Les porphyries aigues sont des maladies hereditaires probablement plus meconnues que rares. La prevalence de la plus frequente d'entre elle, la porphyrie aigue intermittente, est estimee a 1 a 2/1 000 en France [1]. Elles sont responsables de « crises » neuro-abdominales favorisees par de nombreux medicaments « porphyrinogeniques », par le jeune, l'alcoolisme et les infections. Ces crises comportent classiquement des douleurs abdominales diffuses, violentes, parfois pseudo-chirurgicales associees a des vomissements, une constipation et des urines « rouge porto ». Elles sont accompagnees, dans 20 a 30 % des cas, de signes neuro-psychiatriques, generalement tardifs et pouvant engager le pronostic vital [2]. Nous rapportons un cas revele par un syndrome delirant isole, declenche par la prise orale de chlorazepate dipotassique (Tranxene®) chez un homme alcoolique hospitalise pour sevrage.

We report the case of a 49-year-old-man with primary sclerosis cholangitis (PSC) and ulcerative colitis who developed two acute episodes of pseudo-angiocholitis. Both episodes were triggered by septic hepatitis translocated from ulcerative colonic adenocarcinoma. The biliary MRI did not show any signs of lithiasis or cholangiocarcinoma. cholangiocarcinoma, intra-hepatic lithiasis and colonic cancer are potential diagnoses in patients with PSC who develop angiocholitis.

In patients with cirrhosis, discrepant findings have been reported on the evolution of pulmonary hemodynamics and gas exchange after liver transplantation. The aim of this study was to evaluate the effects of liver transplantation on pulmonary and systemic hemodynamics and gas exchange in patients transplanted for cirrhosis. Forty-three patients with cirrhosis underwent hemodynamic investigations before and one year after liver transplantation. Mean pulmonary arterial pressures did not significantly change after transplantation (from 17 ± 4 to 17 ± 3 mm Hg) whereas pulmonary vascular resistance significantly increased by 62%. Cardiac index significantly decreased by 20%. Pao2 did not change significantly after transplantation (from 88.8 ± 13.9 to 88.5 ± 12.1 mm Hg) and PaCo2 significantly increased by 16%. In conclusion, liver transplantation has no effect on pulmonary pressures but normalizes pulmonary vascular resistance in patients with cirrhosis without pulmonary hypertension. Moreover, it has no major effect on gas exchange in patients with cirrhosis without hypoxemia.

Background and Aim: Hypoxemia is common in patients with cirrhosis but the natural history of this syndrome is unknown. The aim of this study was to follow a series of patients with cirrhosis and to compare patients with and without hypoxemia to determine their risk of complications and survival rate.

Le syndrome hepatorenal (SHR) est une complication grave de la cirrhose avancee. Il est caracterise par une insuffisance renale fonctionnelle sans autre cause que son association a la maladie du foie. Une classification recente distingue deux types de SHR. Le type 1, d'evolution rapide, est tres grave (mediane de survie inferieure a 15 jours). Le type 2 est caracterise par une installation plus progressive, chez des patients ayant une ascite refractaire. On a recemment identifie la vasodilatation splanchnique majeure comme le facteur declenchant le SHR. Les vasoconstricteurs specifiques du territoire splanchnique - tels les analogues de la vasopressine - ont montre leur efficacite dans le traitement du SHR. L'utilisation de ces substances devrait permettre d'amener les malades dans de meilleures conditions a la transplantation hepatique qui reste le seul traitement definitif du SHR.Le syndrome hepatorenal (SHR) est caracterise par l'association d'une maladie severe du foie (cirrhose le plus souvent) et d'une insuffisance renale fonctionnelle inexpliquee par une atteinte renale organique, une hypovolemie, une nephrotoxicite medicamenteuse ou un sepsis [1]. Le SHR est une complication de la cirrhose avancee [1]. Il survient chez environ 4 % des malades hospitalises pour cirrhose decompensee. Son incidence est de 18 % a 1 an et de 39 % a 5 ans [2]. On distingue deux types de SHR : le type 1, caracterise par une insuffisance renale survenant rapidement et spontanement, et le type 2 caracterise par une insuffisance renale survenant plus progressivement chez des patients presentant une ascite resistante aux traitements diuretiques. Le SHR de type 1 est tres grave puisque 80 % des malades decedent en 15 jours [2] et la survie a 1 mois est de 25 %. Tous les malades atteints de SHR de type 1 ont une cirrhose de grade C dans la classification de Child-Pugh [3]. La regression spontanee du SHR (type 1 ou 2) est exceptionnelle (moins de 5 % des cas). Des criteres diagnostiques ont ete definis en 1996 par un groupe d'experts internationaux reunis au sein de l'International Ascites Club. Ils sont presentes dans le tableau. Tous les criteres majeurs du diagnostic sont indispensables alors que les criteres mineurs ne sont qu'accessoires. Dans la moitie des cas de SHR de type 1, un evenement a pu jouer un role declenchant. Il peut s'agir d'une hemorragie digestive, d'une infection bacterienne, d'une paracentese evacuatrice [2] ou d'une hepatite alcoolique severe [4]. Des facteurs predictifs de survenue d'un SHR ont ete reperes dans une grande serie de patients atteints de cirrhose avec ascite [2]. Les patients ayant une retention marquee d'eau et de sodium (excretion urinaire de sodium

Background:It has been demonstrated that adjuvant chemotherapy in TNM stage III and palliative chemotherapy are effective treatments for colon cancer.Aim:To determine changes over a 10‐year period in the practice of adjuvant and palliative chemotherapy for colon cancer in a well‐defined French population.Methods:Some 4093 patients with colon adenocarcinoma diagnosed between 1989 and 1998 were studied. To estimate the independent effect of the studied variables, a non‐conditional logistical regression was performed.Results:The proportion of patients with stage II disease treated with adjuvant chemotherapy increased from 2.3% (1989–90) to 20.5% (1997–98). The corresponding figures for stage III patients were 7.1% and 54.9%. This increase was particularly marked in younger patients, with 47.3% of stage II and 86.1% of stage III patients under the age of 65 years being treated in the 1997–98 period, compared with 4.9% and 24.4% of those over 75 years for the same period (P < 0.0001). The use of palliative chemotherapy increased over time from 13.6% (1989–90) to 38.9% (1997–98). Again, this increase was more dramatic in the younger age group.Conclusions:The use of adjuvant chemotherapy has increased for stage II disease despite the absence of proven effectiveness. Both adjuvant and palliative chemotherapy are still under‐prescribed in patients over the age of 75 years.