Presentar el nuevo instrumento de valoración de resúmenes que se aplica desde 2014 en los congresos de la SCCh, de forma tal de estandarizar su aplicación ítem por ítem.Estudio bietápico con metodología cualitativa para generación de ítems y construcción de instrumentos de medición. En la primera etapa se realizó recopilación de ítems a partir de una revisión de la literatura. En la segunda se construyó el instrumento, aplicando reducción de ítems a través de un panel de expertos. Así, se generó la validación de contenido. El panel de expertos estuvo compuesto por 6 integrantes (3 epidemiólogos clínicos y 3 académicos, miembros de la SCCh), todos con grado de Magíster o Doctor y experiencia en investigación. Se aplicó estrategia cualitativa mediante técnica Delphi; luego se presentó el borrador a un panel de expertos distinto al anterior, oportunidad en la que se discutió la propuesta, se afinó la fraseología de los ítems y dominios y se definió el instrumento definitivo.Los ítems generados en la primera etapa (15), se agruparon en 5 dominios: introducción, material y método, resultados, conclusión, importancia, originalidad e interes del estudio; y presentación general. Al aplicar el cuestionario al segundo panel de expertos, se redujeron ítems y se adicionó otro. Así, se construyó el instrumento definitivo, compuesto por 10 ítems, agrupados en 6 dominios.Se presenta una descripción pormenorizada de la escala y una guía para su aplicación, lo que permitirá conferir una adecuada confiabilidad de las mediciones.The aim of this article is to present the new instrument for evaluating congress abstracts of SCCh, in use from 2014, so as to standardize its application item by item.Two-stage study with qualitative methodology for generating items and construction of the measuring instrument. In the first stage a collection of items was based on a review of the literature. In the second, the instrument was built by applying reduction items through a panel of experts. Thus, content validity was determined. The expert panel consisted of 6 members. Three clinical epidemiologists and three members of the SCCh. All with Master's degree or PhD and research experience. Qualitative strategy is applied by Delphi technique; after the draft was presented to a panel of experts other than the above, at a meeting of ad-hoc working group, organized by the SCCh; at which time the proposal was discussed, the wording of items and domains was refined based on examples and the final instrument defined.The items generated in the first stage (n = 15), who finished with the second draft; were grouped into 5 domains: introduction, material and method, results, conclusion, importance, originality and interest of the study; and overall presentation. When applying the questionnaire to the second panel of experts, a reduction items was generated and an item is added. Thus, the final instrument was composed of 10 items, grouped into 6 domains was constructed.A detailed description of the scale and guidelines for its implementation is presented, which will confer adequate reliability of the measurements.

La prise en charge des récidives des cancers de l'ovaire repose sur la chimiothérapie intraveineuse associée ou non à une chirurgie de cytoréduction. La chimiohyperthermie intrapéritonéale (CHIP) est parfois proposée en complément d'une chirurgie complète. Le but de cette étude est d'évaluer la faisabilité, la morbidité et la survie de la CHIP associée à une cytoréduction chirurgicale complète dans le cadre de la prise en charge de patientes présentant une première récidive d'un cancer de l'ovaire.Entre 2005 et 2010, 27 patientes ont été opérées pour une récidive d'un cancer de l'ovaire. Parmi elles, 17 patientes (63 %) ont bénéficié d'une CHIP.Seize patientes (94 %) étaient en résection complète en fin d'intervention. Aucune patiente n'est décédée en postopératoire. Deux patientes ont eu des complications peropératoires : une plaie vésicale et une section de l'uretère. Huit patientes ont présenté des complications postopératoire dont 3 de grade 3 ou supérieur (deux défaillances d'organe et une reprise chirurgicale). Quinze patientes ont présenté une récidive avec une médiane de survie sans progression de 11,9 mois (IC 95 % [5,4–32,9]) depuis la CHIP. La médiane de survie globale depuis le diagnostic était de 107,8 mois.Ces résultats montrent que l'association de la CHIP, à une cytoréduction complète pour les récidives de cancer de l'ovaire, présente une morbidité et une survie acceptables. Les résultats de l'étude française multicentrique en cours (CHIPOR) sont attendus afin de généraliser cette prise en charge.The management of recurrent ovarian cancer is based on intravenous chemotherapy with or without debulking surgery. The hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is sometimes proposed as a complement to complete surgery. The purpose of this study was to evaluate the feasibility, morbidity and survival of HIPEC associated with complete surgical cytoreduction in the management of patients with a first recurrence of ovarian cancer.Between 2005 and 2010, 27 patients underwent surgery for a recurrence of ovarian cancer. Among them, 17 patients (63%) have received HIPEC.Sixteen patients (94%) were completely resected after surgery. No patient died postoperatively. Two patients had intraoperative complications: a bladder injury and a section of the ureter. Eight patients had postoperative complications including 3 grade 3 or higher (two organ failure and one reoperation). Fifteen patients had a recurrence with a median DFS of 11.9 months (95% CI [5.4–32.9]) from the HIPEC. The median overall survival from diagnosis was 107.8 months.These results showed that the association of HIPEC with a complete cytoreduction for recurrent ovarian cancer presents acceptable morbidity and survival. The results of the ongoing French multicenter study (CHIPOR) are expected to generalize this support.

Avec plus de 30 estimations publiées dans la littérature pour différentes régions dans le monde, la prévalence de la maladie de Behçet (MB) est aujourd’hui assez bien décrite. Bien que l’interprétation de ces travaux soit compliquée par les différences méthodologiques qui peuvent influencer les résultats de manière substantielle, ces données suggèrent une importante disparité de fréquence avec une prévalence de 20 à 420 sujets/100 000 habitants en Turquie, 2,1 à 19,5 dans les autres pays d’Asie, 1,5 à 15,9 en Europe du Sud et 0,3 à 4,9 en Europe du Nord. Des données sur la MB en Amérique du Nord et Sud, aux Antilles et chez des sujets originaires d’Afrique sub-saharienne suggèrent que la distribution géographique de la MB est plus large que celle circonscrite à la route de la soie. Les rares données d’incidence ne permettent pas de conclure à un changement dans la fréquence de survenue de la MB avec le temps. Les récentes études de populations migrantes indiquent de manière unanime que les migrants provenant de zones de forte prévalence gardent un risque de MB élevé, voire identique à celui observé dans leurs pays d’origine. Si les facteurs génétiques, qui ne sont pas abordés dans cette revue, semblent prépondérants dans le développement d’une MB, ils ne peuvent pas expliquer l’importance des disparités de prévalence entre pays. Cependant les causes environnementales infectieuses et non infectieuses restent peu étudiées et n’ont pour l’instant pas permis d’identifier une piste convaincante.With more than 30 published prevalence estimates for Behçet's disease (BD), covering many different regions worldwide, the prevalence of BD is quite well described. Even though the interpretation of these data is complicated by between-study differences in methodology, which may substantially influence the results, these data suggest large geographic variations in frequency of BD, with prevalence rates of 20–420/100,000 inhabitants for Turkey, 2.1–19.5 for other Asian countries, 1.5–15.9 for southern Europe and 0.3–4.9 for northern Europe. Additional epidemiological studies or case series from North and South America, the Caribbean Islands, and individuals of sub-Saharan ancestry further suggest that the geographic distribution of BD is much wider than the boundaries of the ancient Silk Road. The few available incidence rates prevent from making strong inferences as to whether the frequency of BD has changed over time. Recent population-based studies of immigrants or migrant populations consistently indicate that migrants from areas of high BD prevalence remain at high risk for BD, which may even be close to the prevalence observed in their countries of origin. Genetic factors, which are not detailed in this review, seem to play a preponderant role in BD development, although they cannot explain the wide between-country disparities in BD prevalence. However, environmental risk factors, including infectious and non-infectious causes, remain poorly investigated and have not yet produced solid hints.

L'Herpèsvirus humain type 8 (HHV-8) est un herpès virus oncogène découvert en 1994 au cours de l'épidémie du virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Il est l'agent causal du sarcome de Kaposi, et est également associé à la survenue de plusieurs syndromes lymphoprolifératifs B rares survenant le plus souvent sur un terrain d'immunosuppression, généralement secondaire à une infection par le VIH. La Maladie de Castleman Multicentrique associée à HHV8 (MCM-HHV8+) et le KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) sont des lymphoproliférations polyclonales qui s'associent à des signes systémiques au premier plan. Ils traduisent l'orage cytokinique médié par les cytokines inflammatoires virales et humaines produites par la cellule infectée par HHV-8. Les capacités transformantes de HHV-8 sont également responsables d'un risque de développer différentes hémopathies lymphoïdes à différenciation plasmocytaire. Les lymphomes primitifs des séreuses ont initialement été décrits dans une localisation extra-ganglionnaire cavitaire mais sont définis par un aspect histologique particulier plus que par une localisation anatomique. Ils se distinguent des lymphomes B diffus à grandes cellules HHV8 NOS, qui compliquent classiquement l'évolution d'une MCM-HHV8+ dont ils constitueraient une évolution clonale. À l'opposé, les lymphoproliférations germinotropes associées à HHV-8 sont d'évolution indolente et le plus souvent polyclonales. Le diagnostic de ces lymphoproliférations nécessite l'implication d'un pathologiste expert, ce d'autant que leurs associations entre elles ou avec le sarcome de Kaposi sont fréquentes. HHV-8 pose également le problème d'autres manifestations immuno-hématologiques plus rares. L'objectif de cette revue est de clarifier l'ensemble de ces entités, de préciser leurs liens et de résumer leurs prises en charge respectives.HHV-8 is an oncogenic Gammaherpesvirinae discovered in 1994 during the HIV pandemic. It is the causative agent of Kaposi's sarcoma, and is also associated with the occurrence of several aggressive B lymphoproliferative disorders. Most of them occur in an immunosuppression setting, usually due to HIV infection. Multicentric HHV8-associated Castleman's disease and KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome (KICS) are primarily reactive entities with prominent systemic features. They illustrate the cytokinic storm induced by HHV-8 in its cell host. On the other hand, HHV-8 can drive proliferation and lymphomagenesis of its plasmablastic cell host, and is associated with a risk to develop aggressive lymphomas with plasmacytic differenciation. Primary effusion lymphoma usually localizes in body cavities and may affect other extra-nodal sites ; its prognostic is poor. Diffuse large B-cell lymphoma HHV-8, NOS affect more commonly nodes and blood and evolve from infected cell of HHV-8 associated Castleman disease. On the contrary, germinotropic lymphoproliferative disorders presents mainly as localized adenopathy with indolent course, and show polyclonality. Histology plays a key role in distinguishing these different entities and need expert reviewing, especially since they may be associated with each other. Besides lymphoproliferative disorders, HHV8 is associated with various hematological manifestations. The aim of this review is to provide an update on the presentation, diagnosis, and management of immunologic and hematologic complications associated with HHV-8.

L’allongement de la survie des patients et l’évolution des relations soignants–patients contribuent au développement de l’éducation thérapeutique du patient (ETP) en onco-hématologie, nécessaire notamment pour les patients adolescents et jeunes adultes (AJA) ayant une moindre observance et des difficultés organisationnelles dans leurs parcours de soins. La société savante « Go-AJA » a structuré un groupe de travail assurant la promotion et la structuration d’une démarche d’ETP adaptée aux AJA atteints de cancer.Ce groupe de travail national a pu fédérer des équipes multidisciplinaires formées et engagées dans des actions éducatives auprès des AJA et s’est réuni périodiquement entre 2012 et 2015.Un référentiel de compétence a été construit et adapté à la population des AJA atteints de cancer. Des outils ont été validés afin d’aider dans les 4 étapes classiques de l’ETP : le diagnostic éducatif, l’alliance thérapeutique, la mise en œuvre, et l’évaluation. Les compétences d’auto-soins ont été renforcées grâce à des ateliers individuels et/ou collectifs et le développement des compétences d’adaptation a été intégré à ce programme, afin d’améliorer la coordination et le vécu des thérapies.Quels que soient les structures et lieux de soins, l’ETP doit s’intégrer dans la prise en charge des AJA en onco-hématologie afin d’améliorer leur implication et leur vécu de la maladie. Cette première expérience nationale mérite d’être poursuivie et confortée par des études évaluant plus précisément l’impact de tels programmes d’ETP intégrés au parcours de soins de ces patients AJA atteints de cancer.Therapeutic education (TE) is a practice developed over 40 years at an international level to give people with chronic illness the skills necessary to help them better manage their disease. The lengthening survival time of cancer patients as well as changes in the patient–caregiver relationship have contributed to the development of TE in oncologic diseases. Every year in France, about 1900 adolescents and young adults (15–25 years old) are diagnosed with cancer which is the second leading cause of death in this age group. The observed survival rates for these patients are lower when compared with children's. Some of the hypotheses put forward to explain this difference include a lack of constancy in care and a non-following treatment, as failure to adhere to therapies is common in this age group. “Go-AJA”, an interdisciplinary national organization established in 2012, aims to improve the quality of care and treatment results for AYA living with cancer. Therapeutic education for AYA in oncology is an active working group of “Go-AJA” and intends to draw recommendations and to improve adapted communication on different education topics. Elaboration and preparation of TE programs by skilled multidisciplinary teams engaged in interactive educational actions is the first and most crucial step.The TE “Go-AJA” working group has federated pediatric and adult oncologists, nurses, psychologists, TE professionals, and resource patients, thanks to the commitment of professionals from the 8 national teams supported by the National Cancer Institute. Physical meetings and conference calls were organized from 2012 to 2015 to construct TE tools and programs for AYA with cancer.A competence referential was built and adapted to AYA population with cancer, after focused groups organized in 2 main oncology centers with on-therapy sarcoma patients and members of the multidisciplinary TE working group. Tools were validated and adapted to adolescents or young adults with cancer, to help in the 4 stages of TE: the “educational diagnosis” allowing the caregiver to better understand the patient in his life journey with the disease; the “therapeutic alliance” allowing to agree with the patient on his/her priorities; the “implementation” which is an action step: information, awareness, learning and psychosocial support. The final step called “assessment” allows the caregiver to take stock on the changes and difficulties with the patient. TE for AYA with cancer included individual and/or group sessions to improve self-care skills: knowledge about the disease (group sessions “what is cancer?” with use of microscopes to visualize sarcoma cells, and guided tours in a tumor research laboratory), and details about the treatment and its consequences (workshops about “management of febrile neutropenia”). Moreover, TE aimed to enrich the field of coping skills, in particular to improve the coordination and experience of cares between the different complex and varied network of care (group and/or individual sessions focused on physical rehabilitation, and adapted school/professional orientation).Regardless of the care system, care workers dedicated to AYA with cancer should use TE-specific actions to reinforce treatment participation and therapeutic relationships. This active multidisciplinary TE working group dedicated to AYA with cancer elaborated TE programs by skilled multidisciplinary teams engaged in interactive educational actions. After this work of a national TE organization, more studies using methodological tools are still required to evaluate the impact of such implemented programs on the treatment results and the quality of life.

Le syndrome de Marfan est une affection héréditaire du tissu conjonctif dont l’atteinte vasculaire, représentée principalement par l’insuffisance et la dissection aortique, conditionne le pronostic vital. En attendant les progrès dans la détermination génétique de la maladie, le diagnostic est toujours porté sur l’association de critères cliniques permettant une prise en charge spécifique multidisciplinaire à l’origine d’une réduction de la morbidité et de la mortalité cardiovasculaires. Nous rapportons l’observation d’un patient, où le diagnostic n’avait initialement pas été retenu dans l’adolescence, chez lequel il a été possible de confirmer le syndrome de Marfan par la découverte d’un critère vasculaire et d’un des critères les plus récemment décrits : l’érosion du mur postérieur du sacrum par ectasie durale. Cette observation constitue l’occasion de faire le point sur les critères diagnostiques et la prise en charge thérapeutique admis actuellement. (J Mal Vasc 1999; 24: 139-142)

Acquired hemophilia is a rare autoimmune syndrome, characterized by depletion of FVIII, more rarely of FIX, with high morbidity and mortality. Treatment modalities to control bleeding and to suppress the antibodies synthesis are controversial. The purpose of the EACH registry is to collect data on management of these patients (pts) in European countries in order to provide a basis for accepted guidelines. Method. The following information was requested: underlying condition (primary or secondary), causes (spontaneous or provoked), site, type and severity of bleeding, type and titre of the inhibitor, regimens of the anti-hemorrhagic and immunosuppressive therapy (IST), clinical response, side effects and outcome.