OBJECTIVE:Giant cell arteritis (GCA) is one of the most common large vessel (LVV) vasculitis and is associated with a high risk of relapse and cardiovascular complications. Improving risk stratification remains a significant issue in this patient population. We aimed to perform a cluster analysis among GCA to identify clusters and evaluate their prognostic value. METHODS:In a multicenter cohort study, we performed hierarchical cluster analysis on the factor analysis of mixed data coordinates results with 283 GCA patients' characteristics to generate clusters and assess incidence of relapse, cardiovascular events and death. RESULTS:Three clusters were identified: 'Vascular relapsing profile' (23.0%), 'Typical GCA profile' (47.7%) and 'Ophthalmologic elderly profile' (29.3%). The 'Vascular relapsing profile' cluster included younger patients with more frequent relapses and cardiovascular events, particularly thoracic aortic aneurysms. The 'Typical GCA profile' was the largest, with classic cranial manifestations and frequently associated polymyalgia rheumatica. The 'Ophthalmologic elderly profile' had the oldest patients with more visual loss and the highest mortality rate. CONCLUSIONS:Our findings underline the varied prognostic landscape within GCA, emphasizing the poor cardiovascular prognosis of younger patients with LV involvement and the higher mortality among elderly patients. This reinforces the need for further research regarding the screening of aortic abnormalities and whether those patients might benefit from intensive treatment with biotherapy and cardiovascular risk factors management.

SummaryWhile the coronavirus disease‐2019 (COVID‐19) might have increased acute episodes in people living with sickle cell disease (SCD), it may also have changed their reliance on emergency department (ED) services. We assessed the impact of the COVID‐19 pandemic and lockdowns on ED visits in adult SCD people followed in five French reference centres, with a special focus on ‘high users’ (≥10 visits in 2019). We analysed the rate of ED visits from 1 January 2015 to 31 December 2021, using a self‐controlled case series. Among 1530 people (17 829 ED visits), we observed a significant reduction in ED visits during and after lockdowns, but the effect vanished over time. Compared to pre‐pandemic, incidence rate ratios for ED visits were 0.59 [95% CI 0.52–0.67] for the first lockdown, 0.66 [95% CI 0.58–0.75] for the second and 0.85 [95% CI 0.73–0.99] for the third. High users (4% of people but 33.7% of visits) mainly drove the reductions after the first lockdown. COVID‐19 lockdowns were associated with reduced ED visits. While most people returned to their baseline utilization by April 2021, high users had a lasting decrease in ED visits. Understanding the factors driving the drop in ED utilization among high users might inform clinical practice and health policy.

Data sharing not applicable to this article as no datasets were generated or analysed during the current study.

En 2015, l'hypertension artérielle (HTA) touchait 31,3 % des adultes en France et n'était contrôlée que pour 24,3 % d'entre eux. En 2016, la Société française d'hypertension artérielle (SFHTA) et la Haute Autorité de santé (HAS) ont publié des recommandations de prise en charge de l'HTA de l'adulte sous la forme d'une fiche pratique mémo. Nous souhaitions évaluer la connaissance de ces recommandations par les jeunes médecins intégrant des services hospitaliers français prenant en charge des patients hypertendus. Un questionnaire Google Form directement inspiré des recommandations SFHTA/HAS 2016 a été élaboré par 5 membres du conseil d'administration (CA) de la SFHTA. Il a été soumis lors du mois de mai 2021 aux internes intégrant un service hospitalier français prenant en charge des patients hypertendus. Le questionnaire était constitué de 20 questions à choix multiples interrogeant les aspects épidémio-cliniques ou thérapeutiques de la prise en charge du patient hypertendu. 3 questions supplémentaires avaient pour but d'évaluer la formation en HTA et la maîtrise subjective des recommandations. Un total de 148 réponses ont été recueillies. Il s'agissait majoritairement d'internes de semestre avancé (50 % en 5e ou 6esemestre), des spécialités suivantes : endocrinologie (30 %), néphrologie (27 %), cardiologie (22 %), médecine générale (12 %), médecine interne (2 %). Malgré un enseignement dédié de plus de 3 h pour 43 % des internes interrogés, la note moyenne obtenue était de 7,4 (±3) sur 20, avec un résultat minimal de 0 et maximal de 17. Un total de 42 % de bonnes réponses étaient recueillies en moyenne aux questions orientées épidémio-cliniques, et 33 % aux questions de thérapeutique. Un total de 62 % des internes interrogés estimaient ne pas maîtriser suffisamment l'usage des traitements anti-hypertenseurs et 40 % affirmaient n'avoir été jamais ou rarement confrontés à des situations thérapeutiques complexes en HTA. Malgré un enseignement universitaire dédié à l'HTA apparaissant non anecdotique, la diffusion des recommandations de prise en charge thérapeutique de l'HTA auprès des futurs médecins français reste médiocre, et leur formation pratique insuffisante. Une prise de conscience à la hauteur de l'enjeu de santé publique est nécessaire et doit conduire à modifier profondément les modalités de l'enseignement de l'HTA en France.

Les patients atteints de drépanocytose sont à risque d’atteinte rénale en raison de la maladie elle-même et de leur exposition à de multiples agressions rénales. Le risque d’insuffisance rénale aiguë (IRA) associé aux injections de produits de contraste iodés (PCI) dans cette population est incertain. L’objectif de cette étude était d’évaluer ce risque à partir d’une grande cohorte multicentrique. Les adultes avec un codage CIM-10 de drépanocytose suivis dans un des centres de références de la région étaient éligibles. L’IRA était définie par la variation aiguë de créatininémie selon la classification KDIGO. L’exposition aux PCI était déduite du codage CCAM des actes réalisés chez les patients. Le modèle principal de l’étude tenait compte de l’exposition aux PCI (période de pré-exposition de 7 jours, périodes de post-exposition de 0 à 3 jours et de 4 à 7 jours), du contexte de soins (ambulatoire, passage aux urgences sans hospitalisation, hospitalisation avec ou sans séjour en soins intensifs), de l’âge et d’une éventuelle insuffisance rénale chronique (IRC) selon la classification KDIGO. L’analyse a été faite selon la méthode des séries de cas autocontrôlés qui estime le risque relatif d’IRA selon les périodes d’exposition aux PCI en comparaison à tout autre moment chez un même patient ayant eu au moins une IRA et une exposition aux PCI durant son suivi. Les modèles pour les IRA de stade KDIGO II et III ont été ajustés uniquement sur l’âge et le contexte de soins en raison d’un plus faible nombre d’évènements. Parmi les 3599 patients éligibles, nous avons identifié 555 patients ayant eu au moins une IRA dont 480 ayant eu au moins une exposition aux PCI. Ces patients ont cumulé 2038 injections de PCI et 938 IRA (dont 201 de stade II ou plus et 88 de stade III) pour une durée de suivi médiane de 5,9 ans. Lors de la première injection de PCI, 81 (16,9 %) patients avaient une IRC dont 49 au stade 2, 15 au stade 3a, 8 au stade 3b et 9 au stade 4. Les risques relatifs ajustés d’IRA obtenus à partir du modèle principal sont détaillés dans le Tableau 1. Le risque relatif ajusté d’IRA est environ 5 fois plus élevé dans la semaine suivant une exposition aux PCI, mais aussi dans la semaine précédente. Ce risque semble donc être associé à la situation clinique sous-jacente plutôt qu’aux PCI eux-mêmes. Les limites de l’étude concernent le risque de biais lié à l’utilisation du codage diagnostique pour constituer la cohorte de patients et du codage des actes pour définir l’exposition aux PCI. En pratique, il ne semble pas y avoir de réticence à réaliser un examen avec injection de PCI chez les patients drépanocytaires chez qui l’indication est bien posée. Le faible nombre de patients exposés avec une insuffisance rénale chronique de stade 3a ou plus invite à rester prudent dans l’extrapolation des résultats à cette population.

La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD), est une histiocytose non Langerhansienne rare, reclassée récemment dans le groupe R des histiocytoses. À l’échelle moléculaire, l’association RDD et mutation BRAF V600E est débattue, mais l’on retrouve des mutations au niveau des kinases, possibles clefs d’une future thérapeutique ciblée. Dans un nombre non négligeable de RDD, une association avec des pathologies systémiques ou néoplasiques est retrouvée. Le RDD peut se présenter cliniquement de diverses manières : cutanée localisée, ganglionnaire ou extra-ganglionnaire. La forme classique ganglionnaire se présente par des adénopathies cervicales, non douloureuses, avec fièvre, sueurs nocturnes et altération de l’état général, habituellement plutôt chez le sujet jeune. La forme extra-ganglionnaire peut se présenter en association avec la forme ganglionnaire ou de manière isolée, souvent chez l’adulte plus âgé. Les sites de lésions de RDD sont alors la peau, l’os, les cavités nasales, le tissu orbitaire ou encore le système nerveux central. L’atteinte rénale n’est que très rarement rapportée dans la littérature, prenant le plus souvent la forme de nodules pseudo-tumoraux. Nous rapportons ici le cas d’une patiente présentant une forme mixte avec atteinte rénale. Madame X., âgée de 56 ans, d’origine algérienne, présente pour antécédents une HTA, une tuberculose pulmonaire traitée et un épisode d’érythème noueux avec adénopathies médiastino-hilaires et arthralgies de cheville ayant fait retenir le diagnostic de sarcoïdose, et dont l’évolution était favorable sous AINS puis Colchicine pendant 6 mois. L’histoire récente se complique d’une uvéite antérieure bilatérale granulomateuse faisant évoquer une rechute de sarcoïdose, s’améliorant significativement sous traitement corticoïde local. Cliniquement, la patiente présente une altération de l’état général, une toux sèche et des nodules sous-cutanés multiples. Un bilan complémentaire, comportant le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, une TDM thoracique, des EFR, une échographie cardiaque et de chevilles, est sans anomalie. La recherche de tuberculose par crachats et dosage du Quantiféron s’avère négative. L’examen histologique d’une biopsie de nodule cutané révèle des histiocytes avec empéripoièse exprimant diffusément CD168, PS100 et pERK, CD1a et BRAF V600E négatifs, en faveur du diagnostic de RDD. Dans le bilan d’extension, l’IRM cérébrale est normale mais la TEP TDM montre des ganglions hypermétaboliques cervicaux et axillaires gauches, des épaississements pleuraux pseudo nodulaires avec atteinte osseuse par contiguïté, et de multiples lésions osseuses et sous-cutanées hypermétaboliques. Cet examen met également en évidence deux lésions nodulaires hypermétaboliques du cortex rénal droit, dont l’aspect IRM évoque un carcinome papillaire (lésions homogènes de 14 et 16 mm, chute de restriction en diffusion, hypoT2 et isoT1, réhaussées de manière homogène après injection). Devant cette forme agressive de RDD, une biopsie rénale est réalisée, et confirme le diagnostic de localisation atypique de RDD sans signe de malignité. Après discussion avec un centre tertiaire, un traitement par dexaméthasone 20 mg quatre jours consécutifs puis mensuel est débuté, en association au méthotrexate 15 mg par semaine. Bien que le diagnostic histologique de RDD ne soit pas forcément complexe, il faut toujours penser à éliminer une autre pathologie associée, démarche parfois complexe devant les localisations multiples de la maladie. Même si exceptionnelle, l’atteinte rénale de RDD ne doit pas être méconnue. Elle peut mimer un carcinome rénal et doit bénéficier d’une preuve histologique avant de l’inclure dans le tableau disséminé de RDD. Les patients avec un RDD sont souvent asymptomatiques et ne nécessitent qu’une simple surveillance mais certaines formes agressives de la maladie peuvent nécessiter un traitement systémique, à l’heure actuelle mal codifié, allant de la corticothérapie au Lenalidomide.

OBJECTIVESGiant cell arteritis (GCA) is a cause of potentially fatal aortic aneurysms. Descriptive data on thoracic aorta measurements at the beginning of the disease are lacking. We aimed to compare aortic diameters between a recently diagnosed GCA population and an age- and sex-matched control group.METHODSPatients with GCA and with an available thoracic CT concomitant with diagnosis were included. Controls were patients matched for age and sex and hospitalised in the same care centre for pneumonia. The main criteria were the anteroposterior and lateral diameters of the ascending thoracic aorta, which were measured by a blinded evaluator.RESULTS90 cases and 90 controls were included. Each group comprised 30 males and 60 females for a mean age of 75.1±9 and 75.7±10.1 years old. At the time of GCA diagnosis no difference was found between the two groups (anteroposterior diameter 37.1±5 mm for cases vs. 36.7±5 mm for controls, p=0.6; lateral diameter 36.6±5 mm for cases vs. 35.9±4 mm for controls, p=0.3). Thoracic aorta diameter was not significantly higher in patients with aortitis at diagnosis (n=44) than in cases without aortitis (n=46).CONCLUSIONSMorphologic comparison of thoracic aorta at diagnosis of GCA with an age- and sex-matched control population showed no significant difference. Morphologic evaluation of aorta cannot predict accurately the occurrence of aortic aneurysm. Systematic follow-up according to current recommendations is thus justified.

Clinic-ambulatory blood pressure (BP) difference is influenced by patients- and device-related factors and inadequate clinic-BP measurement. We investigated whether nonadherence to antihypertensive medications may also influence this difference in a post hoc analysis of the DENERHTN trial (Renal Denervation for Hypertension). We pooled the data of 77 out of 106 evaluable patients with apparent resistant hypertension who received a standardized antihypertensive treatment and had both ambulatory BP and drug-screening results available at baseline after 1 month of standardized triple therapy and at 6 months on a median of 5 antihypertensive drugs. After drug assay samplings on study visits, patients took their antihypertensive treatment under supervision immediately after the start of the ambulatory BP recording, and supine clinic BP was measured 24 hours post-dosing; both allowed to calculate the clinic minus daytime ambulatory systolic BP (SBP) difference (clinic-SBP-day-SBP). A total of 29 (37.7%) were found nonadherent to medications at baseline and 38 (49.4%) at 6 months. At baseline, the mean clinic-SBP-day-SBP difference in the nonadherent group was 12.7 mmHg (95% CI, 7.8-17.7 mmHg, P<0.001). In contrast, clinic SBP was almost identical to day-SBP in the adherent group (clinic-SBP-day-SBP difference, 0.1 mmHg; 95% CI, -3.3 to 3.5 mmHg; P=0.947). Similar observations were made at 6 months. Using receiver operating characteristics curves, we found that a 6 mmHg cutoff of clinic-SBP-day-SBP difference had 67% sensitivity and 69% specificity to predict nonadherence to the triple therapy at baseline. In conclusion, a large clinic-SBP-day-SBP difference may help discriminating between adherence and nonadherence to treatment in patients with resistant hypertension. Clinical Trial Registration- URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT01570777.

La drépanocytose est une affection héréditaire liée à une mutation sur le gène β de l’hémoglobine. Elle se caractérise par la polymérisation de l’hémoglobine S au sein du globule rouge, responsable d’une anémie hémolytique chronique, de crises vaso-occlusives osseuses (CVO) douloureuses et d’atteintes dégénératives touchant divers organes. Il s’agit de la maladie monogénique la plus fréquente dans le monde, sa prévalence en France devrait atteindre 20000 patients en 2020. Une atteinte vasculaire diffuse est décrite au cours de cette pathologie, à l’échelle microcirculatoire (occlusion capillaire, dysfonction endothéliale, altération de la vasomotricité) et macrocirculatoire (modifications des propriétés mécaniques des gros troncs artériels, sténoses et occlusions artérielles, notamment cérébrales). Ce remodelage vasculaire fait le lit des complications de la drépanocytose, autant à l’étage de la microcirculation en favorisant la survenue des CVO et de certaines atteintes dégénératives (rétiniennes, rénales, cutanées, cardiaque et vasculaire pulmonaire…) qu’à l’étage des gros vaisseaux, en augmentant notamment le risque d’accident vasculaire cérébral. La physiopathologie de la vasculopathie drépanocytaire est complexe et encore partiellement élucidée. Outre l’occlusion vasculaire, elle fait notamment intervenir l’hémolyse intravasculaire, l’adhésion cellulaire à l’endothélium vasculaire, le stress oxydatif et certaines voies de l’inflammation. Des données récentes suggèrent un rôle spécifique des microvésicules érythrocytaires et du système du complément. La progression de cette atteinte vasculaire précède souvent les dysfonctions d’organe et elle constitue ainsi une cible thérapeutique privilégiée. Si l’hydroxyurée et les échanges transfusionnels ont accumulé le plus de preuves dans la prévention et le traitement des atteintes vasculaires de la drépanocytose, plusieurs thérapies novatrices plus ciblées semblent très prometteuses.

Introduction. - Chondrocalcinosis results from calcium pyrophosphate crystals deposition in the joints. We report an exceptional case of aseptic psoas abscess with a deposition of calcium pyrophosphate crystals. Case report. - A 92-year-old man presented to our department for an acute onset of inflammatory pain in the left hip. Computed tomography detected a coxofemoral arthritis and multiple intramuscular collections located in the iliopsoas muscle and the gluteus minimus. A sample of the fluid was obtained with a guided aspiration, and its analysis revealed an inflammatory liquid with no bacteria but numerous calcium pyrophosphate crystals. The final diagnosis was thus a muscular calcium pyrophosphate deposition pseudo-abscess, associated with a hip arthritis. Conclusion. - Hip chondrocalcinosis is unusual, and the association with intramuscular deposition of calcium pyrophosphate crystals seems extremely rare as we found only four other published cases. A microcrystalline arthritis could have spread from the coxofemoral joint through the iliopsoas bursa and into the muscle. However, the imaging aspect with an abscess and a predominant muscular injury might suggest a mechanism of crystal formation originating directly within the muscle. The outcome was always favourable even if some patients required surgery. (C) 2018 Societe Nationale Francaise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Au cours des anémies, il est difficile de faire la part entre anémie inflammatoire et anémie mixte inflammatoire et carentielle en fer. En cas de syndrome inflammatoire, les paramètres usuels d’évaluation comme le dosage de la ferritine peuvent rarement répondre, en dehors des chiffres extrêmes (carence martiale quand la férritine est inférieure à 100 ng/mL, absence de carence martiale quand la ferritine est supérieure à 800 ng/mL). Les autres paramètres sont soit peu disponibles (hepcidine, protoporphyrine zinc), soit chers (récepteur soluble de la transférine). Il a été démontré que la teneur en hémoglobine des réticulocytes (Ret-hb) représente un bon marqueur de la biodisponibilité du fer, car disponible pour l’érythropoïèse en temps réel, la durée de vie des réticulocytes étant de 1 ou 2 jours. Le taux normal de Ret-hb est de 27–35 pg. Une valeur inférieure à 27 pg indique un défaut d’érythropoïèse par carence martiale, non influencé par l’inflammation. Ce dosage est donné en routine par les automates d’hématologie (cytométrie en flux par diode laser), sans complément d’exploration, donc sans surcoût. Nous proposons d’évaluer les caractéristiques du dosage de la Ret-hb pour le diagnostic de carence martiale au cours des anémies inflammatoires et carentielle, en pratique courante. Étude prospective menée sur 1 an. Malades hospitalisés en médecine interne, avec une anémie définie par une hémoglobine inférieure à 12,5 g/dL pour les hommes, 11,5 g/dL pour les femmes, et un syndrome inflammatoire (deux paramètres de l’inflammation dont une CRP supérieure à 20 mg/L). Les autres causes d’anémie, et les hémoglobinopathies étaient exclues. Les données cliniques et biologiques de chaque malade étaient recueillies, comprenant les paramètres d’exploration du fer : fer sérique, transférine, saturation, ferritine, récepteur soluble de la transferine (RST). Nous avons retenu le dosage du RST comme gold standard de carence martiale (RST supérieur à 5 mg/L). Soixante-trois malades ont été inclus, 25F/35H, moyenne d’âge 70 ± 20 ans. Les données biologiques étaient les suivantes : hémoglobine moyenne 9,1 ± 1,33 g/dL, CRP moyenne 73 ± 56 mg/L, ferritine 450 ± 398 ng/mL, RST 5,0 ± 4,6 mg/L. Huit malades avaient une ferritine inférieure à 100 ng/mL, et 13 une ferritine supérieure à 800 ng/mL. Il existait une bonne corrélation négative significative entre les dosages de Ret-hb et du RST (coefficient corrélation −4,6 ; p < 0,0001). Les caractéristiques du dosage de Ret-hb pour le diagnostic de carence martiale au cours d’anémies inflammatoires étaient les suivants : sensibilité 74 %, spécificité 76 %, valeur prédictive positive 56 %, valeur prédictive négative 86 %, rapport de vraisemblance positif (RVP) 3,08, rapport de vraisemblance négatif (RVN) 0,3. Dans le sous-groupe de patients plus jeunes (< 65 ans, n = 24) les caractéristiques du dosage de RST pour le diagnostic d’anémie mixte sont supérieures : RVP 8,3 ; RVN 0,08. Le dosage de Ret-hb en pratique courante est bien corrélé au dosage du RST. Les caractéristiques permettent plutôt d’exclure le diagnostic de carence martiale au cours d’anémies inflammatoires en cas de normalité, surtout dans la population plus jeune. L’avantage de ce test est l’absence de surcoût, car réalisé sur les automates d’hématologie en routine.

L’examen classant national(ECN) ouvre l’accès à la formation des spécialités du 3ème cycle. Il n’impose aucune note éliminatoire et l’ensemble des étudiants présents le jour de l’examen se voient proposer une spécialisation. Si l’emphase est souvent donnée aux choix des premiers, l’analyse des choix des étudiants les plus mal classés a rarement été effectuée. L’objectif de ce travail a été d’analyser les spécialités et les villes d’affectations des étudiants ayant obtenu une note inférieure à 10/20. À partir des données issues de deux universités, le rang de classement correspondant à une note <10/20 a été déterminé pour les promotions 2016 et 2017. Les décrets d’affectation de ces 2 promotions ont permis de recenser les choix des étudiants inclus. Le Tableau 1 résume les données principales. Le pourcentage d’étudiants ayant <10/20 était de 3,9 % et 5,4 % respectivement en 2016 et 2017. Les notes du dernier étudiant classé étaient de 1,6/20 en 2016 et de 2,9/20 en 2017. Sept spécialités concentrent l’ensemble de ces étudiants. En 2017, 5 villes avaient des proportions d’étudiants <10/20 supérieures à 10 %: Dijon (19 %), Limoges (12,3 %), Tours (11,9 %), Brest (11,64 %) et Caen (11,2 %). Une frange marginale d’étudiants obtient une note inférieure à la moyenne à l’ECN. Néanmoins, pour de multiples raisons, celle-ci concentre ses choix dans certaines spécialités et/ou des régions où la proportion de ces étudiants apparaît relativement importante et potentiellement impactant sur l’organisation des soins et de l’enseignement. Cette analyse suggère d’une part de soutenir l’enseignement et la formation de 3ème cycle dans les spécialités et dans les villes choisies par les étudiants les plus mal classés et d’autre part d’imposer une note éliminatoire à l’ECN afin d’éviter l’accès au 3ème cycle à des étudiants dont le niveau apparaît trop insuffisant.

Introduction. - Vitamin K antagonists (VKA) are drugs with a major risk of side effect. Guidelines have been published in 2008 by the Haute Autorite de sante (HAS) concerning the management of an excessively elevated INR ratio. Our research aimed to assess physicians' adherence to those guidelines. Methods. - We realized a retrospective, multicentric study. One hundred and ten cases of excessively elevated INR ratio were identified and analyzed. Results. - Overall physicians adherence was 58%. However, patients with the most elevated INR, i.e., INR > 6, were treated according to guidelines in only 33% of the cases. The use of vitamin K was the major source of mistakes. The rate of mortality was 20%. Conclusion. - Adherence to HAS guidelines seems finally limited. It is necessary to put in place procedures to secure the behavior of physicians. (C) 2018 Societe Nationale Francaise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les anticorps spécifiques des myosites (MSA) permettent d'identifier des phénotypes homogènes de patients. Ils sont devenus essentiels pour le diagnostic, la classification et le pronostic. Cependant, seuls 60 % des patients présentent MSA, alors que 80 % des patients ont des anticorps associés aux myosites (avec ou sans MSA). L'intérêt des anticorps associés aux myosites (pouvant être aussi observés aux d'autres maladies auto-immunes) reste méconnu. Parmi eux, l'anticorps anti-RNP est l'un des plus prévalents. L'objectif de ce travail était de déterminer si les myosites associées à la présence d'anticorps anti-RNP (RNP+) présentaient un phénotype homogène. Dans cette étude française monocentrique et rétrospective, nous avons analysé tout patient atteint de myosite (selon les critères ENMC) avec anticorps anti-RNP. Tous les dossiers ont été revus pour le recueil des données cliniques, biologiques et morphologiques. Les biopsies ont été relues par deux spécialistes anatomopathologiques pour définir le diagnostic histologique selon les critères ENMC (myopathie nécrosante auto-immune [MNAI], myosite nécrosante périfasciculaire du syndrome des anti-synthétases [SAS], dermatomyosite, myosite non spécifique). L'intensification thérapeutique (majoration de la dose de corticoïdes et/ou initiation d'un nouvel immunosuppresseur ou immunomodulateur) était décidée par le clinicien, en raison d'une persistance d'activité ou d'une rechute de la maladie musculaire et/ou extramusculaire. La rémission musculaire était définie par un taux de CK normal et un déficit musculaire stable entre deux visites à 6 mois d'intervalle. Trente-six patients ont été identifiés. L'âge médian des patients était 46 ans [35–53] et le sex-ratio homme/femme était de 0,125. Huit patients (22 %) avaient en plus un MSA (anti-SRP : n = 2, anti-MDA5 : n = 1, anti-Jo1 : n = 3 et anti-PL12 : n = 2). La myosite était inaugurale dans 53 % des cas et s'intégrait dans l'histoire de la maladie dans les autres cas (47 %). Presque tous les patients avaient un phénomène de Raynaud (86 %) et des arthralgies (75 %). La présence de doigts boudinés était noté dans 42 % des cas. La présence d'une pneumopathie interstitielle diffuse était également fréquente (57 %). Les patients étaient souvent initialement graves, avec un déficit musculaire proximal important (MRC médian 3 [3–4]) et des CK élevées (2421 U/L [894–6794]). La lésion histologique principale était la présence de fibres musculaires en nécrose. Le diagnostic pathologique était une myopathie nécrosante (56 %) soit MNAI (46 %) en raison d'une nécrose diffuse soit myosite nécrosante périfasciculaire (10 %). Dans les autres cas, la myosite était classée non spécifique. La durée médiane de suivi était de 102 mois [33–165]. La majorité des patients (89 %) ont reçu une corticothérapie (dose maximale médiane 60 mg/j [51–69]). Une seule ligne thérapeutique a été suffisante dans 16 % des cas ; cependant 44 %, 19 %, 12 %, 3 % et 6 % ont nécessité 2, 3, 4, 6 ou 7 intensifications thérapeutiques respectivement. Quatre-vingt-huit pour cent des intensifications ont été motivées par une atteinte musculaire, seule ou associée à une atteinte systémique pulmonaire (22 %), articulaire (6 %) ou cardiaque (3 %). Quatre-vingt pour cent des patients étaient en rémission musculaire à la dernière visite et l'atteinte pulmonaire était stabilisée dans 52 % des cas. Parmi les patients, 87,5 % étaient toujours sous corticoïdes aux dernières nouvelles. Les myosites associées aux anticorps anti-RNP définissent un phénotype homogène caractérisé par une nécrose musculaire associée à des manifestations systémiques cutanées, articulaires et pulmonaires. L'atteinte musculaire au diagnostic est souvent sévère mais de bon pronostic.