Einleitung ▼ Das Epstein-Barr-Virus (EBV) ist der Erreger der Infektiösen Mononukleose (IM), auch bekannt als Pfeiffersches Drüsenfieber, eine sehr häufige, in der Regel harm­ lose und selbstlimitierende Erkrankung. EBV ist ein weit verbreitetes, humanpathogenes DNA­Virus aus der Familie der Herpesviridae. Wie auch andere Vertreter der Herpesviren erreicht das Virus nach Abklingen der akuten, lytischen Phase eine latente Phase mit periodischer Reaktivierung. Es persistiert nach Infektion lebenslang im Körper. EBV befällt überwiegend B­Lymphozyten und nutzt hierfür den C3b­Rezeptor des Komplementsystems auf der Zelloberfläche als Einfallstor. Das Virus verursacht eine überwiegend asymptomatisch­latente, im Einzelfall auch lytische Infektion von B­Lymphozyten. Eine latente Infektion von B-Zellen ist dabei kein passiver Prozess. Vielmehr resultiert daraus eine Proliferation von immortalisierten und aktivierten B­Zellen mit systemischer Infiltration nicht nur des lymphatischen Gewebes, sondern des gesamten Organ­ systems. Der Syndromkomplex aus Abgeschlagenheit, Unwohlsein, Fieber, Heiserkeit und zervikaler Lymphadenopathie mit Splenomegalie wurde augenscheinlich erstmals im späten 19. Jahrhundert beschrieben, von den beiden Kinderärzten Nil Fyodorovich Filatov im Jahr 1887 und Emil Pfeiffer 1889. Die Gesamtinzidenz für das Auftreten neurologischer Komplikationen wird mit < 7 % beschrieben, mit zentralnervöser Symptomatik auch als allei niger Manifestation einer EBV­Infektion (Hagemann et al. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27: 1447–1449). EBV gehört somit in die Differenzialdiagnose einer Vielzahl akuter, neurologischer Erkrankungen.

Die Wernicke-Enzephalopathie (WE) ist ein neurologischer Notfall, der infolge eines Thiaminmangels (Vitamin B1) auftritt und ohne Behandlung zu bleibenden neurologischen Schäden bis zum Tod führt. Vorwiegend wird das Krankheitsbild bei chronischem Alkoholismus beobachtet (alkoholische WE), auch wenn andere Störungen wie Hungerzustände (z. B. bei Anorexia nervosa, Beri Beri), Hyperemesis gravidarum, Krebserkrankungen oder ein funktionelles Defizit bei Zustand nach Magen-Darm-Resektionen ebenfalls zu einer non-alkoholischen WE führen können. Erstmals wurde das Krankheitsbild aus Augenmotilitätsstörung, Verwirrtheitszustand und Ataxie 1881 durch den Neurologen Carl Wernicke als Polioencephalitis haemorrhagica superior beschrieben. Allerdings wurde erst 1941 die Ätiologie auf einen Thiaminmangel zurückgeführt. Epidemiologisch zeigt sich mit einem Geschlechterverhältnis von 1,7:1, dass Männer etwas häufiger als Frauen betroffen sind. Es existieren dabei keine Unterschiede in Bezug auf Bevölkerungsgruppen.

Lysosomale Speichererkrankungen sind seltene neurodegenerative meist autosomal-rezessive Erkrankungen (Häufigkeit 1:8 000), die auf einer Akkumulation nicht abbaubarer Makromoleküle in den Lysosomen beruhen. Abhängig von der Schwere der zugrunde liegenden Enzymdefizienz treten unterschiedliche Verlaufsformen auf, wobei die infantilen und spät-infantilen Formen bei den meisten Erkrankungen im Vordergrund stehen.

Background: Infarction of the spinal cord is rare compared with cerebral infarction. Spinal cord infarction is most frequently caused by surgical procedures, pathologies affecting the aorta or trauma. Other causes of spinal cord infarction are diverse (infectious, neoplastic, vascular, autoimmune, and hereditary degenerative disorders).

Introduction: Ataxia Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a frequent autosomal recessive genetic disease prevalent in the northeastern part of the Canadian province Quebec (estimated carrier-prevalence 1:22). A growing number of cases are reported in other parts of the world. The exact prevalence in Europe is not known.

Cerebral infections may develop into a life-threatening condition. Fast and correct diagnosis is crucial for a differentiated therapy and MRI imaging is widely accepted as the method of choice. Both specific MR sequences and imaging characteristics of major cerebral infections are addressed in this overview. Furthermore, limitations and pitfalls of the method are discussed.

Präsentation umfangreichen radiologischen Materials zum Thema der Frühsommermeningoenzephalitis“ mit entsprechender Wertung der Erscheinungs- und Verlaufsmuster dieser Erkrankungen in der CT- und insbesondere MRT-Bildgebung sowie anschließender Diskussion der wichtigsten Differentialdiagnosen.

Ziele: Es soll untersucht werden, ob sich mittels DWI verlässlich nicht nur hämatogene, sondern auch postoperative intrakranielle Abszesse diagnostizieren lassen. Methode: Zusätzlich zur Epi-DWI (TR=4600ms, TE=88ms, Schichtdicke=4mm, b-Werte0/500/1000 s2/mm) wurden verwendet: FLAIR (TR=8800, TE=119, Schichtdicke=4mm), T1 nativ und kontrastmittelverstärkt (TR=467ms, TE=12ms, Dicke=4mm), T2*(TR=910ms, TE=24,9ms, Schichtdicke=5mm). Die Auswertung erfolgte unabhängig durch zwei Neuroradiologen, bei Befunddiskrepanz durch Konsens. Die Messung des ADC wurde im Zentrum vorgenommen, um die im Randbereich postop. häufige Kontamination durch Blut und konsekutive Verfälschung der DWI z.B. durch Met-Hb zu vermeiden. Für die Aufnahme in die Auswertung waren die offene mikrobiologische Sicherung oder die Operation erforderlich. Das Patientenkollektiv bestand aus insgesamt n=47Patienten, n=23mit hämatogenen, n=24mit postoperativen Abszessen. Ergebnis: Es konnte ein statistisch hochsignifikanter Unterschied zwischen dem im zentralen Abszess gemessenen Apparent Diffusion Coefficient (ADC) von hämatogenen und postoperativen Abszessen gezeigt werden. Der Median des ADC wurde für die hämatogenen Abszesse mit 0,95mm/s2 berechnet, für die postoperativen mit 2,59mm/s2. Die Analyse der interobserver-variability ergab keinen statistisch signifikanten Unterschied (p<0,01). In T1 oder T2* wurde in der Peripherie aller postoperativer und in keinem hämatogenen Abszess Blut nachgewiesen. Weder mittels FLAIR noch kontrastmittelverstärkter T1w konnte zwischen den Abszesshöhlen ein Unterschied gezeigt werden. Schlussfolgerung: Hämatogene und postoperative Abszesshöhlen weisen in der DWI (nicht aber in FLAIR und KM-T1w) ein unterschiedliches Signalverhalten auf, das mittels ADC quantifizierbar ist. Als Ursache vermuten wir die unterschiedliche Viskosität der Abszesshöhle beispielsweise infolge von Liquorbeimengungen. Während die DWI für hämatogene Abszesse verlässliche Aussagen ermöglicht, ist die Methode bei postoperativen Abszessen eingeschränkt einsetzbar.

To provide a practical review of the spectrum of possible imaging findings in patients with progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) and to address differentials.PML manifests with a broad spectrum of imaging features. Besides knowledge of preferential location, extent, temporal course, enhancement, results of functional imaging and clinical setting, recognition of imaging findings reflecting active demyelination may help the clinician in appropriately narrowing down the differential diagnosis.

Die Syringomyelie ist eine tubuläre, meist progrediente Höhlenbildung im Rückenmark mit neurologischen Funktionseinschränkungen und kommt bei einer Vielzahl klinischer Entitäten vor. Die Inzidenz der Erkrankung beträgt 0,5/100 000/Einwohnern/Jahr. In einer japanischen epidemiologischen Studie wurde eine Chiari-Malformation bei 51,2% von 1243 untersuchten Patienten mit Syringomyelie nachgewiesen (Moriwaka F, Tashiro K, Tachibana S et al. Clin Neurol 1995; 35: 1395–1397), ([Abb. 1], [2]). Andere Pathologien, die mit einer Syringomyelie assoziiert sind, umfassen Dandy-Walker-Malformation und ihre Varianten, Arachnoiditis aufgrund einer basalen Meningitis, Trauma ([Abb. 3]) oder subarachnoidale Blutungen sowie extra- bzw. intramedulläre Tumoren ([Abb. 4], [5], [6]), wie z. B. Ependymome. Als weitere Ursachen können Skelettveränderungen wie z. B. eine basiläre Impression angeschuldigt werden. In diesen Fällen ist die Syringomyelie in aller Regel im Halsmark nachweisbar und erstreckt sich unterschiedlich weit nach kaudal. Weniger häufig, findet sich eine Syringomyelie in anderer Lokalisation im Rückenmark. In diesen Fällen entsteht die Syrinx in unmittelbarer Nähe der Läsion (z. B. bei Arachnoiditis, Arachnoidalzysten oder intramedullären Raumforderungen) und entwickelt sich aszendierend. Die Latenz des Auftretens einer posttraumatischen Syrinx kann 6 Monate bis 25 Jahre betragen. Sie kommt bei ca. 22% der Myelonverletzungen vor. Charakteristisch ist eine Höhlenbildung im Rückenmarkgrau, meist um den Canalis centralis gelegen. Des Weiteren kann eine Syringomyelie im kaudalen Anteil des Rückenmarks (sog. „Konuszysten“) auf eine pathologische meningeale Anhaftung des Myelons („primäres tethered cord“) zurückgeführt werden (Holly LT, Batzdorf U. J Neurosurg Spine 2006; 5: 111–116). Durch die zunehmende Verfügbarkeit des MRT in den letzten Jahren werden eine wachsende Zahl an Patienten mit geringen oder diskreten Symptomen bzw. zufällig entdeckter Syringomyelie vorstellig.

To provide a practical review of the spectrum of possible imaging findings in patients with progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) and to address differentials.PML manifests with a broad spectrum of imaging features. Besides knowledge of preferential location, extent, temporal course, enhancement, results of functional imaging and clinical setting, recognition of imaging findings reflecting active demyelination may help the clinician in appropriately narrowing down the differential diagnosis.

Ziel: Präsentation umfangreichen radiologischen Materials zum Thema „Progressive multifokale Leukoenzephalopathie“ mit entsprechender Wertung der Erscheinungs- und Verlaufsmuster dieser Erkrankungen, und anschließender Diskussion der wichtigsten Differentialdiagnosen.

Menschliche Kniegelenksmenisken bestehen zu annähernd 90% aus Kollagenfasern des Typs 1. Die daraus resultierende Eigenschaft der Verformbarkeit des Meniskus ermöglicht eine reibungslose Bewegung des Kniegelenks. Neben der chronischen Degeneration führen vor allem im Rahmen von Unfällen plötzlich auftretende Rotations- und Scherkräfte zum Meniskusriss. Meniskusrisse werden nach den 3 Hauptebenen des Meniskus in radiäre, horizontale und vertikale Risse eingeteilt.