Objectives: To describe the epidemiology, characteristics, response to initial treatment, and outcomes of Adult Onset Still's disease (AOSD) in the Afro-Caribbean population of Martinique with free and easy access to specialised care.Methods: We conducted a retrospective study from 2004 to 2022 in the island of Martinique, French West-Indies which total population was 354 800 in 2021. Patients were identified from multiple sources including standardised databases. To be included, patients had to be residents of the island and fulfilled Yamaguchi and/or Fautrel's criteria for AOSD, or have a compatible disease course, without a diagnosis of cancer, auto-immune disease or another auto-inflammatory disorder. Date of diagnosis, clinical and biological characteristics, treatments, and outcomes were collected.Results: The prevalence was 7.6/100 000 inhabitants in 2021. The mean incidence was 0.4/100 000 during study period. Thirty-three patients (70.6% females) with a median follow-up of 35 months [7.5 to 119] were included. Twenty-six patients (78.8%) had a systemic pattern. Patients with a systemic monocyclic pattern had significantly more polyarticular involvement than patients with systemic polycyclic pattern (p = 0.016). Pulmonary involvement occurred in 51.5% of patients at diagnosis and systemic Pouchot score has been identified as an independent predictive factor for pulmonary involvement; OR of 3.29 [CI 95% 1.20; 9.01]. At first flare, all patients but one received oral glucocorticoids, 11 patients (32.4%) received intravenous glucocorticoids pulse and 12 patients (33%) received anti-IL1 therapy. Nineteen patients (57%) relapsed in a median time of 9 months [6 to 12] Three patients (9%) developed hemophagocytosis lymphohistiocytosis, fatal in 1 case. All deceased patients (n = 4, 11.76%) belonged to the systemic polycyclic pattern, with an event-free survival of 13.6 months [IQR 5.7; 29.5]Conclusion: AOSD in the Afro-Caribbean population of Martinique shares some similarities with other ethnic groups, but exhibit differences, such as a high proportion of lung involvement. Comparative studies are needed to confirm these results.

Background Influence of geolocation and ethnicity on pSS prevalence and phenotype has been reported [1] and black pSS appear to have higher risk of unfavorable outcome[2]. In Europe, pSS prevalence ranges from 10.2 to 92.8/100 000 Inhabitants[3]. Data on primary Sjogren's disease (pSS) in populations of sub-Saharan origin are very limited and concerns mostly Europeans and Asians. Both in Africa and the African diaspora (AAD)[4,5], patients face significant healthcare limitations because of socio-economic disadvantage. In Martinique, a French island of the Caribbean where more than 90% of the population is of Sub-Saharan African descent, access to healthcare is easy and free for every citizen. pSS are treated in the Reference Center for rare systemic autoimmune diseases of the island. No other primary care facility treats pSS. Objectives We aim to describe pSS in an Afro-descendant population in healthcare access comparable to Europeans. Methods We performed a retrospective study of all patients followed for primary Sjögren's (pSS) in internal medicine and rheumatology at the University hospital of Martinique, only hospital on the island, between 2014 and 2016 included according to international criteria (AECG 2002, ACR/EULAR 2016). Results Among 112 patients diagnosed with pSS, 75 and 84 patients were included according to AECG 2002 and ACR/EULAR 2016 criteria respectively. Clinical and biological characteristics are presented in Table 1. In our cohort, major cumulative characteristics are a very high female proportion, young age at diagnostic and high frequency of hypergammaglobulinemia correlated with increased ESR. Considering this AECG 2002 hospital-based cohort and the retrospective aspect of the study, a minimum prevalence of pSS was calculated at 16,87/100 000 inhabitants in 2016. Conclusion Our data, shared by other AAD cohorts[4,5], suggest that AD pSS have specific manifestations around the world as AAD Systemic Lupus erythematosus do. A higher prevalence is reported compared to that of 7.1/100 000 inhabitants of France European pSS cohort[3]. References [1]Brito-Zerón, P. et al. Influence of geolocation and ethnicity on the phenotypic expression of primary Sjögren's syndrome at diagnosis in 8310 patients: a cross-sectional study from the Big Data Sjögren Project Consortium. Ann. Rheum. Dis. 76, 1042–1050 (2017).[2]Brito-Zerón, P., Retamozo, S. & Ramos-Casals, M. Phenotyping Sjögren's syndrome: towards a personalised management of the disease. Clin. Exp. Rheumatol. 36 Suppl 112, 198–209 (2018).[3]Chevet, B., Chiche, L. Y., Devauchelle-Pensec, V. & Cornec, D. Y. K. How rare is primary Sjögren's syndrome? Joint Bone Spine 90, 105480 (2023).[4]Mahaman Salissou, G. Le syndrome de Sjögren: aspects épidémiologiques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs au CHU Aristide-Le-Dantec de Dakar, Sénégal (2012‒2016). Bull. Société Pathol. Exot. 113, 136–142 (2020).[5]Scofield, R. H. et al. American Indians Have a Higher Risk of Sjögren's Syndrome and More Disease Activity Than European Americans and African Americans. Arthritis Care Res. 72, 1049–1056 (2020). Acknowledgements: NIL. Disclosure of Interests None Declared.Table 1Characteristics of study populationAECG 2002N=75ACR EULAR 2016N= 84Age at diagnosis – Mean (SD) Years49.8 (12.5)50.2 (12.6)Female – N (%)74 (98.7)81 (96.4)Mean follow up duration – mean (SD)9.3 (7.7)9.3(8.2)Classification criteriaSubjective xerostomia – N (%)70 (93.3)70 (83.3)Subjective xerophthalmia – N (%)72 (96.0)81 (96.4)Positive Schirmer test – N (%)53 (80.3)57 (79.2)Lymphocytic sialadenitis (focus score≥1) – N (%)71 (95.9)79 (96.3)Positive SSA/Ro– N (%)56 (74.7)59 (70.2)Positive SSB/La– N (%)9 (12.0)9 (10.7)BiologyPositive Antinuclear antibodies (Title≥1/320) – N (%)66 (89.2)73 (88.0)Positive RNP antibodies – N (%)9 (12.0)10 (11.9)Increased ESR – N (%)36 (53.7)42 (56.0)Hypergammaglobulinemia – N (%)50 (76.9)57 (77.0)MALT/Lymphoma – N (%)2 (2.7)2 (2.4)

Lupus nephritis (LN) has been described as having worse survival and renal outcomes in African-descent patients than Caucasians. We aimed to provide long-term population-based data in an Afro-descendant cohort of LN with high income and easy and free access to specialized healthcare. Study design: We performed a retrospective population-based analysis using data from 2002–2015 of 1140 renal biopsies at the University Hospital of Martinique (French West Indies). All systemic lupus erythematosus patients with a diagnosis of LN followed for at least 12 months in Martinique or who died during this period were included. Results: A total of 89 patients were included, of whom 68 (76.4%) had proliferative (class III or IV), 17 (19.1%) had membranous (class V), and 4 (4.5%) had class I or II lupus nephritis according to the ISN/RPS classification. At a mean follow-up of 118.3 months, 51.7% of patients were still in remission. The rates of end-stage renal disease were 13.5%, 19.1%, and 21.3% at 10, 15, and 20 years of follow-up, respectively, and mortality rates were 4.5%, 5.6%, and 7.9% at 10, 15, and 20 years of follow-up, respectively. Conclusions: The good survival of our Afro-descendant LN patients, similar to that observed in Caucasians, shades the burden of ethnicity but rather emphasizes and reinforces the importance of optimizing all modifiable factors associated with poor outcome, especially socioeconomics.

Une des questions qui se pose au dermatologue devant un nouveau cas de mastocytose est de savoir si elle est cutanée (MC) isolée ou systémique (MS). Proells et al. ont suggéré que le dosage de la tryptase médullaire (TM) pourrait être utile pour le diagnostic de MS, données corroborées par une étude monocentrique rétrospective en 2016. L’objectif principal de notre étude était de confirmer l’intérêt de la tryptase médullaire dans le diagnostic de MS chez les patients avec atteinte cutanée comparativement à la tryptase sérique dans une étude prospective multicentrique. Nous avons effectué une étude prospective multicentrique (9 centres) dans le cadre d’un PHRC-IR 2015. Nous avons inclus 250 patients, dont 148 avait une atteinte cutanée associée. Nous avons retenu pour l’analyse 119 patients ayant eu un bilan diagnostic complet et un dosage de TM. Vingt-neuf patients étaient exclus car ils avaient un bilan incomplet ou pas de dosage de la TM centralisée. Selon les critères diagnostiques de l’OMS adaptés, les patients étaient répartis en : MS, pré-MS ou MC isolée. La distribution de TM et de la tryptase sérique (TS) a été décrite en fonction du diagnostic clinique, gold-standard retenu. La courbe ROC pour diagnostiquer une MS a été estimée pour la TM. Dans le groupe avec atteinte cutanée, 82 patients avaient une MS, 22 une pré-MS, 15 une MC isolée. Les taux moyens (± écart type) de la TM dans les trois groupes étaient respectivement de 842 ± 1826 μg/L, 62 ± 77 μg/L, et 11 ± 8 μg/L. L’aire sous la courbe ROC séparant le diagnostic de MS de celui de MC isolée était de 92,8 %, IC95 %[85,7 %–97,0 %]. Un taux de TM ≥ 26,6 μg/L permet de différencier la MC isolée de la MS avec une sensibilité de 90 % et une spécificité de 93 %. Pour un taux de TM de 38,4 μg/L, la sensibilité serait 87,8 % et la spécificité de 100 %. Un taux de TS ≥ 10 μg/L et à 20 μg/L permettent cette différenciation avec une sensibilité respectivement de 70,8 % et 83,0 % et une spécificité respectivement de 100 % et 93,3 %. L’ensemble de résultats de cette étude sera présentée lors de JDP. Dans cette étude prospective multicentrique nous montrons que la TM permet le diagnostic de MS chez un patient avec atteinte cutanée sans la réalisation de la biopsie ostéomédullaire avec une très bonne validité intrinsèque (aire sur la courbe de presque 93 %). Concernant la TS un meilleur résultat de sensibilité est obtenu avec un taux de TS ≥ 10 μg/L qu’avec un taux ≥ 20 μg/L. Le dosage de la tryptase médullaire semble être un nouveau critère de diagnostic de MS.

La gale est une infection à ectoparasites, causée par Scarcoptes scabiei variété hominis, principalement transmise par contact physique. La prévalence mondiale est estimée à 300 millions de cas par an [1]. La gale croûteuse norvégienne est une forme grave de l'infestation très contagieuse, qui se manifeste surtout chez les immunodéprimés. L'atteinte cutanée se présente sous forme de lésions étendues, inflammatoires et hyperkératosiques. Nous rapportons ici un cas de gale croûteuse norvégienne chez une patiente suivie pour un lupus érythémateux systémique, traité par belimumab. Il s'agit d'une patiente âgée de 53 ans d'origine afro-antillaise, travaillant comme aide-soignante auprès d'enfants handicapés. Elle est suivie pour un lupus systémique depuis 20 ans avec des lésions cutanées lupiques chroniques, une polyarthrite non érosive, une atteinte rénale de type glomérulonéphrite classe V en 2014 puis classe IV en 2017, une lymphopénie chronique, des anticorps antinucléaires et anti-ADN positifs. Elle a reçu différents traitements immunosuppresseurs : une corticothérapie au long cours, hydroxychloroquine (arrêté en 2018 du fait d'une toxicité oculaire), cyclophosphamide avec relais par mycophénolate mofetil puis azathioprine. Elle reçoit un traitement par ivermectine en tant que cas-contact pour la gale. Un mois après, devant une poussée cutanée sévère avec des lésions cutanées sévères diffuses de lupus discoïdes et après une hépatite à l'azathioprine, un traitement par belimumab est introduit. Trois mois après, elle développe un prurit associé aux lésions de lupus cutané, non modifiées. Un nouveau traitement par ivermectine est prescrit. Un mois plus tard, la patiente développe un prurit généralisé, à prédominance nocturne, principalement localisé sur les espaces interdigitaux des mains, les faces palmaires des poignets, le tronc et les plis sous-mammaires. Il n'y avait pas de symptômes similaires dans l'entourage familial et professionnel. Elle consulte un dermatologue qui prescrit des dermocorticoïdes et des antihistaminiques, sans efficacité. Nous constatons un aspect hyperkératosique sans croûtes jaunâtres et parfois excorié des lésions cutanées de lupus cutané chronique du décolleté, du cuir chevelu, des oreilles et du dos. Aucun sillon scabieux n'a été observé au dermatoscope. Un prélèvement par grattage d'une lésion du dos hyperkératosique a été réalisé pour examen microscopique direct : il est mis en évidence à la fois des acariens et ses œufs. La patiente a été traitée trois fois avec de l'ivermectine et de la crème à la perméthrine, associé à des antihistaminiques. Des mesures de contrôle ont également été mises en place dans le milieu familial et professionnel. Un mois après le traitement local et général, on observe une nette amélioration cutanée avec disparition du prurit et de l'hyperkératose. Quelques cas de gale croûteuse norvégienne au cours du lupus systémique ont été rapportés dans la littérature [2]. La présentation peut être atypique, se localiser sur des lésions cutanées lupiques préexistantes. Chez notre patiente, le prurit et l'apparition de l'hyperkératose ont incité à rechercher la gale. Les antécédents de contact dans le contexte d'immunodépression (succession de traitements immunosuppresseurs, lymphopénie chronique) ont pu favoriser la survenue d'une gale sévère. Dans le cas rapporté, malgré 2 cures d'ivermectine avant et pendant la biothérapie par belimumab, la patiente a développé une forme norvégienne. Cette variante clinique peut être associée à une morbidité importante (notamment liée à une septicémie secondaire). À l'heure actuelle, le belimumab n'est pas associé à un sur-risque d'infection opportuniste par rapport à l'incidence habituelle chez les patients atteints de lupus systémique, ni par rapport à la durée d'exposition [3]. D'autres cas ont été signalés avec d'autres biothérapies (anti-TNF, tocilizumab). Il s'agit du premier cas de gale croûteuse norvégienne rapportée associée à l'utilisation de belimumab. Ce diagnostic peut être difficile car la présentation clinique peut être atypique et compliquer des lésions cutanées du lupus pré-existantes. Devant l'apparition d'un prurit ou d'un aspect hyperkératosique, des prélèvements sont nécessaires afin de reconnaître cette affection, dont le traitement général et local par ivermectine et perméthrine est assez simple.

Chez les patients d’origine africaine, la néphropathie lupique (NL) est de moins bon pronostic que dans la population caucasienne. Cependant, les données sur le devenir à long terme de ces patients sont rares dans les pays ou l’accès aux soins est gratuit. C’est ici ce que nous décrivons. Il s’agit d’une étude rétrospective. Entre 2002 et 2015, en Martinique, tous les patients qui avaient une NL prouvée par biopsie et suivis au moins 24 mois, étaient inclus. Quatre-vingt-neuf patients ont été inclus. Le suivi médian était de 106 mois (2,5 à 317 mois). Aucun patient n’était perdu de vue. L’âge médian au diagnostic de NL était 30 ans. La protéinurie médiane au diagnostic était de 2,31 g/24 h (0,6 à 27), la créatininémie médiane à 88 μmol/L (26 à 500). En cumulatif, les NL prolifératives était retrouvées chez 68/89 patients (76,4 %) au diagnostic. Les 21 patients restants présentaient une classe V, I ou II chez respectivement 17, 3 et 1 patients. Concernant les NL prolifératives, le traitement d’induction était le cyclophosphamide (CYC), mycophénolate mofétil (MMF) ou l’azathioprine (AZA) chez respectivement 66,1 %, 24,9 % et 4,4 % des patients. En entretien, le MMF, le CYC et l’AZA étaient utilisés chez respectivement 75 %, 5,9 % et 5,9 % des patients. Tous recevaient un traitement par corticoïde oral et 91 % par hydroxychloroquine. À 1 an, sur 89 patients, 14,6 % entraient en rémission partielle (RP) et 43,8 % en rémission complète (RC). Au cours du suivi, 13 classes V sur 17 (76,5 %) se transformaient en NL proliférative. Après un suivi moyen de 118,4 mois, 43,8 % des patients (39/89) étaient toujours en RC, 7,9 % (n = 7) en RP, 39,3 % (n = 35) étaient insuffisant rénaux chronique dont 15,7 % (n = 14) d’hémodialysés chronique et 9 % (n = 8) étaient décédés. À 10 ans, sur 89 patients la mortalité était de 8,7 %. Chez les caucasiens la survie à 10 ans est également de 90 %. Le biais socioéconomique, limitant l’accès aux soins, pourrait expliquer le pronostic défavorable classiquement décrit de la population afro-caribéenne. Le pronostic vital dans la population afro-caribéenne est comparable aux populations caucasiennes, probablement liés à l’accès gratuit aux soins.

Si la survie des néphropathies lupiques prolifératives (NLP) a progressé au cours des 3 dernières décennies, elle ne s’améliore plus aux USA depuis 10 ans du fait de l’absence d’amélioration du pronostic dans les minorités, dont les Afro-Américains [1]. À ce jour, la meilleure survie à 5 ans de la NLP dans les populations noires est de 69 % à Londres [2]. En fait, de très nombreux facteurs sont susceptibles de modifier le pronostic des NLP. Si les conditions socio-économiques sont toujours retrouvées comme facteur de risque défavorable par de nombreux auteurs, le rôle de l’origine géographique ancestrale est beaucoup plus discuté. Ces autres facteurs sont : délai de la prise en charge, l’accès facile (financier, géographique, disponibilité) à des hyper spécialistes, la compliance, la limitation des doses de corticoïdes, la prescription systématique des traitements dont antihypertenseur et la réalisation d’une biopsie rénale (PBR), tous loin d’être systématiques, même dans de grands centres [3]. À ce jour, il n’y a pas de description du pronostic des NLP dans une population d’ascendance africaine favorisée sur le plan socio-économique et de l’accès aux soins. Depuis 10 ans, nous essayons, en Martinique, d’améliorer certains de ces facteurs de risque modifiables des NLP et en rapportons ici notre expérience en comparant la survie des patients ayant bénéficié d’un protocole EUROLUPUS dans notre service avec ceux ayant bénéficié d’un traitement plus classique suivis par plusieurs équipes dont la nôtre. Par le service d’anatomopathologie du CHU de Martinique, nous avons inclus rétrospectivement tous nos patients ayant eu une PBR pour NLP à partir de 2002. Depuis 2008, nous proposons à nos patients le choix du traitement d’induction par cyclophosphamide (CYC) de type EUROLUPUS ou NIH, ou mycophenolate (MMF). Nous comparons ici le pronostic des 42 patients ayant reçu 44 protocoles EUROLUPUS (groupe 1 : classe III ISN-RPS : 31,8 % ; Classe IV : 68,2 %) à celui des 44 patients recevant un autre traitement (groupe 2 : classe III : 45,5 % ; classe IV : 54,5 %). Aucun patient n’était perdu de vue. Le suivi moyen était respectivement de 53 et 114,2 mois dans le groupe 1 et 2. La créatininémie initiale moyenne était de 131,9 ± 131,6 μM (IC 95 % : 93–170,8 ; max 760) dans le groupe 1, 131 ± 98,5 μM dans le groupe 2 (IC 95 % : 102–160,2 ; max 471), et la protéinurie ± SD 2,8 ± 2,12 g/j (IC 95 % : 2,21–3,45) dans le groupe 1, 3,94 ± 4,4 g/j (IC 95 % : 2,64–5,24) dans le groupe 2. La dose initiale de corticoïdes était de 32,2 ± 12,1 mg/j dans le groupe 1, 46 ± 18,3 mg/j dans le groupe 2. Le traitement d’induction utilisé dans le groupe 2 fut : CYC selon le NIH 56,8 %, MMF 36,4 %, aucun 6,8 %. Les traitements d’entretien (TE) furent respectivement dans les groupes 1 et 2 : MMF 81,2 % vs 68,2 %, AZA 18,8 % vs 4,5 %. Dans le groupe 2, 18,2 % des patients ne reçurent aucun TE et 9,1 % du CYC. Un patient est décédé dans le groupe 1 et 6 dans le groupe 2. Pour tous les patients du groupe 1, le traitement fut débuté dans la semaine de la PBR contre 56,8 % dans le groupe 2 qui expérimentait un temps moyen entre PBR et TI de 8,4 mois. Tous les patients du groupe 1 recevaient des vaccinations anti-pneumococciques, - tétaniques contre 25,4 % dans le groupe 2. Aucun patient du groupe 1 avait une hypertension artérielle (HTA) incontrôlée, recevant un traitement agressif de l’HTA et anti-protéinurique, comparé à 36,4 % dans le groupe 2. La prescription d’hydroxychloroquine était respectivement de 100 et 75 % dans les groupes 1 et 2. Le taux de décès était de 0,51 pour 100 années de suivi dans le groupe 1 contre 1,43 dans le groupe 2 (p = ns). L’analyse de la survie à respectivement 12 et 60 mois en Kaplan Meier montrait une survie de 100 % dans le groupe 1, 9,1 % et 90 % dans le groupe 2 (test du log rank : p = 0,438). La survie des patients martiniquais avec une NLP est comparable à celle des patients caucasiens, bien meilleure que celles des anglo-saxons d’origine africaine. Sont probablement en cause la gratuité des traitements, le caractère systématique des PBR pour guider le traitement, un faible taux de fumeurs, la présence de spécialistes du lupus et d’un réseau assurant un diagnostic et traitement plus rapides, la facilité d’accès à des structures de soins liées à la géographie de l’île. Par ailleurs, nos patients traités par EUROLUPUS ont une aussi bonne survie à 5 ans que les autres patients, voire meilleure, malgré de moindres doses de médicaments au départ, mais de façon non significative probablement du fait des effectifs.

Les infections causent une importante morbi-mortalité chez les patients atteints de maladies auto-immunes (MAI). La vaccination est un des seuls moyens de prévention. Avec l'émergence ces dernières décennies, de nombreuses polémiques en population pédiatrique, les réputations des différents vaccins ont une influence sur la couverture vaccinale. Le concept de « vaccine hesitancy » ou « défiance envers la vaccination » décrivant le continuum d'attitudes de refus de la vaccination rend compte des facteurs influençants personnels (expérience antérieure de la maladie à prévention vaccinale, perception de l'importance de la vaccination et du risque, confiance envers les professionnels de santé), mais aussi des facteurs socio-économiques (normes sociales, coût des vaccins), politiques (programme de politique vaccinale, communication et promotion de la santé publique) et culturels (convictions morale et religieuse). L'objectif de notre étude était d'évaluer les réticences à la vaccination de cette population et de leurs médecins généralistes (MG) dans notre population. Il s'agissait d'une étude prospective, transversale et monocentrique menée de février à juin 2016 au sein du centre de Compétences des maladies auto-immunesen Martinique. Les patients remplissaient un auto-questionnaire évaluant leur connaissance de leur statut vaccinal vis-à-vis des 3 principaux vaccins recommandés (grippe saisonnière, pneumocoque et Diphtérie, Tétanos, Poliomyélite [DTP]) et les principales réticences face à la vaccination évoquées dans la littérature. Leurs médecins traitants étaient interrogés par entretien téléphonique. Au total, 210 patients ont été inclus, dont 84 % (n = 176) de femmes, d'âge moyen de 51,4 ans (écart-type ± 14,4 ans). Il s'agissait principalement de patients atteints de lupus systémique (56 %, n = 84), de syndrome de Gougerot-Sjogren primitif 20 % (n = 37), de polyarthrite rhumatoide 11 % (n = 21), de sclérodermie systémique11 % (n = 21), de myosites 5 % (n = 9) et de maladie de Horton 3 % (n = 5). Soixante-six MGont ont pu être interrogés (taux de réponse = 34,7 %) ; les autres refusaient essentiellement par manque de temps ou d'intérêt pour le sujet. Parmi les patients, 68,5 % (n = 135) déclaraient être vaccinés contre le DTP, 29,8 % (n = 62) contre la grippe, 47,2 % (n = 93) contre le pneumocoque. Deux patients sur dix (n = 38, soit 18,6 %) refusaient la vaccination et 39,5 % (n = 83) en avaient peur. Trois médecins sur dix (n = 18, soit 27,3 %) étaient réticents. La principale cause de réticence était la peur des effets secondaires pour 83,1 % des patients et 88,9 % des médecins avec notamment celle de déclencher une poussée de la maladie auto-immune pour 65,1 % des patients et 88,9 % des médecins. L'appréhension de provoquer la maladie à prévention vaccinale était rapportée chez 57,8 % des patients et 77,8 % des MG. Le doute de l'efficacité des vaccins était présent pour 50,6 % des patients et 66,7 % des MG. Deux tiers des patients (63,6 %) déclaraient ne pas avoir reçu de proposition de vaccination de la part de leurs MG et, plus de la moitié jugeait insuffisante la qualité des informations dont ils disposaient sur la vaccination. La moitié des MG déclaraient le manque de temps comme un frein pour convaincre les patients. Un quart des MG(24,2 %, n = 16) pensaient que le rôle de vacciner ces patients revenait aux spécialistes et 39,4 % (n = 26) pensaient que ce rôle devait être partagé. Si nos patients ne semblent pas plus réticents que ceux interrogés par l'équipe de Verger et al. (39,5 % dans les 2 études), les MG de Martinique semblent beaucoup moins convaincus par l'importance de la vaccination dans cette population. La part importante de MG qui refusent de répondre amoindrit nos conclusions, mais pourrait être lié aussi à leur opinion souvent négative de la vaccination sur ce terrain. La conjonction des peurs des patients et de leurs médecins traitants rend la réticence face à la vaccination plus tenace. Une meilleure collaboration entre professionnels de santé, une formation des médecins généralistes et l'élaboration de nouvelles stratégies de communication sont nécessaires pour tenter de réduire les oppositions des médecins généralistes et in fine les doutes de leurs patients.

La maladie de Horton (MH) est une vascularite touchant les gros vaisseaux du sujet âgé, en particulier l'aorte et ses branches crâniennes. Elle plus fréquemment décrite chez les caucasiens mais plus rare dans les populations d'origine africaine et asiatique. Actuellement, non seulement il existe très peu de séries de patients d'origine africaine dans la littérature, mais on n'a pas de données sur l'incidence de cette maladie dans ces populations. L'objectif de notre étude est de décrire les caractéristiques de cette maladie dans notre population et d'en calculer l'incidence. Étude rétrospective, monocentrique, descriptive des patients atteints d'une maladie de Horton suivie en Martinique. Le recueil des données a été fait par recoupement des sources : 2 seuls laboratoires d'anatomie pathologique de l'île, services de médecine interne et rhumatologie. Les critères d'inclusions étaient : une biopsie de l'artère temporale (BAT) compatible avec une maladie de Horton chez un patient vivant en Martinique. Les critères d'exclusion étaient l'absence de BAT ou une BAT négative. Trente-huit patients atteints de MH confirmée par une BAT ont été retrouvés de 1991 à 2016 dont 2 d'origine caucasienne et les 36 autres d'origine afro-caribéenne. Il y avait 29 femmes et 9 hommes avec un sex-ratio (F/H) de 3,2 avec un âge moyen de 75,8 ans ± 7,24 au diagnostic. Les caractéristiques cliniques étaient : 12,1 % (4/33) de fièvre, 75 % (25/33) un amaigrissement, 71,4 % (25/35) des céphalées, 35,4 % (11/31) une claudication de la mâchoire, 36,3 % (12/33) une hyperesthésie du cuir chevelu, 37,1 % (13/35) une atteinte ophtalmologique dont 12 avaient une névrite optique ischémique antérieure (NOIA) et un avait une baisse d'acuité visuelle non précisée. On mettait en évidence chez 38,2 % (13/34) une pseudopolyarthrite rhizomélique associée et 8,8 % (3/34) des arthralgies inflammatoires. Des complications ischémiques non ophtalmiques étaient retrouvées chez 4 patients (11,7 %) : une artérite des membres inférieurs (n = 2), un infarctus cérébral (n = 2). Dix patients (41 %) présentaient d'autres atteintes moins fréquentes : douleurs de mâchoire amenant à une avulsion dentaire (n = 5), carotidodynies (n = 2), signes digestifs (n = 2), et une toux sèche (n = 2). Un syndrome inflammatoire biologique était présent dans plus 90 % des cas avec une CRP > 10 mg/L dans 93,7 % (30/32) des cas avec une moyenne de 93,7 mg/L ± 69,9 et la VS > 50 mm dans 90,4 % (19/21). Quatorze patients ont eu un scanner thoraco-abdominal retrouvant une seule aortite. La totalité des patients ont été traitées par corticothérapie de 0,7 à 1 mg/kg associé à des bolus chez 3 patients (pour une NOIA). La moitié des patients (17/34) recevaient un traitement adjuvant par antiagrégant plaquettaire. La durée moyenne de suivi était de 43,2 mois. Il y avait 7 (18,4 %) perdus de vue (< 18 mois de suivi). Des rechutes étaient notées chez 11 patients sur 32 (34,4 %), traités par une réascension de la corticothérapie associée à de la disulone (n = 1), du tocilizumab (n = 1) et méthotrexate (n = 3). Six patients vont décéder (26 %) dont trois moins de 6 mois après le diagnostic ou une rechute. Les trois décès précoces étaient liés à une ischémie mésentérique à moins d'un mois du diagnostic, une embolie pulmonaire et une hémorragie digestive. Le taux d'incidence annuelle moyenne brute de la MH de 1991 à 2015 compris est de 3,73 cas par million d'habitants. Les limites de cette étude sont un manque de données du fait du caractère rétrospectif et l'absence de MH à BAT négative. Nous décrivons ici la première série composée (95 %) d'une population Afro-caribéenne et la première étude épidémiologique de la MH dans une population originaire d'Afrique noire. Nos données confirment bien la moins grande fréquence de la MH dans ces populations comparativement aux Européens. Si la majorité des caractéristiques cliniques de nos patients sont similaires aux autres cohortes de la littérature, les complications ischémiques semblent moins fréquentes dans notre population. Mais le manque de certaines données peut avoir joué un rôle dans cette différence.

Introduction Le pneumomédiastin est une complication rare des pneumopathies interstitielles diffuses. Il est décrit au cours du lupus systémique, de la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie mais surtout au cours des dermatomyosites. Nous rapportons ici d’un cas de pneumomédiastin spontané au cours d’une dermatomyosite anti-MDA5+. Observation M.B., âgé de 61 ans, sans antécédents, consultait aux urgences pour une dyspnée subaiguë. Il présentait à l’examen clinique un aspect de « mains de mécaniciens », un érythème liliacé des paupières, des arthrites des poignets, un déficit rhizomélique à 4/5 aux 4 membres avec des CPK modérément augmentés. Le scanner thoracique mettait en évidence une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Le diagnostic de dermatomyosite était évoqué, confirmé par la positivité de l’anticorps anti-MDA5. Une corticothérapie (3 bolus intraveineux d’1g puis oraux par 1mg/kg/j) associée à du cyclophosphamide 1g intraveineux était initiée. Le patient restait dyspnéique avec une oxygénorequérance et l’apparition d’une crépitation sous-cutanée cervicale. Le contrôle du scanner thoracique révélait un pneumomédiastin important. Une fibroscopie bronchique ainsi qu’un scanner après ingestion de produit de contraste n’ont pas mis en évidence de brèche bronchique ni de fistule œsophagienne. Le patient recevait alors des immunoglobulines et de la ciclosporine. Son état s’aggravait avec la nécessité d’une ventilation mécanique. Des échanges plasmatiques étaient réalisés. Après un épisode septique, l’évolution était défavorable avec le décès du patient 1 mois après le diagnostic. Discussion La survenue d’un pneumomédiastin « spontané »est rapportée dans environ 2 à 8 % des cas de dermatomyosites. Le mécanisme physiopathologique serait en rapport avec une évolutivité de la pneumopathie interstitielle, impliquant les cellules endothéliales et le système de coagulation et fibrinolyse, favorisant la rupture alvéolaire ou la constitution de blebs paracardiaques. Les facteurs de risque décrits sont : la positivité de l’anticorps anti-MDA5, une pneumopathie interstitielle rapidement progressive, comme chez notre patient ; le caractère amyopathique et la présence d’ulcérations cutanées. La mortalité est élevée, avec plus de la moitié des patients qui décèdent, en particulier dans le premier mois. Les corticoïdes pourraient avoir un effet délétère sur la fragilisation des parois alvéolaires. L’adjonction d’immunosuppresseurs tels que la ciclosporine ou le tacrolimus associés au cyclophosphamide, voire le basiliximab pourrait améliorer le pronostic. Conclusion En conclusion, l’absence d’amélioration respiratoire chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse rapidement progressive dans le cadre d’une dermatomyosite, en particulier associée à l’anticorps anti-MDA5, doit faire rechercher un pneumomédiastin. Une stratégie thérapeutique optimale reste à définir devant cette complication rare mais souvent fatale.

PURPOSE:To develop French recommendations about the management of vaccinations, the screening of cervical cancer and the prevention of pneumocystis pneumonia in systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS:Thirty-seven experts qualified in internal medicine, rheumatology, dermatology, nephrology and pediatrics have selected recommendations from a list of proposition based on available data from the literature. For each recommendation, the level of evidence and the level of agreement among the experts were specified. RESULTS:Inactivated vaccines do not cause significant harm in SLE patients. Experts recommend that lupus patient should receive vaccinations accordingly to the recommendations and the schedules for the general public. Pneumococcal vaccination is recommended for all SLE patients. Influenza vaccination is recommended for immunosuppressed SLE patients. Live attenuated vaccines should be avoided in immunosuppressed patients. Yet, recent works suggest that they can be considered in mildly immunosuppressed patients. Experts have recommended a cervical cytology every year for immunosuppressed patients. No consensus was obtained for the prevention of pneumocystis pneumonia. CONCLUSION:These recommendations can be expected to improve clinical practice uniformity and, in the longer term, to optimize the management of SLE patients.

Certaines études suggèrent que l’incidence du purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) serait plus élevée dans les populations d’origine africaine [1], [2]. Cependant, il n’existe que peu de données en ce sens dans la littérature. Nous avons donc mené une étude pour permettre la description de l’épidémiologie du PTT et de ses caractéristiques cliniques et biologiques dans la population afrocaribéenne de la Martinique. Nous avons réalisé une étude monocentrique rétrospective descriptive, regroupant l’ensemble de patients présentant un PTT pris en charge au CHU de Martinique (seul centre à réaliser les échanges plasmatiques sur l’île) entre le 1er janvier 2008 et le 31 décembre 2015. L’ensemble des patients ayant un dosage de l’activité ADAMTS-13 était analysé. Les patients inclus pour le calcul de l’incidence devaient être Martiniquais et vivre en Martinique. Le diagnostic de PTT, suspecté sur l’association d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie, était confirmé par un dosage d’activité ADAMTS-13 < 10 %. La sévérité des atteintes neurologiques était définie par l’existence de signe de focalisation, une crise d’épilepsie, un accident vasculaire cérébral, des troubles de la conscience. L’atteinte rénale était classée en insuffisance rénale aiguë sévère si elle nécessitait une hémodialyse ou devant une élévation de la créatininémie de plus de 50 μmol/L à deux jours d’intervalle. L’atteinte cardiaque était retenue si le dosage de la troponine était supérieure ou égale à 25 ng/L. Les patients ne vivant pas en Martinique, ayant un cancer et/ou chimiothérapie, VIH+ ou transplantés étaient exclus de l’étude. Sur la période d’étude, un dosage de l’activité ADAMTS-13 avait été demandé pour 28 patients. Parmi eux, 12 ont été exclus pour l’absence de PTT avec un dosage d’activité ADAMTS-13 > 10 % (maladie de Willebrandt, CIVD, autre microangiopathie thrombotique, crise rénale sclérodermique, maladie de Biermer, purpura thrombopénique immunologique ; n = 1 chacun)… Six patients, atteints de PTT, étaient secondairement exclus de l’épidémiologie par leur origine géographique (trois guadeloupéens, une guyanaise, une sainte-lucienne, une tchadienne). Tous les patients étaient d’origine Africaine par autodéclaration. Dix patients (femme/homme) étaient finalement inclus pour calculer l’incidence, soit une incidence annuelle moyenne brute de 3,2 cas/million d’habitants/an. L’âge médian au diagnostic était de 51 ans (DS 15,68 ans). Trois patients (30 %) avaient un terrain auto-immun connu : un neurolupus, une sclérose concentrique de Balo, une polyarthrite rhumatoïde séronégative destructrice. Une hyperthermie > 38 °C était retrouvée chez 3 patients au départ de la prise en charge. Le tableau neurologique était jugé sévère (déficit focal : n = 7 ; confusion : n = 5, convulsion/coma : n = 0). La troponine était élevée, en moyenne à 103 ng/L chez les 5 patients pour lesquels elle était disponible. La thrombopénie médiane était à 13 g/L (extrêmes : 3–38), l’hémoglobine médiane à 76 g/L (extrêmes : 62–104), la schizocytose à > 1 % dans 90 % des cas (extrêmes : 0–25). Une créatininémie > 132 μM était retrouvée dans 10 % (créatininémie médiane : 102 μM ; étendue : 80–387). La pentade diagnostique n’était présente chez aucun des patients. Il existait 9 complications infectieuses (90 %), toutes sur cathéter veineux central. Elles étaient associées à une phase d’exacerbation chez 3 patients (30 %). Le traitement classique associant corticothérapie et échanges plasmatiques était efficace dans 60 % des cas. En moyenne, vingt-cinq jours (7–48) étaient nécessaires pour une normalisation durable du taux plaquettaire. On notait la présence d’anticorps antinucléaires à un taux > 1/160 chez 6/10 patients. Les anticorps anti-ADAMTS-13 étaient retrouvés chez 4 patients : en moyenne 81 UI/l (30–100). Quatre patients présentaient un PTT réfractaire ou une rechute à l’espacement des échanges plasmatiques. En deuxième intention, ils bénéficiaient d’un traitement par rituximab (n = 3) ou cyclophosphamide (n = 1). Le taux de survie était alors de 90 %. L’incidence du PTT en Martinique est deux fois plus élevée qu’en métropole (1,58 cas/million d’habitants/an à Grenoble) ou dans la population européenne de l’Oklahoma (1,76 cas/million d’habitants/an et 9,29 fois plus fréquent dans les populations noires/européens) [2], [3]. Le tableau clinique ne semble différer que par une atteinte neurologique à la fois plus fréquente et plus sévère.

Le lupus systémique (LS) présente de grandes différences cliniques, biologiques et évolutives selon l’origine géographique ancestrale. Il existe dans la littérature quelques séries de patients ayant débuté un LS tardivement alors que cette maladie débute préférentiellement chez des femmes jeunes en âge de procréer. Les quelques travaux publiés sur les LS âgés retrouvent des résultats hétérogènes mais un ratio femmes/hommes invariablement diminué et une mortalité accrue. Chez les afro-caribéens jeunes, le LS est décrit comme plus fréquent, plus précoce, avec plus d’atteintes rénales, immunologiques et une mortalité augmentée, par rapport aux caucasiens. Aucune donnée n’existe sur les patients d’origine Africaine ayant débuté un LS au-delà de 60 ans (une série au-delà de 50 ans [1]). Ces patients sont rares car le LS y débute particulièrement précocement. Nous avons donc mené une étude en Martinique qui cherche à décrire leur profil clinico-biologique et l’évolution de leur maladie. Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique cas-témoins menée au CHU de Martinique. Entre 1993 et 2015, 29 patients âgés de 60 ans ou plus y ont été diagnostiqués avec un LS de début tardif. Soixante patients ayant un diagnostic de LS avant 60 ans, sélectionnés aléatoirement ont été inclus dans le groupe témoin et comparés aux cas. Tous les patients présentaient quatre ou plus critères diagnostiques de l’ACR ou critères de la SLICC. Les patients diagnostiqués à 60 ans ou plus comprenaient 27 femmes et deux hommes. L’âge moyen était 68,07 ± 2,8 ans. Les manifestations les plus fréquemment rencontrées étaient les atteintes articulaires (75,9 %), les atteintes cutanées (55,2 %), les sérites (41,4 %), puis les atteintes rénales et neurologiques (31,0 %). Les différences mises en évidence entre les cas et les témoins étaient la fréquence des antécédents auto-immuns familiaux (3,5 % contre 21,7 % ; p = 0,03) et les taux d’atteintes rénales plus importants chez les témoins (31,0 % contre 55,0 %, p = 0,04). Les troubles cognitifs étaient plus importants chez les cas : 24,1 % contre 6,7 % ; p = 0,03. Il n’y avait pas de différence significative sur la présentation biologique et immunologique. La prise en charge était comparable dans les 2 groupes, mais les complications iatrogènes et la mortalité étaient plus élevées chez les cas 48 % contre 20 % (p < 0,01) et, 46,2 % contre 12,5 % (p = 0,002) respectivement. Il s’agit de la deuxième série en taille concernant les patients ayant un LS à début tardif. Le profil des patients âgés décrits dans notre étude est plus proche du profil clinico-biologique des patients lupiques mélanodermes, mais possède des caractéristiques décrites chez les patients lupiques âgés d’autre origine ethnique comme une moindre fréquence de l’atteinte rénale.

OBJECTIVE:To provide an epidemiologic description of Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), and to describe its relationship with systemic lupus erythematosus (SLE) in a population of sub-Saharan origin. METHODS:Patients were retrospectively included on the basis of lymph node histology compatible with KFD reported in Martinique from 1991 until 2013. In order to describe the characteristics of the disease in a larger cohort, we subsequently included more patients of Afro-Caribbean origin from Guadeloupe and French Guiana. RESULTS:In Martinique, mean annual incidence between 1991 and 2013 was 2.78 cases for 1 million inhabitants (95% confidence interval 1.73-3.93). A total of 36 Afro-Caribbean patients from the 3 French American regions were included. Mean age was 30.5 years (range 5-59 years) and the female:male ratio was 3:1. The main characteristics were cervical adenopathies (88.8%), fever (83.3%), asthenia (73.0%), weight loss (64.4%), and recurrence in 33.3%. KFD was associated with lupus (n = 9 for SLE, n = 2 for cutaneous lupus) in 36.6% (11 of 30). CONCLUSION:We report the first epidemiologic description of KFD in a population of sub-Saharan origin. According to our data, this disease is present in the black African diaspora and is strongly associated with autoimmune diseases, particularly lupus.