OBJECTIVES:To investigate factors associated with DM complete clinical response and overall survival with a focus on the use of immunosuppressive therapies in patients with cancer-associated DM. METHODS:We performed a multicentre, retrospective cohort study. Multivariable survival analyses used a Cox model with time-dependent covariates and adjustments with inverse probability censoring weighting. RESULTS:We included 73 patients with cancer-associated DM. Median follow-up was 3.92 years. Overall, 40 (54.8%) patients achieved cancer remission, with DM complete clinical response in 28/40 (70.0%). DM complete clinical response was associated with cancer remission (hazard ratio [HR] 2.46, 95% CI [1.13-5.32]) and younger age (HR 0.68, 95% CI [0.49-0.95]). Risk of mortality was associated with sustained cancer activity (HR 12.93, 95% CI [2.42-69.25]), male sex (HR 2.82, 95% CI [1.19-6.70]), and older age (HR 1.86, 95% CI [1.26-2.79]) but not sustained DM activity (HR 0.40, 95% CI [0.13-1.26]). Oral corticosteroid use was a protective factor only on univariate analysis (HR 0.18, 95% CI [0.08-0.42]). CONCLUSION:This study provides strong evidence of a significant association between the evolutions of DM and cancer, both in terms of overall survival and DM complete clinical response. Immunosuppressive treatments for DM were not significantly associated with mortality. TRIAL REGISTRATION:ClinicalTrials.gov, NCT04637672.

BACKGROUND:Cutaneous lupus erythematosus (CLE) is associated with unpredictable flares and may induce permanent damage. There is currently no biomarker routinely available in CLE. OBJECTIVE:To evaluate the performance of interferon-α (IFN-α) biological activity as biomarker of CLE activity and risk of flare. METHODS:Cohort study including consecutive CLE patients with or without associated systemic lupus erythematosus. Serum IFN-α biological activity (IU/mL) was determined by assessing the antiviral protection afforded by patients' serum. RESULTS:At first sampling, among 184 included patients, the prevalence of positive IFN-α activity (≥2 IU/mL) was 38%. Positive IFN-α activity was associated with active CLE (odds ratio = 3.11 [95% CI: 1.61-6.01], P = .006), moderate-to-severe CLE activity (odds ratio = 4.43 [95% CI: 1.99-9.86], P = .001) and associated systemic lupus erythematosus (odds ratio = 2.17 [95% CI: 1.19-4.00], P = .01). Among 65 patients with inactive CLE, the risk of CLE flare at 6 months was significantly higher among patients with positive vs undetectable IFN-α activity (hazard ratio 4.95 [95% CI: 1.12-21.78], P = .03). No association was found with anti-double-stranded DNA antibodies and low complement levels. LIMITATIONS:IFN-α activity is not universally available. CONCLUSION:IFN-α activity is associated with cutaneous activity and prognosis in CLE and can be used to predict CLE flares in clinical practice.

BackgroundCutaneous lupus erythematosus (CLE) may present as an isolated entity or be classified as Systemic lupus erythematosus (SLE) by the presence of laboratory abnormalities, including cytopenia, low complement levels, and/or autoantibodies (CLE with laboratory SLE).ObjectiveTo compare isolated CLE and CLE with laboratory SLE and to validate an existing 3-item score with age < 25 years (1 point), phototypes V to VI (1 point), antinuclear antibodies ≥ 1:320 (5 points) to predict the risk of progression from CLE to severe SLE (sSLE).MethodsMonocentric cohort study including consecutive patients with CLE. CLE with laboratory SLE was defined by 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for SLE score of ≥10 points at baseline with CLE as the sole clinical feature.ResultsOf the 149 patients with CLE, 20 had CLE with laboratory SLE. The median follow-up duration was 11.3 years (IQR: 5.1-20.5). Ten patients (7%) had sSLE developed. In survival analysis, the risk of progression to sSLE was higher among CLE with laboratory SLE (hazard ratio = 6.69; 95% CI: 1.93-23.14, P < .001) compared to isolated CLE. In both groups, none of the patients with a risk score ≤ 2 had sSLE developed.LimitationsMonocentric study with a limited number of patients.ConclusionsCLE with laboratory patients with SLE have a higher risk of progression to sSLE than isolated CLE.

Antimalarials (AMs), particularly hydroxychloroquine (HCQ) and chloroquine (CQ), are the cornerstone of the treatment for both systemic lupus erythematosus (SLE) and cutaneous lupus erythematosus (CLE). HCQ and CQ are recommended as first-line oral agents in all CLE guidelines. Initially thought to have potential therapeutic effects against COVID-19, HCQ has drawn significant attention in recent years, highlighting concerns over its potential toxicity among patients and physicians. This review aims to consolidate current evidence on the efficacy of AMs in CLE. Our focus will be on optimizing therapeutic strategies, such as switching from HCQ to CQ, adding quinacrine to either HCQ or CQ, or adjusting HCQ dose based on blood concentration. Additionally, we will explore the potential for HCQ dose reduction or discontinuation in cases of CLE or SLE remission. Our review will focus on the existing evidence regarding adverse events linked to AM usage, with a specific emphasis on severe events and those of particular interest to dermatologists. Last, we will discuss the optimal HCQ dose and the balance between preventing CLE or SLE flares and minimizing toxicity.

Dear Editor, In France, throughout their training, residents are an integral part of the national healthcare system. They represent 44% of healthcare professionals in public hospitals.1,2 In dermatology, the most common inflammatory dermatoses requiring longterm management are atopic dermatitis and psoriasis.3 In this context, patients suffering from these skin conditions are regularly seen by dermatology residents during their visits. Previous studies have demonstrated that most patients were satisfied with dermatology resident care in outpatient clinics.4,5 Recent studies have also evaluated patients' satisfaction in cosmetic procedures performed by dermatology residents.6 In this setting, the aim of our study was to evaluate the perception of patients with chronic inflammatory dermatoses (atopic dermatitis and psoriasis) regarding dermatology residents. A questionnaire was distributed by mail and social networks to all patients in France Pso association and French association of eczema between October 2020 and February 2021. A total of 3154 patients completed the questionnaire (Tables 1 and 2). Factors associated with a good experience were correlated with the fact that the resident was fully autonomous, introduced him/herself, was a good listener, explained disease and treatment, knew well the patient's file and seemed competent in chronic inflammatory dermatoses (p < 0.001). This study shows that around a quarter of patients report being managed by residents. Since residents in France account to 44% of healthcare professionals, we believe that patients do not always know the seniority of the dermatologist providing their care. In fact most patients have a misperception of the level of training of their doctors. Most residents do not introduce their trainee status, by fear of triggering anxiety around their competence or undermining confidence in their abilities.7 However, in our study, introducing the training level was associated with a good experience. Thus, we recommend residents to mention their seniority level when introducing themselves to patients. Explaining disease and treatment, and having attentive listening were also associated with good patient satisfaction. This shows the importance of fostering communication skills in dermatology residents, especially lowrated skills like allowing the patient to share their narrative thread, summarizing the patient's history from the provider and assessing patient understanding.8 Using visual arts education can also benefit clinical communication with patients having chronic diseases. Patients prefer to be treated by dermatologists who are attentive listeners. In fact, those who actively take part in taking decisions regarding their medical care reach better clinical outcomes and show higher levels of satisfaction Received: 26 November 2022 | Accepted: 15 February 2023

Heart-type fatty acid binding protein (H-FABP), a low molecular weight protein found primarily in myocardial tissue, has been identified as a potential biomarker in the detection of acute coronary syndrome and acute kidney injury. To further investigate clinical utility, we sought to establish an upper reference limit (URL) of H-FABP within a healthy U.S. population.Serum samples of healthy donors were acquired from the AACC Universal Sample Bank. We analyzed 355 samples for H-FABP concentration using the Randox Laboratories immunoturbidimetric assay on the Roche Cobas 8000 series analyzer.The final sample population consisted of individuals aged 18–74 y, with 170 males and 185 females. The distribution of the population exhibited a strong positive skew, affecting outlier analysis and URL determination. The 97.5th-percentile URL was found to be 7.4 ng/ml (95% CI: 6.3–9.2), while the 99th-percentile URL was 12.1 ng/ml (8.6–14.9).As the URL for H-FABP is highly affected by population distribution and outlier removal, final determination for an assay cutoff should be made in the context of clinical utility, either as a standalone assay or in conjunction with other biomarkers, and the desired clinical sensitivity and specificity.

Les lymphomes intravasculaires (IV) sont définis par la prolifération dans la lumière des petits et moyens vaisseaux de lymphocytes tumoraux, généralement B. Nous rapportons un cas exceptionnel de lymphome T/NK IV (LTNKIV) survenant chez une patiente à l'antécédent de lymphome T/NK extra-nodal de type nasal (LTNKEN). Une patiente de 64 ans, traitée 4 ans plus tôt pour un LTNKEN limité à la fosse nasale et considéré depuis en réponse complète consultait pour une éruption asymptomatique évoluant depuis 6 mois, sans signes généraux. L'examen clinique retrouvait des plaques érythémato-télangiectasiques sur fond de télangiectasies diffuses du tronc et des membres. Une réplication plasmatique à 5 log d'Epstein-Barr Virus (EBV) était notée. L'examen histologique (biopsie cutanée du tronc) montrait une prolifération IV dermique de grandes cellules de phénotype CD2+ CD3+ CD4+ CD56± Granzyme B+. L'hybridation in situ pour EBER (témoignant d'une infection par l'EBV) des cellules tumorales était positive. Le diagnostic de LTNKIV était porté. Un traitement par polychimiothérapie était débuté. Un mois après, la patiente est finalement décédée. Des télangiectasies diffuses éruptives non ascendantes peuvent révéler une virose, une mastocytose, une gammapathie monoclonale (syndrome TEMPI, POEMS), un lymphome B IV. Nous rapportons un cas original de télangiectasies diffuses révélant un LTNKIV. 36 LTNKIV sont rapportés (24 H, âge moyen : 50 ans) : – similairement au LTNKEN, le diagnostic associe 1/une prolifération de cellules atypiques, 2/de phénotype lymphocytaire T/NK (CD2+ CD56 + ), 3/exprimant des marqueurs de cytotoxicité (TIA-1, granzyme B, perforine) et 4/présentant un témoin d'infection par l'EBV. Toutefois, cette prolifération cellulaire est circonscrite aux lumières vasculaires dans le LTNKIV tandis qu'elle est tissulaire dans le LTNKEN ; – l'atteinte la plus fréquente est la peau (26/36), suivie du système nerveux central (8/36), du poumon (4/36), du foie et de l'os (2/36), du cœur, de la rate, des testicules, de l'iléon et du rein (1/36). Les lésions cutanées sont des macules/plaques érythémateuses (n = 26) ± pigmentées (n = 4) ou purpuriques (n = 2); des nodules (n = 4), des ulcérations (n = 1). Le plus souvent multiples (n = 24), elles se limitent au tronc (n = 7), aux membres inférieurs (n = 10) ou sont diffuses (n = 9). Des télangiectasies limitées aux plaques sont notées dans 2 observations ; – la survie à 1 an est de 32 %. Seuls 2/36 LTNKIV s'associent à un LTNKEN histologiquement prouvé. Nous rapportons le 3e cas. La survenue de ces 2 entités proches et rares chez une même patiente plaide ici pour une même origine (rechute IV du LTNKEN nasal). Toutefois, en l'absence de preuve d'un clone commun à ces 2 lymphomes, l'occurrence chez cette même patiente de deux lymphoproliférations EBV-induites distinctes ne peut être exclue.

Le dernier état des lieux national de la formation des internes en DES (Diplôme d’Étude Spécialisé) de dermatologie et vénéréologie date de 2013. Une réforme du 3e cycle des études médicales (R3 C) est appliquée depuis 2017. Nous rapportons les résultats d’un nouvel état des lieux de la formation en dermatologie. L’association FDVF (Futurs Dermato-Vénérologues de France) a mené une enquête descriptive transversale sur l’ensemble des internes inscrits en DES de dermatologie par questionnaire numérique entre le 13 mars et le 11 avril 2021. Les domaines abordés étaient la formation théorique et pratique, la recherche et les aspirations professionnelles futures. Parmi les 396 internes inscrits en DES, 263 ont répondu à l’enquête (66,4 %). 205 (77,9 %) étaient des femmes et 245 (93,2 %) étaient concernés par la R3 C. Les subdivisions étaient toutes représentées et les promotions également réparties. 213 internes (81,0 %) avaient accès à des cours de dermatologie locaux ou régionaux. 147 internes (55,9 %) déclaraient avoir visionné au moins une fois au cours des 6 derniers mois un cours national disponible sur la plateforme SIDES-NG. Le manque de temps était avancé comme cause par 57,4 % des internes qui n’utilisaient pas l’outil. Arrivés en dernière année, 83,8 % des internes avaient réalisé au moins un DIU, 32,3% en ayant réalisé deux ou plus. La majorité des internes (65 %) trouvaient leur prix inadapté à leur niveau de vie, 143 (53,4 %) déclarant ne pas s’être inscrits à un DIU à cause de son prix. Les plus fréquemment réalisés étaient: dermatologie pédiatrique, manifestations dermatologiques des maladies systémiques et dermatologie infectieuse et tropicale. Les DIU étaient considérés comme un complément nécessaire à la formation reçue pendant le DES. Plus de 75 % des internes considéraient que l’enseignement du DIU de dermatoscopie devrait faire partie au moins partiellement de la formation initiale mais un très faible nombre avait pu le réaliser au terme de l’internat. La principale cause d’insatisfaction concernant leur formation était le manque de temps à y consacrer pour 214 internes (81,4 %). La majorité (77,9 %) ne bénéficiait pas de la demi-journée de formation hebdomadaire en autonomie. L’impossibilité de se libérer de l’activité de service était un frein à l’accès aux séminaires de formation pour 62,7 % des internes. Ces résultats soulignent l’attrait des internes pour le contenu de certains DIU mais leur prix reste un frein à leur accès. Ils déplorent le manque de temps à consacrer à leur formation malgré la mise en place de la R3 C qui visait une sanctuarisation du temps de formation personnelle. La plateforme numérique nationale était un élément important de cette réforme mais cet outil est en pratique sous-utilisé. Les résultats complets de cette enquête permettront de discuter avec le collège enseignant d’adaptations à apporter à la formation du DES de dermatologie.

Les mucinoses cutanées primaires ainsi que des tableaux d’acro-ostéolyse en bande sont associés de manière indépendante aux connectivites. Nous rapportons un patient, et trois observations de la littérature similaires, qui laissent à penser que l’association de ces deux entités ne serait pas fortuite. Une femme de 44 ans, atteinte d’un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGG) présentait des papules confluentes en plaques progressivement extensives des membres supérieurs et du tronc, associées à des déformations des dernières phalanges des doigts avec hippocratisme digital évoluant depuis quatre ans. La TSH était normale. L’électrophorèse des protéines sériques retrouvait une hypergammaglobulinémie polyclonale (21 g/L), sans pic monoclonal. La recherche d’anticorps anti-nucléaires (AAN) était positive (> 1/1280) avec comme seule spécificité des anti-SSA. Des radiographies des mains montraient une acro-ostéolyse en bande des phalanges distales. Aucun antécédent d’exposition au chlorure de polyvinyle n’était retrouvé à l’interrogatoire, ni argument clinique ou familial pour un syndrome de Hadju-Cheney. La biopsie cutanée mettait en évidence des dépôts de mucine dans le derme dissociant des faisceaux de collagène épaissis, associés à un minime infiltrat lymphocytaire périvasculaire, sans prolifération fibroblastique. La capillaroscopie montrait une microangiopathie aspécifique sans argument pour une sclérodermie. Le diagnostic de mucinose papuleuse avec acro-ostéolyse associée au SGG était retenu. Le scléromyxoedème était exclu par l’absence de gammapathie monoclonale et de critères histologiques suffisants (critères de Rongioletti 2/4) Les immunoglobulines intraveineuses étaient partiellement efficaces. Le méthotrexate à 15 mg/semaine associé à l’hydroxychloroquine 200 mg × 2/jour étaient efficaces sur l’arrêt de la progression cutanée et les arthralgies. Les mucinoses cutanées sont connues pour être associées au lupus ainsi qu’à d’autres connectivites. L’acro-ostéolyse peut survenir dans les rhumatismes inflammatoires, la syphilis, la réticulohistiocytose multicentrique, mais aussi le lupus et d’autres connectivites. Les formes en bande s’observent dans le cadre d’exposition au chlorure de polyvinyle ou du syndrome d’Hadju-Cheney. Trois autres cas similaires ont été décrits dans la littérature. Tous présentaient une acro-ostéolyse en bande, un tableau d’épaississement papuleux ou en plaque des avant-bras (avec une mucinose dermique prouvée histologiquement pour deux d’entre eux) et une positivité des AAN, dont un avec un SGG associé (anti-SSA + ). En conclusion, l’association d’une mucinose dermique, d’une acro-ostéolyse en bande, dans un contexte de connectivite pourrait constituer une nouvelle association syndromique.

La fasciite à éosinophiles (FE) est une connectivite fibrosante rare dont les étiologies et la physiopathologie sont peu connues. De nombreuses associations médicamenteuses imputables ont été décrites. Nous rapportons ici une étude de pharmacovigilance dont l’objectif était d’étudier la disproportionnalité de rapports et de préciser les caractéristiques des FE induites par des médicaments. Cette étude est une analyse des cas de FE de la base de données de l’OMS, Vigibase et du réseau Français de pharmacovigilance. Nous avons réalisé une première étude observationnelle rétrospective avec analyse de disproportionnalité dans Vigibase pour identifier les associations médicamenteuses significatives et une seconde dans la base de données de pharmacovigilance française pour caractériser les FE induites par des médicaments. Cent-une FE ont été identifiées dans Vigibase et incluses dans l’analyse. Sur les 85 médicaments imputables rapportés, 10 l’étaient dans au moins 3 cas différents et ont été inclus. Les résultats complets sont présentés en Figure 1. L’analyse a identifié 9 médicaments présentant une disproportionnalité significative: le nivolumab (ROR = 104,25 ; 95 % IC [61,0–175,6]), le pembrolizumab (ROR = 39,80 ; 95 % IC [14,64–108,19]), l’ipilimumab (ROR = 35,12 ; 95 % IC [11,13–110,78]), l’atorvastatine (ROR= 9,84 ; 95 % IC [4,0–24,18]), la simvastatine (ROR = 9,47 ; 95 % IC [3,0–29,86]), les vaccins anti-HPV (ROR = 8,41 ; 95 % CI [3,09–22,85]), l’esoméprazole (ROR = 9,62 ; 95 % IC [3,54–26,16]), l’acide zolédronique (ROR = 12,89 ; 95 % IC [4,09–40,67] et le carbidopa;levodopa (ROR = 22,11 ; 95 % IC [7,01–69,73]). L’analyse par classe médicamenteuse a confirmé une association significative pour 6 d’entre elles: les inhibiteurs de checkpoint (22 cas, ROR = 75,32 ; 95 % IC [46,95–120,81]), les statines (12 cas, ROR = 10,83 ; 95 % IC [5,93-19,78]), les vaccins (ROR = 3.40 ; 95 % CI [1.49–7.75]), les biphosphonates (ROR = 11,71 ; 95 % IC [4,31–31,84]), les inhibiteurs de pompe à proton (ROR = 5,72 ; 95 % IC [2,33–14,06]), et les agonistes dopaminergiques (ROR = 16,25 ; 95 % IC [5,15–51,27]). Les anti-TNF alpha, bien que rapportés dans 9 cas, ne montraient pas de disproportionnalité significative (ROR = 1,7 ; 95 % IC [0,8–3,3]). Au sein de la base de donnée française de pharmacovigilance, 13 cas ont été identifiés, associés à 16 médicaments imputables. Ces cas présentaient une bonne réponse aux corticoïdes, une hyperéosinophilie importante (médiane 1627/mm3 IIQ [1305–2174]) et une proportion inhabituelle (30,8 %) en comparaison d’autres séries d’atteinte de la tête et du cou. Cette étude permet d’identifier des médicaments possiblement imputables dans la survenue d’une fasciite à éosinophiles, notamment les inhibiteurs de checkpoint et les statines. Les cas pharmaco-induits semblent se présenter avec une proportion plus importante d’atteinte de la tête et du cou et une hyperéosinophilie importante.

Intravascular (IV) lymphomas are characterized by the presence of neoplastic lymphocytes (mostly of the B-cell lineage) restricted to the lumen of small vessels. We report an exceptional case of IV NK/T-cell lymphoma (IVNKTL) occurring in a patient with a history of extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal-type (ENKTL). A 64-year-old woman consulted for a recent history of asymptomatic and diffuse eruption, without B symptoms. Four years ago, she was treated for a stage I nasal ENKTL with an ongoing complete response. Clinical examination showed diffuse telangiectasia of the trunk with erythematous and telangiectatic patches/plaques of the trunk and limbs (Fig. 1).