La cétose diabétique est une complication liée à une insulinopénie relative ou absolue. Elle peut être inaugurale d’un diabète de type 1 (DT1) ou de type 2 (DT2). L’objectif de notre étude était de retracer l’évolution des diabétiques admis pour cétose inaugurale. C’est une étude rétrospective menée au service d’endocrinologie de l’hôpital militaire de Tunis incluant 28 patients admis pour cétose diabétique inaugurale entre 2015 et 2018. Le dosage des anticorps anti-glutamate acide décarboxylase (anti-GAD65) et anti-tyrosine phosphate (anti-IA2). L’évolution des patients a été suivie jusqu’en septembre 2019. L’âge moyen était de 37 ans avec prédominance masculine. L’obésité était retrouvée chez 54 % des patients. Des antécédents familiaux de DT1 et de DT2 ont été retrouvés chez 5 et 22 patients. Aucune maladie auto-immune personnelle ou familiale n’a été retrouvée. Un facteur précipitant infectieux a été retrouvé dans 4 cas. La glycémie au doigt, l’acétonurie et l’hémoglobine glyquée moyennes étaient de 4 g/L, deux croix et 12 %. Les anti-GAD étaient positifs chez 6 patients, les anti-IA2 en un seul cas. L’insulinothérapie a été définitive dans 50 des cas, transitoire dans l’autre moitié pour une durée moyenne de 71,4 jours. Parmi ces derniers, 3 patients ont nécessité un passage à l’insuline après une durée moyenne de 170 jours ; les 11 patients restants étaient encore sous antidiabétiques oraux à la fin du suivi. Devant une cétose inaugurale, la poursuite ou non de l’insuline est dictée par l’évolution des chiffres glycémiques et la présence ou non d’une auto-immunité.

La pyélonéphrite emphysémateuse (PNE) est une infection bactérienne et nécrosante du rein survenant préférentiellement chez les diabétiques et grevée d’une lourde mortalité. Nous rapportons un cas de PNE chez une femme diabétique où nous insistons sur l’intérêt du traitement conservateur dans les situations de mauvais pronostic. Madame B.S., âgée de 59 ans, diabétique type 2 sous insuline, était hospitalisée pour décompensation cétosique. La symptomatologie était faite de douleurs abdominales, vomissements et diarrhée sans fièvre. L’examen clinique trouve un état général altéré, une glycémie capillaire High, cétonurie ++, glucosurie +++, et une douleur à l’ébranlement lombaire. La biologie objectivait une hyperglycémie à 14 mmol/L sans acidose, une créatininémie à 339 μmol/L, une hyperleucocytose à 17 000 elts/mm3. La protéine C-réactive était à 446 mg/L. L’examen cytobactériologique et mycologique des urines mettait en évidence des urines purulentes, une leucocyturie, une flore bactérienne variée et candida à la culture. L’échographie rénale montrait une dilatation urétéro-pyélo-calicielle gauche en amont d’un calcul enclavé dans le méat. L’uroscanner montrait une PNE gauche. Malgré les facteurs de mauvais pronostic (insuffisance rénale, thrombopénie à 95 000 plq/mm3 et hématurie), la patiente a bénéficié d’un traitement conservateur : drainage percutané (sonde JJ) suivi d’une antibiothérapie intraveineuse (tazocilline et fluconazole) pendant 21 jours avec bonne évolution clinicobiologique : une protéine C-réactive négative, une créatinine à 169 μmol/L ; et scanographique : disparition quasi totale des bulles gazeuses. La PNE doit être évoquée devant tout diabétique ayant une pyélonéphrite grave. Le traitement conservateur doit être tenté en première intention. La néphrectomie est réalisée si échec.

Suivre l’évolution clinique, hormonale, radiologique et ophtalmologique des patients ayant une selle turcique vide primitive (STVP). Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique incluant 29 patients ayant une STVP suivis sur une période minimale de un an. Vingt-neuf patients ont été suivis pendant une durée moyenne de 4,98 ± 4,18 ans. Cinq patients avaient un syndrome tumoral persistant. On a noté l’apparition de céphalées chez une seule patiente. La fonction antéhypophysaire était stable chez les 10 patients initialement asymptomatiques. Un seul cas d’insuffisance thyréotrope a été diagnostiqué après un délai de 6 mois chez une femme qui n’avait initialement qu’une insuffisance corticotrope. Un déficit lactotrope a été noté après 3 ans de suivi chez une patiente ayant initialement une insuffisance gonadotrope et une insuffisance corticotrope. Une IRM hypophysaire de contrôle a été réalisée chez 9 patients. Elle n’a pas montré de modification chez 8 patients et a révélé un amincissement du parenchyme hypophysaire avec ptose du chiasma optique chez une seule patiente. L’examen ophtalmologique, pratiqué chez 7 patients, était pathologique chez seulement 4 cas à type de baisse de l’acuité visuelle chez 2 patients et d’amputation du champ visuel chez les 2 autres. La STVP est une entité neuroradiologique fréquemment retrouvée chez les patients explorés pour des céphalées et/ou une insuffisance hypophysaire. Il s’agit d’une maladie évolutive pouvant induire des troubles hormonaux, visuels et neurologiques variables d’où la nécessité d’un suivi régulier avec une évaluation clinique, hormonale, ophtalmologique et radiologique.

Le syndrome de Schmidt associe une insuffisance surrénalienne à une dysthyroïdie auto-immune et/ou un diabète type 1. Son association à un adénome hypophysaire est rare. Ce cas illustre cette association. Patiente âgée de 28 ans suivie pour insuffisance surrénalienne périphérique diagnostiquée devant une mélanodermie et un amaigrissement important et confirmée par une cortisolémie de base effondrée à 20 ng/mL et une ACTH élevée à 1250 UI. La patiente a été mise sous traitement substitutif. La TDM surrénalienne a montré des surrénales hypotrophiques en faveur d’une étiologie auto-immune. Dans le cadre de dépistage d’autres maladies auto-immunes, un bilan thyroïdien a montré une hypothyroïdie périphérique avec des anticorps anti-TPO, anti-Tg positifs. Une IRM hypophysaire demandée devant une symptomatologie faite de troubles visuels n’a pas montré d’hypophysite mais a révélé un microadénome hypophysaire. Les dosages hormonaux ont confirmé le caractère non sécrétant du microadénome. Notre observation est particulière par la coexistence chez la même patiente de deux endocrinopathies auto-immunes et un microadénome hypophysaire. S’agit-il d’une association fortuite ou d’un terrain immunogénétique ?

Introduction. - An elevation of plasma or urinary catecholamines or their metabolites in the context of a suspicion of a secondary hypertension associated with paroxysms generally leads to the diagnosis of pheochromocytoma. However, this is not always true. Case report. - We report the case of a 39-year old man with a severe hypertension that was resistant to drug therapy and associated with paroxysms. Urinary fractioned metanephrines were elevated. However, no tumor could be found on tomodensitometry and MIBG scintigraphy. Thus, the causes of pseudopheochromocytoma were reviewed and the diagnosis of professional stress was finally held. In fact, his professional redeployment resulted in an improvement of blood pressure levels, the disappearance of paroxysms and the normalization of urinary metanephrines. Conclusion. - This observation involves professional stress in pseudo pheochromocytoma. (C) 2018 Societe Nationale Francaise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

L'hyperparathyroïdie primaire est un désordre du métabolisme phosphocalcique liée à une sécrétion inappropriée de parathormone (PTH). L'adénome parathyroïdien peut être localisé en situation ectopique et représente alors un défi particulier tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Observation clinique C'est une patiente âgée de 66 ans admise pour exploration d'un adénome parathyroïdien ectopique. La patiente a eu 12 mois avant une thyroïdectomie totale avec parathyroïdectomie supérieure gauche pour goitre multinodulaire et hyperparathyroïdie primaire symptomatique. Le résultat anatomopathologique était bénin. La récidive de l'hyperparathyroïdie était suspectée devant une réascension de la calcémie à 3,06 mmol/L et de la PTH à 120 pg/mL (vn : 15–65) avec une hypophosphorémie à 0,65 mmol/L. La scintigraphie a révélé un aspect en faveur d'un adénome parathyroïdien ectopique médiastinal et la TDM cervicothoracique a montré un adénome parathyroïdien rétrosternal prévasculaire cadrant avec celui de la scintigraphie. La TDM a révélé aussi un adénome surrénalien gauche laissant suspecter une NEM et dont les explorations ont éliminé le caractère sécrétant. La patiente a été transférée au service de chirurgie thoracique pour prise en charge chirurgicale. La localisation ectopique d'un adénome parathyroïdien au niveau médiastinal est moins fréquente qu'au niveau cervical. Une prise en charge chirurgicale est nécessaire dans ce cas surtout en cas d'hypercalcémie menaçant le pronostic vital.

Dans notre pratique courante, nombreux sont les patients diabétiques de type 2 qui restent mal-équilibrés malgré l’optimisation thérapeutique, ce qui nous amène à les hospitaliser pour une meilleure prise en charge. L’objectif de notre travail est d’évaluer l’effet de l’annonce de l’hospitalisation sur l’équilibre glycémique. Notre population était à prédominance féminine: 27 femmes versus 13 hommes (sex-ratio = 0,48). L’âge moyen était de 57,4 ans (les extrêmes: 32–80 ans). L’IMC moyen était de 31,8 kg/m2. Parmi les patients, 57,5 % étaient sous antidiabétiques oraux et 42,5 % étaient sous Insuline. Le délai moyen entre l’annonce de l’hospitalisation et l’hospitalisation était à 48 jours (minimum 5 jours; maximum 163 jours). L’IMC a diminué chez 60 % des patients, a augmenté chez 20 % et 20 % ont gardé un IMC stable. La glycémie à jeun s’est améliorée chez 85 % des patients, dont 7 (soit 17,5 %) ont atteint une glycémie à jeun inférieure à 6,6 mmol/L. Une amélioration de l’HBA1c a été retrouvée chez 90 % des patients, dont 16 (soit 40 %) ont eu une amélioration de plus de 1 %. Une amélioration de la triglycéridémie a été objectivée chez 45 % des patients, dont 21 (soit 52,5 %) ont atteint une triglycéridémie inférieure à 1,7 mmol/L. À la sortie, 45,5 % des patients ont été gardés sous le même traitement. Les résultats de notre étude montrent que l’écart de régime constitue une pierre angulaire dans le déséquilibre du diabète de type 2 notamment dans notre culture où la consommation de pain et de pâtes est prépondérante.

La polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) de type 2 associe classiquement une maladie d’Addison à plusieurs autres atteintes endocriniennes d’origine auto-immune telles qu’une thyroïdite lymphocytaire, un diabète de type 1, un vitiligo ou une insuffisance gonadique. Une femme âgée de 41 ans, aux antécédents personnels de vitiligo diagnostiqué depuis l’âge de 9 ans, rapportait l’installation depuis quelques mois d’une pigmentation cutanée des zones photo-exposées avec notion d’une asthénie négligés par la patiente. La patiente rapportait par ailleurs des douleurs abdominales et des vomissements lui poussant à consulter en urgence. L’examen montrait une pigmentation diffuse du visage, de la face dorsale des mains, des pieds et des plis de flexion palmaires, ainsi que des macules pigmentées des paumes et des plantes. L’ionogrammes sanguin était sans anomalies. La cortisolémie de base était basse 78 nmol/L, l’ACTH plasmatique était élevée suggérait une insuffisance surrénalienne aiguë décompensée, dont l’origine auto-immune était confirmée sur la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase. Le diagnostic d’une insuffisance surrénale périphérique a été ainsi retenu. La patiente a été traitée par hydrocortisone à la dose de 30 mg/j, avec une nette amélioration. Devant une pigmentation persistante des zones photo-exposées, même isolée, il est important d’évoquer l’insuffisance surrénale périphérique et de procéder aux explorations hormonales, pour éviter l’insuffisance surrénale aiguë.

La thalassémie majeure est une forme d’anémie héréditaire sévère qui nécessite des transfusions sanguines répétées depuis l’enfance. Elle expose le malade à des complications viscérales et endocriniennes du fait d’une surcharge en fer. Nous rapportons les manifestations endocriniennes de cette complication grave à travers un cas d’une hémochromatose secondaire responsable d’un hypogonadisme hypogonadotrope. Patiente âgée de 21 ans, suivie depuis l’âge de quatre ans pour β thalassémie majeure traitée par transfusions itératives, a été adressée pour exploration d’une aménorrhée secondaire évoluant depuis 09 mois. L’examen clinique a trouvé une hypotrophie mammaire, une raréfaction de la pilosité sexuelle. La ferritinémie était élevée à 4868 ug/L malgré un traitement par déférasirox, une glycémie à jeun à 5.4 mmol/l et une calcémie à 2,42 mmol/L. Le bilan hormonal a révélé un hypogonadisme hypogonadotrope, une cortisolémie à 8 h à 830 nmol/L et un bilan thyroïdien normal. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) hypothalamo-hypophysaire a montré un hyposignal franc de l’antéhypophyse et des plexus choroïdes sur les séquences T2 et écho de gradient en faveur d’une surcharge en fer. L’ostéodensitométrie était normale. La patiente a bénéficié d’un traitement oestroprogestatif. L’hémochromatose post-transfusionnelle est une préoccupation importante chez les patients transfusés chroniques. Le diabète sucré et l’hypogonadisme hypogonadotrophique sont les deux atteintes endocriniennes les plus fréquentes. Le diagnostic et la prise en charge précoces en endocrinolgie permettent d’améliorer le pronostic.

L’atteinte ophtalmologique est rare au cours de la selle turcique vide primitive (STVP). Elle est décrite dans seulement 1,6 à 16 % des cas. Nous rapportons deux cas de STVP associée à une atteinte visuelle. Observation 1 : patiente C.D., âgée de 32 ans, consulte pour aménorrhée secondaire. À l’examen, elle avait un indice de masse corporelle (IMC) à 23,9 kg/m2 avec une pâleur cutanéo-muqueuse. À la biologie, tendance à l’hypoglycémie avec une glycémie au doigt à 0,62 g/L. Les explorations hormonales ont révélé une insuffisance corticotrope et une insuffisance somatotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une selle turcique (ST) complètement vide avec ptose du chiasma optique (CO). L’échographie pelvienne était normale. L’acuité visuelle était de 10/10 aux deux yeux. Le fond d’œil (FO) était normal et le champ visuel (CV) a montré un scotome périphérique à droite. Observation 2 : patiente R.B.H., âgée de 49 ans, diabétique de type 2 sous insuline a été admise pour exploration d’hypoglycémies fréquentes. À l’examen, elle avait un IMC à 21,14 kg/m2 avec une galactorrhée bilatérale. À la biologie, elle avait une cortisolémie de base effondrée à 18 nmol/L avec une ACTH basse compatible avec une insuffisance corticotrope et une hyperprolactinémie à 54,9 ng/mL. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une ST partiellement vide ainsi qu’une ptose du CO. L’examen ophtalmologique a montré une excavation du nerf optique au FO et un scotome diffus au CV. Nos observations soulignent l’intérêt d’un examen ophtalmologique systématique chez les patients ayant une STVP pour ne pas passer à côté d’atteintes visuelles parfois graves et menaçant le pronostic visuel.

Le syndrome de Means se définit comme une forme d’orbitopathie thyroïdienne ne comportant aucun signe clinique ou biologique de dysthyroïdie après un recul minimal de 1 an. Il représente 8 à 21 % des orbitopathies associées aux maladies thyroïdiennes. Notre cas illustre les particularités de ce syndrome. Mme Z.H., âgée de 68 ans, aux antécédents de loboisthmectomie droite, a consulté pour une exophtalmie bilatérale asymétrique d’aggravation progressive, évoluant depuis 2 ans avec diplopie et flou visuel. La patiente était en euthyroïdie clinique et biologique avec absence d’hypertrophie du lobe thyroïdien gauche restant. Les anticorps anti-R-TSH étaient positifs, anti-TPO et anti-TG négatifs. L’examen ophtalmologique a montré une exophtalmie bilatérale stade 2, avec un score de sévérité menaçant le pronostic visuel. La TDM orbitaire a objectivé une exophtalmie bilatérale et un épaississement modéré des muscles oculomoteurs gauches avec absence de masse intraorbitaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie avec à l’IRM cérébro-orbitaire : une régression de l’exophtalmie, un aspect de myosite du muscle droit supérieur gauche sans atteinte du nerf optique. Le syndrome de Means rend compte de la dissociation évolutive entre orbitopathie et thyropathie. Son évolution vers une dysthyroïdie n’est pas fréquente, néanmoins, un suivi régulier est nécessaire pour la dépister. Le traitement ne se justifie qu’en cas d’atteinte sévère et se discute au cas par cas en raison de l’existence de cas de régression spontanée. Malheureusement, la méconnaissance fréquente de cette pathologie est souvent responsable d’un retard diagnostique et les séquelles altèrent lourdement la qualité de vie des patients.

L’acromégalie est une endocrinopathie potentiellement fatale par son retentissement métabolique, cardiovasculaire et néoplasique. L’objectif de ce travail est d’analyser les différentes manifestations cardiovasculaires et les facteurs de risque cardiovasculaires au cours de l’acromégalie. Étude rétrospective descriptive incluant 15 patients acromégales suivis au service d’endocrinologie de l’hôpital Militaire de Tunis entre 1999 et 2017. Il s’agit de 10 femmes et 5 hommes ayant un âge moyen de 44 ans (17–67 ans). L’HTA était trouvée dans 9 cas. Trois cas était diagnostiqués au moment de la découverte de l’endocrinopathie. L’obésité était observée chez 40 % des cas. Soixante pour-cent des patients avaient un diabète sucré qui était de découverte récente chez 7 patients. Une dyslipidémie était notée chez 12 patients (hypertriglycéridémie : 5 cas, hypoHDLmie : 4 cas, dyslipidémie mixte : 3 cas). Par ailleurs, 26,6 % des patients avaient un syndrome d’apnée de sommeil. L’échographie cardiaque a trouvé une cardiomyopathie hypertrophique hyperkinétique chez 33,3 % des patients. Treize patients avaient au moins deux facteurs de risques et 4 étaient concernés par quatre facteurs de risque. L’hypertension régressait chez 2 patients après traitement de l’hypersomatotropisme. Pour les autres patients une réduction du nombre d’antihypertenseurs et une amélioration de leur profil métabolique étaient également appréciées. L’HTA est d’autant plus fréquente que la maladie est plus ancienne, la GH plus élevée et l’âge des patients plus avancé. L’atteinte cardiaque est constante. L’incidence d’autres facteurs de risque cardiovasculaire est plus élevée que la population générale. Leur prise en charge multidisciplinaire s’impose afin de prévenir les complications cardiovasculaires.

Le diabète insipide central (DIC) est une manifestation rare de la selle turcique vide primitive (STVP) et sa prévalence varie entre 2,28 et 12,5 %. Il est généralement associé à d’autres atteintes hypophysaires. Il peut être dû soit à la compression de la tige pituitaire et/ou de la post-hypophyse. Nous rapportons une observation de DIC secondaire à une STVP. Patiente J.N., âgée de 59 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée pour syndrome polyuro-polydipsique survenue d’une façon brutale, à caractère impérieux, avec une polyurie estimée à 8 l/j, accompagnée de céphalées. La densité urinaire était basse à 1005. Un test de restriction hydrique a confirmé le diagnostic de diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré un aspect de selle turcique complètement vide avec absence de visualisation de l’hypersignal physiologique en T1 de la post-hypophyse. Le bilan hypophysaire était normal par ailleurs. Le fond d’œil a montré une excavation papillaire et le champ visuel était normal. La patiente a été mise sous desmopressine par voie nasale à raison de 30 μg/j. L’évolution a été favorable avec normalisation de la diurèse. Bien que le plus souvent asymptomatique, la STVP peut s’accompagner de perturbations du bilan hypophysaire mais exceptionnellement de DIC. D’où la nécessité d’une surveillance régulière de ces patients afin d’instaurer un traitement substitutif à temps.

L’association d’au moins deux affections endocriniennes d’origine auto-immune définit les polyendocrinopathies. Le but de ce travail était de déterminer les associations les plus fréquentes avec auto-immune dans le cadre des polyendocrinopathies. Étude rétrospective, menée au sein du service d’endocrinologie de l’hôpital militaire de Tunis ayant inclus 30 patients suivis pour insuffisance surrénalienne périphérique (ISP) entre 2003–2017. Il s’agissait de 17 femmes et 13 hommes. L’âge moyen était de 42 ans. Les circonstances de découverte étaient : la mélanodermie (59,3 %), l’asthénie (89 %), l’hypotension artérielle (63,3 %), les vomissements (22,5 %) et les douleurs abdominales (15,4 %). À la biologie, outre l’hypocortisolémie, on notait une hyponatrémie (37,9 %), une hyperkaliémie (14 %) et une hypoglycémie inférieure à 0,6/L dans 4 cas. L’ISP auto-immune était associée à un diabète de type 1 dans (26,7 %), à une thyroïdite de Hashimoto dans (40 %) des cas, à un vitiligo chez une seule patiente et à une maladie cœliaque dans 3,3 % des cas. L’évolution était favorable chez tous les patients sous traitement substitutif. Dans notre étude, 21 patients présentaient un tableau concordant avec une polyendocrinopathie type 2. Notre étude confirme les données de la littérature, la polyendocrinopathie (PEAI) type 2 est beaucoup plus fréquente que les autres types de PEAI. Chez tout patient présentant une maladie auto-immune, un suivi régulier est indiqué afin de détecter l’éclosion d’éventuelles polyendocrinopathies auto-immunes.

Le syndrome de cushing paranéoplasique, cause rare d’hypercorticisme endogène, est secondaire à des tumeurs neuroendocrines qui se développent dans de nombreux organes, principalement au niveau des poumons. Il présente un véritable challenge diagnostique et thérapeutique pour l’endocrinologue. Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 80 ans présentant un syndrome de cushing sévère et rapidement évolutif. L’examen clinique a révélé un état général altéré et un syndrome catabolique sévère avec une amyotrophie des ceintures et une fragilité cutanéocapillaire. L’hypercorticisme a été confirmé par un test de freination faible. Un taux élevé d’ACTH (544 pg/mL) et un test de freination fort négatif étaient en faveur d’une origine paranéoplasique. Le bilan de complications : une HTA non contrôlée sous quadrithérapie, un diabète sucré, une dyslipidémie, un syndrome dépressif et une décompensation de sa cardiopathie hypertensive. L’IRM hypothalamohypophysaire est revenue normale. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré la présence des multiples nodules dont le plus volumineux est latérobasal droit (13 mm). Ces nodules n’ont pas été détectés par la scintigraphie à l’octréoscan. Devant l’aggravation de son insuffisance cardiaque la biopsie trans thoracique n’a pas pu être pratiquée et la patiente est décédée quelques jours plus tard. Notre observation relève les difficultés de la prise en charge diagnostique et thérapeutique du SCP du sujet âgé dans notre pays. Le contrôle rapide de l’hypercortisolisme sévère restait difficile en raison de la non disponibilité des inhibiteurs de la stéroïdogenèse et de la fragilité du terrain.

L’hypophysite et la métastase hypophysaire sont des pathologies sellaires rares, dont le diagnostic est orienté par les données clinico-biologiques et radiologiques. Nous rapportons un cas particulier d’une pathologie hypophysaire dans le cadre d’une néoplasie du sein métastasée. Madame B.T.F, âgée de 43 ans, aux antécédents d’une néoplasie du sein droit traitée en 2008 par mastectomie, radio-chimiothérapie et hormonothérapie jusque là en rémission, est hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique et d’une aménorrhée secondaire évoluant depuis 5 mois. L’examen clinique était sans particularités. L’antéhypophysiogramme a révélé une insuffisance gonadotrope et thyréotrope. L’IRM hypophysaire était en faveur d’hypophysite. Un contrôle radiologique à 5 mois a montré une stabilité de l’image. Dans le cadre du bilan étiologique, la scintigraphie osseuse et l’IRM médullaire ont révélé une lésion lytique de la 10e vertèbre dorsale et un nodule de l’aile iliaque droite évoquant des métastases osseuses d’où son transfert en oncologie. Dix jours après, elle a présenté un tableau d’HTIC. La ponction lombaire a montré l’aspect d’une méningite lymphocytaire avec à l’examen anatomopathologique, une cytologie maligne en faveur d’une métastase d’un carcinome peu différencié. L’IRM cérébrale a révélé une lésion secondaire corticale occipitale droite. Notre cas illustre la difficulté de différenciation entre : hypophysite associée à une métastase cérébrale d’une néoplasie du sein ou une métastase hypophysaire. Le diagnostic de certitude ne peut être porté qu’en cas de biopsie hypophysaire. Bien que l’IRM hypophysaire permet entre des mains expertes de différencier entre adénome ou hypophysite, il persiste toujours des difficultés diagnostiques dans certaines situations.

L’hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique se caractérise par une élévation de la pression intracrânienne (PIC) en l’absence de processus expansif intracrânien, de thrombose veineuse cérébrale et d’hydrocéphalie. Nous rapportons l’observation d’une femme présentant une HTIC idiopathique avec une selle turcique vide(STV) primitive. Patiente S.K., âgée de 40 ans, a été admise pour exploration d’une insuffisance corticotrope. Elle rapporte la notion d’asthénie et de céphalées chroniques de topographie occipitale avec une baisse de l’acuité visuelle d’aggravation progressive. À l’examen, elle avait un poids à 80 kg avec un indice de masse corporelle à 30,9 kg/m2. La cortisolémie de base était effondrée à 27,6 nmol/L avec une ACTH normale confirmant l’insuffisance corticotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une STV. Le fond d’œil a révélé un œdème papillaire bilatéral et la mesure de l’acuité visuelle était de 1/10 à gauche et de 6/10 à droite. La PIC mesurée au manomètre était élevée à 30 cm d’eau et l’étude cytochimique du liquide céphalorachidien (LCR) était normale confirmant le diagnostic d’HTIC idiopathique. La patiente a été mise sous acétazolamide 1 g/jour associé à des ponctions lombaires soustractives et un régime alimentaire hypocalorique. Pour l’insuffisance corticotrope, elle a été mise sous 20 mg d’hydrocortisone. Devant la persistance de l’HTIC sous traitement médical, la patiente a eu une dérivation ventriculopéritonéale du LCR. L’évolution postopératoire était marquée par l’amélioration des céphalées et la disparition de l’œdème papillaire. L’HTIC idiopathique doit être évoquée devant une femme obèse ayant une STV primitive associée à des troubles visuels à type d’œdème papillaire.

La selle turcique vide primitive (STVP) est le plus souvent décrite chez la femme obèse, multipare et hypertendue, mais elle peut également se voir chez l’enfant. Nous rapportons le cas de deux enfants ayant une STVP. Observation 1 : garçon âgé de 9 ans et 9 mois, issu d’un mariage consanguin, opéré à l’âge de 3 ans pour une ectopie testiculaire bilatérale adressé pour un retard statural. L’examen trouvait une taille à moins 3 déviations standard (DS) avec un micropénis. Le bilan trouvait une IGF1 basse pour l’âge, un déficit complet en GH qui ne répondait pas à deux tests de stimulation. Le reste du bilan hypophysaire était normal .L’âge osseux (AO) était de 5 ans. L’IRM hypophysaire montrait une selle turcique(ST) complètement vide. Il a été mis sous traitement par hormone de croissance (GH). Un traitement par de la testostérone retard est prévu après atteinte de la maturation osseuse. Observation 2 : garçon âgé de 14 ans et 5 mois, issu d’un mariage consanguin, aux antécédents personnels de retard de croissance intra-utérin admis pour exploration d’un retard statural. L’examen trouvait une taille à moins 4 DS et des signes malformatifs à type de palais ogival, de bec de lièvre et d’une spina bifida. Le bilan hormonal trouvait un déficit complet en GH. Le reste du bilan hypophysaire était normal. L’AO était de 9 ans. L’IRM hypophysaire montrait une ST partiellement vide. Il a été mis sous traitement par GH. Bien que le plus souvent asymptomatique chez l’adulte, la STVP s’associe plus fréquemment à des anomalies hypothalamo-hypophysaires chez l’enfant.

La selle turcique vide (STV) est définie comme une hernie de la citerne optochiasmatique à travers le diaphragme sellaire réalisant ainsi une arachnoïdocèle. Elle est dite primitive (STVP) en l’absence de contexte d’adénome hypophysaire, de chirurgie ou de radiothérapie portant sur l’hypophyse. Le but de notre travail est d’analyser les particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques des STVP. Étude rétrospective colligeant 18 patients chez qui le diagnostic de STVP a été retenu. L’âge moyen des patients était de 46,9 ± 18,4 ans avec une prédominance féminine de 66,7 %. Ces patients avaient : une HTA (n = 7), un diabète (n = 4), une dyslipidémie (n = 3), une hypothyroïdie périphérique auto-immune (n = 3) et une HTIC idiopathique (n = 1). Les circonstances de découverte étaient dominées par le syndrome tumoral hypophysaire dans 22,3 % des cas ; 58,3 % des femmes étaient multipares. L’IMC moyen était de 29,1 ± 6,9 kg/m2. Sept patients étaient obèses. L’hypophysiogramme a révélé une insuffisance gonadotrope, corticotrope, thyréotrope et somatotrope dans respectivement 50 %, 33,3 %, 27,8 % et 22,2 % des cas. Une hyperprolactinemie a été retrouvé chez deux patients et un diabète insipide central chez un cas. Le diagnostic de STVP était confirmé par l’imagerie par résonance magnétique hypophysaire ayant conclu à une STV partielle dans 61,1 % et complète dans 38,9 %. Un traitement hormonal substitutif était prescrit dans 55,5 % des cas. La STVP est une entité radiologique qui est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite mais elle peut induire des troubles hormonaux variables. Ce diagnostic doit être évoqué devant une femme obèse, multipare, hypertendue présentant une symptomatologie évocatrice d’une atteinte hypophysaire ou des céphalées chroniques.

Les macroadénomes hypophysaires non fonctionnels (AHNF) sont des tumeurs bénignes à évolution lente dont le traitement de choix reste chirurgical. Le but de ce travail est d’analyser les présentations cliniques, radiologiques et évolutives des AHNF. Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 22 patients porteurs d’un AHNF. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 45,6 ± 2,4 ans. Une prédominance féminine a été notée. La consultation était motivée par des céphalées et/ou des troubles visuels dans 86 % et une apoplexie dans 9 % des cas. La découverte du diagnostic était fortuite chez un patient. Une insuffisance antéhypophysaire était présente chez 54 % des malades. Une hyperprolactinémie de déconnexion était notée chez 13,6 % des patients. Sur le plan radiologique, la taille moyenne de l’adénome était de 35,7 mm. Un envahissement du chiasma optique était retrouvé chez 36 % des cas. Une invasion du sinus caverneux était notée chez 27 % des malades. La chirurgie était indiquée dans 45 % des cas. La durée moyenne de suivi était de 3,2 ans. Une amélioration de l’atteinte visuelle était notée chez 30 % des patients opérés. Les déficits hypophysaires étaient aggravés chez 40 % des malades. L’évaluation à 3 mois note une exérèse complète dans 70 % de cas. Une reprise chirurgicale à 1 an a été faite dans 10 % des cas. L’AHNF touche les deux sexes avec une prédominance féminine. Ils sont diagnostiqués fréquemment devant des signes visuels. L’insuffisance hypophysaire étant la principale complication après le traitement chirurgical, l’indication opératoire dépend du pronostic visuel et de la fertilité ultérieure.