27 patients (84,4 %) avec des myalgies dans 17 cas (53,2 %) et un déficit musculaire dans 28 cas (87,5 %). Une myolyse était notée dans 19 cas (59,4 %). Le taux moyen des créatines phosphokinase était à 3010,63 UI/L. Un syndrome myogène était retrouvé à l’électromyogramme dans 20 cas (62,5 %). Une biopsie musculaire était pratiquée chez 21 patients (65,63 %). L’atteinte cutanée était observée dans 19 cas (59,38 %). Elle était à type d’érythème péri-orbitaire (52,63 %), d’un érythème du visage et du décolleté (68,42 %), des papules de Gottron (42 %), d’un érythème péri-unguéal (15,8 %), d’une hyperkératose palmaire (5,3 %) et d’une calcinose sous-cutanée (5,3 %). Un phénomène de Raynaud était noté dans 7 cas (21,9 %). Une capillaroscopie réalisée chez 3 patients (9,4 %) montrait une microangiopathie spécifique dans 2 cas. Une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) était notée chez 7 patients (21,9 %). Un syndrome restrictif était retrouvé dans 3 cas (42,86 %). Une hypertension artérielle pulmonaire était présente dans 3 cas (9,4 %). Des signes généraux étaient retrouvés dans 15 cas (46,9 %) et des arthralgies inflammatoires dans 14 cas (43,75 %). Des troubles de la déglutition et une dysphagie étaient notés respectivement dans 4 cas et 6 cas. Une néoplasie sous-jacente était observée dans 5 cas (2 néoplasies du sein, 2 néoplasies coliques et un cas de cancer ovarien) et une connectivite était associée à la myosite chez 7 patients (21,9 %). Un autoanticorps spécifique était retrouvé chez 10 patients (31,25 %) et des AAN chez 13 patients (40,6 %). Le traitement était basé sur une corticothérapie dans 93,75 % des cas. Un traitement immunosuppresseur était prescrit dans 40,62 % des cas (méthotrexate dans 12 cas et cyclophosphamide dans 1 cas). Le traitement par anti-CD20 était indiqué dans un seul cas devant une PID réfractaire aux immunosuppresseurs usuels. Six patients recevaient des cures d’immunoglobulines intraveineuses (18,75 %) en raison d’une atteinte musculaire sévère avec fausses routes et d’une PID fibrosante. L’évolution sous traitement était favorable dans la majorité des cas. Une rechute était observée dans 15,6 % des cas et deux décès étaient notés à la suite d’une aggravation d’une PID (n = 1) et à la suite d’une pneumopathie d’inhalation (n = 1). Les MII sont caractérisées par une hétérogénéité phénotypique. La recherche des anticorps spécifiques a amélioré le diagnostic positif et a permis une meilleure classification de ces myosites. Cependant, la détection d’une néoplasie associée demeure un défi majeur pour le praticien.

Les maladies systémiques y compris le syndrome de Sjörgen constituent l'une des principales maladies chroniques, ayant un important impact sur le vécu quotidien des patients. C'est pour ces raisons, qu'il est devenu indispensable de mettre en place des instruments permettant l'évaluation de la qualité de vie (QDV) au cours de ces maladies. À ce propos, nous avons réalisé une étude dont l'objectif était d'évaluer la qualité de vie chez des patients suivis pour un syndrome de Sjörgen et sa corrélation avec l'activité de la maladie. Il s'agit d'une étude transversale descriptive portant sur des patients suivis pour un syndrome de Sjörgen au service de Médecine Interne au CHU Fattouma Bourguiba de Monastir durant la période allant d'avril à juin 2020. La QDV a été évaluée à l'aide de l'échelle générique de la QDV la SF-36 (Short Form). L'activité de la maladie a été évaluée par le score ESSDAI. Il s'agissait de 42 patients suivis pour un syndrome de Sjörgen. L'âge moyen était de 54,5 ± 15,67 ans (22–85 ans) et le sex-ratio était de 0,2. La durée moyenne de l'évolution de la maladie était de 6,6 années. L'évaluation de l'activité de la maladie chez ces patients montrait un score d'activité moyen à 8,23 ± 6,39 avec une activité faible chez 16 patients (38,1 %), activité modérée chez 18 patients (42,9 %) et une activité sévère chez 8 patients (19 %). Tous les domaines du SF-36 étaient entre 39,76 et 66,28 dont les domaines de la limitation physique (39,76), la vitalité (47,85) et la santé mentale (48,8) étaient les plus atteints. Le score physique moyen était à 51,73. Le score mental moyen était à 54,35. Les domaines les moins touchés étaient respectivement : la limitation émotionnelle (66,28), la douleur physique (58,73) et le fonctionnement social (57,42). Aucune corrélation significative n'était retrouvée entre l'activité de la maladie (score ESSDAI) et la qualité de vie (SF-36). Plusieurs études cliniques ont évalué la qualité de vie chez les patients suivis pour syndrome de Sjörgen en utilisant des questionnaires génériques variées confirmant à chaque fois que le syndrome de Sjörgen altère la qualité de vie de patients, néanmoins, l'absence de corrélation entre l'activité de la maladie et la qualité de vie dans notre étude pourrait être expliquée par le faible effectif.

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique à tropisme essentiellement veineux. Les atteintes artérielles et cardiaques, rares mais graves, sont dominées par les anévrysmes et les thromboses cardiaques. L’objectif de notre travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives des atteintes artérielle et cardiaque au cours de la MB. Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive d’une série de 177 patients atteints de MB et suivis en médecine interne sur une période étalée entre 2011 et 2021. Tous les patients validaient les critères diagnostiques du groupe international d’étude de la MB et tous ont bénéficié d’une exploration vasculaire. Treize patients (7,34 %), ayant présenté une atteinte artérielle et/ou cardiaque, étaient colligés dans notre étude. Il s’agissait de 10 hommes et 3 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic de la MB était de 36,84 ans. Le délai moyen d’installation des manifestations artérielles et cardiaques par rapport au début de la MB était de 3,3 ans (1–25 ans). Ces atteintes étaient révélatrices dans 7 cas. Six patients étaient symptomatiques avec des douleurs thoraciques, une dyspnée et des hémoptysies. Un syndrome coronarien aigu était observé dans 4 cas et une ischémie aiguë du membre supérieure gauche dans 1 cas. Une thrombose intracardiaque était notée dans 3 cas touchant le ventricule droit, l’oreillette gauche et l’oreillette droite dans 1 cas chacune. Sept patients présentaient un anévrysme touchant l’artère pulmonaire dans 4 cas, les artères coronaires dans 2 cas et l’aorte abdominale sous rénale dans un seul cas. Les anévrysmes pulmonaires étaient multiples dans 1 cas et unilatéraux dans trois cas. Une thrombose artérielle était observée dans 3 cas. Les artères touchées étaient les coronaires dans 2 cas et l’artère axillaire gauche dans 1 cas. Une thrombose veineuse profonde était associée dans 5 cas et une embolie pulmonaire dans 2 cas. Les complications observées étaient une rupture anévrismale dans 2 cas. Le traitement médical comportait une corticothérapie (11 cas), des immunosuppresseurs à base de cyclophosphamide (8 cas) et de l’azathioprine (2 cas), une anticoagulation (7 cas) et des antiagrégants plaquettaires (5 cas). Quatre patients avaient bénéficié d’un traitement chirurgical ou d’un geste endovasculaire. L’évolution était favorable dans 11 cas et une récidive de l’atteinte artérielle était observée chez 2 patients. Les atteintes artérielles et cardiaques au cours de la MB sont rares, mais graves, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Il faut toujours y penser et les chercher chez tout patient atteint de MB.

Le lupus érythémateux systémique (LES) serait un facteur associé à l'infertilité chez la femme jeune. Notre objectif est d'étudier la prévalence des avortements chez les lupiques et leurs facteurs prédictifs et protecteurs. Étude rétrospective sur 80 femmes lupiques selon les critères de l'ACR 1997. Les facteurs prédictifs d'avortement entre patientes avec (groupe 1) et sans avortement (groupe 2) sont déterminés par analyse univariée. Les facteurs indépendants sont relevés par analyse multivariée. L'âge moyen des patientes était de 35 ans ± 12,89 (16–72 ans). Sur 215 grossesses menées on a recensé 57 avortements (prévalence = 26,5 %) avec une gestité, parité et un nombre moyen d'avortements de 2,69, 1,91 et 0,7/femme respectivement. En analyse univariée, l'âge avancé était le seul facteur associé au risque d'avortement (p < 0,00001). Les antécédents d'atteinte hématologique, d'une baisse du complément lors de la 1ère poussée ainsi que la positivité des anti-SSA étaient inversement associés au risque d'avortement. Aucun avortement n'était lié à une anomalie de la thrombophilie. En analyse multivariée seuls les anti-SSA et la baisse du complément étaient des facteurs indépendants inversement liés au risque d'avortement (OR = 0,039, 95 % CI = 0,002–0,6, p = 0,021) et (OR = 0,025, 95 % IC = 0,001–0,9, p = 0,045) respectivement. Selon nos résultats, 1/3 des grossesses peuvent se compliquer d'avortement au cours du LES en dehors des facteurs de risque traditionnels. Les anti-SSA et la baisse du complément pourraient être des facteurs protecteurs. En raison du faible échantillonnage de notre population et du caractère rétrospectif de l'étude, ces résultats mériteraient d'être vérifiés par des études prospectives à plus large échelle.

Le syndrome de Sjörgen (SS) est une connectivite systémique caractérisé par une atteinte glandulaire et des manifestations extra glandulaires. Il peut être primaire ou secondaire (associé à une autre maladie auto-immune). Les objectifs de cette étude étaient de déterminer les différentes maladies auto-immunes pouvant s’associer au SS et d’identifier les facteurs associés à son caractère secondaire. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et comparative incluant 74 patients avec 44 patients ayant un SS secondaire et 30 patients avec un SS primitif suivis au service de Médecine Interne au CHU Fattouma Bourguiba de Monastir entre 2004 et 2019. L’âge moyen des patients était de 50,1 ans ± 14,3 [22–72 ans] pour les patients avec SS associé et de 61,8 ans ± 14,9 [24–87 ans] pour les patients avec SS primitif. La distribution selon le genre montrait une prédominance féminine avec 38 femmes (86,4 %) et 6 hommes (13,6 %) ayant un SS associé et 26 femmes (86,7 %) et 4 hommes (13,3 %) ayant un SS primitif. Les différentes maladies auto immunes associées étaient les suivantes par ordre de décroissance : lupus érythémateux systémique (18,9 %), thyroïdite auto immune (8,1 %), polyarthrite rhumatoïde (6,8 %), sclérodermie systémique (4,1 %), hépatite auto immune (2,7 %), dermatomyosite (1,4 %), cholangite biliaire primitive (1,4 %), maladie cœliaque (1,4 %), ovarite auto immune (1,4 %), et la cryoglobulinémie (1,4 %). La comparaison entre les deux groupes SS primitif et SS secondaire par le biais d’une analyse univariée trouvait que les patients avec SS secondaire étaient significativement plus jeunes (p = 0,01) et sur le plan clinique, ils avaient plus d’atteinte articulaire, cutanée, digestive et syndrome de Raynaud par rapport au groupe de SS primitif (p < 0,05). Un complément par une analyse multivariée montrait que les facteurs associés au caractère secondaire du SS étaient : l’atteinte articulaire (OR = 3,84, IC = 1,263–11,681, p = 0,018) et l’atteinte digestive (OR = 11,811, IC = 1,242–112,28, p = 0,032). Par contre, l’âge avancé (OR = 0,946, IC = 0,909–0,985, p = 0,07) était prédictif du caractère primaire de SS. La différentiation entre le SS primaire et le SS secondaire parait difficile, il pourrait être expliqué par la multitude des maladies auto immunes associées et la rareté des études comparatives dans la littérature.

La maladie de Takayasu (MT) est une artérite inflammatoire primitive des gros vaisseaux atteignant avec prédilection l’aorte, ses branches principales et les artères pulmonaires. Elle est caractérisée par deux phases successives. La première, dite pré-occlusive d’expression non spécifique, suivie de la phase occlusive caractérisée par les manifestations ischémiques, dont l’hypertension artérielle (HTA), est le mode révélateur le plus fréquent. Cette dernière relève de mécanismes multiples, compliqués, souvent intriqués et dominés par la sténose des artères rénales. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive d’une série de 20 cas de MT suivis en médecine interne sur une période étalée entre 2002 et 2020. Tous les patients validaient les critères de l’ACR et tous ont bénéficié d’une exploration écho-Doppler cardiaque et vasculaire. L’HTA est définie par une PAS ≥ 140 mmHg et/ou une PAD ≥ 90 mmHg. Vingt patients étaient colligés dans notre étude, dont 8 avaient une HTA, soit une prévalence de 40 %. Il s’agissait de sept femmes et un homme, dont l’âge moyen était de 30,25 ans (extrême : 12–63 ans). L’HTA était révélatrice dans 2 cas et elle était de découverte concomitante à la maladie dans 6 cas. La pression artérielle systolique moyenne était de 156 mmHg et la diastolique était de 99 mmHg. Deux patients avaient présenté d’autres facteurs de risque cardiovasculaires en dehors de l’HTA : un diabète type 2 chez les deux et une dyslipidémie dans un cas. À l’examen clinique, une asymétrie tensionnelle entre les deux membres supérieurs était retrouvée dans 7 cas. La tension artérielle était imprenable aux quatre membres dans 1 cas. Un souffle vasculaire était objectivé dans tous les cas : il s’agissait d‘un souffle carotidien dans 6 cas, un souffle abdominal dans 2 cas et un souffle fémoral dans 4 cas. L’imagerie objectivait une sténose d’au moins une branche de la crosse aortique chez tous les patients présentant une HTA : il s’agissait d’une sténose du tronc brachiocéphalique dans 3 cas, des carotides dans 6 cas et sous-clavières dans 7 cas. Une atteinte de l’aorte thoracique descendante était identifiée dans un cas, de la crosse aortique dans un cas et celle de l’aorte abdominale dans 3 cas. Une sténose des artères rénales était retrouvée dans 3 cas ayant tous une HTA (38 %), elle était unilatérale dans 2 cas et bilatérale dans l’autre. Il s’agissait d’une HTA sévère chez les 3 patients. Au bilan de retentissement, l’HTA était responsable d’une rétinopathie hypertensive chez 3 patients et un accident vasculaire cérébral (AVC) chez 1 patient. Par ailleurs, aucune atteinte cardiaque ou rénale n’était observée. Sur le plan thérapeutique, les anti-HTA étaient prescrits chez les 8 patients associés à une corticothérapie orale et secondairement du méthotrexate dans 4 cas. Un geste de revascularisation était indiqué, après stabilisation du processus inflammatoire par un traitement médical, chez 3 patients : une angioplastie des AR a été réalisée chez 2 patients et un pontage chez 1 patient. L’évolution était favorable avec l’obtention d’un bon contrôle tensionnel et d’une stabilité de la maladie. L’HTA est fréquente au cours de la MT, elle constitue un facteur de mauvais pronostic, d’autant plus sérieux que la cause est rénovasculaire. Un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adaptée contribueront à changer le pronostic et à éviter, à l’avenir, certains handicaps, parfois majeurs, à ces malades jeunes.

L’atteinte hématologique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est très fréquente et peut inaugurer la maladie. L’objectif de notre travail est de décrire les particularités épidémiologiques, cliniques et biologiques de l’atteinte hématologique au cours de cette connectivite. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive réalisée dans un service de médecine interne sur une période étalée entre 2002 et 2020. Le diagnostic du LES a été retenu selon les critères ACR de 1997. Soixante et onze patients ont été colligés dans notre étude dont 62 avaient une atteinte hématologique, soit une prévalence de 87,3 %. Il s’agissait de 95,2 % de femmes et 4,8 % d’ hommes dont l’âge moyen était de 33,63 ans ± 12,04[9–70]. L’atteinte hématologique était révélatrice de la maladie dans 39,4 % des cas. L’anémie était l’anomalie la plus fréquemment rencontrée (85,5 %). Elle était de type : hémolytique (33,87 %), ferriprive (20,96 %), inflammatoire (19,35 %), par carence en vitamine B12 (1,61 %) et mixte (24,19 %). La leucopénie était objectivée dans 54,8 % des cas et la lymphopénie chez 75,8 % des cas. La thrombopénie était rencontrée dans 38,7 % des cas et était compliquée d’une hémorragie dans 1 cas. Une splénomégalie était objectivée chez 12,9 % des cas et des adénopathies étaient retrouvées dans 14,5 % des patients. Les autres manifestations systémiques notées étaient cutanée (82,3 %), rhumatologique(79 %), rénale (40,3 %), cardiaque (38,7 %),neurologique (25,8 %), digestive (25,8 %), respiratoire (16,1 %) et ophtalmologique (19,4 %). Le SLEDAI moyen était de 13,74. Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire était présent dans 69,4 % des cas. Le complément était consommé dans 67,7 % des cas. Les anticorps anti-nucléairesétaientprésents dans 93,5 % des cas, les anti-DNA dans 85,5 % des cas, les anti-Sm dans 29 % des cas et les antiphospholipidesdans 46,8 % des cas. Le LES était associé à des maladies auto-immunes dans 51,6 % des cas, il s’agissait de : syndrome de Sjögren (46,87 %), syndrome desantiphospholipides(40,62 %), thyroïdite d’Hashimoto (21,87 %), polyarthrite rhumatoïde (18,75 %), maladie de Biermer (3,13 %),polymyosite (3,13 %),sclérodermie (6,25 %) et hépatite auto-immune (3,13 %). Sur le plan thérapeutique, Les antipaludéens de synthèse étaient prescrits chez 91,9 % des patients. La corticothérapie était indiquée dans 88,7 % des cas et était précédée par des boli de méthylprednisolone dans 47,3 % des cas. Les immunosuppresseurs étaient indiqués pour une atteinte systémique grave dans 33,9 % des cas. Les antiagrégants plaquettaires et les anticoagulants étaient prescrits respectivement dans 27,4 % et 14,5 % des cas. La biothérapie était indiquée dans 3,2 % des cas. Selon notre étude, l’atteinte hématologique s’associe fréquemment aux atteintes cutanées et rhumatologiques. L’anémie est la manifestation la plus fréquente. Elle répond à divers mécanismes avec une bonne réponse aux corticoïdes.

Le syndrome de Rowell (SR) est une entité rare associant un lupus érythémateux (LE) et un érythème polymorphe. Nous rapportons ici un nouveau cas de SR. Il s’agissait d’une patiente âgée de 26 ans, suivie dans notre service de médecine interne depuis 2012 pour LE systémique dans sa forme articulaire, cutanée et hématologique. Elle était traitée par antipaludéen de synthèse. Après 9 ans de perte de vue, la patiente était hospitalisée pour une éruption cutanée généralisée évoluant depuis 2 mois. Ils s’agissaient de lésions maculeuses érythémateuses, en cocarde par endroit, touchant initialement le visage, la face antérieure des deux cuisses et les membres supérieurs, puis devenues généralisées touchant le tronc et les membres inférieurs avec apparition de lésions bulleuses avec un suintement local laissant des érosions post-bulleuses en périphérie des plaques. Elle présentait, par ailleurs, des érosions buccales, une chéilite et un effluvium télogène avec un cuir chevelu érythémateux. Il n’y avait pas de sérite, ni d’atteinte rénale ni neurologique. Il n’y avait pas eu d’introduction de nouveau médicament dans les semaines précédant le début de l’éruption. Sur le plan biologique, Il existait une anémie normochrome normocytaire à 10,6 sans stigmates d’hémolyse avec un test de coombs direct négatif, une lymphopénie à 630, une leucopénie à 3660 et une thrombopénie à 106 000. La VS était à 95 mm à la première heure. Sur le plan immunologique, les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/800 d’aspect moucheté. La fraction C3 du complément était effondrée. Le facteur rhumatoïde était positif à 333. La biopsie cutanée a objectivé un épiderme partiellement décollé avec nécrose kératinocytaire confluente à l’origine de ce décollement, sans exocytose ni spongiose. Le derme superficiel comportait un discret infiltrat inflammatoire mononucléé de siège péri-vasculaire, sans altération de la paroi des vaisseaux ni leucocytoclasie. L’aspect histologique était en faveur d’un érythème polymorphe bulleux. L’immunofluorescence directe a montré des dépôts granuleux d’anti-C3 périvasculaires. Une cause médicamenteuse ou infectieuse a été exclue. Le diagnostic de SR a été retenu. La patiente avait reçu des boli de solumédrol de 1 g/j pendant 3 jours puis relais per os par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution était marquée par régression spectaculaire des lésions cutanées avec normalisation du bilan hématologique. Le SR est une entité rare, d’étiopathogénie inconnue, dans lequel les patients atteints de LE développent des lésions d’érythème polymorphe. Il a été décrit pour la première fois par Scholtz en 1922, puis par Rowell en 1963. En 2000, Zeitouni et al. proposaient des critères diagnostiques précis pour le SR comprenant 3 critères majeurs : présence d’un LE (systémique, subaigu ou discoïde), des lésions d’érythème polymorphe et des AAN mouchetés. Et 3 critères mineurs : présence des engelures, un facteur rhumatoïde positif ou des anticorps anti-SSA ou SSB. Le SR est une maladie rare, sous-diagnostiquée et sous-estimée qui doit être évoqué chez tout patient lupique présentant des lésions cutanées de type érythème polymorphe en l’absence de tout facteur déclenchant.

L’hémophilie acquise A (AHA) est une maladie auto-immune liée à la présence d’auto-anticorps inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII diminuant ainsi son activité coagulante jusqu’à un taux souvent très bas. Cette pathologie peut être primitive ou associée à des maladies auto-immunes, à des cancers ou survenant en post-partum. Nous rapportons ici une association originale d’une hémophilie acquise A en rapport avec un lupus anticoagulant entrant dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL). Il s’agissait d’un patient âgé de 56 ans, tabagique, sans antécédents pathologiques notables, qui a été admis à notre service de médecine interne pour prise en charge d’une thrombose veineuse profonde distale récidivante du membre inférieur droit. Il s’agissait du deuxième épisode, le premier était à type de TVP distale du membre inférieur gauche, non exploré. À l’examen, il avait un bon état général. Il était apyrétique. Il était stable sur le plan neurologique, hémodynamique et respiratoire. Il n’y avait pas de signes d’insuffisance cardiaque droite. L’examen ne trouvait pas d’adénopathies périphériques ni d’hépatosplénomégalie. L’abdomen était souple dépressible et indolore. Par ailleurs, on trouvait des hématomes et des ecchymoses étendues au niveau des 4 membres et du tronc, dont certains avaient une taille de plusieurs centimètres. Le reste de l’examen était sans anomalies. À la biologie, il avait un TCA allongé à 158 s, confirmé à plusieurs reprises. L’agrégation des plaquettes était normale au frottis sanguin avec absence de thrombopathie. Le temps de saignement n’était pas pathologique. Le TP, le facteur V et le fibrinogène étaient normaux. Un dosage des autres facteurs de coagulation a été réalisé, objectivant un facteur effondré VIII (< 1 %) et un facteur IX à 12 %. Un inhibiteur du facteur VIII a été identifié (titre > 128 UI). Le diagnostic d’hémophilie acquise A a été retenu. Une TDM-CTAP était sans anomalies. L’EPP avait mis en évidence un pic monoclonal à la zone gamma. La PSA était normale. Les endoscopies digestives n’étaient pas pratiquées vu la présence de troubles de l’hémostase. L’électrophorèse des protéines plasmatiques était sans anomalie. Au bilan de thrombophilie constitutionnelle, les dosages de la protéine C, protéine S, de l’antithrombine étaient sans anomalie et il n’y avait pas de RPCa. Au bilan immunologique les anticorps antinucléaires étaient négatifs, les anti-B2GPI et les anticardiolipines étaient négatifs. Le lupus anticoagulant circulant était positif, confirmé après 12 semaines. La conduite était de ne pas prescrire de traitement anticoagulant vu le risque hémorragique important et de mettre le patient sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j, soit 80 mg d’équivalent de prednisone avec un taux de TCK qui passe de 159,3 s à 125,2 s à j11 de traitement puis un contrôle à j46 avec un TCK à 67 s. La dégression de la corticothérapie a raison de 10 mg/2 semaines a été instaurée. Le recul actuel est de 11 mois du début de traitement, le patient est encore sous 5 mg d’équivalent de prednisone et le dernier TCK était à 1,27 s. Par ailleurs, durant le suivi le patient n’a pas rapporté l’apparition d’ecchymoses spontanées ou la récidive d’une TVP. L’hémophilie acquise est idiopathique dans 50 % des cas. Elle peut être parfois associée à une maladie auto-immune ou à une maladie cancéreuse. Elle est responsable de manifestations hémorragiques très variables allant d’ecchymoses superficielles à des hémorragies potentiellement mortelles. Elle doit être évoquée devant tout saignement inhabituel, spontané ou d’installation brutale et associée à un allongement isolé du TCA chez un patient n’ayant pas d’antécédents hémorragiques connus personnels ou familiaux. La présence d’un déficit isolé en facteur VIII et l’identification d’un anticorps anti-FVIII confirment le diagnostic. Le diagnostic est urgent et l’initiation du traitement doit être précoce afin d’éviter un risque inutile d’hémorragie grave. L’association d’hémophilie acquise A et de maladie auto-immune a été décrite dans la littérature mais à notre connaissance aucun cas associant SAPL à cette pathologie n’a été rapporté d’où l’originalité de notre cas. Par ailleurs, cette association pose un problème dans la prise en charge thérapeutique d’un patient qui présente une pathologie thrombogène et un haut risque hémorragique.

Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une affection auto-immune multisystémique d’étiologie inconnue. L’atteinte cardio-pleuro-pulmonaire au cours LES survient souvent au cours des poussées lupiques mais peut inaugurer la maladie. Le but de notre travail est de préciser les différents tableaux cliniques, radiologiques et thérapeutiques de l’atteinte cardiopulmonaire au cours du LES. Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective et descriptive, colligeant les patients suivis pour LES dans un service de médecine interne sur une période de 18 ans entre 2002 et 2020. Les patients inclus répondaient aux critères de classification de l’American College of Rheumatology révisés en 1997. Durant la période d’étude 41 patients parmi les 71 cas de lupus érythémateux systémique ont présenté une atteinte cardiaque soit une prévalence de 57,7 %. Il s’agissait 34 femmes pour 7 hommes soit un sexe-ratio(H/F) de 0,2. La moyenne d’âge était de 36,41 ans [12-70 ans]. L’âge moyen au diagnostic était de 30,4 ans avec des extrêmes allant de 21 à 65 ans. 20 patientes sont connues lupiques avant l’apparition des manifestations cardio-pulmonaires. Dans les autres cas, l’atteinte cardiaque et respiratoire a été inaugurale. La pleurésie a été l’atteinte prédominante, elle est présente chez 61 % des cas, bilatérale dans 63 % des cas et unilatérale dans 34 % des cas. Les autres atteintes retrouvées ont comporté une pneumopathie interstitielle diffuse dans 17 % des cas, une pneumonie lupique dans 15 % des cas et un syndrome des poumons rétractés dans 2 % des cas. La symptomatologie clinique n’est pas spécifique, elle est dominée par la dyspnée d’effort dans 66 % des cas, la douleur thoracique dans 57 %. Des anomalies à l’ECG étaient retrouvées chez 20 patients, à type de microvoltage dans 11 cas, troubles du rythme ou de la conduction dans 8 cas et des troubles de la repolarisation dans 7 cas. Une cardiomégalie était objectivée à la radiographie de thorax chez 12 patients. Tous les patients ont bénéficié d’une échographie cardiaque. La péricardite représentait la manifestation cardiaque la plus fréquente retrouvée chez 53,7 % des patients dont la découverte était fortuite dans 7cas, suivie par la myocardite chez 20 % des patients puis les valvulopathies chez 17,7 % des patients, à type d’insuffisance mitrale dans 5 cas, insuffisance aortique dans 2 cas et l’insuffisance tricuspide chez 1 patients. L’atteinte endocardique était retrouvée dans 2,6 % des cas. Le traitement est basé sur la corticothérapie associée aux immunosuppresseurs dans tous les cas. La biothérapie a été indiquée dans un cas. L’évolution est bonne lorsque l’atteinte pulmonaire est isolée. Les manifestations cardiaques et pulmonaires du lupus érythémateux systémique sont assez fréquentes et peuvent rester longtemps asymptomatiques. Leur recherche doit être systématique même en l’absence de signes cliniques car elle engage le pronostic vital et nécessite l’instauration d’un traitement d’attaque à base de fortes doses de corticothérapie et un traitement immunosuppresseur.

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune (MAI) fréquente caractérisée par un grand polymorphisme clinique. Il peut s’associer à d’autres connectivites ou à d’autres maladies auto-immunes (MAI) spécifiques d’organes. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques et biologiques des patients lupiques avec MAI associées. Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive, et analytique d’une série de 71 patients suivis pour un LESdans un service de médecine interne sur une période de 18 ans (2002–2020). Le diagnostic du LES a été retenu selon les critères ACR de 1997. L’étude analytique a comparé deux groupes : le groupe 1 (G1) présentait les patients avec au moins une MAI associée. Le groupe 2 (G2) incluait les patients sans MAI associée. Soixante et onze patients ont été colligés pour notre étude. Il s’agissait de 66 femmes et de 5 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 34,52 ans (9–70). Trente-quatre patients avaient au moins une MAI associée, soit une prévalence de 47,9 %. Elle était de découverte concomitante à la maladie dans 22 cas (64,7 %). Le nombre moyen de MAI par patient était de 1,41 ± 0,743. Il s’agissait d’un syndrome de Sjögren (44,1 %), un syndrome des antiphospholipides (38,2 %), une thyroïdite d’Hashimoto (20,6 %), une polyarthrite rhumatoïde (17,6 %), une sclérodermie systémique (5,9 %), une maladie de Biermer (2,9 %), une polymyosite (2,9 %), une connectivite indifférenciée (2,9 %), une neuromyélite optique (2,9 %), un déficit immunitaire commun variable (2,9 %) et une hépatite auto-immune (2,9 %). Les manifestations systémiques liées au LES étaient essentiellement cutanée (88,2 %), articulaire (85,3 %), hématologique (82,4 %)et rénale (35,3 %). Biologiquement, les anticorps antinucléaires étaient observés dans 100 %des cas, les anti-ADN natifs dans 85,3 % des cas et les antiphospholipides dans 61,8 % des cas. Le complément sérique était consommé dans 70,6 % des cas. Trente-trois patients (97,1 %) étaient traités par des corticoïdes et dix patients (29,4 %) par des immunosuppresseurs. Les antiagrégants plaquettaires et les anticoagulants étaient prescrits respectivement dans 29,4 % et 17,6 % des cas. La biothérapie était indiquée dans 2 cas (5,9 %). L’étude analytique a conclu à un ensemble d’associations significatives chez le groupe lupique avec MAI associées : les atteintes hématologiques et oculaires (G1 : 82,4 % vs G2 : 56,8 %, p = 0,02 et G1 : 26,5 % vs G2 : 8,1 %, p = 0,039 respectivement), la splénomégalie (p = 0,017), les anti-SSA et les anti-SSB (p = 0,026 et p = 0,014 respectivement) ainsi que les anticardiolipines (p= 0,003). La présence d’un syndrome de Sjögren était significativement associée à la présence des anti-SSA (p = 0,026) et des anti-β2GPI (p = 0,036). Le SAPL était associé à la présence de thrombose (p= 0,011) et la consommation du complément (p = 0,029). La thyroïdite de Hashimoto était associée à l’atteinte digestive (p = 0,04). La polyarthrite rhumatoïde était associée à la présence de livédo (p = 0,028) et les anti-β2GP1 (p = 0,028). Selon notre étude, le LES est fréquemment associé à d’autres maladies auto-immunes. Le syndrome de Sjögren est la connectivite la plus retrouvée ce qui est conforme aux données de la littérature.