Association of Cardiovascular Surgeons of Russia Russian Society of Cardiology (RSC) Association of Pediatric Cardiologists of Russia Russian Scientific Society of Specialists in X-Ray Endovascular Diagnostics and Treatment All-Russian Public Organization for the Promotion of Radiation Diagnostics and Therapy "Russian Society of Radiologists and Radiologists". Task Force members declared no financial support/conflicts of interest. If conflicts of interest were reported, the member(s) of the working group was (were) excluded from the discussion of the sections related to the area of conflict of interest.

В данном литературном обзоре подробно рассмотрены вопросы этиологии и эмбриогенеза тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ). По-прежнему нет единой теории образования ТАДЛВ — соединяются ли легочные вены с левым предсердием самостоятельно или через венозные притоки. В последнее время придерживаются последней теории. Рассмотрены исторические вопросы от первого описания порока до первого хирургического лечения. Подробно описаны классификации ТАДЛВ, основанные на анатомическом соединении легочных вен с системными венами или правым предсердием, а также расположении обструкции легочных вен. Описано естественное течение порока, а также структурные изменения легочных артерий. В данном обзоре большое внимание уделено гемодинамике и клинике ТАДЛВ. Описаны уникальные методы паллиативного лечения ТАДЛВ для клинической стабилизации пациента, а также радикальная коррекция порока в зависимости от анатомического соединения легочных вен. Проанализирована летальность и частота стенозов легочных вен, а также факторы риска данных осложнений.

Highlights. The geometry of the left atrium and the growth of the left heart after correction of total anomalous pulmonary venous connection are evaluated for the first time.Aim. To assess the morphological and functional characteristics of the left heart after correction of total anomalous pulmonary venous connection.Methods. 40 patients referred to the correction of total anomalous pulmonary venous connection were enrolled in a pilot, two-center, simple, blind, prospective randomized study. Patients were assigned to the sutureless repair group (n = 20) and conventional repair group (n = 20).Results. In the early postoperative period, the indexed left atrial volume in the group of sutureless repair was 15 (13.65; 17.25) versus 12.85 (10.95; 15.15) in the group of conventional repair, p = 0.057. The end diastolic volume index in the sutureless repair group was 38 (28.5; 45), while in the conventional repair group - 37.1 (31; 47.75), p = 0.48. At the follow-up, the indexed left atrial volume in the group of sutureless repair was 37 (34.5; 38.9) versus 31 (23.6; 35) in the group of conventional repair, p = 0.01. The end diastolic volume index (EDVI) in the group of sutureless repair was 50 (43; 57), while in the group of conventional repair - 50.2 (28.8; 60.9), p = 0.49.Conclusion. The growth of the left atrium depended on the chosen technique for correcting total anomalous pulmonary venous connection and was higher in the group of sutureless repair (37) compared to the group of conventional repair (31). The proportionality of the growth of the left ventricle did not depend on the surgical technique and was equivalent in both groups.

Aim of study. To evaluate the quality of life of children with total anomalous pulmonary venous connection corrected via two methods: the “sutureless” one and the conventional biatrial one. Material and methods. This pilot bicentral simple blind prospective randomised study presents evaluation of patients’ quality of life after surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection in 1-year-old children via two methods: the “sutureless” correction (20 patients) and conventional biatrial correction (20 patients). The total sample size amounted to 40 patients. Results. All indices were at quite high levels. The indices of treatment, treatment-related anxiety, cognitive problems and sociability were significantly higher in the group treated via the “sutureless” method. However, the myocardium-related issues and symptoms as well as the appearance perception did not differ between the groups. Conclusion. The quality of life of children after surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection in long-term postoperative period remains elevated in both groups despite the high variety of complications

Aim. To compare complications and outcomes in the postoperative period with two different methods for correcting total anomalous pulmonary venous connection.Methods. In this pilot, two-centre, simple, blind, prospective randomised study, the patients’ quality of life after correction of total anomalous pulmonary venous connection in infancy was evaluated using the sutureless (n = 20) and conventional repair methods (n = 20) in 40 patients. The overall mortality and complications in the mid-term were evaluated.Results. The average follow-up was 15 (13; 16) months. Mortality was noted only in the conventional repair group, amounting to 5 (25%) patients (p = 0.018). Severe obstruction of the pulmonary veins anastomosis was also noted only in the conventional repair group (n = 8, 40%; p = 0.0013). Infectious endocarditis was observed in one (6.6%) patient in the conventional repair group (p = 0.42). Arrhythmias were present in 4 (26.6%) patients in the conventional repair group (p = 0.02).Conclusion. The rates of obstruction of the pulmonary vein anastomosis, arrhythmias and death depend on the method of total anomalous pulmonary venous connection correction. The sutureless repair reduces the incidence of early and mid-term postoperative complications compared to conventional repair. Received 16 March 2021. Revised 8 June 2021. Accepted 11 June 2021. Funding: The study did not have sponsorship. Conflict of interest: The authors declare no conflict of interest. Contribution of the authorsConception and study design: Yu.N. Gorbatykh, A.V. Bogachev-Prokophiev, M.V. PlotnikovData collection and analysis: M.V. Plotnikov, M.G. Galstyan, D.G. TarasovStatistical analysis: M.V. PlotnikovDrafting the article: M.V. Plotnikov, Yu.N. GorbatykhCritical revision of the article: I.A. SoynovFinal approval of the version to be published: M.V. Plotnikov, Yu.N. Gorbatykh, A.N. Аrkhipov, M.G. Galstyan, A.V. Bogachev-Prokophiev, D.G. Tarasov, I.A. Soynov

Цель. Провести сравнительную оценку результатов средне­срочного периода наблюдения при коррекции тотального аномального дренажа легочных вен с помощью бесшовной коррекции (процедура Sutureless) и конвенциональной биатриальной коррекции. Методы. В пилотном двухцентровом проспективном рандомизированном исследовании сравнили среднесрочные результаты хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен у детей 1-го года жизни двумя методиками — с помощью бесшовной коррекции (n = 20) и конвенциональной биатриальной коррекции (n = 20). Общий размер выборки составил 40 пациентов. Оценили общую летальность и осложнения в средне­срочном периоде. Результаты. Средний срок наблюдения пациентов составил 15 (13; 16) мес. Летальность была только в группе конвенциональной биатриальной методики и составила 5 (25 %) пациентов, p = 0,018. Тяжелая обструкция на анастомозе была также только в группе конвенциональной биатриальной методики у 8 (40 %) пациентов, p = 0,0013. Инфекционный эндокардит был у 1 (6,6 %) пациента в группе конвенциональной биатриальной методики, p = 0,42. Нарушения ритма присутствовали у 4 (26,6 %) пациентов в группе конвенциональной биатриальной методики, p = 0,02. Выводы. Обструкция коллектора легочных вен, нарушения ритма сердца и летальные исходы зависят от варианта коррекции тотального аномального дренажа легочных вен. Бесшовная методика позволяет снизить встречаемость среднесрочных послеоперационных осложнений. Поступила в редакцию 16 марта 2021 г. Исправлена 8 июня 2021 г. Принята к печати 11 июня 2021 г. Финансирование Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Вклад авторов Концепция и дизайн: Ю.Н. Горбатых, А.В. Богачев-Прокофьев, М.В. Плотников Сбор и анализ данных: М.В. Плотников, М.Г. Галстян, Д.Г. Тарасов Статистическая обработка данных: М.В. Плотников Написание статьи: М.В. Плотников, Ю.Н. Горбатых Исправление статьи: И.А. Сойнов Утверждение окончательного варианта статьи: все авторы