Les syndromes latéro-faciaux sont des malformations congénitales se caractérisant par leurs très grandes variabilités d'expression clinique. Les manifestations oculo-palpébrales au cours de ces syndromes sont relativement fréquentes et peuvent engager le pronostic fonctionnel de l'œil. Présenter les caractéristiques cliniques ainsi que les modalités de prise en charge de ces syndromes à travers trois observations de syndrome oto-mandibulaire, de Treacher Collins et de Goldenhar avec manifestations oculo-palpébrales. Patiente âgée de 4 ans qui présente une agénésie du canthus latéral de l'œil droit, de l'anthélix et du muscle temporal et une ambiguïté sexuelle. Le diagnostic retenu était celui de syndrome oto-mandibulaire. Le second cas est âgé de 65 ans et présente une hypoplasie zygomatique bilatérale associée à un ectropion palpébral externe, une agénésie des voies lacrymales inférieures bilatérale et un télécanthus. Le diagnostic retenu était celui de syndrome de Treacher Collins. Le troisième cas est âgé de 8 mois et présente une dysplasie mandibulaire associée à des dermoïdes épibulbaires de l'œil droit et un colobome palpébral supérieur gauche. Le diagnostic retenu était celui de syndrome de Goldenhar. Les syndromes latéro-faciaux regroupent le syndrome oto-mandibulaire, le syndrome de Franceschetti, le syndrome de Treacher Collins et le syndrome de Goldenhar. Les anomalies orbito-oculo-palpébrales au cours de ces syndromes sont relativement fréquentes et doivent être systématiquement recherchées et prises en charge précocement. Les syndromes latéro-faciaux posent un problème de diagnostic et surtout de classification. Leurs prises en charge doivent être multidisciplinaires et précoces.

La sclérite postérieure est une affection rare, posant un problème de diagnostic différentiel essentiellement avec les tumeurs intra-oculaires et les pseudotumeurs inflammatoires de l'orbite. À travers notre observation nous rapportons un cas de sclérite postérieure ayant une présentation pseudo-tumorale. ll s'agit d'un patient âgé de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui s'est présenté pour une douleur oculaire gauche associée à une baisse importante de l'acuité visuelle. L'examen général était sans particularité. L'examen ophtalmologique a retrouvé une acuité visuelle corrigée à compte les doigts à 0,5 m, une hyperhémie conjonctivale, et le fond de l'œil a mis en évidence une lésion blanchâtre en relief au niveau de la périphérie rétinienne à sept heures, responsable d'un soulèvement chorio-rétinien, avec un vitré trouble et hémorragique en regard. Devant ce tableau clinique, une tumeur intra-oculaire a été fortement suspectée, une IRM oculo-orbito-cérébrale fut envisagée, cependant, l'échographie oculaire en mode B a rapidement rectifié le diagnostic en faveur d'une sclérite postérieure en objectivant un épaississement scléral postérieur. Le patient a été mis sous corticothérapie orale à forte dose. L'évolution a été marquée par une amélioration rapide de l'acuité visuelle qui est passée à 8/10, et une régression de la taille de la lésion attestée par les contrôles cliniques et échographiques. Les manifestations cliniques d'une sclérite postérieure sont polymorphs et non spécifiques, cette pathologie peut prêter à confusion avec une tumeur intra-oculaire, dont la prise en charge et le pronostic sont totalement différents. L'échographie en mode B est un examen simple et utile qui permet de rectifier le diagnostic dans la majorité des cas. L'évolution est généralement favorable sous corticothérapie. La sclérite postérieure est une pathologie certes rare, mais qui doit être évoquée devant un tableau clinique de tumeur intra-oculaire surtout dans un contexte d'œil inflammatoire et/ou douloureux, et faire demander une échographie oculaire qui reste l'élément clé du diagnostic.

Le syndrome de Sturge Weber Krabbe ou angiomatose encéphalotrijéminée est un syndrome neuro-oculo-cutané associant un angiome plan facial congénital souvent unilatéral siégeant dans le territoire du nerf trijumeau, un angiome leptoméningé et des anomalies oculaires. À travers cette observation, nous présentons la forme bilatérale de ce syndrome et son implication comme élément pronostique. Un cas de glaucome bilatéral cécitant secondaire au syndrome de Sturge-Weber-Krabbe colligé au service d'ophtalmologie du CHU Mohamed VI de Marrakech. Patient de 11 ans, consultant pour une baisse d'acuité visuelle progressive dès la naissance. À l'examen : angiome plan de la face bilatéral, perception lumineuse positive bilatérale, hypertonie oculaire à 32 mmHg au niveau de l'œil droit et 24 mmHg au niveau de l'œil gauche, angle ouvert à la gonioscopie et excavation papillaire 9/10 bilatérale. Une stabilisation de son tonus oculaire a été notée sous traitement médical hypotonisant. Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe fait parti des phacomatoses. C'est une maladie congénitale rare. Le tableau caractéristique réalise une triade associant un angiome de l'hémiface, une angiomatose leptoméningée ipsilatérale et un hémangiome choroïdien avec ou sans glaucome. La bilatéralité est un facteur de mauvais pronostic comme en témoigne notre observation dont le glaucome était bilatéral, sévère et cécitant. La prise en charge de ce syndrome est multidisciplinaire. Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe est une entité anatomo-clinique dont la bilatéralité des manifestations cliniques est de mauvais pronostic surtout en cas de glaucome associé.

Le syndrome de l'apex orbitaire est généralement secondaire à un traumatisme, à une cause néoplasique ou une origine infectieuse. La responsabilité du virus du zona est inhabituelle d'où l'intérêt de notre observation. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 70 ans, hypertendue bien suivie. La symptomatologie a débuté par une hémicrânie droite et larmoiement, puis installation d'un ptosis avec vésicules intéressant l'hémi front et l'aile du nez droits. L'acuité visuelle corrigée était au compte des doigts à 2 mètres dans l'œil droit, 8/10 à gauche. L'examen de l'œil droit a noté un ptosis total, une exophtalmie, une ophtalmoplégie complète, une mydriase aréflexique, une atteinte métamérique vésiculaire et hypo-esthésie du territoire du V1. À la lampe à fente, la conjonctive était hyperhemiée, sans anomalie cornéenne ou de la chambre antérieure. Le tonus oculaire, le fond d'œil et l'examen de l'œil adelphe étaient normaux. Le diagnostic de syndrome de l'apex orbitaire secondaire au zona a été retenu. La sérologie VIH était négative. La patiente fut mise sous acyclovir à la posologie de 4 mg/kg/j associée à corticothérapie orale et traitement antalgique. L'évolution a été favorable. Le zona ophtalmique correspond à l'atteinte de la division ophtalmique du trijumeau (V1) lors de la réactivation du virus varicelle-zona. Il est responsable essentiellement d'uvéite antérieure et de kératite de différentes formes. D'autres atteintes moins fréquentes peuvent survenir, notamment la nécrose rétinienne aiguë ou la neuropathie optique. Le syndrome de l'apex orbitaire constitue une présentation inhabituelle d'après notre revue de la littérature. L'expression du zona oculaire par le syndrome de l'apex orbitaire demeure inhabituelle. Elle nécessite la réalisation d'un bilan à la recherché d'une immunodépression.