Les porphyries aigues sont des maladies hereditaires probablement plus meconnues que rares. La prevalence de la plus frequente d'entre elle, la porphyrie aigue intermittente, est estimee a 1 a 2/1 000 en France [1]. Elles sont responsables de « crises » neuro-abdominales favorisees par de nombreux medicaments « porphyrinogeniques », par le jeune, l'alcoolisme et les infections. Ces crises comportent classiquement des douleurs abdominales diffuses, violentes, parfois pseudo-chirurgicales associees a des vomissements, une constipation et des urines « rouge porto ». Elles sont accompagnees, dans 20 a 30 % des cas, de signes neuro-psychiatriques, generalement tardifs et pouvant engager le pronostic vital [2]. Nous rapportons un cas revele par un syndrome delirant isole, declenche par la prise orale de chlorazepate dipotassique (Tranxene®) chez un homme alcoolique hospitalise pour sevrage.

AIM:To assess whether a liver specific nitric oxide (NO) donor (V-PYRRO/NO) would prevent the development of portal hypertension and liver fibrosis in rats with bile duct ligation (BDL).METHODS:Treatment (placebo or V-PYRRO/NO 0.53 micromol/kg per hour) was administered i.v. to rats 2 d before BDL (D-2) and maintained until the day of hemodynamic measurement (D26). Intra-hepatic NO level was estimated by measuring liver cGMP level. Effects of V-PYRRO/NO on liver fibrosis and lipid peroxidation were also assessed.RESULTS:Compared to placebo treatment, V-PYRRO/NO improved splanchnic hemodynamics in BDL rats: portal pressure was significantly reduced by 27% (P<0.0001) and collateral circulation development was almost completely blocked (splenorenal shunt blood flow by 74%, P=0.007). Moreover, V-PYRRO/NO significantly prevented liver fibrosis development in BDL rats (by 30% in hepatic hydroxyproline content and 31% in the area of fibrosis, P<0.0001 respectively), this effect being probably due to a decrease in lipid peroxidation by 44% in the hepatic malondialdehyde level (P=0.007). Interestingly, we observed a significant and expected increase in liver cGMP, without any systemic hemodynamic effects (mean arterial pressure, vascular systemic resistance and cardiac output) in both sham-operated and BDL rats treated with V-PYRRO/NO. This result is in accordance with studies on V-PYRRO/NO metabolism showing a specific release of NO in the liver.CONCLUSION:Continuous administrations of V-PYRRO/NO in BDL rats improved liver fibrosis and splanchnic hemodynamics without any noxious systemic hemo-dynamic effects.

Bréhant, Olivier MD*; Pessaux, Patrick MD*; Hennekinne-Mucci, Stéphanie MD*; Barrière, Eric MD*; D’Aubigny, Nicolas MD*; Aubé, Christophe MD*; Boyer, Jean MD*; Arnaud, Jean-Pierre MD* Author Information

In patients with cirrhosis, discrepant findings have been reported on the evolution of pulmonary hemodynamics and gas exchange after liver transplantation. The aim of this study was to evaluate the effects of liver transplantation on pulmonary and systemic hemodynamics and gas exchange in patients transplanted for cirrhosis. Forty-three patients with cirrhosis underwent hemodynamic investigations before and one year after liver transplantation. Mean pulmonary arterial pressures did not significantly change after transplantation (from 17 ± 4 to 17 ± 3 mm Hg) whereas pulmonary vascular resistance significantly increased by 62%. Cardiac index significantly decreased by 20%. Pao2 did not change significantly after transplantation (from 88.8 ± 13.9 to 88.5 ± 12.1 mm Hg) and PaCo2 significantly increased by 16%. In conclusion, liver transplantation has no effect on pulmonary pressures but normalizes pulmonary vascular resistance in patients with cirrhosis without pulmonary hypertension. Moreover, it has no major effect on gas exchange in patients with cirrhosis without hypoxemia.

* L'echoendoscopie est un examen performant pour le diagnostic d'un grand nombre de pathologies biliopancreatiques. * Dans les pancreatites, l'echoendoscopie a surtout un interet pour le diagnostic etiologique des pancreatites aigues et pour le diagnostic precoce des pancreatites chroniques, meme si sa place par rapport a l'IRM reste a definir. * L'apport de l'echoendoscopie est essentiel au diagnostic de tumeurs kystiques du pancreas. * Dans le cancer du pancreas, l'echoendoscopie a une performance diagnostique superieure a celle des autres techniques d'imagerie a la fois pour le diagnostic et le bilan d'extension locoregional. * L'echoendoscopie est l'examen de reference pour la detection et le bilan d'extension des tumeurs neuroendocrines de la region pancreatique.

Le syndrome hepatorenal (SHR) est une complication grave de la cirrhose avancee. Il est caracterise par une insuffisance renale fonctionnelle sans autre cause que son association a la maladie du foie. Une classification recente distingue deux types de SHR. Le type 1, d'evolution rapide, est tres grave (mediane de survie inferieure a 15 jours). Le type 2 est caracterise par une installation plus progressive, chez des patients ayant une ascite refractaire. On a recemment identifie la vasodilatation splanchnique majeure comme le facteur declenchant le SHR. Les vasoconstricteurs specifiques du territoire splanchnique - tels les analogues de la vasopressine - ont montre leur efficacite dans le traitement du SHR. L'utilisation de ces substances devrait permettre d'amener les malades dans de meilleures conditions a la transplantation hepatique qui reste le seul traitement definitif du SHR.Le syndrome hepatorenal (SHR) est caracterise par l'association d'une maladie severe du foie (cirrhose le plus souvent) et d'une insuffisance renale fonctionnelle inexpliquee par une atteinte renale organique, une hypovolemie, une nephrotoxicite medicamenteuse ou un sepsis [1]. Le SHR est une complication de la cirrhose avancee [1]. Il survient chez environ 4 % des malades hospitalises pour cirrhose decompensee. Son incidence est de 18 % a 1 an et de 39 % a 5 ans [2]. On distingue deux types de SHR : le type 1, caracterise par une insuffisance renale survenant rapidement et spontanement, et le type 2 caracterise par une insuffisance renale survenant plus progressivement chez des patients presentant une ascite resistante aux traitements diuretiques. Le SHR de type 1 est tres grave puisque 80 % des malades decedent en 15 jours [2] et la survie a 1 mois est de 25 %. Tous les malades atteints de SHR de type 1 ont une cirrhose de grade C dans la classification de Child-Pugh [3]. La regression spontanee du SHR (type 1 ou 2) est exceptionnelle (moins de 5 % des cas). Des criteres diagnostiques ont ete definis en 1996 par un groupe d'experts internationaux reunis au sein de l'International Ascites Club. Ils sont presentes dans le tableau. Tous les criteres majeurs du diagnostic sont indispensables alors que les criteres mineurs ne sont qu'accessoires. Dans la moitie des cas de SHR de type 1, un evenement a pu jouer un role declenchant. Il peut s'agir d'une hemorragie digestive, d'une infection bacterienne, d'une paracentese evacuatrice [2] ou d'une hepatite alcoolique severe [4]. Des facteurs predictifs de survenue d'un SHR ont ete reperes dans une grande serie de patients atteints de cirrhose avec ascite [2]. Les patients ayant une retention marquee d'eau et de sodium (excretion urinaire de sodium