Les coronarites sont une complication rare mais grave de l’artérite à cellules géantes (ACG), avec une prévalence estimée à moins de 1 %, cependant difficile à établir, et de survenue précoce dans l’histoire de la maladie.Nous décrivons 2 cas de patients atteints d’ACG présentant une coronarite et proposons une revue de la littérature sur cette complication.La première patiente présentait un angor stable sur une coronarite du tronc commun avec une sténose ostiale. La corticothérapie associée d’emblée à du tocilizumab a permis une amélioration. Une angioplastie a été réalisée à 6 mois avec une bonne évolution. Le second patient présentait une coronarite ostiale tritronculaire asymptomatique. La corticothérapie a permis une amélioration clinicobiologique de l’ACG. Deux ans après, il a présenté une rechute avec un syndrome coronarien aigu, d’évolution favorable après angioplastie, majoration des corticoïdes et ajout de tocilizumab.Les patients présentés ont été traités avec succès par une corticothérapie associée à du tocilizumab, et une angioplastie de leurs sténoses coronaires. L’efficacité du tocilizumab dans l’ACG n’a pas été évaluée spécifiquement sur les coronarites du fait de la rareté de cette complication. Notre expérience et les cas rapportés dans la littérature suggèrent de bons résultats de l’angioplastie dans cette indication. Des études avec un suivi à plus long terme seront nécessaires pour évaluer notamment le risque de resténose.Coronaritis is a rare but serious complication of giant-cell arteritis (GCA), with an estimated prevalence of less than 1%, however difficult to establish, and of early onset.We describe 2 cases of GCA presenting with coronaritis and present a review of the literature on this complication.The first patient presented with stable angina on common trunk coronaritis with ostial stenosis. Corticosteroid combined with tocilizumab from the outset resulted in improvement. Angioplasty was performed at 6 months with good outcome. The second patient presented with asymptomatic tritruncular ostial coronaritis. Corticosteroid allowed clinic-biological improvement of GCA. Two years later, he presented relapse with an acute coronary syndrome, with favorable evolution after angioplasty, increase of corticosteroids and addition of tocilizumab.Patients presented were successfully treated with corticosteroids combined with tocilizumab and angioplasty of their coronary stenoses. Efficacy of tocilizumab in GCA has not been evaluated especially on coronaritis due to the rarity of this complication. Our experience and the cases reported in the literature suggest good results of angioplasty in this indication. Studies with long-term follow-up will be necessary to evaluate the risk of restenosis.

L’anémie par carence martiale est classiquement accompagnée d’une thrombocytose. La présence d’une thrombopénie ferriprive est beaucoup plus rare et peut conduire à des investigations inutiles voire invasive comme un myélogramme. Nous présentons deux observations d’anémie sévère associée à une thrombopénie d’origine ferriprive. Cas 1 : une jeune femme de 20 ans d’origine guinéenne, G0P0, est hospitalisée pour un malaise faisant découvrir une anémie à 39 g/L, hématocrite 16 %, VGM 59 fl, TCMH 15 pg, réticulocytes 11 giga/L. Le reste de l’hémogramme montre un taux normal de globules blancs, une formule leucocytaire normale et des plaquettes à 57 giga/L. Le frottis sanguin ne montre pas de schizocytose, ni de cellule anormale. L’ionogramme, la fonction rénale, la protéine C réactive et la coagulation sont normaux. Il existe une importante carence martiale (ferritinémie à 6 microg/L, CSS à 7 %), sans carence en vitamine B12 ni en folates. Devant la sévérité de l’anémie et son caractère symptomatique, une transfusion de globules rouges est réalisée aux urgences et un traitement par fer injectable dans le service de médecine interne. À j2 de la perfusion de fer, le taux de plaquettes remontait à 93 giga/L puis à 821 giga/L en quelques jours avant de se normaliser à 300 giga/L à un mois, en même temps que le taux d’hémoglobine (130 g/L). La carence martiale survenait dans un contexte de règles abondantes et de végétarisme et de consommation intensive de glaçon. Cas 2 : une femme de 36 ans d’origine comorienne, G1P1, est hospitalisée aux urgences gynécologiques pour des ménorragies chroniques abondantes sur des fibromes utérins connus. Elle avait déjà été hospitalisée en 2014 pour une anémie à 44 g/L associée à une thrombocytose à 973 giga/L, en rapport avec une carence martiale profonde. La patiente a toujours refusé la prise en charge chirurgicale des myomes utérins et n’avait pas de suivi médical. Aux urgences, elle présente une profonde asthénie avec des vertiges. Il n’y a pas de purpura ni bulles buccales. L’hémogramme montre une anémie à 32 g/L, hématocrite 12 %, VGM 55 fl, TCMH 14 pg, réticulocytes 8 giga/L. Les plaquettes sont à 12 giga/L. Les globules blancs sont à 2,9 giga/L en rapport avec une neutropénie à 1,4 giga/L. Il n’y a pas de schizocytose, ni cellule anormale sur le frottis sanguin. Le myélogramme montre des mégacaryocytes dans un frottis riche et une hypoplasie érythroblastique. L’ionogramme, la fonction rénale, la protéine C réactive et la coagulation sont normaux. Il existe une profonde carence martiale (ferritinémie à 7 microg/L), sans carence en vitamine B12 ni en folates. Une transfusion de globules rouges et d’un concentré plaquettaire est réalisée aux urgences. Un traitement par fer injectable est réalisé dans le service de médecine interne. À j3 de la perfusion de fer, le taux de plaquettes remontait à 44 giga/L puis à 450 giga/L en quelques jours avec correction progressive de l’anémie. Il est important de penser à la thrombopénie ferriprive quand elle est associée à une anémie par carence martiale et ne pas évoquer d’emblée le diagnostic de purpura thrombopénique immunologique, ce qui pourrait conduire à des examens inutiles et des traitements inadaptés. La physiopathologie implique le rôle du fer dans la thrombopoïèse.

Les directives anticipées (DA) sont des instructions écrites permettant à toute personne majeure et capable d’exprimer sa volonté relative aux conditions de sa fin de vie, dans le cas où elle serait un jour hors d’état de le faire. Le médecin a le rôle d’informer les patients de l’existence des DA et d’aider à leur rédaction. Malgré l’existence de la loi Claeys–Leonetti de 2016 définissant les DA, cela ne se traduit pas par un plus grand taux de rédaction des DA en France. Notre travail a pour objectif de déterminer la connaissance et la pratique des DA par le médecin généraliste afin de connaître les difficultés et les freins à cette rédaction. Nous avons réalisé une étude observationnelle descriptive transversale par le biais de la diffusion d’un questionnaire à destination des médecins généralistes des Bouches-du-Rhône, sur une période de cinq mois. Deux cent quarante-huit médecins ont répondu au questionnaire. Les médecins généralistes connaissent l’existence des DA dans 97,6 % des cas. Leur connaissance à ce sujet a été obtenue en grande partie lors des études médicales. Deux cent trente-quatre médecins (95,1 %) estiment que les DA sont utiles pour la prise en charge de la fin de vie. Cependant, cent cinquante-cinq (63,0 %) n’ont jamais aidé un patient à rédiger ses DA, et encore davantage si l’on considère les médecins de moins de 30 ans (74,5 %). Parmi les médecins qui ont aidé des patients à la rédaction des DA, cinquante-six (61,5 %) l’ont fait lorsque les patients étaient atteints d’une maladie grave, cinquante-deux (57,1 %) pour des patients en fin de vie, trente (33,0 %) pour des patients atteints d’une maladie chronique, vingt-six (28,6 %) pour des patients de plus de 70 ans. Parmi les quatre-vingt-onze médecins qui ont déjà aidé à rédiger les DA, la rédaction s’effectuait principalement au cabinet (49,5 %), en utilisant comme support le modèle créé par la HAS (65,2 %). Parmi eux, soixante-cinq médecins (70 %) estiment que le patient y a participé activement. Parmi les médecins qui n’ont jamais aidé un patient à la rédaction des DA (n = 134), 56,7 % considèrent qu’ils ne l’ont pas fait par manque d’information, 37,3 % par manque de temps, 31,3 % par difficulté à aborder le sujet de la fin de vie, et une méconnaissance des DA par le patient. Cent dix-huit (48,0 %) estiment que la place du médecin traitant dans la rédaction des DA est importante. De plus, cent soixante et un médecins (65,4 %) estiment que le médecin spécialiste peut aider le patient à la rédaction des DA et cent trente-trois (54,1 %) placent le psychologue comme aidant à leur rédaction. La personne de confiance et la famille sont aussi des aidants. Cent quatre-vingt-douze médecins (78,8 %) estiment qu’il faudrait aussi donner plus d’informations sur les DA à la population générale. Des efforts sont à faire par tous pour augmenter la culture des DA : les médecins spécialistes dont les internistes ont un vrai rôle à jouer et devraient s’engager plus activement dans la culture des DA et leur application auprès des patients ayant une maladie chronique.

La survenue d'une hémopathie lymphoïde complique 5 % des syndromes de Sjögren. D'après Nocturne et al., la stimulation chronique des lymphoytes B par les anticorps anti-SSA et anti-SSB pourrait favoriser l'infiltration B et le développement d'une monoclonalité [1]. Outre l'apparition d'une cryoglobulinémie ou d'un pic monoclonal, la recherche d'une monoclonalité B préalable permettrait de détecter les patients à risque. Nous proposons une méthode simple et accessible de recherche de clonalité sur glande salivaire accessoire au moment du prélèvement diagnostique. Étude prospective monocentrique sur 87 biopsies de patients atteints d'un syndrome de Sjögren diagnostiqué selon les critères AECG. Trois glandes étaient fixées en formol, trois glandes étaient envoyées non fixées dans un tube sec à cryoconservation dans la carboglace au laboratoire de biologie moléculaire. L'immunophénotypage lymphocytaire était réalisé par polymerase chain reaction (PCR) en point final par recherche de gènes codant pour les régions framework des chaînes lourdes et des chaînes légères des immunoglobulines. Les faux positifs étaient éliminés par la technique d'homo-/hétéroduplex. Les résultats positifs étaient définis par la présence d'un pic monoclonal en FR1, FR2, FR3 ou KDE restant après la technique d'hétéroduplexe. Un immunophénotypage sanguin était réalisé en parallèle sur automate DIVA BDIS. Une clonalité lymphocytaire B était mise en évidence sur treize biopsies par PCR en point final. Cinq faux positifs étaient exclus par la technique d'homo-/hétéroduplex. Sur les huit patients (sept femmes un homme) porteurs d'une monoclonalité B sur la biopsie deux avaient une monoclonalité B circulante. Toutefois les pics monoclonaux circulants et tissulaires étaient différents. Un patient était atteint d'une anémie hémolytique auto-immune à biospie ostéomédullaire normale, une patiente avait un score de Matutes à 5 sur l'immunophénotypage sanguin. Six patients avaient des anti-SSA, deux des anti-SSB. Les biopsies des glandes salivaires accessoires étaient positives chez tous les patients (score de Chisholm supérieur à II). A cinq ans de suivi, aucun patient n'a développé d'hémopathie lymphoïde. Nocturne et al., dans leur mise à jour de la physiopathologie du syndrome de Sjögren, ont émis l'hypothèse que la stimulation chronique des lymphocytes B par les complexes immuns formés avec les anti-SSA et anti-SSB induisait le recrutement de lymphocytes B et l'émergence d'un clone en inhibant la voie NFkB, ce qui favorise la survie des lymphocytes B [1]. Johnsen et al. se sont intéressés à l'infiltration lymphocytaire B dans les structures évocatrices de centre germinatif et leur corrélation avec la survenue d'une hémopathie B [2]. En effet, Theander et al. ont montré que ces structures « germinative-center like » étaient un marqueur prédictif de survenue d'une hémopathie B [3]. Dans leur série ayant porté sur 21 patients, Johnsen et al. n'ont pas trouvé de corrélation significative entre infiltation monoclonale B du tissu glandulaire salvaire chez des patients porteurs d'un syndrome de Sjögren compliquée ou non d'hémopathie. Dans notre série, la mise en évidence d'une clonalité lymphocytaire B tissulaire n'était non plus pas associée à la présence d'une hémopathie. La mise en évidence d'une clonalité lymphocytaire B tissulaire de glande salivaire chez des patients porteurs d'un syndrome de Sjögren est une technique simple, fiable et reproductible. À cinq ans de suivi, aucun patient n'a développé d'hémopathie lymphoïde mais il est possible que nous n'ayons pas un recul suffisant pour juger de la valeur prédictive de cette clonalité tissulaire sur la survenue d'une hémopathie ultérieure, comme il en est le cas pour les autres études. Nous poursuivons un suivi plus rapproché des patients porteurs d'une monoclonalité B.