Les dermatomyosites, et notamment certains profils immunologiques, sont fréquemment associées à des cancers. Les néoplasies les plus souvent retrouvées sont des néoplasies solides et beaucoup plus rarement des hémopathies malignes. Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans hospitalisée en août 2015 devant un tableau clinique associant myalgies, faiblesse musculaire des ceintures et éruption cutanée (œdème lilacé des paupières, érythème du visage et du décolleté, papules de Gottron…) avec sur le plan biologique : rhabdomyolyse (CPK : 5277 U/L) et syndrôme inflammatoire (CRP : 22 mg/L). Le bilan immunologique met en évidence la présence d’anticorps anti-transcription intermediary factor 1 gamma (TIF-1 gamma). Le diagnostic de dermatomyosite est posé. Le bilan paranéoplasique initial est négatif incluant TDM thoraco-abdomino-pelvien, bilan gynécologique avec frottis cervico-vaginal et mammographie, endoscopies digestives et PET TDM. Un traitement associant corticothérapie et immunoglobulines intraveineuses est initié avec relais par méthotrexate. Les cures d’immunoglobulines intraveineuses sont reprises en janvier 2016 en raison d’une première rechute. Une nouvelle aggravation cutanéo-musculaire en juin 2016 conduit à la réalisation d’un nouveau bilan paranéoplasique. Le PET TDM demandé devant l’apparition de ganglions cervicaux gauches met en évidence des adénopathies hypermétaboliques sus-claviculaires gauches et médiastinales postérieurs (SUV : 5,8). La biopsie des adénopathies sus-claviculaires gauches permet de poser le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par 8 cures de R-CHOP est débuté en août 2016. À l’issue de la chimiothérapie, la patiente est en rémission complète avec disparition du syndrome myogène et amélioration progressive significative de l’atteinte cutanée. L’association entre dermatomyosite et cancer est bien établie et varie en fonction du profil immunologique. Le risque de cancer est plus élevé en présence d’anticorps anti-TIF1 gamma. En effet, l’incidence des cancers chez les patients adultes présentant une dermatomyosite avec anti-TiF1 gamma positifs est comprise entre 42 et 75 % selon les études. La physiopathologie n’est pas bien connue mais les protéines du groupe TIF-1 jouent un rôle dans l’oncogenèse. L’apparition d’une dermatomyosite pourrait être liée à une anomalie au cours de la réponse immunitaire anti-tumorale. Il pourrait y avoir une réaction croisée avec des antigènes présents au niveau des cellules musculaires en régénération. Les cancers les plus associés aux dermatomyosites sont les cancers solides : ovaire, poumon, pancréas, estomac et le cancer colorectal. Les hémopathies malignes sont beaucoup plus rares. L’hémopathie la plus fréquente est le lymphome : quelques cas rapportés de lymphome B, le plus souvent de haut grade ou de lymphome de Hodgkin. Dans la majorité des cas, la dermatomyosite précède l’hémopathie d’où l’importance de répéter le bilan à la recherche d’une néoplasie au cours de l’évolution de la dermatomyosite et notamment en cas d’évolution défavorable. En effet, myosite et cancer évoluent le plus souvent en parallèle. De plus, la présence d’une néoplasie est un facteur de mauvais pronostic. La recherche d’une néoplasie solide mais également d’une hémopathie est une étape incontournable au moment du diagnostic de dermatomyosite. Il faut savoir répéter ce bilan au cours de l’évolution de la dermatomyosite car le risque de cancer reste élevé dans les 5 ans suivant le diagnostic notamment en présence d’anticorps anti-TIF-1 gamma.

Autologous bone marrow transplantation for the treatment of solid tumors in adults remains an uncommon therapeutic approach. The feasibility of such hight-dose therapies is clearly proved, especially with the advent of hematopoietic growth factors and the rescue by the peripheral stem cells to reduce the duration of the chemotherapy-induced myeloid aplasia. The question is to exactly define the place of high-dose therapy in the land of solid tumors. For the treatment of primary chemoresistant gonadal germ-cell tumors, the possibility to cure the patients and the interest of high-dose therapy with autologous bone marrow transplantation are clearly demonstrated. As consolidation for the treatment of poor prognosis tumors, the place of high-dose therapies remains moot. For the treatment of chemoresistant extragonadal germ-cell tumors, especially for primary mediastinal tumors, the level of resistance to cisplatin-based chemotherapy regimens is generally too high to be overcome by intensive therapies given as single course or as tandem courses. However in association with debulking surgery, this therapeutic approach has to be considered for some patients. In the treatment of poor prognosis breast cancer, high-dose therapy with autologous bone marrow transplantation or with peripheral stem cells support is able to converte some patients with partial response into complete responders. However, the consequences on overall survival and on disease-free survival are not evident. For metastatic breast cancer and for poor-prognosis tumors (inflammatory breast cancer, axillary metastatic nodes greater-than-or-equal-to 8), the interest of high-dose therapy has to be determined by randomized studies. These studies are ongoing in USA and in Europe. For the treatment of poor-prognosis ovarian cancer, the situation is more difficult to appraise. Once again, randomized studies have to be done to precisely define the place of high-dose therapy. In the land of small-cell lung carcinomas, high-dose therapy is actually forsaken by most of authors, even for limited diseases. The results of previous studies are disappointing. Moreover, occult medullary micrometastases involvement is frequent, once again even in limited diseases. However new therapeutic associations, as the ICE regimen (IFM, Carboplatin, VP-16) delivered as single or tandem therapy, have to be studied, especially as early consolidation therapy for the treatment of limited small-cell lung carcinomas.

L'intensification thérapeutique avec autotransplantation médullaire dans le traitement des tumeurs solides de l'adulte reste une thérapeutique d'exception. La faisabilité d'une telle approche thérapeutique est clairement démontrée, notamment depuis l'arrivée des facteurs de croissance hématopoïétique et les possibilités de recourir à un support transfusionnel par réinjection des cellules-souches dites périphériques. Pour le traitement des dysgerminomes gonadiques réfractaires à la chimiothérapie, le rôle de l'intensification thérapeutique est pour nous bien démontré. En tant que thérapeutique de consolidation chez les patients atteints d'une tumeur ayant des critères initiaux de mauvais pronostic, la place de cette thérapeutique reste à démontrer. Pour le traitement des dysgerminomes extragonadiques réfractaires à la chimiothérapie, et notamment des dysgerminomes thoraciques primitifs, le niveau de résistance est tel que ces thérapeutiques même répétées sont hélas souvent insuffisantes pour contourner la chimiorésistance. Ce type de traitement ne doit, selon nous, être réalisé que si, dans une optique uniquement curative, un acte chirurgical peut être envisagé au décours de la phase de chimiothérapie intensive. Pour le traitement des tumeurs mammaires métastatiques, les chimiothérapies délivrées à hautes doses sont capables de convertir les réponses partielles en réponses complètes, mais hélas sans impact sur la survie sans rechute. Dans les formes métastatiques et dans les formes dites à haut-risques de rechute (atteinte ganglionnaire axillaire ≥ 8, forme inflammatoire), l'intérêt de l'intensification thérapeutique avec réinjection des cellules-souches dites périphériques doit être démontré dans des études comparatives. Dans le traitement des tumeurs ovariennes de stade avancé, la situation est encore plus difficile. La faisabilité est réelle, mais là encore, seules des études comparatives permettront de définir la place de telles thérapeutiques. Enfin, dans le domaine des tumeurs bronchiques à petites cellules, l'histoire de l'intensification thérapeutique avec autotransplantation médullaire est décevante et la plupart des équipes ont abandonné cette voie de recherche clinique. Le fréquent envahissement médullaire a en partie contribué à ce désintérêt. Cependant, de nouveaux conditionnements thérapeutiques, tels que le schéma ICE (IFM-CBDCA-VP-16), méritent d'être étudiés dans les formes localisées au thorax avec un support hématologique par cellules-souches périphériques.