Objetivo Relatar caso de Linfoma de Células T Angioimunoblástico, cursando com anemia hemolítica autoimune (AHAI) e marcadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES) Relato de caso Paciente de 27 anos, sexo feminino, com dispneia progressiva e fadiga há 06 meses. Há 30 dias, apresentava piora clínica, com sintomas mais intensos, além de febre e perda de peso não quantificada. Exames a admissão mostravam Hb = 7,9 g/dL; HT = 24,3%; VCM = 96,3, RDW = 20,7%; Leuco = 6080/ μL (Neutrófilos 4560, Bastões 304, Metamielócitos 61, Linfócitos atípicos 365); Plaquetas = 57000/μL. No laboratório de hemólise, constatado reticulócitos = 285222/ μL; DHL = 674 U/L, bilirrubina indireta = 0,83 mg/dL, haptoglobina < 7 mg/dL. A investigação de autoanticorpos revelou presença de teste da antiglobulina direta (TAD) positivo forte para IgG e C3d. Sorologias para HIV, Hepatite B e C se mostraram negativas, enquanto que CMV, EBV e Toxoplasma Gondii apenas com IgG positivo. Em perfil laboratorial reumatológico, encontrado FAN reagente padrão nuclear homogêneo em títulos de 1:640, anti-histona positivo, complemento consumido, com C3 34 mg/dL (VR 90-180) e C4 4 mg/dL (VR 13-45), além de anticorpos positivos para Síndrome Anti-fosfolípide, com anticoagulante lúpico positivo, anti-beta2 glicoproteína IgM forte positivo e anticardiolipina IgG e IgM positivos. Tomografias demonstravam hepatoesplenomegalia, além de múltiplas adenomegalias axilares, inguinais, retroperitoneais, para-aórticas e em cadeias ilíacas, a maior delas medindo 1,5 × 2,8 cm. Ao longo da internação, evoluiu com queda de hemoglobina por hemólise, com valores mínimos de 4,0 g/dL. Optado por introduzir suporte transfusional associado à imunoglobulina humana e corticoterapia, com prednisona 1 mg/kg/dia. Devido refratariedade do quadro, foi iniciado rituximabe (Duas dose, 14 dias/14 dias, 375 mg/m2 cada), com boa resposta clínica e laboratorial, chegando a Hb 8,0 g/dL, o que permitiu desmame de corticoterapia. Foi realizada biópsia incisional de linfonodo axilar esquerdo, com estudo anatomopatológico demonstrando proliferação linfoide atípica com crescimento paracortical de células intermediárias a grandes e proliferação venular pós-capilar proeminente. Nas células atípicas, havia positividade para CD3, CD2, CD5, CD7, CD4, CD43, raras delas com BCL6, CD25 e CD8 positivos. Foram negativos nas células atípicas, CD56, CD10, CD30, CD23, CD20, PAX-5. A pesquisa de EBV na amostra foi inconclusiva. Considerada possibilidade de Linfoma de Células T Angioimunoblástico como causa das manifestações, inclusive da positividade de anticorpos para LES. Paciente segue com desmame de corticoterapia por via oral. Programado início de protocolo de quimioterapia com esquema CHOEP. Discussão A associação entre autoimunidade e o linfoma de células T angioimunoblástico é documentada na literatura. Ocorre um hiperestimulação de linfócitos B independente da exposição antigênica, com prejuízos nos mecanismos de imunotolerância, o que pode levar a positividade do TAD e presença de AHAI. Em alguns casos, apenas a introdução de quimioterapia para pode melhorar a autoimunidade. Conclusão Foi relatado um caso de autoimunidade desencadeada por linfoma de células T angioimunoblásitico, com AHAI e positividade de marcadores para LES em paciente sem outras evidências clínicas de doença do colágeno.

Objetivo Relatar caso de Colestase Intra-Hepática com evolução para Insuficiência Hepática precipitada por Dengue em paciente com Anemia Falciforme (AF). Relato de caso Paciente de 19 anos, sexo feminino, com diagnóstico de AF. QD: Transferida ao nosso serviço devido a quadro de insuficiência hepática aguda. HPMA: Internada em outro hospital por quadro de sonolência, icterícia, dor abdominal, náuseas e vômitos há cerca de uma semana. Relatava história de irmão com AF, internado por complicações de Dengue. AP: Referia múltiplas internações por crise vaso-oclusiva (CVO) nos primeiros 10 anos de vida, com seguimento irregular, em uso de ácido fólico 5 mg/dia. Última internação há 3 meses por cólica biliar, emprogramação de colecistectomia. Sem outras complicações crônicas da SS. Na admissão, apresentava-se em estado grave, sedada, em ventilação mecânica, em uso de noradrenalina. Exames admissionais: Hb = 5,7 g/dL; HT = 15,2%; VCM = 83,5fL, RDW = 19,2%; HCM = 31,1 pg;CHCM = 37,5%; Leucócitos = 47.466/mm3 (Metamielócitos = 475; Bastões = 2.373; Neutrófilos = 33.701; Linfócitos = 7.120; Linfócitos atípicos = 2.848; Monócitos = 949); Plaquetas = 166.000/mm3; Reticulócitos = 145.008/mm3; INR = 2,10; rTTPa = 2,04; Cr 2,3 mg/dL; TGO = 9.960U/L; TGP = 5.425U/L; Bilirrubinas Totais = 24,3 mg/dL; Bilirrubina Direta = 19,8 mg/dL; Gama GT = 48 U/L; Fosfatase Alcalina = 67 U/L. Sorologias para HIV, Hepatite B e C negativas; sorologias para Hepatite A, Citomegalovírus e Toxoplasmose com IgG reagente. Sorologia para Dengue com IgG e IgM reagentes. Tomografia de abdome: hepatomegalia sem dilatação devias biliares intra ou extra-hepáticas; Tomografia de Crânio: edema cerebral difuso, sem lesões isquêmicas ou focos de sangramento. Hemoculturas negativas. Considerando possibilidade de CVO grave e colestase intra-hepática precipitada por dengue, foi instituído suporte transfusional com concentrado de hemácias filtrados e fenotipados. No 5º dia de internação, aeletroforese de Hb mostrava HbA: 50,1%; HbA2: 2,8%; HbF: 3,3%; HbS: 43,8%. Optado por suporte transfusional e eritrocitaférese para manter HbS &lt; 40%. Paciente evoluiu com melhora clínica, hemodinâmica, dos marcadores de função hepática e dos níveis de bilirrubinas com redução de enzimas canaliculares. Entretanto, manteve coagulopatia, que foi agravada por pneumonia e choque séptico. Evoluiu para múltiplas disfunções orgânicas, refratariedade às medidas clínicas instituídas e óbito após internação de 40 dias. Discussão A colestase intra-hepática é condição rara na AF e é decorrente do acúmulo de drepanócitos nos sinusóides hepáticos, com isquemia local, balonização de hepatócitos e colestase intra-canalicular. Clinicamente, os pacientes se apresentam com dor abdominal, febre, icterícia, além de múltiplas difusões como encefalopatia e lesão renal aguda. Entre os principais fatores precipitantes, destacam-se episódios infecciosos. Relato recente de 2 casos de associação de dengue e colestase intra-hepática em AF mostra evolução semelhante a esta, reforçando a gravidade desta arbovirose na AF.

Introduction: Blood transfusion is among the most prevalent medical interventions globally. However, contemporary scientific literature has demonstrated that the immunomodulatory effects of blood transfusion are linked to an increased risk of infection, prolonged hospital stays, and elevated morbimortality rates. Additionally, transfusions impose significant financial burdens on healthcare systems. Methods: Recognizing that blood transfusions essentially represent heterologous cell transplants, alternative therapeutic options have gained prominence, collectively referred to as the Patient Blood Management (PBM) program. PBM is a comprehensive approach founded on three core pillars: (1) optimizing the treatment of anemia and coagulopathies, particularly in the preoperative phase; (2) enhancing perioperative hemostasis and utilizing blood recovery systems to minimize patient blood loss; (3) fostering tolerance to anemia by improving oxygen delivery and reducing oxygen demand, especially in the postoperative period. Results: Current scientific evidence corroborates the efficacy of PBM in reducing the need for blood transfusions, diminishing associated complications, and promoting more efficient and safer blood management. Consequently, PBM not only enhances clinical outcomes for patients but also contributes to the economic sustainability of healthcare systems. Conclusion: This study aims to provide a comprehensive, evidence-based summary of PBM strategies through a systematic and structured model for PBM implementation in tertiary hospitals. Researchers and experts formulate the recommendations presented here from a high-complexity university hospital within the Sistema Único de Saúde network. These recommendations serve as a guideline for PBM implementation in various healthcare settings.

Introdução: O sistema de antígenos eritrocitários Rh é composto pela expressão de antígeno D pela proteína RhD e de antígenos C, c, E, e pela proteína RhCcEe. Mutações gênicas e alterações na conformação de epítopos promovem inúmeras variações fenotípicas do sistema Rh, incluindo variantes raras que podem gerar desafios no âmbito transfusional. Objetivos: Descrever um caso de brasileira portadora de sangue com fenótipo RhD– e aloanticorpo anti-Rh17, ressaltando desafios e soluções no manejo de pacientes com sangue raro em contexto de urgências clínicas e cirúrgicas. Relato de caso: Paciente feminina, 59 anos, apresentou queda de altura de 3 metros em elevador no dia 06/06/24, evoluindo com fratura exposta de tíbia e fíbula distais direitas, luxação exposta do tornozelo direito, fratura-luxação exposta do tálus e calcâneo esquerdos com múltiplas luxações expostas do tornozelo e médio-pé esquerdos e fratura vertebral de L4. Transportada ao Hospital Estadual de Diadema com tala provisória em membros inferiores e sangramento local visível. Imediatamente submetida à fixação externa bilateral dos tornozelos, com exames admissionais demonstrando hemoglobina (Hb) 11,7 g/dL, leucócitos totais 15640/μL e plaquetas 283000/μL. No intra-operatório, não houve sangramento atípico e não necessitou de transfusão de concentrado de hemácias (CH). Em contexto de infecção de sítio operatório e sem exteriorização hemorrágica, evoluiu com anemia ( Hb 6,1 g/dL ) sem demais citopenias, sendo prescrita transfusão de CH. Provas imuno-hematológicas, identificado fenótipo RhD–, caracterizado pela ausência dos antígenos C, c, E, e e presença de aloanticorpo que apresentava panreatividade com 31 hemácias de 2 paineis comerciais (Bio-rad e Grifols), e se apresenta negativo com Hemácias RhD–, caracterizando anti-Rh17. Não sendo identificado CH compatível entre os familiares, optou-se por iniciar protocolo utilizado no programa de PBM institucional (UNIFESP) para maximizar a tolerância da paciente à anemia e incrementar níveis de Hb, com eritropoetina 4000 UI por dia e reposição intravenosa de ferro. Com Hb mínimo de 5,6 mg/dL durante internação, não apresentou síndrome anêmica, com incremento progressivo de Hb a partir de 17/06/24, permitindo 3 abordagens cirúrgicas: debridamento de ferida operatória em tornozelo esquerdo no dia 05/07/24 (Hb pré-operatório 9,2 g/dL) e retirada de fixadores externos e redução de tornozelos em 25/07/24 (Hb pré-operatório 10,4 g/dL). A paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral sem receber hemocomponentes em todo acompanhamento. Discussão: Anti-Rh17 é um aloanticorpo raro, clinicamente significante, que reage com os antígenos C/c e E/e do sistema Rh produzidos por indivíduos que não possuem estes antígenos nas suas hemácias (RhD–) e são a eles expostos. Assim, a identificação correta deste fenótipo e aloanticorpo evita reações hemolíticas relacionadas à transfusão. Devido a raridade desse sangue medidas que maximizem a tolerância da paciente à anemia e tratamento adequado da anemia são importantes para um desfecho clínico adequado. Conclusão: Relatamos um caso bem-sucedido de identificação de sangue raro RhD–com aloanticorpo anti-Rh17 e condução do caso baseado em protocolo institucional de PBM, sem necessidade de transfusão de sangue, e com desfecho clínico adequado.

Anemia falciforme (AF) afeta mais de 250 milhões de pessoas e clinicamente caracteriza-se pela por crises dolorosas vaso-oclusivas e fenômenos hemolíticos. Várias complicações, tanto agudas quanto crônicas requerem transfusão de sangue (complementar ou de troca). Assim, esses pacientes são propensos a desenvolver complicações transfusionais, incluindo aloimunização e, mais raramente, síndrome hiper-hemolítica (SHH). Relatar um caso bem sucedido de tratamento com Rituximabe em paciente com SHH na AF. Homem, 35 anos, com AF interna devido a úlceras de membros inferiores infectadas. Apresentava Hb 6,2 g/dL, Ht 18,7%, VCM 95,4 fL, Leucócitos 19074/mm3 (Neutrófilos 14687/mm3), plaquetas 453 mil/mm3, reticulocitos 391700/mm3, DHL 552 U/L, Bilirrubinas totais 2,35 /indireta 1,31 U/L. Possuía antecedentes de acidente vascular encefálico isquêmico na infância, priapismo de repetição, úlceras de membros inferiores e múltiplas transfusões sanguíneas. Optado por manter Hb; 9,0 g/dL e antibioticoterapia ampla recebendo alta após 8 dias com melhora do quadro. Após 5 dias é reinternado com priapismo e queda de Hb (Hb 6,4g/dL, Ht 19%, Reticulócitos 512000/mm3, leucócitos: 18600/mm3, plaquetas 538 mil/mm3, DHL 518 U/L, TAD negativo e HbS de 24,8%. Optado por observação e IGIV sob suspeita de SHH visto queda rápida de Hb. Após 5 dias de IGIV ele recebeu nova transfusão com Hb pré de 6,8 g/L e após transfusão 5,9 g/L e HbS 52,1% confirmando o diagnóstico de SHH. Paciente recebeu rituximabe 1000 mg, 2 infusões com intervalo de 2 semanas entre as mesmas com resolução de quadro hemolítico e independência transfusional (HbA1 65,6% e HbS de 29,8%). SHH é diagnosticada quando ocorre anemia grave paradoxalmente após uma transfusão de sangue (Hb pós < Hb pré-transfusão). Resulta em hemólise concomitante das hemácias transfundidas e autólogas. Acredita-se que o mecanismo subjacente, a esta rara e geralmente fatal complicação, seja secundário a resposta imune contra os fosfolipídios expostos da membrana eritrocitária. A predisposição para SHH na AF também é variada e a busca por um padrão ou valor de predição tem sido evasiva. Pode ser dividida em 2 formas baseadas no tempo de transfusão até o desenvolvimento dos sintomas e formação de aloanticorpos. Aguda: sintomas clínicos são observados dentro de 7 dias pós transfusão. Os aloanticorpos geralmente não são formados nesse período e, portanto, um teste direto de antiglobulina (TAD) para detectar aloanticorpos provavelmente seria negativo. Tardia: sintomas clínicos são observados além de 7 dias após transfusão, e formação de aloanticorpos é mais provável. O TAD neste caso provavelmente seria positivo. Neste relato, a forma aguda foi observada porque os sintomas foram observados 5 dias após a transfusão e o TAD foi negativo. O tratamento visa suporte e evitar transfusões. IGIV e esteroides em altas doses mostram bons resultados em casos leves por suprimir a ativação macrofágica, encurtando a duração da hemólise. O Rituximabe também pode ser usado nestes casos de SHH e AF, como neste relato, com bons resultados. SHH é rara e necessita de pesquisas mais extensas para determinar indivíduos com maior predisposição a essa complicação de alta mortalidade. O alto índice de suspeição pode ser fundamental no manejo bem como monitorar pacientes com múltiplas transfusões.

Implementar um sistema de gestão de qualidade (SGQ) por processos. A implantação do SGQ no Hemocentro UNIFESP seguiu as diretrizes de gestão por processos e recebeu apoio e assessoria do departamento de Acreditação da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH). Foi realizada auditoria de diagnóstico para avaliar os processos existentes, os que deveriam ser elaborados e que necessitavam de melhorias. Com a implantação do SGQ, foram elaborados 60 macroprocessos, 335 registros de procedimentos que incluem todo o ciclo do sangue desde a captação até a transfusão, além da Gestão da Qualidade, Transplante de Medula Óssea e apoio Administrativo. Todos foram treinados nos macroprocessos e procedimentos, biossegurança e gestão de risco, gestão da qualidade e segurança do doador e do paciente. Auditorias internas também foram implementadas, com auditores treinados qualificados. Foram elaborados indicadores de qualidade. O processo de educação continuada e treinamentos online foram implantados através de plataforma virtual com vídeo-aulas, lista de presença registrada e avaliação de eficácia. Instauramos um fluxo para notificação de não conformidades (NC), através de um formulário padronizado e treinamento de toda equipe, com execução de análise de causa raiz e ação corretiva, além de divulgação trimestral deste indicador com prêmio da qualidade. Os indicadores de NC mostraram melhorias na execução dos processos, em especial, os processos executados na Agência transfusional (AT). Verificamos nos anos de 2020 (NC total = 156; NC AT = 89) e 2021 (NC total = 212; NC AT = 120), consecutivamente, que 57% das NC abertas foram referentes a falhas de processos de registro na AT. Verificamos que a causa raiz destas falhas era originária da requisição transfusional manual e do sistema operacional que não possuía barreiras. Iniciamos junto ao setor de Tecnologia da Informação (TI) o desenvolvimento e implantação do sistema de requisição eletrônica. Durante o processo de teste do sistema foi observado que minimizaram em 50% as falhas de registros reincidentes constatados nos anos anteriores. Após avaliação de eficácia, o sistema foi implantado em todas as UI do Hospital São Paulo, verificamos que houve melhoria na execução dos processos de registro na AT em 97%. O estabelecimento do SGQ nos permitiu acompanhar as atividades de todos os setores do Hemocentro de forma sistêmica e estruturada. A informação documentada através dos registros padronizados propiciaram o controle do que foi realizado para comprovação através de evidências, que os procedimentos estão sendo executados de acordo com as normas da legislação vigente. Observamos melhorias quando analisamos os indicadores de qualidade, conforme mostrado nos registros da AT, além do engajamento da equipe nas mudanças propostas com objetivo de prestar um serviço seguro aos pacientes e doadores. Corroborando que o sistema de gestão por processos é efetivo na melhoria contínua e gera constante aprimoramento de processos e pessoas. Concluímos que o SGQ é de extrema importância para o serviço de hemoterapia por proporcionar a sistematização e organização do hemocentro, desenvolver e armazenar de forma padronizada os registros, afim de garantir que todo os setores que compõem o Hemocentro funcionem de forma orquestrada e seguindo os padrões de qualidade e segurança de acordo com as normas vigentes.

Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) tem sido associada a muitas patologias conhecidas, incluindo doenças autoimunes, linfoproliferativos e certas doenças infecciosas, principalmente nos casos por anticorpos a frio. Tem surgido alguns relatos de caso de doença por SARS-Cov2 (COVID-19) associado a AHAI; no entanto, essa potencial associação ainda não é clara. Aqui relatamos uma serie 3 casos de Síndrome de aglutininas a frio (CAS), associada a infecção por Covid-19. Relato de caso: Três pacientes, com idades de 53 a 65 anos, sendo 2 homens e 1 mulher, foram admitidos em nosso serviço de fevereiro a maio de 2021, devido a infecção por Covid-19. Dois apresentavam síndrome aguda de angústia respiratória, mas sem necessidade de ventilação mecânica. Todos apresentavam anemia macrocítica, com hemoglobina que variava de 6,5-9,1 g/dL, DHL aumentado (311-679), e 2 com Birrubina indireta aumentada (1,05-2,55). Todos apresentavam teste de antiglobulina direto fortemente positivo as custas de C3d, com amplitude térmica de 24°C, e título a frio de 64-256. Dois pacientes não apresentavam comorbidades, 1 paciente havia sido internado recentemente para correção cirurgica de Doença arterial Cronica. Dois pacinetes fora tranfundidos com CH, entrtanto nenhum tratamento específico para AHAI foi estabelecido. Uma paciente foi transferida e perdeu seguimento e dois pacientes recuperam totalmente do quadro, e mantém-se após 3 e 4 meses de infecção com Hb >12 g/dL, sem necessidade de tratamento. Discussão e conclusão: Doença resultante de infecção por Covid-19 está associada a várias anormalidades hematológicas, incluindo linfopenia, fênomenos trombo-embólicos, trombocitopenia imune, síndrome antifosfolipídeo. Tem surgido alguns relatos de casos no último ano, associando AHAI a infecção por covid-19 e sugerindo que a desregulação imunológica teria como a etiologia subjacente o SARS-CoV-2. Aqui, detalhamos uma série de 3 paciente com infecção sintomática por SARS-CoV-2 que apresentram anemia sintomática de leve a grave e a a investigação foi consistente com anemia hemolítica autoimune por anticorpos a frio secundária à infecção por covid-19 (CAS), diagnóstico raro em nosso meio.

Introdução: A Síndrome Mielodisplásica (SMD) pertence a um grupo de neoplasias malignas sanguíneas originados na medula óssea, caracterizada pela deficiência clonal de células progenitoras hematopoiéticas, podendo causar como resultado a produção de células anormais e ineficientes, aumento de células imaturas, displasia em uma ou mais linhagens celulares e risco de desenvolver leucemia mieloblástica aguda (LMA). Devido à deficiência hematopoiética, os pacientes com SMD realizam transfusões sanguíneas com frequência durante o percurso da doença, onde deve-se garantir a compatibilidade sanguínea entre doador e receptor. É fundamental a realização dos testes pré-transfusionais em pacientes que recebem transfusões sanguíneas cronicamente, como os pacientes com SMD, afim de diminuir a frequência da aloimunização eritrocitária e posterior reações transfusionais. Objetivo: Avaliar a frequência da aloimunização eritrocitária em pacientes com SMD e caracterizar a importância da fenotipagem eritrocitária estendida nesses pacientes. Materiais e métodos: Foram incluídos no estudo 29 pacientes com SMD que possuem prontuários no hemocentro da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). A coleta de dados foi realizada no período de agosto de 2020 a setembro de 2020 e todos os dados clínicos foram coletados dos prontuários dos pacientes e dos registros presentes no caderno da seção de imunohematologia do hemocentro. Resultados: Foram incluídos no presente estudo 29 pacientes com SMD, sendo 13 (44,8%) homens e 16 (55,2%) mulheres. Coombs Direto (CD) positivo foi encontrado em 21 (72,4%) pacientes, Coombs Indireto (CI) positivo em 18 (62%) pacientes e Autoanticorpos (AC) positivo em 19 (65,5%) pacientes. A fenotipagem eritrocitária estendida foi realizada com 7/29 (24,1%) dos pacientes. Valor estatisticamente significativo foi encontrado ao comparar pacientes com fenotipagem eritrocitária e pacientes sem fenotipagem eritrocitária, onde pacientes com fenotipagem eritrocitária formaram menos aloanticorpos quando comparados com os pacientes sem fenotipagem eritrocitária (p = 0,05). Conclusão: A fenotipagem eritrocitária é indispensável em pacientes com SMD que necessitam de transfusões frequentemente, os mesmos se encontram com uma ineficiência hematopoiética pré-existente, por isso, ela é imprescindível durante os testes pré-transfusionais com o objetivo de evitar a aloimunização eritrocitária pós transfusões sanguíneas.