L'angiosarcome cardiaque est une tumeur rare, qui, de façon exceptionnelle, peut se compliquer de localisations secondaires cutanées. Un homme de 71 ans était suivi depuis quelques mois en cardiologie à la suite d'une pré-tamponnade. Un épaississement irrégulier de la paroi latérale du ventricule gauche avait été mis en évidence en échographie, examen complété par un PET-scan qui avait révélé un hypermétabolisme intense. La biopsie myocardique permettait de poser le diagnostic d'angiosarcome épithélioïde. Peu de temps après, il consultait en dermatologie pour des lésions douloureuses des doigts et des orteils. Il s'agissait de papules érythémateuses ou violacées des pulpes et de la région péri-unguéale, compatibles avec des engelures, accompagnées d'hémorragies en flammèche sous-unguéales. Devant la survenue brutale de ces lésions multiples et douloureuses, une biopsie cutanée était réalisée. À l'examen histologique, on constatait une prolifération de cellules néoplasiques de grande taille à noyau atypique hyperchromatique formant des massifs, disposés autour de cavités renfermant des hématies. L'immunomarquage anti-CD31 était positif, en faveur de métastases cutanées de l'angiosarcome cardiaque. Devant une contre-indication relative aux anthracyclines, étant donné la masse myocardique et une contre-indication aux taxanes en raison de séquelles de poliomyélite, un traitement par pazopanib était débuté à dose progressivement croissante. Malgré la mise en route de ce traitement, les lésions s'aggravaient et évoluaient vers une nécrose. L'exacerbation des douleurs motivait la réalisation d'une radiothérapie à visée antalgique. La progression tumorale n'a pas pu être freinée par la thérapie ciblée et le patient décédait moins de 3 mois après la survenue des lésions cutanées. Les angiosarcomes du cœur et gros vaisseaux sont des tumeurs rares, ils concernent moins de 3 % des angiosarcomes. Les métastases cutanées sont exceptionnelles et surviennent habituellement lorsque le diagnostic est déjà établi. D'exceptionnelles formes sans symptôme cardiaque ayant révélé l'angiosarcome ont été décrites. Le pronostic est sombre. La localisation particulière de l'angiosarcome, dans la cavité cardiaque, est à l'origine de signes cliniques d'embolie (hémorragies en flammèche, nécrose des extrémités) liés au caractère intravasculaire des métastases.

Several articles recently reported a "varicella-like" rash in patients with COVID-19 [1,2]. We observed similar cases at our institution. However, although we agree that the clinical picture is original, we reject that "varicella-like" denomination since clinical presentation, as well as some histologic features that we wish to report here for the first time, make it clearly different from varicella. Three patients with a vesicular rash associated with COVID-19 (RT-PCR test on a nasopharyngeal swab specimen positive for SARS-CoV-2 ARN) were seen at our institution in April, 2020. A biopsy of a vesicle was performed in each. Multiple levels with H&E stain were done; the slides were reviewed independently by two pathologists; only concordant data were validated. A test for SARS-CoV-2 was performed on a vesicle in two patients, and a direct immunofluorescence test on perilesional skin in one.

Journal of the European Academy of Dermatology and VenereologyVolume 34, Issue 6 p. e246-e247 COVID-19 SPECIAL FORUM A distinctive skin rash associated with coronavirus disease 2019? A. Mahé, Corresponding Author A. Mahé [email protected] orcid.org/0000-0003-1228-2220 Hôpital Louis Pasteur, Colmar, France Correspondence: A. Mahé. E-mail: [email protected]Search for more papers by this authorE. Birckel, E. Birckel Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorS. Krieger, S. Krieger Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorC. Merklen, C. Merklen Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorL. Bottlaender, L. Bottlaender Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this author A. Mahé, Corresponding Author A. Mahé [email protected] orcid.org/0000-0003-1228-2220 Hôpital Louis Pasteur, Colmar, France Correspondence: A. Mahé. E-mail: [email protected]Search for more papers by this authorE. Birckel, E. Birckel Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorS. Krieger, S. Krieger Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorC. Merklen, C. Merklen Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this authorL. Bottlaender, L. Bottlaender Hôpital Louis Pasteur, Colmar, FranceSearch for more papers by this author First published: 15 April 2020 https://doi.org/10.1111/jdv.16471Citations: 104Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onEmailFacebookTwitterLinkedInRedditWechat No abstract is available for this article. References 1Guan W, Ni Z, Hu Y et al. Clinical characteristics of coronavirus disease 19 in China. N Engl J Med 2020; 382: 1708–1720. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2002032 10.1056/NEJMoa2002032 CASPubMedWeb of Science®Google Scholar 2Recalcati S. Cutaneous manifestations in COVID-19: a first perspective. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020. https://doi.org/10.1111/jdv.16387. [Epub ahead of print]. 10.1111/jdv.16387 PubMedWeb of Science®Google Scholar 3Dubois A, Thellier S, Wierzbicka-Hainaut E, Pierre F, Anyfantakis V, Guillet G. Exanthème à type de “syndrome babouin” au cours d’une primo-infection par le parvovirus B19: deux cas. Ann Dermatol Venereol 2010; 137: 709–712. 10.1016/j.annder.2010.06.023 CASPubMedWeb of Science®Google Scholar 4Yamada Y, Isawa A, Kuroki M, Yoshida M, Itoh M. Human parvovirus B19 infection showing follicular purpuric papules with a baboo syndrome-like distribution. Br J Dermatol 2004; 150: 788–789. 10.1111/j.0007-0963.2004.05897.x CASPubMedWeb of Science®Google Scholar 5Megna M, Cinelli E, Napolitano M, Fabbrocini G, Patruno C. Paracetamol-induced symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema (SDRIFE) in a psoriasis patient receiving apremilast therapy. Contact Dermatitis 2019; 81: 451–454. 10.1111/cod.13358 PubMedWeb of Science®Google Scholar Citing Literature Volume34, Issue6June 2020Pages e246-e247 This article also appears in:JEADV COVID-19 articles ReferencesRelatedInformation

A skin rash has been reported in 2 out of 1.099 patients presenting with Coronavirus disease 2019 in China [1], as in 14 of 48 patients with the same disease in Italia, but unfortunately without further description of its semiology [2]. We wish to report here the case of a woman who presented, coincidently with Covid-19, a skin rash that had an original picture.

Les ulcérations génitales sont d’étiologies variées ; il s’agit le plus souvent de causes infectieuses, mais également inflammatoires, cancéreuses, médicamenteuses ou traumatiques. Nous rapportons un cas de tuberculose génitale, cause rare d’ulcération génitale chronique. Un homme de 42 ans, originaire du Sri Lanka et en France depuis 2012, consultait pour des ulcérations génitales évoluant depuis plusieurs années, alternant entre des périodes très ulcératives et de cicatrisation spontanée plus ou moins complète. Ses antécédents étaient une schizophrénie et un phimosis opéré. Les ulcérations génitales étaient multiples, fibrineuses, très infiltrées et indolores. On notait un aspect cicatriciel du gland et de son pourtour avec des cicatrices déprimées en pic à glace, réalisant le tableau de « gland vermoulu ». Le reste de l’examen clinique était normal. Sa femme n’avait aucun symptôme. Les sérologies VIH, VHB, VHC et les PCR chlamydia, gonocoque, HSV étaient négatives. La NFS était normale. Les anticorps antinucléaires et les ANCA étaient négatifs. Le test Quantiféron* était positif et l’IDR phlycténulaire. La biopsie cutanée du bord d’une ulcération montrait des granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse. Il existait déjà des granulomes épithélioïdes sur son phimosis opéré en 2015. L’immunomarquage spirochètes, la PCR Mycobacterium tuberculosis et la culture avec recherche de mycobactéries sur biopsie cutanée étaient négatifs. La recherche de BK dans les crachats, urines et LBA était négative. L’ECBU révélait une flore polymicrobienne avec leucocyturie. L’IRM de la verge montrait un remaniement du testicule gauche avec une plage hétérogène à son pôle cranial et une tuméfaction de la tête épididymaire. Il existait au scanner deux micronodules pulmonaires aspécifiques et une hypodensité intra-parenchymateuse corticale rénale droite. Devant la très forte suspicion de tuberculose urogénitale et le reste du bilan négatif, une quadrithérapie antituberculeuse (rifampicine, isoniazide, éthambutol, pyrazinamide) fut initiée pour deux mois, relayée par une bithérapie (rifampicine et isoniazide, 4 mois). Une cicatrisation complète des ulcérations génitales était notée après 1 mois de traitement. Les ulcérations génitales chroniques sont de diagnostic clinique difficile et la biopsie cutanée est souvent nécessaire. La mise en évidence de BK est souvent négative dans ces formes génitales et un traitement d’épreuve antituberculeux doit être débuté en cas de forte suspicion. L’aspect cicatriciel constaté dans notre cas était particulier et correspondait à celui de « gland vermoulu » décrit par R. Degos dans Dermatologie : « ces tuberculides papulo-nécrotiques donnent lieu à de nombreuses cicatrices, grêlant la surface du gland qui prend un aspect vermoulu ». Cet aspect vermoulu, bien que sans doute non spécifique, doit savoir faire évoquer le diagnostic de tuberculose génitale.

Les manifestations cliniques habituelles des infections à Capnocytophaga canimorsus (CC) sont des septicémies, des méningites et des endocardites. L’atteinte cutanée, polymorphe, serait présente dans 50 % des cas. Nous décrivons deux cas de survenue simultanée, dont un cas associant un érythème annulaire centrifuge multiple et une méningite compliquée de surdité profonde. Observation no 1 : Un homme de 75 ans sans antécédent consultait pour une éruption cutanée apparue en contexte fébrile, 8 jours après une morsure de chien à la main gauche. L’examen dermatologique montrait des plaques érythémateuses annulaires du tronc, dos et membres inférieurs, d’évolution centrifuge. Il se plaignait par ailleurs d’une surdité brusque apparue 48 h auparavant, associée à des céphalées et des vomissements. La culture du LCR et les hémocultures identifiaient des colonies de CC. L’examen ORL objectivait une surdité de perception profonde bilatérale. L’évolution clinique était favorable sur le plan général sous céfotaxime 12 g/jour, mais la surdité persistait à distance malgré l’ajout de corticoïdes à forte dose. Observation no 2 : Un homme de 79 ans aux antécédents de carcinome rénal métastatique et de diabète de type II consultait pour une dermo-hypodermite aiguë infectieuse du bras droit, avec fièvre à 40 °C. Il avait deux anciennes croûtes du dos de la main. Les hémocultures mettaient en évidence des colonies de CC. Rétrospectivement, le patient se rappelait avoir été léché par son chien sur les plaies. L’évolution était favorable sous Augmentin ®. CC est un bacille Gram négatif commensal de la cavité buccale des chiens et des chats. Les manifestations pathologiques surviennent habituellement sur des terrains immunodéprimés (splénectomie, éthylisme chronique). L’atteinte cutanée la plus fréquente se manifeste à l’endroit de la morsure par un aspect inflammatoire local avec dermo-hypodermite (observation no 2). Plus rarement, purpura fulminans, nécroses digitales, syndrome de Sweet, urticaire et exanthème morbilliforme ont été décrits. Un érythème annulaire centrifuge multiple survenant en contexte fébrile comme ici doit être considéré comme évocateur. La surdité de perception, associée dans 15 % des méningites, est également très particulière. Ces deux cas groupés, qui n’avaient aucun contact entre eux, pourraient s’expliquer par une souche circulante colmarienne de CC plus virulente. Nous souhaitons attirer l’attention sur l’étendue du spectre clinique des infections à CC et sur la survenue de surdité de perception définitive pouvant compliquer l’évolution des méningites à ce germe. La reconnaissance de l’atteinte cutanée a permis d’évoquer le diagnostic et de débuter une antibiothérapie efficace précocement.

Des manifestations cutanées diverses ont été rapportées au cours de la maladie associée au nouveau coronavirus SARS-CoV-2. Parmi celles-ci, nous rapportons quatre cas d'une éruption vésiculeuse dont les caractéristiques cliniques et histologiques apparaissent à même de constituer une entité autonome. Durant le mois d'avril 2020, quatre cas d'éruption vésiculeuse satellite d'une infection au SARS-CoV-2 (prouvée par la positivité d'un frottis nasopharyngien) ont été observés dans notre institution. Tous les patients ont eu une biopsie cutanée, trois, une recherche de coronavirus sur une vésicule. La présentation clinique était univoque : éruption vésiculeuse monomorphe, intéressant constamment le tronc (plus particulièrement le dos), peu ou pas prurigineuse, guérissant en une à trois semaines ; le seul cas où le prurit était sévère et prolongé était compliqué secondairement d'une gale. L'examen histologique montrait dans tous les cas une acantholyse suprabasale avec constitution d'une bulle intraépidermique, ainsi qu'une dyskératose éosinophilique très marquée. Des aspects plus spécifiquement évocateurs d'un effet cytopathogène viral (inclusions nucléaires, cellules bi ou trinucléées) étaient observés une fois. La recherche de SARS-Cov-2 sur les frottis cutanés était négative. Ces quatre observations étaient remarquablement homogènes sur le plan clinique aussi bien qu'histologique. Ainsi, le tableau anatomoclinique réalisé apparaissait à même de constituer une entité originale n'ayant que peu à voir avec d'autres éruptions virales, notamment une varicelle dont la clinique et l'histologie sont nettement différentes. La dermatose acantholytique transitoire de Grover s'en rapproche par certains points, mais en diffère par d'autres (contexte, importance de la dyskératose, aspects viraux). Pour désigner cette entité, plutôt que le terme initialement utilisé dans la littérature d'éruption "varicelle-like", nous suggérons l'intitulé "éruption acantholytique associée à la COVID-19". Sur le plan physiopathologique, le récepteur ACE2 du SARS-CoV-2 a été identifié à la surface des cellules basales épidermiques, suggérant un possible effet pathogène particulier à ce niveau. Malgré la négativité de la recherche de virus sur les lésions, peut-être en fait liée à des insuffisances techniques, l'observation occasionnelle d'un effet cytopathogène suggère une certaine contagiosité, incitant à maintenir des mesures d'isolement en cas de lésions de ce type.

Introduction. - Capnocytophaga canimorsus (C. canimorsus), a commensal Gram-negative bacillus found in the oral cavity of dogs and cats, is pathogenic for humans, with the most common clinical manifestations being septicemia, meningitis and endocarditis. Herein we report a case of CC bacteremia manifesting as multiple plaques of erythema annulare centrifugum associated with monoarthritis of the knee. Patients and methods. - A 66-year-old man consulted for a skin rash and monoarthritis of the right knee with fever following an insect bite on his right hallux. Cutaneous examination revealed numerous erythematous annular plaques on the trunk and limbs with centrifugal extension. Analysis of synovial fluid from the right knee showed an inflammatory liquid with a sterile bacteriological culture and PCR was negative for Borrelia. C. canimorsus bacteria were isolated from blood cultures. 16S RNA PCR performed on the synovial fluid was positive for the same organism. The patient's history revealed that his hallux wound had been licked by his dog. Discussion. - C. canimorsus most frequently affects immunosuppressed subjects. Cutaneous signs are seen in half of all cases, most frequently presenting as cellulitis, pathological livedo or thrombotic purpura. We report herein a case of CC bacteremia in an immunocompetent patient manifesting as multiple plaques of erythema annulare centrifugum, an unusual sign, and monoarthritis of one knee. (C) 2020 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction. - Erosive lichen planus of the skin and mucosa is an invalidating disease that impacts the quality of life of patients and for which there is no codified treatment. Herein we report retrospective efficacy data for extracorporeal photopheresis (ECP) in the treatment of erosive lichen planus in 11 patients. Patients and methods. - We treated 10 women and 1 man with PCE for erosive lichen planus refractory on average to two previous treatments. PCE was administered in two sessions on two successive days every two weeks at the start of treatment, followed by more widely spaced cycles. The primary evaluation criterion was partial or complete clinical efficacy. Results. - PCE had a positive effect on all 11 patients. We noted 6 complete remissions and 5 partial remissions. Complete remission was achieved within a mean 5.5 months, with improvement in symptoms occurring earlier. Relapse was frequent during the intervals between PCE sessions and on discontinuation of treatment but resumption of PCE once again proved effective. Discussion. - Our study supports the data in the literature from 28 published cases. Treatment efficacy and improvement in symptoms were rapidly apparent. PCE is generally a well-tolerated treatment, with only one patient dropping out of our study, but it imposes certain scheduling, technical and cost constraints. These constraints and the frequency of relapse underscore the question of treatment duration. The initial therapeutic schedule for PCE does not appear to modify the times required to achieve remission of erosive lichen planus. (C) 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les manifestations cutanées classiques de la maladie de Crohn sont l'érythème noueux, correspondant histologiquement à une panniculite septale sans atteinte vasculaire, et les dermatoses neutrophiliques. Les vasculites nodulaires sont des panniculites lobulaires rarement associées aux maladies inflammatoires intestinales, avec seulement 3 cas décrits dans la littérature. Nous rapportons l'observation originale d'une vasculite nodulaire apparue après la 2e cure de védolizumab chez un patient atteint d'une maladie de Crohn. Un homme de 35 ans consultait pour des nodules sous-cutanés douloureux et inflammatoires des 4 membres évoluant depuis 1 semaine. Ces nodules étaient apparus 3 semaines après une 2e perfusion de védolizumab introduit pour une maladie de Crohn non contrôlée par la chirurgie, l'adalimumab et l'azathioprine. La dernière résection iléocolique avait été réalisée une semaine avant l'apparition des nodules. Le patient n'avait par ailleurs jamais eu de lésions cutanées dans le cadre de sa maladie inflammatoire. La biopsie cutanée montrait une panniculite lobulaire avec nécrose et infiltrat inflammatoire pariétal neutrophilique d'une artère hypodermique de moyen calibre, avec des images de leucocytoclasie sans thrombose. Cette image histologique était compatible avec le diagnostic de vasculite nodulaire. Le bilan biologique auto-immun, les sérologies virales et le test du Quantiféron® étaient négatifs. Il n'y avait pas de protéinurie ni d'hématurie. L'évolution était marquée par une régression spontanée complète des nodules quelques semaines après l'arrêt du védolizumab. Le védolizumab est un anticorps monoclonal anti-intégrine α4/β7 approuvé dans le traitement de la maladie de Crohn réfractaire aux traitements conventionnels. Il bloque l'interaction des leucocytes avec une adhésine exprimée à la surface des vaisseaux gastro-intestinaux, inhibant ainsi la migration lymphocytaire impliquée dans le mécanisme pathogénique. La durée de demi-vie est de 25 jours. Chez notre patient, il est difficile de trancher entre une vasculite nodulaire contemporaine d'une poussée de la maladie inflammatoire intestinale et une vasculite nodulaire médicamenteuse imputable au védolizumab, d'autant plus que des biopsies intestinales récentes avaient montré une atteinte vasculitique. Cependant, l'apparition des lésions cutanées après l'exérèse chirurgicale des segments intestinaux inflammatoires et leur régression spontanée dans un temps égal à 2 fois la demi-vie d'élimination de la biothérapie sont des arguments en faveur de l'origine médicamenteuse de la vasculite. Par analogie, des cas de vasculite nodulaire médicamenteuse sous étanercept et propylthiouracil sont rapportés. Un seul cas d'exacerbation sous védolizumab d'une vasculite nodulaire préexistante est décrit. Nous rapportons donc à notre connaissance le premier cas de vasculite nodulaire induite par le védolizumab dans le cadre d'une maladie de Crohn non contrôlée par azathioprine seule.

La pemphigoïde bulleuse (PB) touche préférentiellement des sujets âgés, volontiers fragiles. Depuis les travaux de P. Joly, on sait qu’une corticothérapie locale intensive en première intention réduit la mortalité à 1 an par rapport à une corticothérapie orale d’emblée, du moins pour les formes multibulleuses. Ce traitement local est devenu en France le standard de prise en charge en première intention. Nous nous sommes intéressés au devenir à long terme des patients ainsi traités. Il s’agissait d’une étude rétrospective des PB hospitalisées à Colmar de 2010 à 2015. Le diagnostic reposait sur une clinique compatible associée à 2 critères parmi les 3 suivants (bulle sous-épidermique à l’histologie, dépôts linéaires à la jonction dermo-épidermique d’IgG et/ou de C3 à l’IFD, présence d’anticorps anti-BP180 ou BP 230). Étaient inclus les cas de PB pour lesquels le devenir pendant 3 ans était connu. Une analyse de survie a été réalisée en considérant le délai jusqu’à apparition de l’évènement « décès » ; une analyse des facteurs pronostiques a été réalisée à 1 et 3 ans en utilisant le modèle de Cox ; pour chaque variable retenue, nous avons d’abord calculé p ; les variables avec p < 0,20 en analyse univariée étaient incluses dans un modèle multivarié. Soixante-sept cas ont été retenus. L’âge moyen était de 82 ans (écart-type 8,4), il y avait 46 femmes pour 21 hommes, 18 PB paucibulleuses et 49 multibulleuses. Une corticothérapie locale par propionate de clobétasol avait constamment été mise en œuvre (2 ou 3 tubes par jour initialement selon le poids et le nombre de bulles). La survie était de 72 % à 1 an, de 49 % à 3 ans. En analyse multivariée, la survenue d’un décès à 1 et 3 ans était corrélée significativement à un âge supérieur ou égal à 84 ans et à un état grabataire ; l’évènement était de plus corrélé à un antécédent de pathologie pulmonaire chronique en cas de décès à 1 an, et à une maladie bulleuse difficilement contrôlée ainsi qu’à une insuffisance rénale chronique (DFG inférieur à 60 mL/min) en cas de décès à 3 ans. Cette série de PB se caractérisait par un âge moyen de 82 ans, soit le plus élevé de la littérature. La survie à un an était comparable à celle de l’étude princeps ayant démontré la meilleure survie des formes multibulleuses traitées localement (76 % vs 58 % dans le groupe corticothérapie orale). Cependant, la mortalité restait importante, particulièrement à 3 ans. L’analyse multivariée des facteurs de mortalité a fait ressortir des facteurs de risque classiques (âge et état grabataire) et a également permis d’en identifier d’autres : un antécédent de pathologie respiratoire chronique pour les décès à 1 an, et d’insuffisance rénale chronique pour les décès à 3 ans. Ceci suggère que des mesures préventives ciblant ces comorbidités pourraient être proposées à ces catégories de patients, voire systématiquement.

Capnocytophaga canimorsus (CC) est un bacille Gram négatif commensal de la cavité buccale des chiens et des chats, pathogène pour l’homme, dont les manifestations cliniques les plus fréquentes sont des septicémies, méningites et endocardites. L’atteinte cutanée est présente dans 50 % des cas. Nous rapportons le cas d’un érythème annulaire centrifuge multiple (EACM) associé à une monoarthrite du genou secondaire à une infection à CC. Un homme de 66 ans consultait pour une éruption cutanée et une monoarthrite du genou droit en contexte fébrile dans les suites d’une piqûre d’insecte sur l’hallux droit. L’examen dermatologique montrait sur le tronc et les membres de multiples plaques érythémateuses annulaires sans altération de la surface cutanée, à bordure palpable et guérison centrale, d’extension centrifuge objectivée à 2 jours d’intervalle. L’histologie cutanée montrait un infiltrat inflammatoire mononucléé dermique aspécifique. L’analyse du liquide articulaire du genou droit montrait un liquide inflammatoire avec culture bactériologique stérile. La PCR Borrelia dans le liquide articulaire était négative. Après 3 jours de culture, les hémocultures permettaient d’isoler la bactérie CC. La PCR de l’ARN 16S dans le liquide articulaire était positive au même germe. La reprise de l’anamnèse permettait de découvrir que le chien du patient avait léché la plaie de l’hallux. La recherche d’une immunodépression sous-jacente était négative. L’évolution était favorable après antibiothérapie d’une durée de 6 semaines par céphalosporine de 3e génération (C3G), puis rifampicine et lévofloxacine, associées à un lavage articulaire. CC est un germe pathogène pour l’homme, pourvoyeur de septicémies, méningites et endocardites avec un taux de mortalité de 26 %. Son identification en milieu de culture standard est difficile. L’infection touche préférentiellement des patients splénectomisés, ayant une asplénie fonctionnelle ou éthyliques chroniques. L’atteinte cutanée est présente dans 50 % des cas, le plus fréquemment sous la forme d’une dermo-hypodermite, d’un livedo pathologique ou d’un purpura thrombotique. Nous rapportons ici le cas d’une bactériémie à CC chez un patient immunocompétent se manifestant par un EACM, manifestation plus inhabituelle, et une monoarthrite du genou. Deux autres cas d’EACM secondaire à une bactériémie à CC ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons une cause rare d’EACM dans le cadre d’une bactériémie à CC chez un adulte immunocompétent après léchage d’une porte d’entrée infectieuse par un chien. L’érythème annulaire centrifuge est un syndrome révélant des causes variées pour lequel l’étendue des investigations doit être appréciée au cas par cas en fonction du contexte et des symptômes associés. Sa survenue en contexte fébrile, surtout si une atteinte articulaire est associée, doit faire évoquer une infection à CC.

Les mutations caractérisées par un gain de fonction (GOF) dans le gène de transduction de signal et d'activation de transcription 1 (STAT1) représentent la cause génétique la plus fréquente de candidose cutanéo-muqueuse chronique. Quelques rares cas de rosacée granulomateuse ont été rapportés chez des enfants porteurs de cette mutation, faisant suggérer le rôle de Demodex folliculorum sans toutefois le démontrer formellement. Nous rapportons un cas de cette entité observé chez une adulte, chez qui seule une combinaison de traitements antibiotiques et antiparasitaire a permis un contrôle satisfaisant de la dermatose. Une femme de 40 ans était suivie pour des pneumopathies à répétition et une candidose oro-pharyngée et oesophagienne profuse récidivante. Une exploration immunologique mettait en évidence un déficit immunitaire portant sur une nouvelle mutation, non décrite jusqu'à présent, dans l'exon 10 du gène STAT1, de type gain de fonction. Sur le plan dermatologique, la patiente présentait de façon persistante des papules inflammatoires diffuses du visage associées à une blépharite bilatérale. La recherche de Demodex folliculorum était positive à l'examen direct au niveau des cils. Une biopsie cutanée trouvait une inflammation péripilaire non granulomateuse avec présence de nombreux Demodex au sein des follicules. Un traitement par doxycycline orale (100 mg/) améliorait partiellement les lésions. La prise d'ivermectine orale (200 microg/kg, trois fois à une semaine d'intervalle) combinée à l'application quotidienne d'ivermectine en topique n'améliorait que partiellement les lésions. C'est finalement la reprise de la doxycycline associée cette fois au métronidazole en préparation locale à 1,5 % qui permettait une rémission complète et durable (Fig. 2). Quelques cas de rosacée granulomateuse ont été rapportés chez des enfants porteurs d'un déficit immunitaire par gain de fonction dans le gène STAT1. Le rôle prépondérant de Demodex folliculorum a alors volontiers été mis en avant, cependant sans être formellement prouvé. Chez notre patiente, si la mise en évidence de Demodex a été aisée, l'efficacité du traitement antiparasitaire n'a pas été spectaculaire et c'est en définitive la combinaison avec des thérapeutiques plus classiques de rosacée qui a permis une rémission prolongée. Nous rapportons un cas de rosacée sévère chez un adulte atteint d'un déficit immunitaire par gain de fonction dans le gène STAT1. Le rôle du Demodex, probable, gagnerait probablement à être mieux caractérisé. De plus l'association rosacée et déficit immunitaire par GOF de STAT1 n'a été que récemment rapportée dans la littérature avec la découverte régulière de nouvelles mutations. Une corrélation génotype-phénotype précise sera probablement possible à l'avenir.

La panniculite hystiocytaire cytophagique est une pathologie rare et peu connue, définie comme la manifestation cutanée spécifique du syndrome d’activation macrophagique. Elle se caractérise par une infiltration hystiocytaire avec des images d’hémophagocytose. Il est important de faire son diagnostic pour débuter un traitement adapté mais également savoir qu’il existe une association au lymphome T cutané qu’il convient de rechercher activement. Notre patient consulte initialement aux urgences pour une altération de l’état général évoluant depuis plus de 3 semaines, avec perte de poids de 7 kg, céphalées et pics fébriles récurrents. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire marqué (CRP à 200 mg/L, PCT à 18 mg/L), des perturbations du bilan hépatique (cytolyse et cholestase ggt à 474, pal à 160). Il est adressé en endocrinologie où il bénéficie de prélèvements infectieux qui restent stériles (ECBU, hémocultures) et le TDM TAP est revenu sans particularités hormis une hépatomégalie homogène à 20 cm dans un contexte de consommation éthylique chronique. Une échographie cardiaque est également faite afin d’éliminer une endocardite et est normale. Après avis infectieux et devant la persistance des épisodes fébriles et des anomalies biologiques, il nous est transféré pour bilan complémentaire. Le patient n’a pas d’arthralgies, pas de myalgies, pas de Raynaud, pas d’aphtose, pas d’adénoapthies périphériques. Au niveau biologique : NFS normale hormis lymphopénie marquée dès l’admission, bilan auto-immun négatif, ferritine 9000 μg/L, LDH LDH à 669 UI/L, persistance cytolyse, cholestase, fibrinogène abaissé aux alentours de 2 g/L. Il a bénéficié d’un bilan médullaire ne retrouvant pas d’image d’hémophagocytose. Au bout d’une semaine d’hospitalisation, on note l’apparition d’une éruption cutanée au niveau sous orbitaire, érythémateuse, chaude et indurée. La biopsie cutanée réalisée alors conclue à une panniculites histiocytaire cytophagique (panniculite lobulaire avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles et lymphohistiocytaire avec image de phagocytose). Le PETscanner réalisé par la suite montre une hyperfixation au niveau de la face et abdominal, correspondant aux zones cutanées atteintes. Nous réalisons par la suite une nouvelle biopsie cutanée profonde à la recherche d’une hémopathie qui retrouve un lymphome T sous-cutané de type panniculite. Le patient est traité pour son SAM par étoposide-VP16 puis il est transféré au CHU puis en service d’hématologie pour une prise en charge adaptée. La panniculite histiocytaire cytophagique correspond à une manifestation cutanée spécifique du syndrome hémophagocytaire. Les lésions peuvent aussi être morbilliformes, nodulaires, ulcérées ou croûteuses. La prise en charge diagnostic est souvent difficile et il est nécessaire de multiplier les prélèvements pour rechercher une hémopathie sous-jacente. On note des signes cliniques et biologiques du syndrome d’activation macrophagique, associés à une infiltration histiocytaire du tissu sous-cutané, avec hémophagocytose. Notre patient avait initialement de stigmates de syndrome d’activation macrophagique sans images au myélogramme et l’atteinte cutanée est apparue secondairement. L’apparition de l’atteinte cutanée nous permis de faire de PHC mais il a fallut multiplier les prélèvements pour affirmer le diagnostic de lymphome T. Lors d’une panniculite hystiocytaire cytophagique il semble important de rechercher activement lymphome T qui est souvent associé et qui grève le pronostic.

Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une maladie bénigne auto involutive bien connue chez l’enfant. Une centaine de cas ont été décrits chez l’adulte sous l’appellation xanthogranulome de l’adulte (XGA) mais peu de grandes séries ont été publiées. Le but de notre étude était d’étudier les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives d’une grande série de XGA, et les comparer à ceux de l’enfant. Nous avons effectué une relecture rétrospective des cas de xanthogranulome non nécrobiotique diagnostiqués dans le laboratoire de dermatopathologie des hôpitaux universitaires de Strasbourg de 1960 à 2017. La relecture a permis de définir les caractéristiques architecturales et cytologiques des xanthogranulomes (XG). Les caractéristiques cliniques ont été recueillies à partir des demandes d’analyses histologiques. Pour finir nous avons contacté les médecins chargés des patients afin de recueillir les données évolutives. Le XG était le plus souvent une lésion unique (119 cas pédiatriques, 117 cas chez l’adulte) ; 27 cas de XGJ et 10 cas de XGA étaient multiples. Le XG était majoritairement observé chez l’homme (sex-ratio 1,5). L’âge moyen au moment de la résection était de 6 ans chez l’enfant et 38 ans chez l’adulte. Cliniquement le XGA était identique au XGJ : il s’agissait de papule (64 % des cas) ou de nodule (27 % des cas), jaune ou orange. Cependant le diagnostic de XGA, en cas de lésion unique n’était évoqué que dans 13 % des cas, souvent confondu avec un histiocytofibrome ou un nævus. Le diagnostic était plus facilement évoqué lorsque les lésions étaient multiples (30 % des cas). Au microscope nous avons observé 6 formes de XG : nodulaire, en battant de cloche, massive, triangulaire, en plaque et papillaire. L’architecture papillaire était exclusivement associée aux cas multiples. Les XG étaient composés d’histiocytes xanthomisés et de cellules de Touton dans 80 % des cas, accompagnés d’un infiltrat inflammatoire avec des polynucléaires éosinophiles et des hématies extravasées. Parmi les 10 cas de XGA multiples, 3 patients avaient pour antécédent une hémopathie myéloïde. Aucune hémopathie n’était observée en cas de XGA unique. Chez l’enfant, deux cas de leucémie juvénile étaient associés à des XGJ multiples. Aucun cas d’hémopathie n’était observé en cas de XGJ unique. Cette série de cas ne montre aucun différence clinique ou histologique entre XGA et XGJ, qu’il soit unique ou multiple. La comparaison des XGA uniques et multiples a montré une association significative entre la présence de XG multiples et les hémopathies myéloïdes (test de Mann-Whitney : p = 0,01). Les XGA sont fréquents mais méconnus des cliniciens pour cette raison d’âge. Ils sont pourtant identiques aux XGJ. Ce sont les formes multiples qui sont importantes, car elles s’associent plus souvent à des hémopathies, chez l’adulte comme chez l’enfant.

Les dermatoses éosinophiliques représentent un groupe hétérogène de dermatoses caractérisées par une éosinophilie tissulaire marquée. En mettant à part le syndrome hyperéosinophilique, une association avec des hémopathies lymphoïdes a été largement décrite dans la littérature, beaucoup plus exceptionnellement avec des cancers solides. Nous rapportons le cas d’un patient avec une dermatose éosinophilique d’aspect anatomoclinique original ayant révélé un carcinome de l’ethmoïde. Un homme de 73 ans consultait pour une dermatose évoluant depuis plusieurs semaines. Il avait comme antécédent un cancer de la prostate localisé diagnostiqué 3 mois auparavant et traité par radiothérapie. Peu après, une éruption cutanée prurigineuse débutait. Après un temps de lésions élémentaires eczématiformes et micro-bulleuses, l’évolution se faisait vers des plaques fixes à contours circinés d’aspect très figuré siégeant sur le tronc et les membres ; le visage, le cuir chevelu et les paumes et plantes étaient respectés. Il avait une hyperéosinophilie fluctuante (jusqu’à 5000/mm3). Plusieurs biopsies cutanées montraient une spongiose à éosinophiles avec formation de vésicules comblées par des éosinophiles et infiltrat dermique majoritairement composé des mêmes cellules. Les IFD étaient négatives. La recherche d’anticorps antinucléaires, anti-ENA, anti-BP 180 et 230, anti-desmogléine 1 et 3 et anti-envoplakine était négative, de même que le transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA. Une biopsie ostéomédullaire montrait une hyperplasie éosinophile sans prolifération myéloïde ni lymphoïde. Un scanner corps entier révélait une formation tumorale ethmoïdale postérieure avec envahissement de la cavité orbitaire et de la base du crâne, que l’histologie rapportait à un carcinome épidermoïde. Une corticothérapie locale type pemphigoïde était inefficace, de même que la dapsone. Sous 1 mg/kg/jour de prednisone puis chimiothérapie par docétaxel, cisplatine et 5-FU, la dermatose disparaissait. Le décès survenait 15 mois plus tard en rapport avec une progression cérébrale, sans récidive de la dermatose (Fig. 1 et 2). Une spongiose à éosinophiles, qui constituait le signe histologique au premier plan chez notre patient, a été décrite au cours de nombreuses dermatoses inflammatoires, mais pas dans un contexte paranéoplasique. Sur le plan clinique, le tableau évoquait par certains côtés un erythema gyratum repens mais l’histologie de cette entité, qui ne comporte pas d’éosinophiles, est différente. Si une dermatose éosinophilique peut être associée à des hémopathies notamment une leucémie lymphoïde chronique, l’association à un cancer solide n’a été qu’exceptionnellement rapportée dans la littérature, et jamais à notre connaissance avec un tel tableau anatomoclinique. Devant une spongiose à éosinophiles inexpliquée, la recherche d’un cancer solide est à envisager.

Le trisyndrome de Milian a été décrit pour la première fois en 1928. Depuis, il reste une entité controversée. Une femme de 30 ans consultait pour une éruption cutanée fébrile. Deux plaques étaient apparues sur le décolleté un mois auparavant. Un traitement par Nérisone® crème était inefficace. Progressivement, elle constatait une extension des plaques au reste du corps. La distribution des plaques érythémateuses finement squameuses sur le tronc était remarquable, les lésions semblant suivre les lignes de clivage cutané, surtout aux flancs, en réalisant une image en « sapin de Noël ». Elle avait aussi des vésicules enchâssées aux mains et des papules et des nappes érythémateuses et œdémateuses du visage. Elle était fébrile à 38,5 °C. Le prurit était quasiment absent. Les lésions du décolleté étaient devenues secondairement suintantes, associées à des croûtes mélicériques. Il n'y avait pas d'atteinte muqueuse. Aucune adénopathie n'était palpée. Il existait un syndrome inflammatoire biologique. Les différents prélèvements microbiologiques, dont le test rapide pour la détection du streptocoque, étaient négatifs. L'état clinique s'était amélioré sous antibiothérapie par Pyostacine® et émollients. Milian avait décrit une maladie éruptive trisymptomatique fébrile associant une dyshidrose des mains, une éruption faite de médaillons ressemblant au pityriasis rosé de Gibert (PRG) et des lésions érythémato-œdémateuses en nappes. La cause streptococcique avait été évoquée. L'entité est citée dans les traités dermatologiques classiques de la première moitié du XXe siècle (Duperrat, Degos). Plus aucune publication n'a été dédiée à cette entité « très française » au cours des 50 dernières années. Cette observation, qui répond parfaitement à la description princeps, soulève la question de son autonomie et de façon plus générale de l'approche morphologique de la dermatologie. Notre cas illustre une entité oubliée des dermatologues qui n'a plus été rapportée dans la littérature depuis sa description initiale et dont l'autonomie n'est pas univoquément établie : le trisyndrome de Milian.