We have considered it appropriate to publish this case due to the rarity of progressive myoclonus epilepsy; diagnostic difficulties, particularly in the early stages of the disease (the female patient has been long followed up for diagnosed juvenile myoclonic epilepsy); the relative role of a genetic study because it has not brought results in this case, and, finally, a problem with therapy, and a significant contribution to the achievement of certain success of currently available antiepileptic drugs, levetiracetam in particular.

Objective: to analyze refractory status epilepticus (SE) cases.Patients and methods. Fifteen female patients aged 21 to 62 years with refractory SE were comprehensively examined using long-term electroencephalography monitoring. The investigators evaluated the efficiency of treatment regimens with intravenous antiepileptic drugs (AEDs), such as diazepam (DZP); valproic acid (VPA); levetiracetam; and lacosamide and their combinations, at the prehospital and hospital stages, as well as SE therapy complications noted only in the intravenous administration of narcotics (propofol, sodium thiopental).Results and discussion. A fetal outcome due to multiple organ dysfunction indirectly related to SE was recorded in 2 (13.3%) patients with acute symptomatic status. SE was abolished in the other 13 cases. The preliminary findings may suggest that it is appropriate to prescribe VPA just at the prehospital stage. The co-administration of VPA and DZP substantially enhances the efficiency of SE therapy. The maximum acceptable doses of AEDs using the whole available therapeutic arsenal should be administered within the first hours of acute symptomatic SE.

Authors assume that super-refractoriness is probably characterized by the specific pathophysiological mechanisms of status epilepticus development and can't be treated using standard treatment schemes. By the example of two clinical cases, we have analyzed the efficacy of complex treatment of super-refractory nonconvulsive and myoclonic status using intravenous valproate, central anesthetics (thiopental sodium, propofol), levetiracetam and cortexin. Preliminary results suggest that cortexin and levetiracetam as add-on to standard treatment may be vitally important drugs for the patients.

A clinical analysis of two cases of refractory status epilepticus of generalized convulsive seizures is presented. The reasons behind the ineffec- tiveness of the pre-hospital emergency services are discussed. The features of clinical care of female patients according to the modern treat- ment standards and the possibilities for using intravenous forms of antiepileptic drugs in combination with general anesthetic drugs are ana- lyzed. The tactics of further treatment are discussed.

Рассматривается специфика назначения вальпроатов (препаратов вальпроевой кислоты – ВК) у молодых женщин детородного возраста с эпилепсией, обсуждаются клинические ситуации практического применения ВК во время беременности с учетом исходной эффективности терапии, типа эпилептических припадков и формы эпилепсии. Представлены несколько сценариев течения беременности и возможная врачебная тактика. Благодаря множественному механизму действия препараты ВК вот уже на протяжении 50 лет эффективно применяются в лечении идиопатических (генерализованных/фокальных) криптогенных и симптоматических фокальных эпилепсий у пациентов различных возрастных групп, в том числе у женщин детородного возраста. Они также эффективно используются при маниях в структуре биполярных расстройств и для профилактики мигрени. Широта действия (эффективность в отношении различных типов припадков и форм эпилепсии), хорошая переносимость, минимальный риск аггравации, высокий процент удержания на монотерапии, наличие разнообразных лекарственных форм, в том числе пролонгированного действия и формы для внутривенного введения, благоприятный фармакокинетический и фармакодинамический профиль делают ВК незаменимыми на современном этапе развития эпилептологии. Однако у ВК существуют определенные ограничения: они противопоказаны при некоторых формах митохондриальных энцефалопатий; при их назначении молодым женщинам требуется всесторонняя оценка возможных последствий терапии, особенно при планировании беременности, с исключительной осторожностью ВК следует применять в I триместре беременности. Идеальный вариант назначения ВК у молодых женщин фертильного возраста – в качестве монотерапии, с использованием минимальной эффективной суточной дозы и пролонгированных форм.

2 Сity Сlinical Hospital Six, Moscow, Russia A clinical analysis of two cases of refractory status epilepticus of generalized convulsive seizures is presented. The reasons behind the ineffec- tiveness of the pre-hospital emergency services are discussed. The features of clinical care of female patients according to the modern treat- ment standards and the possibilities for using intravenous forms of antiepileptic drugs in combination with general anesthetic drugs are ana- lyzed. The tactics of further treatment are discussed.