BACKGROUND:Deep brain stimulation (DBS) is a well-established procedure that provides long-term symptom control of the third most common movement disorder: dystonia. In this study, we aim to report the experience of Ibn Rochd University Hospital in the treatment of dystonia using DBS of the globus pallidus internus, which represents an exceptional challenge for a developing country such as Morocco. METHODS:Since 2013, we selected five eligible candidates for DBS surgery at the university hospital Ibn Rochd. A genetic assessment had been performed in four cases. Their motor and mental states were prospectively monitored using several validated scales, including Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale, Mini Mental State Examination, 36-Item Short Form Survey, and Zarit scale. RESULTS:Our sample had two clinical phenotypes of dystonia: isolated dystonia (in two patients) and combined dystonia (in three patients). Patients were aged 14 to 32 years, and their mean onset age ranged from 7 to 13 years with a mean progression duration of 9 years. Our results indicate successful treatment of patients with dystonia using DBS. Scores from the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale confirm improvements ranging from 40% to 95%. However, some potentially surgery-related complications could occur such as lead infection, which, in our experience, was reported in one case. CONCLUSION:The experience of the university hospital Ibn Rochd regarding the use of DBS in treating dystonia was largely positive. However, the procedure faces challenges due to its complexity, specifically concerning its multidisciplinary nature, its genetic test costs, and the reluctance of pediatricians to get involved.

Le spectre des neuromyélites optiques (NMOSD) associe à la myélite aiguë transverse une névrite optique rétro-bulbaire. L'atteinte visuelle pouvant arriver à la cécité se rajoute au handicap moteur par un handicap fonctionnel important en l'absence de traitement adapté. Évaluer l'évolution de la maladie NMOSD globalement et de la névrite optique spécifiquement après le traitement de fond. Étude rétrospective menée au service de neurologie explorations neurophysiologiques cliniques du CHU Ibn Rochd de Casablanca de janvier 2001 à septembre 2020. Nous avons inclus toute myélite aiguë longitudinale extensive associée à une névrite optique répondant aux nouveaux critères diagnostiques de Wingerchuk (2015). L'évolution globale sous traitement était stationnaire dans 22,9 % des cas, amélioration complète dans 8,3 %, partielle dans 41,7 %, et aggravation secondaire 4,2 %. L'amélioration de l'acuité visuelle après le traitement n'était pas statistiquement significative. Nous n'avons pas enregistré de différence significative en fonction des molécules thérapeutiques utilisées. Le traitement reposait lors des poussées sur des bolus de corticoïdes ou plasmaphérèse, suivi par un traitement de fond par immunosuppresseurs. L'amélioration de l'acuité visuelle était maximale à la suite des bolus, mais après un suivi sous traitement de fond, elle ne dépassait pas une différence de 0,6 en logMAR. Ainsi le pronostic visuel dépendrait de la rapidité du traitement d'attaque, afin de stopper l'évolution vers l'atrophie optique. Le traitement par immunosuppresseurs représente la pierre angulaire dans la prise en charge du NMOSD, cependant elle ne peut être dissociée du traitement de poussées qui conditionne la récupération de la fonction visuelle.

Hemodialysis-related headache (HRH) is a well-known clinical event. It is considered as one of the most commonly reported neurological symptoms among hemodialysis patients. Its epidemiological, physiological, clinical, and therapeutic data remain scarce and are poorly studied. Our aim was to determine the frequency of HRH in the region of Casablanca, Morocco, to describe its clinical characteristics and to explore the hypothesis that renal replacement techniques, such as conventional versus online hemodiafiltration may have an association on clinical adverse effects like HRH. A descriptive, cross-sectional, and multicentric study was carried out among 100 chronic hemodialysis patients for at least 6 months. HRH was defined according to criteria published by the International Classification of Headache Disorder third edition beta version (ICHD3β) [1]. Two different HD-modalities (standard HD and OL-HDF) have been investigated in order to explore their impact on HRH. Headache was reported by 60% of the patients including 41.6% of hemodialysis-related headache. HRH had on average a duration of 7.4 hours, pulsatile among 38% of interviewed patients and of moderate intensity in 48% of cases. In total, 51.3% of patients undergoing conventional hemodialysis modality reported HRH compared to 12.5% undergoing online hemodiafiltration technique (OL-HDF) (P = .008). Hemodialysis-related headache remains a poorly studied clinical event despite its high prevalence. Its diagnosis, management, and especially its prevention remain a challenge for the neurologist and the nephrologist. Our results suggest that OL-HDF is a promising therapeutic and preventive tool to reduce the incidence of HRH.

Othello syndrome (OS) is a type of delusional jealousy, characterized by the false absolute certainty of the infidelity of a partner. This syndrome is not uncommon in Parkinson's Disease (PD), appearing as side effect of Dopaminergic Agonists (DA) therapy. We analyze the observations of five patients with OS, diagnosed in a series of 250 consecutive PD patients during two years. All patients are men, with a particularly young age at onset of PD. The mean duration of DA therapy at OS onset was 3 years. One patient had hypersexuality and another had punding. Significant cognitive impairment was present in two patients. All patients were treated with DA: two with Pramipexol and three with Piribedil. At the time of the management of the OS, three patients had already divorced their spouse. It is imperative for clinicians to know this underestimated syndrome in order to identify it early and approach it adequately to avoid irreversible negative prejudice.

Cite this article: Pan Africa Medical Journal. 2020;35(2):104 DOI: 10.11604/pamj.supp.2020.35.2.24186 Received: 09 Jun 2020 Accepted: 02 Jul 2020 Published: 06 Jul 2020 Domain: Geriatric Neurology,Neurology (general),Community health

Our case underlines the tight management of antithrombotic therapy in the context of acutely decompensated chronic kidney disease, ischemic stroke, and SARS-CoV2 infection, the development of stroke as a SARS-CoV2 complication increase the chances of adverse outcomes that may be mitigated by a rapid recognition and institution of available treatments.

La maladie de Refsum est une affection péroxysomale rare, elle se transmet selon un mode autosomique récessif. Décrite la première fois dans les pays scandinaves, mais jamais au Maghreb. Nous rapportons l'évolution clinique de la neuropathie périphérique et des troubles neurosensoriels de huit cas de syndrome de Refsum appartenant à deux familles, issus de mariages consanguins. Le début de la symptomatologie est progressif entre la première et la deuxième décade. Le mode de début le plus fréquent était les troubles visuels (baisse de l'acuité visuelle et l'héméralopie). Tous les patients ont présenté, à des degrés variables, une neuropathie périphérique. Une dissociation albuminocytologique du LCR a été retrouvée chez les eux familles ; la rétinopathie pigmentaire et l'ataxie étaient présentes également, ainsi que l'atteinte auditive et le syndrome dysmorphique. Le dosage de la pipécolémie s'est révélé augmenté. C'est un déficit enzymatique spécifique en Phytanyl CoA-hydroxylase nécessaire au catabolisme de l'acide phytanique. Les signes cardinaux sont la neuropathie périphérique, la rétinite pigmentaire, l'ataxie et l'hyperproteinorachie. Le gène responsable est localisé au niveau du chromosome 10 (bras court). La confirmation diagnostique repose sur l'augmentation du taux sérique de l'acide phytanique. L'association d'un syndrome de Refsum typique à une élévation isolée de la pipécolémie est rare. Elle soulève de nombreuses interrogations sur les fonctions encore mal connues du peroxysome.

La douleur (DL) est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable. Les patients hémodialysés chroniques représentent une population caractérisée par une forte prévalence de la douleur mais insuffisamment étudiée. Évaluer la prévalence, les caractéristiques, l'impact et le traitement de la douleur des membres au sein de notre population d'hémodialysés chroniques, et plus particulièrement la douleur neuropathique. Il s'agit d'une étude transversale sur une durée d'un mois incluant une population d'hémodialysés chroniques dans 06 centres d'hémodialyse à Casablanca, dont nous avons analysé les données socio-démographiques. La douleur neuropathique était recensée grâce au questionnaire « DN4 » et l'intensité de la DL grâce l'échelle verbale EVA. Cent patients ont été colligés d'un âge moyen de 63,51 ± 14,32 ans avec prédominance féminine. La durée médiane de dialyse était de 5 ans. La néphropathie diabétique était retrouvée dans 21 % des cas et l'amylose dans 8 % des cas. La prévalence de la DL était de 71 %, la DL chronique de 58 % et la DL aiguë de 13 %. Selon les patients, la douleur était considérée d'origine neurologique dans 29 % des cas. La DN était symétrique, proximale et systématisée à un trajet d'un nerf dans 39 %, 35 % et 79 % des cas respectivement. Les manifestations douloureuses chez les hémodialysés chroniques sont fréquentes et constitue un vrai problème de santé. En effet, plus de la moitié des patients dialysés éprouvent un degré de douleur modéré à sévère. Il est ainsi essentiel de rechercher la douleur et de développer de stratégies efficaces de gestion de la douleur, étayées par une formation appropriée des professionnels de la santé. Les HDC représentent une population caractérisée par une forte prévalence de la DL. La DN moins fréquent ne réponds pas aux antalgiques non spécifiques d'où l'intérêt de la rechercher afin de pouvoir prescrire le traitement adéquat pour soulager les patients.

Le Syndrome de l’Area Postrema (SAP) est un critère clinique majeur du spectre des neuromyélites optiques (NMOSD). Malgré sa grande spécificité, ses nombreux diagnostics différentiels imposent une confirmation radiologique. L’objectif de ce travail est d’étudier les caractéristiques cliniques et radiologiques du SAP ainsi que sa corrélation anatomoclinique chez une population de patients avec NMOSD confirmé. Une étude rétrospective a été menée et a porté sur tous les patients ayant un diagnostic de NMOSD retenu selon les critères de consensus international de 2015, et hospitalisés au service de neurologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca entre janvier 2000 et août 2018. La sévérité du SAP a été quantifiée grâce à l’Area Postrema Severity scale récemment décrite. Tous les patients ont bénéficié d’une IRM encéphalique et/ou médullaire au cours du SAP. Soixante et onze patients ont été inclus. Treize (26,5 %) avaient un SAP. Il était modéré chez 44,4 % et sévère chez 22,2 %. Il était la première manifestation de la maladie chez 7 patients (11,1 %), et était suivi dans 77,8 % des cas d’une myélite extensive. Huit patients (61,5 %) avaient une lésion de l’area postrema et 60,7 % avaient une lésion sus-tentorielle concomitante. Sur l’ensemble de la cohorte, le corrélat clinico-radiologique était établi chez 70,2 % des patients. La prévalence du SAP au cours du NMOSD a été estimée entre 16 et 43 %. Il s’agit souvent d’un symptôme annonciateur de la survenue d’une myélite longitudinale transverse. Son identification et son diagnostic étiologique pourraient diminuer sa sévérité, mais aussi prévenir l’apparition de handicap. Le score de sévérité récemment proposé pourrait permettre une meilleure surveillance de ses différents symptômes. Il existe une forte corrélation entre l’atteinte clinique et radiologique au cours du SAP, ce qui pourrait suggérer leur équivalence en terme de critère en faveur du NMOSD.

Background: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) was suggested to be more frequent and have specific features among populations from Africa or North Africa. However, we could not find any large study about NMOSD in an African population in the medical literature. Objectives: To describe the characteristics of NMOSD in a Moroccan monocenter population. Patients and methods: A retrospective study was conducted. Patients from January 1999 to December 2015 fulfilling the 2015 International Consensus Criteria for NMOSD were included. Results: Sixty four patients fulfilled the criteria. Mean age at onset was 35.7 +/- 10.7 years, and the sex ratio was 1/3.57. First clinical event was represented by optic neuritis (38.1%), followed by myelitis (27.0%) and a Devic's syndrome (17.2%). Mean annualized relapse rate was 1.07 +/- 1.23 and mean EDSS at last visit was 5.1 +/- 2.8. Aquaporine 4 antibodies were positive in 47.1%. Brain lesions were found in 71.2%. Most patients (76.6%) received disease-modifying therapy, mainly cyclophosphamide (86.0%) and 49% remained relapse-free after treatment initiation Conclusion: Data from our study suggest more similarities between North African NMOSD patients and non Caucasian populations. More studies are needed to assess other pathological patterns and compare disease course to other populations.

Impulse control disorders (ICDs) in Parkinson's disease (PD) comprise a class of psycho-behavioral disorders often associated with dopamine agonist treatment. The aim of our study was to determine the prevalence of ICDs in a group of Moroccan PD patients and to bring forward some specific aspects in our population. One hundred twenty-five PD patients, without memory impairment and treated for at least six months, were studied. They were questioned about ICDs using the QUIP-RS, and simultaneously evaluated on the motor symptoms and their treatment. Our sample was then divided into two groups: ICDs (+) and ICDs (−) groups. ICDs were identified in 28% of patients: pathological gambling in 3.2%, compulsive sexual behavior in 7.2%, pathological buying in 9.6%, eating behavior disorder in 7.2%, punding-hobbyism in 11.1%. At least two ICDs were found in 14% of patients and dopamine dysregulation syndrome in 10.4%. We also noticed another kind of “ICDs-mimics” specific to our own social context such as “excessive charity” in 18.4%, or excessive reading of the Qur’an in 9.6%. These aspects were not included in the calculation of ICDs prevalence. The ICDs (+) group was younger than the ICDs (−) group (P = 0.042) and ICDs were more frequent in men (P = 0.031). Dopamine agonist equivalent daily dose (DAED) was significantly higher (P = 0.01) in the ICDs (+) group. There are no differences between classes of dopamine agonist used. Young age, male gender and DAED are risk factors for the occurrence of ICDs in Moroccan PD patients, as already described in the DOMINION cohort, but the prevalence found in our study was higher. We highlighted some specific ICDs-mimics in our Arab-Muslim population.

Le SANDO (Sensory Ataxic Neuropathy with Dysarthria and Ophthalmoplegia) est une mithochandriopathie rare, caractérisée par une neuropathie ataxiante au 1er plan, et liée à des mutations sur le gène POLG1. Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 25 ans, ayant un syndrome de « SANDO » avec présentation clinique prédominante sur le versant moteur type « CMT-like » et compliqué de troubles psychiatrique (idées noires, accès psychotiques, dépression…). Le bilan électrophysiologique a objectivé une neuropathie sensitivomotrice, plus marquée aux deux membres inférieurs avec abolition des potentiels moteurs et sensitifs. L’étude génétique a conclu à une nouvelle mutation type c. 1789C > T, à l’état homozygote chez le patient et hétérozygote chez les parents. La grande hétérogénéité du phénotype « syndrome SANDO » lié à la mutation POLG1 nous a permis chez notre patiente de discuter plutôt un SMANDOP (Sensori-Motor Ataxic Neuropathy with Dysarthria Ophthalmoplegia and psychiatricdisorders) vu le phénotype plus moteur et le profil évolutif rapidement handicapant et amyotrophiant ainsi que les troubles psychiatriques majeurs qui ont marqué le stade final de l’évolution. Les auteurs proposent, à travers cette observation unique, une nouvelle entité le « SMANDOP » qui peut rejoindre hétérogénéité du phénotype « syndrome SANDO ».

La céphalée de l'hémodialysé est une entité clinique bien définie, peu étudiée, classée parmi les céphalées secondaires, affectant 70 % de tous les dialysés chroniques. Rechercher la prévalence des céphalées chez les hémodialysés dans la région du grand Casablanca et les caractériser. Étudier le comportement des patients face à ces céphalées. Une enquête descriptive, transversale et multicentrique a été menée chez des insuffisants rénaux en hémodialyse chronique depuis au moins 6 mois. La céphalée liée à l'hémodialyse a été définie selon les critères ICHD3β. Un questionnaire a été administré aux patients selon un mode directif, recueillant des données socio-démographiques, thérapeutiques et évolutives. Analyse statistique sur Epi Info avec recherche de corrélations. Notre étude retrouve une prévalence des céphalées de 60 % dont 7 % de type « migraine » et 35 % de céphalées liées à l'hémodialyse. Cette dernière est d'une durée moyenne de 7,2 h, pulsatiles dans 38 % des cas et d'intensité modérée dans 48 % des cas. Au total, 51,3 % des patients sous hémodialyse à haute perméabilité présentent des céphalées liées à l'hémodialyse contre 12,5 % sous hémodiafiltration (p = 0,008) La prévalence des céphalées liées à l'hémodialyse est variable selon les études (25 % dans notre travail), ceci est dû probablement à une confusion entre les céphalées chez l'hémodialysé et les céphalées liées à la technique de dialyse. L'effet protecteur de l'hémodiafiltration pourrait être expliqué par la meilleure épuration des substances pro-inflammatoires qu'offre cette technique. La céphalée de l'hémodialysé reste une entité clinique mal étudiée. Nos résultats suggèrent l'intérêt de l'hémodiafiltration comme thérapie préventive.

The biomarkers may be useful for predictive diagnosis of Alzheimer's disease (AD). The current challenge is to diagnose it in its preclinical phase. The combination of cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers and imaging has been investigated extensively for a number of years. It can provide an increased diagnostic accuracy. This review discusses the contribution of classical biomarkers to predict AD and highlights novel candidates identified as potential markers for AD. We referred to the electronic databases PubMed/Medline and Web of Science to search for articles that were published until February 2016. Sixty-two records were included in qualitative synthesis. In the first section, the results show the contribution of biomarkers to predict and track AD considered as classical biomarkers. In the second section, the results highlight the involvement of novel candidates that should be considered for future evaluation in the characterization of the AD progression. Reported findings open prospect to define noninvasive biomarkers to predict AD before symptoms onset.

Background: Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) was suggested to be more frequent and have specific features among populations from Africa and North Africa. However, to our knowledge, large studies about NMOSD in an african population are lacking the aim of this study is to describe the characteristics of NMOSD in a moroccan monocenter population.

Myoclonus–dystonia (M–D) is an autosomal-dominant movement disorder with onset in the first two decades of life. Mutations in the epsilon-sarcoglycan gene (SGCE, DYT11) on chromosome 7q21–q31 represent the major genetic cause of M–D in some populations. The syndrome was related with mutations in two other genes (DRD2 and DYT1). A second locus has been reported in one large M–D family (DYT15, 18p11), but no gene has been identified yet. In this review, we discuss genetic aspects of myoclonus–dystonia.

Background: Multiple sclerosis is a severely debilitating condition. This disability is motor, cognitive and vesicosphincter. It is also the cause of depression in 50% of these patients.