Factor XI deficiency is a rare disorder of hemostasis. Previously also known as "hemophilia C", this defect has been regarded as a risk factor for bleeding. However, it has been known for long that bleeding tendency and severity of bleeding are not related to the residual factor XI activity in symptomatic patients. Moreover, a large proportion of patients with even severe factor XI deficiency are clinically unremarkable and do not show any signs of abnormal bleeding. Here, we present two cases of factor XI deficiency with a non-bleeding phenotype. Adequate diagnostic work-up and evaluation of the bleeding risk are reported and discussed with focus on thrombin generation assays (TGA) for the prediction of bleeding in affected patients. This is of high relevance in affected patients, particularly in the context of surgery.

Here, we report a rare case of acquired hemophilia which was diagnosed months after development of spontaneous hematoma. Clinical symptoms, diagnosis, and treatment are briefly summarized. Acquired hemophilia is a rare potentially life-threatening acquired bleeding disorders which should be considered in patients with acquired spontaneous hematoma.

Hypofibrinogenemia and Factor XI deficiency are rare defects of hemostasis, potentially leading to spontaneous bleeding manifestations and increased bleeding risk during surgery, dentistry, and interventions. Due to the different mode of inheritance, the concomitance of both defects is extremely rare and the clinical management of combined hypofibrinogenemia and factor XI deficiency is not standardized. Here, we report a rare case of concomitant genetically determined hypofibrinogenemia and factor XI deficiency as a cause of increased spontaneous bleeding and bleeding complications during dentistry. The diagnostic procedure including screening assays, single clotting factor determinations, genetic analyses, and also use of thrombin generation assays (TGA) are described. Also, we present our considerations regarding the development of an adequate prophylaxis of bleeding with fibrinogen concentrate in this case. The literature regarding the issue is briefly discussed.

Acquired hemophilia is a rare coagulation disorder that is not diagnosed by routine clinical laboratory tests. Thus, many perioperative or acute emergent bleeding complications remain unclear until the underlying cause is specified. We report two cases of postoperative bleeding in the context of dental surgery in which subsequent acquired hemophilia could be confirmed and present a short review from the literature.

Es wird über den seltenen Fall einer erworbenen Hemmkörperhämophilie berichtet, die verzögert nach Auftreten einer erworbenen Hämatomneigung diagnostiziert wurde. Klinische Symptomatik, Diagnosestellung und Therapie werden kurz skizziert. Es handelt sich um ein potenziell lebensbedrohliches Krankheitsbild, welches differenzialdiagnostisch bei der Abklärung einer erworbenen Hämatomneigung berücksichtigt werden sollte.

Patienten mit mechanischem Herzklappenersatz bedürfen einer konsequenten Antikoagulation zur Prävention thrombotischer und thromboembolischer Ereignisse. Hierfür sind ausschließlich Vitamin K‑Antagonisten (VKA) zugelassen, während derzeit alle verfügbaren Nicht-Vitamin K‑abhängigen oralen Antikoagulanzien (NOAK) bei Patienten mit mechanischem Herzklappenersatz kontraindiziert sind. In dieser Übersicht wird auf die Antikoagulation bei Patienten mit mechanischem Herzklappenersatz sowie die Gerinnungshemmung nach bioprothetischem oder perkutanem Klappenersatz eingegangen. Zusätzlich werden Empfehlungen zur antithrombotischen Medikation bei Patienten mit mechanischem Herzklappenersatz in verschiedenen klinischen Szenarien gegeben.

Lipedema is a widespread in concern of etiology partially unknown disease especially in women. In many cases it is accompanied by bleeding complications. Our current work focuses on possible coagulation disorders as potential sources of such bleeding complications. Since only a minority of our patients showed a coagulation defect it is suggestive that the main underlying reason for bleeding in lipedema is of cutaneous origin what may only be forwarded by simultaneously existing coagulation disorders.

Das Lipödem ist eine insbesondere beim weiblichen Geschlecht häufig anzutreffende Erkrankung des Unterhautfettgewebes mit noch nicht eindeutig geklärter Pathogenese. Blutungskomplikationen sind in diesem Zusammenhang ebenfalls häufig. In der vorliegenden Arbeit wurde im Zuge der Evaluierung von individuellen Risikoprofilen bei Patienten mit Blutungskomplikationen die jeweils veranlasste erweiterte Gerinnungsdiagnostik mit Blick auf eine mögliche ursächliche Beziehung ausgewertet. Hierbei konnte kein Zusammenhang zwischen einer Blutungsneigung bei Lipödem-Patientinnen und einem Gerinnungsdefekt hergestellt werden, so dass von einer strukturell kutanen Ursache ausgegangen werden muss, die allenfalls durch eine Gerinnungsstörung begünstigt wird.

Drug Prescribing for Patients with Chronic Kidney Disease in General Practice: a Cross-Sectional Study

Nicht-Vitamin-K-abhängige orale Antikoagulanzien (NOAK) haben das Management von Patienten mit oraler Antikoagulation nachhaltig verändert. Es stellt sich die Frage, welche Patienten bevorzugt mit NOAK und welche bevorzugt mit Vitamin-K-Antagonisten (VKA) antikoaguliert werden sollten. Diese Diskussion wurde bisher unzureichend geführt und oft zu pauschal zugunsten der NOAK entschieden. Zur Klärung der Frage, welche Form von Antikoagulation — NOAK oder VKA — bei Patienten mit Vorhofflimmern die beste Wahl darstellt, traf sich ein interdisziplinäres Expertenteam. Die Experten diskutierten über wesentliche praktische Aspekte der Therapie mit NOAK und VKA. Anhand typischer klinischer Szenarien erarbeiteten sie Hilfestellungen, Anmerkungen und Tipps zum differenzierten Einsatz oraler Antikoagulanzien bei Patienten mit Vorhofflimmern. Als Kriterien dienten u. a. die Praktikabilität in der täglichen medizinischen Praxis, Kontraindikationen, Nebenwirkungen und Interaktionen, aber auch der Patientenwunsch. Die Vor- und Nachteile einer Therapie mit VKA bzw. NOAK wurden in einer Tabelle zusammengefasst.

Aim: Knowledge about cardiac stress related to seizures in electroconvulsive therapy (ECT) and spontaneously occurring generalized convulsive seizures (GCS) is limited. The aim of the present study was to analyze cardiac function and circulating markers of cardiac stress in the early postictal period after ECT and GCS. Methods: Patients undergoing ECT in the Department of Psychiatry, Psychotherapy and Psychosomatics and patients undergoing diagnostic video-EEG monitoring (VEM) in the Department of Neurology were prospectively enrolled between November 2017 and November 2018. Cardiac function was examined twice using transthoracic echocardiography within 60 min and >4 h after ECT or GCS. Established blood markers (troponin T high-sensitive, N-terminal pro brain natriuretic peptide) of cardiac stress or injury were collected within 30 min, 4 to 6 h, and 24 h after ECT or GCS. In the ECT group, the troponin T values were also correlated with periprocedural heart rate and blood pressure values. Because of organizational or technical reasons, the measurement was not performed in all patients. Results: Twenty patients undergoing ECT and 6 patients with epilepsy with a GCS during VEM were included. Postictal echocardiography showed no wall motion disorders and no change in left ventricular and right ventricular functions. Four of 17 patients displayed a transient increase in high-sensitive cardiac troponin T4-6 h after the seizure (3 patients with ECT-induced seizure). None of these 4 patients had signs of an acute cardiac event, and periprocedural blood pressure or heart rate peaks during ECT did not significantly differ in patients with and without troponin T elevation. Conclusions: Signs of mild cardiac stress can occur in some patients following ECT or GCS without clinical complications, probably related to excessive catecholamine release during the seizure. (C) 2019 Elsevier Inc. All rights reserved.

Die notfallmäßige Vorstellung der 39-jährigen Altenpflegerin in unserer Notaufnahme erfolgte aufgrund einer nach dem Aufwachen am Vorabend aufgefallenen Schwäche an Armen und Beinen. Bereits einen Tag zuvor habe sie am Abend für eine Stunde die Beine kaum bewegen können. Ferner gab die Patientin an, dass sie seit einiger Zeit an Durchfall leide. Schmerzen, Infektsymptome, transiente Seh- oder Sprachstörungen wurden verneint. An Medikation erhielt sie lediglich Bisoprolol 2,5 mg, welches vor kurzem aufgrund von intermittierenden Palpitationen eindosiert wurde.