Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) has significantly improved the prognosis and quality of life of people with cystic fibrosis (pwCF). Among all the benefit, an average weight gain of 4.2 kg is described one year after the initiation. The distribution of this weight gain between the different body compartments such as fat mass (FM) or lean mass(LM) is not described. LM is composed of active cell mass (ACM), corresponding mainly to muscles and organs and extracellular mass (ECM). The aim of this study is to assess the modification of the body composition by impedancemetry 6 months after the ETI in pwCF. Prospective monocentric study conducted at the Lille adult cystic center. The evaluation was carried out before the introduction of ETI and at 6 months after with an impedancemetry (Biacorpus RX4000, Karlsruhe, Allemagne), spirometry and collection of clinical data. Continuous variables are expressed as means ± SD. M0-M6 comparisons are performed by paired T-test for variables with normal distribution. 32 patients were included, 37.5% were women, median age at 31 [23.8; 38] years. The clinical characteristics and impedance data at baseline and at M6 are summarized (table 1). In 72% (n = 23) of our pwCF, the percentage of lean mass decreased significantly at M6 and eight subjects (25%) had a paradoxical reduction in their absolute mass of ACM. Tabled 1Baseline (n = 32)M6 (n = 32)pWeight (kg)61 ± 9.964.8 ± 10.2<0.01BMI21.6 ± 2.123 ± 2.32<0.01Fat Mass (kg)14.2 ± 7.815.9 ± 6.2<0.01Lean Mass (kg)47.1 ± 9.249.2 ± 8.9<0.01ACM (kg)23.7 ± 6.824.6 ± 6.10.06ECM (kg)23.4 ± 2.924.6 ± 3.6< 0.01VEMS (%)62.6 ± 18,777,3 ± 17.3<0.01CVF (%)84.3 ± 14.995.3 ± 15.2<0.01 Open table in a new tab After 6 months of treatment by ETI, respiratory function and nutritional status are improved with a significant gain in FM and LM but not in ACM. One quarter of patients exhibit an decrease in absolute ACM. These results suggest the need for physical activity associated with ETI treatment to improve the increase of ACM.

Vaccination is an integral part of the management of people with cystic fibrosis (pwCF). New CFTR modulator treatments are changing the management of patients. The clinical improvement should not make us forget the vaccinations, in particular for respiratory purposes. The potential liver toxicity should remind us of the need for hepatitis vaccines. The aim of this study is to evaluate the vaccination coverage of pwCF in the adult cystic fibrosis center of Lille.

L’arrivée d’une nouvelle association de modulateurs du CFTR, exacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI), a significativement amélioré le pronostic et la qualité de vie des patients atteints de mucoviscidose éligibles. Un gain pondéral moyen de 4,2 kg est décrit à un an de traitement. La répartition de cette prise de poids entre les différents compartiments corporels tels que la masse grasse (MG) ou masse maigre (MM) n’est pas décrite. La MM est composée par la masse cellulaire active (MCA, myocytes et cellules des organes) et la masse extracellulaire (MEC, composé de la masse osseuse et extracellulaire). L’objectif de ce travail est d’évaluer par impédancemétrie les modifications de la composition corporelle à 6 mois de l’initiation d’un traitement par ETI chez les adultes atteints de mucoviscidose. Étude monocentrique prospective menée au CRCM adulte de Lille. L’évaluation réalisée à l’introduction du traitement par ETI (M0) puis à 6 mois associe une impédancemétrie (BIACORPUS RX 4000 (MEDICAL HealthCare GmbH), une spirométrie et le recueil des données cliniques. Les résultats sont exprimés en moyenne ± écart-type. Ce travail a inclus 24 patients dont 42 % de femmes, d’âge moyen 31,6 ± 10,2 ans avec un VEMS moyen 61,7 ± 18,8 %. L’IMC moyen était de 21,5 kg/m2. La composition corporelle initiale retrouvait une MG représentant en moyenne 23,8 ± 8 % et une MM 76,9 ± 6,9 % du poids corporel total. La MM était composée de 49,1 % de MCA et 50,8 % de MEC. À 6 mois de l’introduction du traitement par ETI, les sujets présentaient un gain de VEMS significatif (+16,6 % de la valeur prédite, +580 mL de VEMS). La composition anthropométrie était significativement modifiée avec un gain moyen de 3,58 kg (p < 0,01), soit 1,3 kg/m2 dont +1,7 kg de MM et +1,9 kg de MG (p < 0,01, respectivement). En termes de MM, le gain moyen de MEC était significatif à 6 mois (+0,97 kg, p < 0,01) contrairement au gain de MCA (+0,67 kg p = 0,12). Sept sujets (29,2 %) présentaient une réduction paradoxale de leur MCA. À 6 mois de l’initiation d’un traitement par ETI, la fonction respiratoire et l’état nutritionnel sont améliorés avec un gain significatif de MG et de MM. L’absence d’augmentation de la MCA chez un tiers des sujets suggère que d’autres facteurs sont impliqués dans son augmentation comme potentiellement le niveau d’activité physique sous traitement.

La dyspnée est fréquemment rapportée par les patients à distance d’une infection Covid. Son caractère multifactoriel et aspécifique en fait un symptôme complexe nécessitant une évaluation approfondie pour en appréhender les mécanismes et proposer une prise en charge appropriée. L’objectif de ce travail est d’évaluer les composantes physique et affective de la dyspnée persistant au-delà de 3 mois d’une infection à SARS-CoV2 et d’identifier les facteurs associés à ces 2 composantes. Cette étude prospective monocentrique incluait les patients consultant en pneumologie au CHU de Lille après une infection Covid en raison d’une dyspnée ou d’anomalies radiologiques identifiées lors d’une consultation systématique à 3 mois de l’infection. Les composantes physiques et affectives de la dyspnée étaient évaluées par le questionnaire Dyspnea-12. Ces scores étaient corrélés aux scores de Nijmegen et d’anxiété-dépression (HAD), à la fonction respiratoire réalisée lors de cette consultation, et à l’atteinte radiologique au scanner thoracique et la durée d’hospitalisation lors de l’infection. Entre juin 2020 et avril 2021, 114 patients ont bénéficié d’une évaluation à 143,5 jours en médiane de leur infection Covid. Il s’agissait à 75,4 % d’hommes d’âge moyen 61,3 ans et d’IMC médian 29,2 kg/m2. Les comorbidités principales étaient l’hypertension artérielle (57,9 %), l’obésité (45,6 %) et le diabète (24,6 %). Lors de l’infection, 68 patients ont bénéficiés d’une prise en charge en soins-intensifs dont 30 ont nécessité d’une ventilation mécanique, les 46 restant étaient hospitalisés en médecine. Le Dyspnea-12 mettait en évidence des scores de 4 ± 4,6 pour la composante physique et 1,2 ± 2,8 pour la composante affective sans différence significative selon le service de prise en charge initiale (p = 0,18). Le score total était corrélé aux scores de Nijmegen (r = 0,64, p < 0,001) et HAD (r = 0,54, p < 0,001) sans corrélation à l’atteinte radiologique initiale (p = 0,19), la durée d’hospitalisation (p = 0,24), la DLCO (p = 0,57) ou la CRF (p = 0,37). Les patients avec des scores physiques ou affectifs augmentés avaient des scores Nijmegen et HAD significativement plus élevés (p < 0,001). La dyspnée persistante à 5 mois d’une infection à SARS-CoV2 semble présenter une composante physique prédominante qui n’est pas corrélée à la sévérité de l’infection initiale mais semble plutôt associée à des symptômes d’hyperventilation et d’anxiété-dépression.

Post-radiation diaphragmatic weakness have rarely been described. We report two cases of post-radiation diaphragmatic weakness from our center, and review the other published cases, computing clinical, electromyography and magnetic resonance imaging data. Including our two cases, seven cases of post-radiation diaphragmatic weakness have been described. Most occurred after mantle-field radiotherapy for Hodgkin lymphoma (5/7), often in associations with chemotherapy (4/7). Other radiations-induced complications were found (5/7) such as brachial plexopathy, cardiac involvement or hypothyroidy. When studied, phrenic nerve conduction studies revealed different profiles, from clearly abnormal responses to limit amplitudes. Imaging can be a useful diagnostic tool, displaying abnormalities with sharp limits matching the radiation field. Data is limited about long-term evolution. Presentation of post-radiation diaphragmatic weakness seems relatively homogeneous. We propose a diagnosis work-up for post-radiation diaphragmatic weakness, to exclude potentially treatable differential diagnoses.