Nous rapportons le cas d'une tuméfaction maxillaire droite survenant chez une femme âgée de 57 ans qui a amené à la découverte d'un myélome multiple. La radiographie standard du maxillaire a révélé l'existence d'une lyse osseuse de l'arcade dentaire supérieure et de la paroi antérieure du sinus maxillaire avec une masse envahissant les parties molles. L'examen tomodensitométrique a montré à côté du processus tumoral maxillaire, des images lacunaires de la voûte du crâne et de la clavicule avec fracture pathologique de cette dernière faisant suspecter le diagnostic de myélome multiple. Le diagnostic positif a été confirmé par une biopsie de la tumeur maxillaire.

L’ostéosarcome est une tumeur conjonctive maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de substance ostéoïde ayant un aspect tumoral malin. Il s’agit d’une tumeur maligne primitive qui touche rarement les maxillaires. L’ostéosarcome maxillo-mandibulaire est différent par ses aspects cliniques et histologiques. L’évolution est souvent grave en raison du potentiel agressif, du diagnostic souvent tardif et des difficultés rencontrées pour le traitement. La symptomatologie est comparable à celle des autres tumeurs. Radiologiquement, il se traduit par une image lytique, donnant parfois une image en feu d’herbes. L’aspect histologique n’est pas toujours spécifique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic de l’ostéosarcome reste sombre et dépend de plusieurs facteurs.

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) touche un enfant sur 8 500 par an en France. L'étiopathogénie est encore obscure. Toutefois, la théorie actuellement retenue est celle d'un dysfonctionnement néonatal du tronc cérébral (ou rhombencéphale), responsable des signes malformatifs et des troubles oro-faciaux qui peuvent être dramatiques. Le SPR constitue une urgence néonatale qui doit être bien prise en charge par une équipe spécialisée multidisciplinaire.

Introduction : La tumeur mélanotique neuro-ectodermique de l'enfance encore dénommée melanotic progonoma est une tumeur pigmentée rare, dérivée des cellules de la crête neurale.

La reconstruction mandibulaire chez l'enfant reste difficile actuellement par rapport à l'adulte dont les techniques et les indications sont bien connues. Faut-il pour les pertes de substance mandibulaires latérales reconstruire immédiatement ou peut-on attendre la fin de la croissance étant donné le pouvoir ostéogénique important du périoste ? Puis proposer une technique non mutilante pour les réserves de croissance des sites donneurs, évitant les déformations et les insuffisances de croissance ?

Le syndrome de Gorlin et Goltz est une affection héréditaire, à transmission autosomique dominante, due à une mutation du gène PTCH ayant pour localisation chromosomique 9q 22.3-q31. C’est un syndrome rare qui se caractérise par un spectre d’anomalies du développement et par une prédisposition à différents cancers. La complexité des signes cliniques a conduit à établir des critères spécifiques pour faciliter le diagnostic. La prise en charge thérapeutique est symptomatique, avec une surveillance carcinologique rigoureuse. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Gorlin et Goltz chez un adolescent de 17 ans et, à travers une revue de littérature, nous discutons les principales caractéristiques de cette rare affection. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 97-101.

SUMMARY Gorlin syndrome, also known as nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS), is a hereditary condition transmitted as an autosmal dominant trait with high penetrance and variable expressitivity, caused by mutation in the PTCH gene mapped to chromosome 9q 22.3-q31. It is characterized mainly by basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts and skeletat anomalies. More than 100 minor criteria have been described, but 2 major and 1 minor criteria or 1 major and 3 minor criteria are necessary for the diagnosis. A case of Gorlin-Goltz syndrome has been reported with good illustration and review of literature.Med Buccale Chir Buccale 2007; 13: 97-101.

Une volumineuse tumeur odontogène adénomatoïde, chez une patiente de 16 ans, est rapportée. Le siège maxillaire de la tuméfaction, l’évolution lente sur 3 ans et l’association avec une dent incluse, a fait évoquer initialement un kyste dentigère. C’est l’examen histologique de la pièce d’énucléation qui a redressé le diagnostic. L’accent est mis sur les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques de la tumeur odontogène adénomatoïde et sur la nécessité d’un diagnostic précoce pour éviter des sacrifices osseux et dentaires comme en témoigne cette observation.

La chondromatose synoviale est une arthropathie chronique, caracterisee par la formation de corps etrangers libres, en principe multiples, cartilagineux ou osteo-cartilagineux, dans la cavite articulaire. Elle est le resultat d'une metaplasie chondroide active du tissu connectif subintimal de la membrane synoviale des articulations dont l'etiologic demeure inconnue. Elle affecte surtout les articulations des genoux et des coudes ou l'atteinte est presoue toujours mono-articulaire. Sa survenue au niveau de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM) est exceptionnelle. Le diagnostic est complexe, surtout au stade initial pretant a confusion avec une tumeur parotidienne on des dysfonctions articulaires. L'imagerie permettra d'orienter le diagnostic, en particulier l'imagerie par la resonance magnetique (et/ou l'arthroscopie). Seule, la confrontation des elements cliniques, radiologiques et histologiques permet un diagnostic sur. La degenerescence sarcomateuse est exceptionnelle. Le traitement est chirurgical pour les formes symptomatiques : synoviectomie plus ou moins complete avec elimination de toutes les particules chondroides.