Introduction L’incidence de la pemphigoïde des muqueuses (PM) a été estimée à 1,2 cas/M d’habitants/an en 1995 dans 3 régions françaises. Par ailleurs, aucune étude n’a estimé le taux de mortalité standardisé (SMR). Les objectifs de cette étude étaient de calculer l’incidence de la PM en France entre 2012 et 2021, les SMR et d’identifier les facteurs pronostiques de mortalité. Matériel et méthodes Les patients atteints de PM ont été identifiés dans 20 centres hospitaliers français, grâce aux données du Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI), aux codes ADICAP, et à l’aide de la base nationale des maladies rares de la peau (BaMaRa). Le statut vital a été recueilli à partir du registre des décès de l’INSEE. Résultats Au total, 670 patients (380 F/290 H) d’âge moyen 70,8±13,6 ans ont été inclus. Les principaux sites atteints étaient la muqueuse buccale (84 %), la peau (51 %) et la muqueuse oculaire (33 %). Au diagnostic, 2,7 % avaient des troubles neurocognitifs. En première ligne de traitement, 56 % des patients ont été traités par dapsone, 8 % par une corticothérapie générale et 10 % par un immunosuppresseur. Entre 2012 et 2021, le taux d’incidence annualisé global était de 1,89 cas/M d’habitants/an. Il était maximal chez les patients âgés de 80 à 85 ans, estimé à 9,7 cas/M d’habitants/an. Le SMR à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 1,03, 1,04 et 1,01. Les SMR à 5 ans des patients<75 ans et ceux≥75 ans étaient respectivement de 1,18 et 0,98. Les facteurs pronostiques de mortalité étaient un âge supérieur à 75 ans (HR : 3,84 ; p=0,0003), un antécédent de cancer (HR : 2,21 ; p=0,0002) et un antécédent de diabète (HR : 1,67 ; p=0,01). Discussion À la différence de la pemphigoïde bulleuse (PB) dont l’incidence a triplé en France pendant la même période, le taux d’incidence de la PM n’a que faiblement augmenté en 30 ans, suggérant que l’augmentation d’incidence de la PB est liée à des facteurs propres à cette maladie (comorbidités neurologiques, médicaments…) que ne partagent pas les patients atteints de PM. Notre étude est une des seules études multicentriques ayant regroupé un aussi grand nombre de cas validés, à la différence des études faites à partir de registres d’assurance ou de bases nationales de médecine générale. Contrairement à la PB où l’on observe une surmortalité majeure par rapport à la population générale, nous n’avons pas mis en évidence de surmortalité dans la PM. Ceci peut s’expliquer par une fréquence moindre de comorbidités en particulier les maladies neurologiques grabatisantes (2,7 % contre 42,7 % dans la PB) et le fait que moins de 20 % de la cohorte ait été traitée en première ligne par corticothérapie orale et/ou immunosuppresseurs. Conclusion Le taux d’incidence annualisé de la PM en France n’a que modérément augmenté entre 2012 et 2021 et est estimé à 1,89 cas/M d’habitants/an. Les patients atteints de PM n’ont pas de surrisque de mortalité par rapport à la population générale.

Introduction Quelques cas de pemphigoïde des muqueuses (PM) induites par des médicaments en particulier gliptines ont été rapportés mais cette association reste incertaine du fait de l’absence de groupe contrôle. L’objectif de notre étude était d’identifier d’éventuels médicaments potentiellement inducteurs de PM en conduisant une étude cas-témoins comparant une cohorte rétrospective de patients atteints de PM à des témoins issus du Système national des données de santé (SNDS) en s’appuyant sur une liste de médicaments suspects élaborée à l’aide de la littérature et de la pharmacovigilance. Matériel et méthodes L’étude a comporté deux étapes : (1) Pour identifier la liste des médicaments suspects, nous avons mené une recherche dans la base de pharmacovigilance (PV) nationale et Vigibase, en utilisant les termes « pemphigoïde des muqueuses », « pemphigoïde oculaire » et « pemphigoïde cicatricielle » ; cette liste a été complétée par la littérature, ainsi que par les traitements les plus fréquemment prescrits en population générale. (2) Nous avons ensuite analysé les prescriptions de médicaments pris de façon chronique chez des patients atteints de PM entre janvier 2000 et décembre 2020 dans 20 centres hospitaliers français, puis avons comparé ces prescriptions aux médicaments prescrits à une population témoin issue du SNDS après standardisation indirecte sur l’âge. Résultats (1) Étude PV Dans les bases de PV, 98 cas de PM possiblement associés à une prise médicamenteuse ont été répertoriés, dont 32 cas français. Soixante-treize médicaments/classes ont été imputés dont principalement les collyres anti-glaucomateux dans 18 cas de PM avec atteinte oculaire exclusive, les vaccins anti-Covid, les gliptines (notamment vildagliptine et sitagliptine) et les anti-PD1 avec respectivement 16, 14 et 13 cas de PM comportant une atteinte plurimuqueuse. (2) Étude cas/témoin Au total, 670 patients (380F/290H) atteints de PM, d’âge moyen 70,8±13,6ans, ont été comparés à 30 875 témoins issus du SNDS. Quatre médicaments ou classes étaient plus fréquemment prescrits chez les patients PM par rapport aux témoins : l’insuline et analogues (OR : 1,87 ; IC95 % : 1,29–2,65), l’acide acétylsalicylique (OR : 1,27 ; IC 95 % : 1,03–1,54), les sulfamides hypoglycémiants OR : 1,71 ; IC95 % : 1,18–2,42) et l’ézétimibe (OR : 1,81 ; IC95 % : 1,01–3,01). Discussion Cette étude ne confirme pas le rôle des gliptines, qui ont précédemment été suspectées d’être potentiellement inductrices de PM comme elles peuvent l’être pour la pemphigoïde bulleuse. Par contre, une association significative est trouvée avec deux autres classes d’antidiabétiques : l’insuline et les sulfamides hypoglycémiants, faisant évoquer la possibilité d’un biais de confusion lié à la présence d’un diabète.Parallèlement, l’association avec la prise d’aspirine et d’ézétimibe (hypolipémiant) cible, comme la présence d’un diabète, une population à risque cardiovasculaire. Conclusion Comme la PB, le pemphigus et la dermatose à IgA linéaire, plusieurs classes de médicaments semblent associées à la survenue d’une PM, sans qu’un lien physiopathologique clair puisse être établi actuellement.

AIMS:To describe the demographic characteristics of heroin and cocaine injectors with chronic injection-related trophic disorders, as well as the clinical and progressive characteristics of these disorders. METHODS:A descriptive, observational, multicenter and retrospective study over the last 15 years. Patients were recruited via a call for cases and by consulting the health data warehouse of the university hospital center. RESULTS:The population comprised 39 injection drug users, of whom 79.5% were male, with a median age of 41 years. Subjects had numerous co-addictions and 70.5% were infected with hepatitis C virus. Trophic disorders were multiple in some cases: 43.5% of patients had lymphoedema, 87% had ulcers, and 56.5% had injection-related scars. Ulcers were multiple, large, and present for a median of 3 years. They were located on the upper limbs in 32.5% of cases. Ulcers constituted a source of complications in 64.5% of cases and these were infectious in 91% of cases (local, osteoarticular or systemic). During follow-up, 8 patients died and 21.5% of patients requiring ulcer care were lost to follow-up. CONCLUSIONS:This study showed a high rate of complications, particularly infections, of ulcers in injection drug users. Localization of these ulcers to the upper limbs, although rare in the general population, is relatively frequent in this population. Follow-up is difficult and cooperation between dermatologist and addictologist is essential to improve patient care.

Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) est une toxidermie grave pour laquelle aucune étude n'a caractérisé les éosinophiles (Eos) circulants. L'objectif de l'étude était donc d'évaluer le phénotype d'activation des Eos circulants au cours du DRESS en comparaison à des exanthèmes maculopapuleux (EMP) et des sujets sains. Nous avons mené une étude prospective multicentrique (de 12/2020 à 11/2022) qui a évalué l'expression des marqueurs de surface d'activation et d'homéostasie des Eos (CD69, HLA-DR, CD63, CD125/IL5-R, CCR3, CRTH2, CD137, CD44) par cytométrie de flux (figure 1), sur des Eos sanguins non triés chez des patients adultes atteints de DRESS (RegiSCAR ≥ 4) en comparaison à des patients avec EMP médicamenteux avec éosinophilie (> 0,5 G/L) (EMP + Eo) ou sans Eo (EMP) ainsi qu'à des sujets sains. Le critère d'évaluation principal était le niveau moyen d'expression (intensité moyenne de fluorescence, MFI) des marqueurs. Nous avons inclus 62 sujets (DRESS (n = 12), EMP + Eo (n = 15), EMP (n = 19) et témoins (n = 16)). Comparés aux témoins, les DRESS avaient une plus faible expression de CD63 (p < 0,05), CCR3 (p < 0,001), CD125 (p < 0,001), et CRTH2 (p < 0,0001) (figure 2). Les intensités de fluorescence de CD69, HLA-DR, CD44 et CD137 n'étaient pas modifiées chez les DRESS. Les EMP + Eo comparés aux témoins avaient une expression plus faible de CCR3 (p < 0,0001), CRTH2 (p < 0,0001) et CD125 (p < 0,01), alors que l'expression de CD44 était augmentée (p < 0,001). Il existait une hétérogénéité phénotypique des Eos circulants au sein des groupes toxidermies avec une sous-population sur-exprimant CD69, plus marquée dans les DRESS en analyse de clusterisation non supervisée (t-SNE) mais l'intensité de fluorescence des marqueurs n'était pas corrélée au nombre d'Eos dans le sang. Nous avons montré une modification du phénotype des PNE au cours des toxidermies quel que soit le taux d'Eos circulants avec diminution d'expression de CCR3, CRTH2, CD125, CD63 au cours du DRESS suggérant un état de pré-activation ou « priming » avant migration dans les tissus. La sous-population CD69+ dans les groupes toxidermie (DRESS > EMP) plaide pour la présence d'une sous-population circulante activée. Seule l'expression de CD125/IL-5Ra semblait plus faible sur les Eos des DRESS par rapport aux sujets sains et aux EMP (sans Eo), suggérant que l'IL-5 pourrait jouer un rôle déterminant dans la physiopathologie du DRESS. Nous montrons une modification précoce du profil phénotypique d'expression des marqueurs d'activation des PNE au cours des toxidermies de manière indépendante aux taux d'Eos, mauvais reflet de la sévérité de la pathologie. Ces données nécessitent d'être confortées par une analyse fonctionnelle des Eos circulants et tissulaires.

BACKGROUND:Specific trichoscopic signs of tinea capitis (TC) were first described in 2008. The accuracy of this diagnostic tool has not been evaluated.OBJECTIVES:To assess the diagnostic accuracy of trichoscopy.METHODS:A prospective, multicentre study was done between March 2015 and March 2017 at the dermatology departments of four French university medical centres. Patients with a presumed diagnosis of TC were included. Trichoscopy was considered to be positive if at least one specific trichoscopic sign was observed. Trichoscopy results were compared with the gold standard for diagnosis of TC (mycological culture).RESULTS:One hundred patients were included. Culture was positive for 53 patients and negative for 47. The sensitivity of trichoscopy was 94% [95% confidence interval (CI) 88-100], specificity was 83% (95% CI 72-94), positive predictive value was 92% and negative predictive value was 86%. Comma hairs, corkscrew hairs, zigzag hairs, Morse-code-like hairs and whitish sheath were significantly more frequent in patients with a positive mycological culture (P < 0·001). Comma hairs were more frequent in patients with Trichophyton TC (P = 0·026), and zigzag hairs were more frequent in patients with Microsporum TC (P < 0·001). Morse-code-like hair was not observed in any patients with Trichophyton TC and therefore appears to be highly specific for Microsporum TC.CONCLUSIONS:The presence of a single trichoscopic finding is predictive of TC. Trichoscopy is a useful, rapid, painless, highly sensitive tool for the diagnosis of TC - even for dermoscopists with little experience of trichoscopy. It enhances physicians' ability to make treatment decisions. What's already known about this topic? Tinea capitis (TC) must be confirmed by a mycological culture that may take up to 6 weeks, delaying treatment. Specific trichoscopic signs of TC were first described in 2008, but the accuracy of trichoscopy for diagnosing TC has not previously been evaluated. What does this study add? The present series is the largest yet on the use of trichoscopy in the diagnosis of TC. Our results demonstrated that the presence of a single feature (comma hair, corkscrew hair, zigzag hair, Morse-code-like hair or whitish sheath) is predictive of TC. Trichoscopy is painless and highly sensitive. Morse-code-like hair appears to be highly specific for Microsporum TC.

这项研究是在法国的四所大学医院进行,旨在评估该技术(毛发镜检)在诊断头癣,也称为头皮癣方面的有用性。 头癣是真菌感染头皮毛发和周围皮肤的一种疾病。真菌是可以生活在头发、指甲和皮肤表层的显微镜下微生物。它在儿童中常见,主要治疗方法是口服抗真菌药。 目前,头癣可通过头发培养(采集样本并在实验室中生长真菌)或遗传分析诊断。 毛发镜检是使用称为皮肤镜的手持式放大镜进行显微镜检查的一种形式,使用放大镜可以让受过培训的人员看到头发生长和形状的细微差别。 本研究是由皮肤病学实习生与一位专家评估人员一起进行的,他们还对患者进行了检查。结果发现,毛发镜检显示受感染头发中有许多可见的变化,且各自可根据特定的可识别特征来命名,例如,开瓶器头发或莫尔斯电码头发。发现这些变化中仅有一种是感染的准确预测指标,后续得到实验室证实。 这些结果表明,这种简单的观察技术可用于准确诊断头癣。此外,一些可见的变化是特定真菌所特有的。这有助于皮肤科医生选择正确的抗真菌药物治疗方法,这些治疗方法对于不同微生物而言各不相同。

This study which was carried out in four university hospitals in France was designed to assess the usefulness of the technique, trichoscopy, in the diagnosis of tinea capitis, also known as scalp ringworm. Tinea capitis is an infection of the scalp hair and the surrounding skin with a fungus. Fungi are microscopic organisms that can live on the hair, nails, and outer skin layer. It is common in children and the main treatment is a course of antifungal drugs taken by mouth. Currently tinea capitis is diagnosed by culture (taking samples and growing the fungi in a lab) or genetic analysis of the hair. Trichoscopy is a form of microscopic examination using a hand-held magnifier called a dermatoscope, which allows someone trained in its use to see minute differences in the growth and shape of hairs. The study was carried out by dermatology trainees with an expert assessor who also examined the patients. The results found that trichoscopy showed a number of visible changes in infected hairs, each named for a specific identifiable feature e.g. corkscrew hairs or morse code hairs. The presence of just one of these changes was found to be an accurate predictor of infection, which was subsequently confirmed by the laboratory. These results suggest that this simple observational technique can be used to diagnose tinea capitis with accuracy. Furthermore, some of the visible changes are specific to particular fungi. This helps the dermatologist in selecting the correct treatment with antifungal medicines, which is different for different organisms.

Depuis 2008, des signes trichoscopiques spécifiques de teigne ont été décrits. L’objectif principal de notre étude était d’évaluer la performance de la trichoscopie dans le diagnostic clinique de teigne. Il s’agissait d’une étude diagnostique, prospective, multicentrique réalisée entre mars 2015 et mars 2017 dans les services de dermatologie des CHU d’Amiens, Caen, Lille et Rouen. Tous les patients pour lesquels le diagnostic de teigne était évoqué ont été inclus. Le patient bénéficiait d’un examen clinique, un examen du cuir chevelu au dermoscope (trichoscopie) avec photographies, un examen en lumière de Wood et un prélèvement mycologique. Les photographies étaient relues par un expert. La trichoscopie était considérée positive si l’expert mettait en évidence au moins un signe spécifique (sur au moins 2 cheveux) parmi ceux décrits dans la littérature : cheveu en virgule, cheveu en tire-bouchon, cheveu zigzag, cheveu en morse, gaine blanchâtre. Les résultats étaient comparés au gold standard : la culture mycologique. Cent patients ont été inclus. La culture mycologique était positive pour 53 patients (dont 50 trichoscopies positives) et négative pour 47 patients (dont 8 trichoscopies positives). La sensibilité de la trichoscopie était de 94 % IC 95 % [88 % ; 100 %] ; sa spécificité de 83 % IC 95 % [72 % ; 94 %] ; sa valeur prédictive positive de 92 % et sa valeur prédictive négative de 86 %. Les cheveux en virgule, en tire bouchon, en zigzag, en morse et les gaines blanchâtres étaient significativement plus fréquents dans le groupe culture positive. Le cheveu en morse était retrouvé uniquement en cas de teigne miscrosporique. Slowinska et al. ont rapporté pour la première fois les cheveux en virgule comme un signe trichoscopique spécifique de teigne. Depuis, plusieurs études ont décrit des signes spécifiques mais les performances de cet outil diagnostique n’ont jamais été évaluées dans la littérature. Nous confirmons que la présence même isolée de cheveux en virgule, en tire-bouchon, en zigzag, en Morse ou enduit d’une gaine blanchâtre est prédictive de teigne. Le cheveu en morse semble hautement spécifique de teigne microsporique. La sensibilité et spécificité de cet examen rapide et indolore reproductible et facile d’apprentissage sont élevées. La trichoscopie semble un bon outil pour le diagnostic clinique de teigne apportant une aide au clinicien qui pourrait permettre d’accélérer la prise en charge thérapeutique.

Bacillus cereus est un germe ubiquitaire, tellurique. Les cas d'endocardite à B. cereus sont rares, décrits chez des consommateurs de drogues intraveineuses ou survenant sur matériel implanté. Nous rapportons un cas d'endocardite à B. cereus à porte d'entrée probablement cutanée, survenu sur valve native chez une patiente non toxicomane et immunocompétente. Une femme de 50 ans était hospitalisée pour des ulcères des membres inférieurs évoluant depuis plusieurs mois dans un contexte de lymphœdème. Elle présentait une fièvre sans autre point d'appel que les ulcères cutanés. Les hémocultures révélaient une bactériémie à B. cereus. Une échocardiographie cardiaque trans-œsophagienne trouvait deux végétations aortiques. Après identification du germe et réception de l'antibiogramme, un traitement par rifampicine et levofloxacine était instauré durant 6 semaines, avec rémission sans nécessité de remplacement valvulaire. L'évolution des ulcères était favorable après un traitement par pansement à pression négative suivi d'une greffe de peau mince. Dix-neuf cas d'endocardite à B. cereus ont fait l'objet d'une publication, dont un seul survenu sans facteur de risque identifié. Il s'agit d'une cause rare d'endocardite, exceptionnelle chez l'immunocompétent. Nous décrivons une évolution initialement favorable après six semaines d'antibiothérapie sans recours au remplacement valvulaire. La porte d'entrée cutanée de l'infection par B. cereus, sans doute cutanée chez notre patiente, est peu documentée dans la littérature. Bacillus cereus is a ubiquitous telluric organism. B. cereus endocarditis is a rare condition seen mostly in prosthetic heart valves and among intravenous drug users. We report a new case of a patient without risk factors and with a good clinical outcome not requiring valve replacement. In October 2014, a 50-year-old woman was referred to the dermatology department of Lille University Hospital for lower-limb wounds developing 6 months earlier. She presented fever without clinical signs of infection, except for the lower-limbs wounds. Blood cultures revealed the presence of B. cereus. Transesophageal echocardiography was performed and revealed two foci of aortic valve vegetation with a diameter of 5 mm. After bacterial sensitivity testing, rifampicin and levofloxacin treatment was given for six weeks, with complete remission. A skin graft was performed and good improvement was seen. Nineteen cases of B. cereus endocarditis have been described previously, only one of which was without risk factors. We described a case of complete remission after a 6-week course of antibiotics. Our case demonstrates that BC should not be considered as a blood culture contamination, and that treatment may be complex due to antibiotic resistance.

Le syndrome de Warner et Wilson Jones (ou granulome pyogénique récidivant avec multiples satellites) est un phénomène rare mais bénin dont nous rapportons 2 cas. Un homme de 50 ans, sans antécédent particulier, consultait en dermatologie pour avis concernant une lésion bourgeonnante de la narine gauche, saignant facilement au contact, apparue suite à une coupure. La lésion était évocatrice cliniquement d'un granulome pyogénique épidermisé. Une exérèse chirurgicale par électrocoagulation confirmait le diagnostic. Quelques semaines plus tard, de multiples papules angiomateuses millimétriques apparaissaient sur le pourtour de la cicatrice d'exérèse initiale. Les biopsies cutanées réalisées étaient en faveur d'un bourgeon charnu, sans atypies cytonucléaires. Le diagnostic de syndrome de Warner et Wilson Jones était retenu. Un traitement par laser CO2 sera prochainement réalisé. Le second patient est un enfant de 7 ans de sexe masculin, sans antécédent notable. Il consultait en dermatologie pour avis concernant une lésion du dos évoluant depuis plusieurs mois. L'aspect clinique et histologique après exérèse était en faveur d'un botriomycome épidermisé. À un mois de l'exérèse apparaissaient de multiples lésions satellites identiques à la première. Le diagnostic de syndrome de Warner et Wilson Jones était retenu. Un traitement par cryothérapie était proposé, sans efficacité. Le patient sera prochainement réévalué (Fig. 1 et 2). Le syndrome de Warner et Wilson Jones est un phénomène rare qui atteint préférentiellement les enfants et adolescents de sexe masculin. Les facteurs de risque sont la localisation sur le tronc du botriomycome initial, son exérèse incomplète ou un traumatisme de celui-ci. Cliniquement, il se présente sous forme de lésions bourgeonnantes d'allure angiomateuses infra-centimétriques, localisées préférentiellement sur le tronc (notamment les régions interscapulaire ou lombaire). Le délai de survenue après l'exérèse initiale est de 1 à 4 mois, mais peut aller jusqu'à 2 ans, avec un développement progressif sur 1 à 3 semaines. L'histologie permet d'éliminer les diagnostics différentiels (mélanome achromique, métastases cutanées, maladie de Kaposi, angiomes rubis). L'histologie des lésions récidivantes étant moins typique, il n'est pas nécessaire de réitérer les biopsies. L'abstention thérapeutique est privilégiée, la régression étant souvent spontanée en 6 à 12 mois. Les traitements envisageables sont l'exérèse chirurgicale, l'électrocoagulation, le laser CO2 ou Nd-YAG, la cryothérapie ou la cryochirurgie. Le syndrome de Warner et Wilson Jones est un phénomène rare devant être connu du dermatologue au vu de son caractère bénin et spontanément régressif.

Levamisole (an increasingly frequent contaminant of cocaine) can cause anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Dermatologists should consider a diagnosis of cocaine/levamisole-associated cutaneous vasculopathy syndrome in cases of purpura of the ears and/or extensive retiform purpura in drug users. We report a case of particularly severe levamisole-induced necrotic purpura and immunological abnormalities in a 40-year-old woman.

Background. - Bacillus cereus is a ubiquitous telluric organism. B. cereus endocarditis is a rare condition seen mostly in prosthetic heart valves and among intravenous drug users. We report a new case of a patient without risk factors and with a good clinical outcome not requiring valve replacement.Case report. - In October 2014, a 50-year-old woman was referred to the dermatology department of Lille University Hospital for lower-limb wounds developing 6 months earlier. She presented fever without clinical signs of infection, except for the lower-limbs wounds. Blood cultures revealed the presence of B. cereus. Transesophageal echocardiography was performed and revealed two foci of aortic valve vegetation with a diameter of 5 mm. After bacterial sensitivity testing, rifampicin and levofloxacin treatment was given for six weeks, with complete remission. A skin graft was performed and good improvement was seen.Discussion. - Nineteen cases of B. cereus endocarditis have been described previously, only one of which was without risk factors. We described a case of complete remission after a 6-week course of antibiotics. Our case demonstrates that BC should not be considered as a blood culture contamination, and that treatment may be complex due to antibiotic resistance. (C) 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Bacillus cereus (BC) est un germe ubiquitaire, tellurique. Sa pathogénicité chez l’homme est principalement gastro-intestinale, rarement cardiaque. Les cas d’endocardite à BC sont décrits chez des utilisateurs de drogues intraveineuses ou sur matériel implanté, prothèse valvulaire ou pacemaker. Nous rapportons un cas d’endocardite à BC, à porte d’entrée cutanée, survenant sur valve native chez une patiente immunocompétente, sans antécédent de toxicomanie intraveineuse ni d’endocardite, et sans matériel valvulaire. Une femme de 50 ans était hospitalisée pour ulcères des membres inférieurs évoluant depuis plusieurs mois dans un contexte de lymphœdème. Elle présentait dans ses antécédents une hypertension artérielle, un rétrécissement aortique non serré, un syndrome d’apnée du sommeil et un adénocarcinome ovarien traité 20 ans auparavant en rémission complète. Depuis plusieurs années un lymphœdème bilatéral existait, dont le bilan étiologique n’avait pas mis en évidence de cause obstructive, ni d’anomalie du retour lymphatique à la lymphoscintigraphie. Des ulcères des membres inférieurs étaient apparus deux mois auparavant d’évolution défavorable justifiant une hospitalisation dans le service de dermatologie. Durant son séjour elle présentait une fièvre sans autre porte d’entrée infectieuse que ses ulcères. Les hémocultures révélaient une bactériémie à BC. Une échocardiographie cardiaque trans-œsophagienne (ETO) était réalisée montrant 2 végétations aortiques de 5 mm de diamètre. Après identification et antibiogramme un traitement par rifampicine et levofloxacine était mis en place durant 6 semaines. Le traitement des ulcères consistait en une thérapie par pression négative suivie d’une greffe de peau mince permettant une cicatrisation totale à 2 mois avec une reprise de l’autonomie. Une ETO était réalisée au terme du traitement antibiotique, ne montrant plus de végétations ; le syndrome inflammatoire avait régressé. Il n’était pas nécessaire de réaliser un remplacement valvulaire. Aucune autre porte d’entrée que les ulcères n’était trouvée. Nous rapportons un cas d’endocardite à BC, à porte d’entrée cutanée, chez une patiente sans facteur de risque. Dix-neuf cas d’endocardite à BC ont été précédemment décrits, dont un seul cas survenant sans facteur de risque. L’évolution favorable sans recours au remplacement valvulaire n’a jamais été rapportée chez le sujet sain. La porte d’entrée cutanée de l’infection par BC est peu documentée. Une déclaration à la pharmacovigilance au sujet des pansements utilisés, n’a pas permis de retrouver d’imputabilité pertinente. il s’agit d’une cause exceptionnelle d’endocardite. Il importe de considérer BC comme un germe potentiellement invasif.

Le ponatinib est un inhibiteur de tyrosine kinase (ITK) utilisé dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique et de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) avec présence du chromosome Philadelphie, résistantes aux lignes antérieures. Les effets indésirables cutanés des inhibiteurs de tyrosine kinase sont souvent au premier plan. Nous rapportons l'observation originale d'une toxicité cutanée particulièrement sévère liée au ponatinib. Une femme de 62 ans, sans antécédent dermatologique, était adressée en consultation pour une éruption cutanée évoluant depuis un mois. Elle était suivie pour une LAL depuis 2010 et traitée par ponatinib à la posologie de 45 mg/j depuis un mois, en troisième ligne thérapeutique. L'examen clinique révélait un érythème généralis, avec desquamation ichtyosiforme, par endroits en larges lambeaux. Il existait un renforcement sur les zones de friction, ainsi qu'une hyperkératose plantaire localisée. L'examen histologique objectivait une dermite spongiforme avec hyperkératose et nécroses kératinocytaires. Quinze jours avant l'éruption, en raison d'un changement de conditionnement (comprimés à 45 mg au lieu de 15 mg), le traitement avait été accidentellement administré à trois fois la dose conseillée. Le diagnostic de toxicité cutanée de grade 4 du ponatinib était retenu. Dans ce contexte de surdosage et en l'absence d'alternative thérapeutique, le traitement était poursuivi avec reprise de la posologie initiale, en association à une corticothérapie locale de classe très forte. Une disparition des lésions était observée en 15 jours. Malgré la poursuite du pontatinib, l'évolution de l'hémopathie était rapidement défavorable, le traitement arrêté, et une prise en charge palliative proposée. Les effets indésirables cutanés des ITK sont fréquents et apparaissent en général après un délai de quelques semaines à quelques mois. Classiquement, ces molécules induisent des réactions cutanées stéréotypées, en particulier le syndrome mains-pieds, qui se traduit par des lésions hyperkératosiques localisées aux zones d'appui. Le mécanisme physiopathologique n'est pas immuno-allergique ; il s'agit d'une toxicité du médicament, avec un effet dose-dépendant. Le tableau observé ici relève probablement du même mécanisme, mais avec une réaction généralisée du fait de la dose administrée. Un effet indésirable de grade 4 du ponatinib aurait en théorie imposé un arrêt total de la molécule, cependant chez cette malade en dernière ligne thérapeutique la poursuite du traitement associée à des soins locaux par dermocorticoïdes a été retenue. Nous rapportons une toxicité cutanée particulièrement sévère du ponatinib, survenue dans un contexte de surdosage. L'arrêt du traitement a pu être évité dans un premier temps grâce à une étroite collaboration entre hématologues et dermatologues.

Scurvy is one of the oldest diseases in human history. Nowadays, although scurvy tends to become a forgotten disease in developed country, rare cases still occur, especially in people undergoing extreme diet, old people or children with poor diet and patients with malabsorption. We describe three cases of scurvy. The first case is a patient diagnosed with Crohn's disease, the second one is in a context of anorexia nervosa and drug addiction, and the third case is in a context of social isolation. Early recognition of scurvy can be difficult because symptoms may appear nonspecific and can mimic more common conditions. In any patient with spontaneous hematoma and purpura, in the context of nutritional disorder, scurvy should be systematically considered. As this disease can lead to severe complications, such as bone pain, heart failure or gastrointestinal symptoms, nothing should delay vitamin C supplementation, which is a simple and rapidly effective treatment.

Calciphylaxis or calcific arteriolopathy is a rare, life-threatening obstructive pathology of the small cutaneous and subcutaneous vessels. It mainly affects patients with chronic renal failure but it also has been described in patients with normal renal function. The principal risks factors apart from renal failure and phosphocalcic metabolism imbalance are: the female sex, obesity, peripheral vascular disease, diabetes and oral anti-coagulation. We present a very rare case of abdominal, mammarian and upper thighs calciphylaxis in a patient with normal renal function. She presented a severe obesity with a recent important loss of weight and had been treated by oral anticoagulants for a long time. She benefited of a multidisciplinary approach with dermatologists, plastic surgeons and anesthesists permitting a recovery in fourteen weeks. Multidisciplinary approach is necessary but the place of the surgery is not well defined. We report a case in which early and wide surgical approach permitted to obtain a favourable evolution of the pathology. Then, we propose a therapeutic strategy after review of the literature. (C) 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

L'acrodermatite entéropathique est une pathologie carentielle rare qui résulte d'une anomalie autosomique récessive du gène SLC39A4 codant un transporteur intestinal du zinc. Nous rapportons le cas d'un nourrisson présentant une acrodermatite entéropathique avec une mutation originale. Une fillette de 15 mois présentait depuis 6 mois des lésions cutanées associées à une altération de l'état général avec apathie. Elle était née à terme et n'avait aucun antécédent hormis un psoriasis chez son père. Elle recevait un traitement par dermocorticoïdes depuis 4 mois et par acitrétine depuis 3 semaines dans l'hypothèse d'un psoriasis, sans efficacité. Elle présentait des lésions érythémateuses et érosives à prédominance périorificielle. Les muqueuses étaient saines. La densité capillaire était diminuée, les cheveux fins. On notait un infléchissement de la courbe staturopondérale depuis l'âge de 8 mois en l'absence de diarrhée. La diversification alimentaire, débutée à 4 mois dans les suites d'un allaitement artificiel, était complète. Une acrodermatite entéropathique était suspectée. Le zinc plasmatique était effondré à 16 μg/100 mL (N > 85). Une carence martiale était associée [coefficient de saturation de la sidérophiline à 4 % (N > 20), fer sérique à 13 μg/dL (N > 50), ferritinémie à 111 ng/mL (N 20 à 300)]. Il n'y avait pas de carence en vitamines B9, B12, D ou magnésium. La chromatographie des acides aminés révélait une diminution non spécifique de nombreux acides aminés en particuliers ramifiés. Les phosphatases alcalines étaient normales. Les anticorps antitransglutaminase étaient négatifs, les ASCA présents à taux non significatifs. L'amélioration des symptômes était spectaculaire après supplémentation par gluconate de zinc per os. L'analyse du gène SCL39A4 permettait d'identifier 2 mutations hétérozygotes composites : c.192 + 19G > A dans l'intron 1, induisant une altération de l'épissage de l'ARN et c.577G > A dans l'exon 3, variant de signification inconnue. L'examen dermatologique et l'amélioration rapide des symptômes après supplémentation en zinc permettent de retenir le diagnostic d'acrodermatite entéropathique. Dans notre cas, l'âge d'apparition des symptômes était tardif, l'acrodermatite entéropathique se révélant classiquement lors du sevrage. Autre fait atypique, la dépendance à la supplémentation en zinc persistait après 16 mois de traitement. Une trentaine de mutations du gène SLC39A4 ont été décrites. Le variant de signification inconnue c.577G > A pourrait être la deuxième altération moléculaire associée à la mutation reconnue c.192 + 19G > A permettant l'expression clinique de l'acrodermatite entéropathique. Des études fonctionnelles complémentaires sont en cours pour vérifier cette hypothèse. L'originalité de cette observation réside dans la présence d'une mutation originale du gène SCL39A4 chez un nourrisson présentant une acrodermatite entéropathique de survenue tardive.

Calciphylaxis or calcific arteriolopathy is a rare, life-threatening obstructive pathology of the small cutaneous and subcutaneous vessels. It mainly affects patients with chronic renal failure but it also has been described in patients with normal renal function. The principal risks factors apart from renal failure and phosphocalcic metabolism imbalance are: the female sex, obesity, peripheral vascular disease, diabetes and oral anti-coagulation. We present a very rare case of abdominal, mammarian and upper thighs calciphylaxis in a patient with normal renal function. She presented a severe obesity with a recent important loss of weight and had been treated by oral anticoagulants for a long time. She benefited of a multidisciplinary approach with dermatologists, plastic surgeons and anesthesists permitting a recovery in fourteen weeks. Multidisciplinary approach is necessary but the place of the surgery is not well defined. We report a case in which early and wide surgical approach permitted to obtain a favourable evolution of the pathology. Then, we propose a therapeutic strategy after review of the literature.