Data sharing not applicable to this article as no datasets were generated or analysed during the current study.

A post-acne hyperpigmentation index (PAHPI) has been developed in the United States to better compare therapeutic modalities. Our aim in this study was to validate the PAHPI score in patients with skin type VI from sub-Saharan Africa.The study was conducted in Dakar, Senegal. Twenty-one patients with Fitzpatrick skin type VI, aged 17 to 55 years, presenting hyperpigmentation secondary to acne were included. Ongoing use of skin bleaching products or acne treatments was allowed. Four trained dermatologists rated the patients using the PAHPI. A narrow-band reflectance spectrophotometer (Mexameter MX-18, Cologne, Germany) was used to measure the degree of pigmentation of involved and adjacent skin on 6 representative facial lesions.The average inter-rater reliability (weighted Kappa) showed substantial agreement for intensity (0.67), moderate agreement for number (0.53) and fair agreement for lesion size (0.28). Inter-rater reliability for the total PAHPI was excellent for both day 1 and day 2 (interclass correlation coefficient of 0.87 and 0.85, respectively; P < 0.0001). Intra-rater reliability for total PAHPI ranged from 0.83 to 0.93 (P < 0.0001). PAHPI scoring thus demonstrated excellent reliability both between and within raters. The association was moderate to substantial for all raters on both days (range for rho on day 1: 0.531 to 0.815; range for rho on day 2: 0.448 0.762). The correlations between the Mexameter (Courage and Khazaka) measurements and PAHPI scores showed moderate to substantial agreement.Although tested primarily in African American women to date, PAHPI is also valid for patients from sub-Saharan Africa.

Des hypodermites induites par la thérapie ciblée par inhibiteurs BRAF/MEK (TC) sont décrites. Nous rapportons un cas de panniculite granulomateuse associée à des infarctus osseux sous dabrafénib et tramétinib (DT). Un patient de 46 ans était traité par DT pour mélanome métastatique BRAF-muté avec des localisations multiples dont une osseuse (manubrium sternal). À j21, le patient avait une fièvre, des arthromyalgies diffuses et 6 lésions sous-cutanées, douloureuses, érythémateuses, fermes, de 1,5 cm, localisées sur le membre inférieur droit évoquant des localisations secondaires. Une biopsie cutanée révélait une thrombophlébite hypodermique et un infiltrat polymorphe. Un anticoagulant lupique était présent sans caractère phospholipide dépendant avec AAN > 1/1280, le bilan de thrombophilie était négatif sauf une mutation hétérozygote du facteur V Leiden. Un syndrome des antiphospholipides paranéoplasique était évoqué et une anticoagulation curative instituée. À 2 mois, le patient avait 10 nouvelles lésions symétriques sur la racine des membres, les fesses et une fièvre à 39 °C. Le TEP TDM montrait une diminution des adénopathies, l’apparition de nodules sous-cutanés et des foyers osseux inhabituels pour le radiologue des tibias, calcanéum, radius droit et humérus. De nouvelles biopsies montraient une hypodermite à prédominance lobulaire, granulomateuse à centre suppuré avec un infiltrat polymorphe, limité en périphérie par une couronne lymphocytaire et histiocytaire sans agent pathogène (cultures négatives). L’IRM osseuse du tibia montrait des anomalies de signal centromédullaires en plages en hyposignal T1 modéré (contenant de la graisse), hypersignal T2, rehaussées après injection et condensantes au scanner en faveur d’infarctus osseux. L’imputabilité du DT était probable selon le score de Naranjo. Le DT était relayé par anti-PD1 et anti-CTLA4. Le tableau clinique se normalisait dans le mois suivant sans cicatrices résiduelles, les foyers hypermétaboliques osseux disparaissaient à M4. L’anticoagulant circulant était indétectable à M3. L’anticoagulant était interrompu sans récidive. Le patient est en rémission partielle de son mélanome. Soixante et un cas d’hypodermite induite par la TC (81 % sous anti-BRAF seul) sont rapportés à ce jour. L’hypodermite est lobulaire dans 62 % des cas avec un infiltrat neutrophilique associé dans 51 %, survenant en médiane 1 mois après le début de la TC. Notre cas est exceptionnel par l’association d’une hypodermite granulomateuse suppurée et d’infarctus osseux. Ces lésions disparaissant après arrêt du DT rappellent le tableau de panniculite idiopathique de Weber–Christian. Au total, dans le contexte d’un patient sous TC avec hypodermite, des lésions osseuses ne doivent pas être attribuées immédiatement à des métastases osseuses mais faire évoquer des infarctus osseux induits par le traitement.

In metropolitan France, nearly 20 new cases of leprosy are diagnosed each year. The incidence of tuberculosis in France is 8/100,000 inhabitants and there are very few accounts of association of these two mycobacteria. Herein we report a case of co-infection with borderline tuberculoid (BT) leprosy and disseminated tuberculosis diagnosed in metropolitan France.A male subject presented with diffuse painless infiltrated erythematous plaques. The biopsy revealed perisudoral and perineural lymphohistiocytic epithelioid cell granuloma as well as acid-alcohol-fast bacilli on Ziehl staining. PCR was positive for Mycobacterium leprae, confirming the diagnosis of leprosy in the BT form. The staging examination revealed predominantly lymphocytic left pleural effusion, right-central necrotic adenopathy without histological granuloma, negative screening for BK, a positive QuantiFERON-TB™ test, and a positive intradermal tuberculin reaction. The clinical and radiological results militated in favour of disseminated tuberculosis. Combined therapy (rifampicin, isoniazid, ethambutol and pyrazinamide) together with clofazimine resulted in regression of both cutaneous and extra-cutaneous lesions. This rare co-infection combines leprosy, often present for several years, and tuberculosis (usually pulmonary) of subsequent onset. The pathophysiological hypothesis is that of cross-immunity (with anti-TB immunity protecting against subsequent leprosy and vice versa), supported by the inverse correlation of the two levels of prevalence and by the protection afforded by tuberculosis vaccination. In most cases, treatment for TB and leprosy improves both diseases. Patients presenting leprosy should be screened for latent tuberculosis in order to avoid reactivation, particularly in cases where corticosteroid treatment is being given.

La gravité de la coronavirus disease-2019 (COVID-19) est liée à l'âge, au sexe masculin et à la présence de comorbidités (obésité, pathologies pulmonaires et cardiovasculaires, diabète et cancers). Les patients atteints de lymphome cutané T (LCT) ou B (LCB), surtout à un stade évolué et recevant un traitement immunosuppresseur sont considérés comme à risque de forme sévère de COVID-19. Notre objectif était d'analyser les cas de COVID-19 identifiés au sein du Groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFELC) en 2020. Étude rétrospective du GFELC avec recueil standardisé des données concernant le lymphome et son traitement, les caractéristiques de la COVID-19 et son évolution. Sept patients, suivis en région parisienne (n = 6) ou en Bourgogne (n = 1), pour un LCT (2 syndromes de Sézary, 3 mycosis fongoïde de stade IB à IIIA) ou un LCB (1 centrofolliculaire, 1 leg type), ont développé une COVID-19 entre février et juin 2020. Six patients avaient plus de 65 ans et 6 présentaient d'autres facteurs péjoratifs (obésité, antécédents cardiovasculaires ou respiratoires, diabète, dialyse). Tous recevaient un traitement systémique (médiane 4 lignes [1–14]). Cinq patients étaient symptomatiques avec le plus souvent des signes respiratoires fébriles et un scanner thoracique évocateur. Le contage était hospitalier chez 2 patients. La PCR nasopharyngée était positive chez tous. Alors que l'infection était grave chez 3 patients (2 critiques [présence d'une défaillance respiratoire ou d'un choc] décédés dont 1 traité par R-mini-CHOP ; 1 sévère [présence d'une hypoxie, d'une atteinte scannographique > 50 % ou d'une dyspnée] avec une embolie pulmonaire recevant du R-CHOP), elle était bénigne chez 4 autres. Le LC a progressé pendant la période d'infection chez un patient dont le traitement du LCT était suspendu en raison de l'infection. La survenue de COVID-19 chez des patients atteints de LCT ou LCB paraît être un événement rare sans pouvoir éliminer une sous-estimation des cas. Ils sont survenus dans des régions impactées par l'épidémie. Selon les critères publiés en mars 2020, ces patients recevaient tous un traitement systémique à risque intermédiaire ou élevé de COVID et présentaient un LCT/LCB à risque intermédiaire haut à élevé de COVID-19 dans 6/7 cas. La fréquence élevée des cas sévères/critiques dans cette petite série (42 %) avec 5 hospitalisations et 2 décès suggère que le bénéfice/risque des traitements systémiques doit être discuté en période épidémique comme suggéré par les recommandations américaines et européennes. En conclusion, cette première série de patients atteints de LCT/LCB développant une infection par le SARS-Cov-2 montre un nombre relativement faible de cas, mais suggère que ces patients ont un risque élevé de formes sévères qui doit être connu par les dermatologues.

Les hépatites sévères sont fréquentes sous ipilimumab plus nivolumab (IPI + NIVO) (19 %). Le délai de résolution peut dépasser 3 mois. Nous rapportons le premier cas de toxicité hépatique sévère induite par IPI + NIVO spectaculairement améliorée par la photochimiothérapie extracorporelle (PEC) chez une femme ayant un mélanome évolué. Une patiente de 34 ans sans antécédent était traitée pour un mélanome du dos muté BRAF V600E au stade M1b. Après progression axillaire, elle recevait une 4e ligne par IPI + NIVO (1 + 3 mg/kg). À j4 de la 4e perfusion, elle présentait vomissements et diarrhées puis un ictère (bilirubine 56 μmol/L) sans encéphalopathie. Le bilan montrait une cytolyse hépatique (ASAT 39N, ALAT 33N), associée à une cholestase (γGT 2N), et un TP à 48 %. Il n’y avait pas de lésion hépatique au TEP-scanner ; les sérologies et PCR virales écartaient une infection et les anticorps anti-tissu étaient négatifs. La biopsie hépatique montrait une hépatite lobulaire aiguë. On retenait le diagnostic d’hépatite de grade 4 induite par IPI + NIVO. Une corticothérapie générale IV à 1 puis 2 mg/kg/j était débutée, avec diminution des transaminases à j4 (ASAT à 9,7N vs 36,6N ; ALAT à 17 N vs 35 N) et remontée du TP (60 % vs 38 %). Mais les 2 jours suivants, la cytolyse s’aggravait à nouveau (ASAT 11,4N et ALAT 18,6N) et la bilirubine continuait d’augmenter (154 μmol/L). L’introduction d’un immunosuppresseur paraissait discutable pour ce mélanome agressif en progression. Une PEC hebdomadaire était initiée, avec amélioration de l’état général à j2, normalisation des transaminases à S7 et du bilan hépatique complet à S11 alors que la décroissance des corticoïdes était débutée dès S5. Une cytolyse transitoire et résolutive de grade 1 était observée après interruption de la PEC pendant 2 semaines. Les hépatites sévères induites par immunothérapie peuvent répondre mal aux corticoïdes et l’introduction d’un immunosuppresseur (mycophénolate mofétil) est recommandée par les experts. Un cas de colite sévère induite par IPI + NIVO traitée avec succès par PEC a été récemment publié. Nous rapportons le premier cas d’hépatite induite par immunothérapie traitée efficacement par PEC. Comme dans le cas de colite, l’action est très rapide sur l’état général et la biologie (48 h). Une action retardée des corticoïdes ne peut être formellement exclue ; cependant, le rebond biologique lors de l’arrêt de PEC pendant 15 jours plaide contre. Le mécanisme de la PEC passerait par un recrutement des cellules NK. Cette observation suggère que la PEC pourrait constituer une option thérapeutique efficace et d’action rapide en cas de réaction immunologique sévère aux immunothérapies.

Les options thérapeutiques sont limitées en cas d’échec des anti-PD-1 en particulier chez les patients Braf sauvage. L’étude CheckMate 511 a montré que le schéma nivolumab 3 mg/kg plus ipilimumab 1 mg/kg (Nivo3 + Ipi1) est mieux toléré que le schéma Nivo1 + Ipi3 et semble aussi efficace en 1re ligne de traitement du mélanome avancé. Cependant, les données d’efficacité et de sécurité de ce schéma en vie réelle sont limitées. Une étude rétrospective a été réalisée chez les patients atteints de mélanome ayant reçu Nivo3 + Ipi1 entre novembre 2018 et février 2020 à l’hôpital Avicenne (AP–HP, Bobigny, France). Les caractéristiques cliniques, histologiques, le stade initial, les traitements antérieurs, la réponse au traitement, l’évolution ainsi que les toxicités ont été extraites à l’aide du logiciel Chimio® et des dossiers médicaux Orbis®, puis traitées par Excel et Stata®. Le critère d’évaluation principal était le taux de réponse global. Les critères d’évaluation secondaires étaient le taux de contrôle de la maladie, la survie sans progression, la survie globale et la tolérance. Vingt patients (dont 9 femmes, âge médian de 64 ans) avec mélanome évolué (1 stade III, 19 stade IV) ont été inclus. Douze (60 %) présentaient une mutation Braf et 11 (55 %) des métastases cérébrales. Dix-sept patients (85 %) ont reçu Nivo3 + Ipi1 en 2e ou 3e ligne et 3 (15 %) en 1re ligne. Treize patients avaient reçu préalablement un anti-PD-1 et un avait reçu Nivo1 + Ipi3. Le taux de réponse était de 20 % (2 réponses complètes, 2 réponses partielles) et le taux de contrôle de la maladie de 30 %. Avec un délai de suivi médian de 6 mois, la survie sans progression était de 2,8 mois (intervalle de confiance à 95 % : 0,9–5,9) et la survie globale était non atteinte (> 9 mois). Le délai médian avant progression était de 2,6 mois. Aucun événement indésirable grave inattendu lié au traitement n’est apparu. Deux patients (10 %) ont présenté un effet indésirable de grade 3–4 liés au traitement (1 asthénie grade 3 et 1 colite grade 4). L’intérêt de schémas thérapeutiques associant anti-PD-1 et ipilimumab à dose réduite chez les patients atteints de mélanome évolué se confirme. Dans l’étude d’Olson présentée à l’ASCO, évaluant la combinaison Pembro + Ipi1 chez 70 patients, le taux de réponse était de 27 %, la survie médiane de 25 mois et la fréquence des effets indésirables graves était plus faible (27 %) qu’avec les combinaisons à dose conventionnelle. Du point de vue pharmacoéconomique, le schéma Nivo3 + Ipi1 semble également montrer un intérêt par rapport au schéma Nivo1 + Ipi3. Notre étude suggère que le schéma Nivo3 + Ipi1 est efficace et bien toléré en situation de vie réelle y compris chez des patients lourdement prétraités.

La maladie de Kaposi (MK) est une prolifération de cellules d’origine endothéliale infectées par le virus HHV8. Les chimiothérapies de type anthracyclines ou taxanes constituent le traitement conventionnel des formes localement évoluées ou viscérales. Nous décrivons le cas d’une MK endémique avec atteinte viscérale mise en rémission complète (RC) sous pembrolizumab. Un patient de 74 ans, originaire du Mali, VIH négatif, aux antécédents de diabète de type 2 avec cardiopathie ischémique, insuffisance rénale chronique, polyneuropathie axonale sévère, et d’hyperplasie surrénalienne, présentait une MK endémique, diagnostiquée sur une lésion cutanée unique du pied gauche, traitée par chirurgie puis radiothérapie. Après une rupture de suivi de 1,5 ans, il se présentait avec une progression cutanée et osseuse locale. Il recevait 4 lignes de traitement : 4 cycles de bléomycine (15 mg), 4 cycles de paclitaxel (80 mg/m2), 3 cycles de doxorubicine (20 mg/m2) puis de l’interféron alfa sans amélioration, conduisant à une amputation trans-tibiale. Dix-huit mois plus tard, il développait un nodule pulmonaire fixant au TEP-scanner ; l’analyse histologique de la lobectomie montrait une localisation de MK. La PCR HHV8 sanguine était positive (2,45 log). Dix-huit mois plus tard, une seconde récidive musculaire, grêlique, mésentérique et hépatique était traitée par doxorubicine et la MK progressait au niveau pulmonaire. Une radiothérapie de la masse digestive améliorait les douleurs. L’expression de PD-L1 sur la localisation hépatique était positive (20 %) ; devant les localisations pulmonaires (6 nodules), une pseudo-masse en fosse iliaque gauche et les lésions hépatiques des segments II et IV, un traitement par pembrolizumab était débuté ; il permettait d’obtenir une RC après 6 injections. Le traitement était interrompu 6 mois plus tard devant la survenue d’une décompensation sévère de la cardiopathie ischémique, sans argument pour une myocardite induite par l’anti-PD1 à l’IRM myocardique. Huit mois après l’arrêt de l’anti-PD1, la RC persistait et la PCR HHV8 était négative. Ce cas de MK endémique avec atteinte multi-viscérale, réfractaire à la chimiothérapie, est le premier cas rapporté de RC sous anti-PD1. De plus, cette RC était maintenue après arrêt de l’anti-PD1. L’efficacité des anti-PD1 a été rapportée dans la MK associée au VIH avec un taux de réponse de 66,6 %. Seulement deux cas de réponse partielle aux anti-PD1 ont été rapportés chez des patients ayant une MK endémique. Deux essais thérapeutiques évaluent actuellement un anti-PD1 seul, ou en combinaison à l’ipilimumab dans la MK classique ou endémique. Notre observation montre que les anti-PD1 semblent être une approche thérapeutique intéressante dans la MK endémique réfractaire aux traitements conventionnels.

INTRODUCTION:In metropolitan France, nearly 20 new cases of leprosy are diagnosed each year. The incidence of tuberculosis in France is 8/100,000 inhabitants and there are very few accounts of association of these two mycobacteria. Herein we report a case of co-infection with borderline tuberculoid (BT) leprosy and disseminated tuberculosis diagnosed in metropolitan France.PATIENTS AND METHODS:A male subject presented with diffuse painless infiltrated erythematous plaques. The biopsy revealed perisudoral and perineural lymphohistiocytic epithelioid cell granuloma as well as acid-alcohol-fast bacilli on Ziehl staining. PCR was positive for Mycobacterium leprae, confirming the diagnosis of leprosy in the BT form. The staging examination revealed predominantly lymphocytic left pleural effusion, right-central necrotic adenopathy without histological granuloma, negative screening for BK, a positive QuantiFERON-TB™ test, and a positive intradermal tuberculin reaction. The clinical and radiological results militated in favour of disseminated tuberculosis. Combined therapy (rifampicin, isoniazid, ethambutol and pyrazinamide) together with clofazimine resulted in regression of both cutaneous and extra-cutaneous lesions. This rare co-infection combines leprosy, often present for several years, and tuberculosis (usually pulmonary) of subsequent onset. The pathophysiological hypothesis is that of cross-immunity (with anti-TB immunity protecting against subsequent leprosy and vice versa), supported by the inverse correlation of the two levels of prevalence and by the protection afforded by tuberculosis vaccination. In most cases, treatment for TB and leprosy improves both diseases. Patients presenting leprosy should be screened for latent tuberculosis in order to avoid reactivation, particularly in cases where corticosteroid treatment is being given.

Les crises vaso-occlusives (CVO) sont une complication de la drépanocytose, secondaires à l’occlusion des vaisseaux capillaires par les hématies falciformes. Si les ulcères des membres inférieurs chez ces patients sont fréquents et liés à la vasculopathie induite par l’hémolyse, les CVO cutanées bulleuses sont exceptionnelles. Nous rapportons 5 observations de CVO bulleuse cutanée drépanocytaire. Quatre hommes et une femme, d’âge médian 21 ans [19–45] ont été inclus dans l’étude. Tous les patients étaient atteints d’une drépanocytose homozygote, associée une α-thalassémie dans 1 cas, et avaient des antécédents de complications aiguës ou chroniques de la drépanocytose : syndrome thoracique aigu (STA, n = 4), occlusion de l’artère centrale de la rétine (n = 1), ostéonécrose de la tête humérale (n = 1), et priapisme (n = 1). Le suivi moyen était de 16 ans [1,5–25]. Quatre patients recevaient de l’hydroxyurée et tous prenaient de l’acide folique. Tous ont développé des bulles tendues, ou des lésions vésiculeuses sur peau non inflammatoire, d’un membre inférieur, du cou, de l’épaule, de l’abdomen ou d’un bras. Aucun topique, n’avait été appliqué, aucun facteur traumatique n’était rapporté. L’aspect histologique était stéréotypé, montrant des bulles jonctionnelles non inflammatoires, avec de discrètes altérations des couches basales (étirement et rares nécroses) et une occlusion des capillaires dermiques superficiels par des hématies en faucille, mais sans thrombus fibrino-cruorique. L’interrogatoire, le contexte clinique et le bilan biologique permettaient d’écarter une brûlure ou d’autres maladies bulleuses. Les lésions régressaient en moins d’une semaine. La CVO cutanée était concomitante d’un STA (n = 1), d’une CVO non sévère (n = 1) et d’un sepsis (n = 1). Il s’agit de la première série de CVO cutanées bulleuses. Une ischémie transitoire relative avec altération limitée des cellules basales pourrait être à l’origine de ces lésions bulleuses. Dans la littérature, deux cas de crise vaso-occlusive cutanée sont décrits : un cas à type de papules et plaques érythémateuses, et un cas de CVO bulleuse identique à notre série. D’autres lésions atypiques ont été décrites comme des plaques douloureuses des jambes, révélant une occlusion vasculaire hypodermique par des emboles graisseux. En conclusion, la peau peut être un organe cible du phénomène vaso-occlusif chez les patients drépanocytaires. La CVO bulleuse cutanée est une complication aiguë de la drépanocytose homozygote, rare et peu rapportée, associée à des CVO de sévérité variable, et différente des ulcères de jambe qui sont une complication chronique.

Journal of the European Academy of Dermatology and VenereologyVolume 33, Issue 5 p. e225-e226 Letter to the Editor Did Mona Lisa suffer from postpartum thyroiditis? L. Rousset, Corresponding Author L. Rousset laurie.rousset9@gmail.com Dermatologie, Assistance Publique (AP-HP) – Hôpitaux de Paris, Paris, FranceCorrespondence: L. Rousset. E-mail: laurie.rousset9@gmail.comSearch for more papers by this authorC. Bernardeschi, C. Bernardeschi Cabinet de Dermatologie, Paris, FranceSearch for more papers by this authorB. Halioua, B. Halioua Institut Alfred Fournier, Paris, FranceSearch for more papers by this author L. Rousset, Corresponding Author L. Rousset laurie.rousset9@gmail.com Dermatologie, Assistance Publique (AP-HP) – Hôpitaux de Paris, Paris, FranceCorrespondence: L. Rousset. E-mail: laurie.rousset9@gmail.comSearch for more papers by this authorC. Bernardeschi, C. Bernardeschi Cabinet de Dermatologie, Paris, FranceSearch for more papers by this authorB. Halioua, B. Halioua Institut Alfred Fournier, Paris, FranceSearch for more papers by this author First published: 28 February 2019 https://doi.org/10.1111/jdv.15412Citations: 2Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onFacebookTwitterLinkedInRedditWechat No abstract is available for this article.Citing Literature Volume33, Issue5May 2019Pages e225-e226 RelatedInformation

En métropole, près de 20 nouveaux cas de lèpre sont diagnostiqués chaque année. L’incidence de la tuberculose en France est de 7,2/100 000 habitants et l’association des deux mycobactéries a été exceptionnellement rapportée. Nous rapportons un cas de co-infection avec lèpre borderline tuberculoïde (BT) et tuberculose disséminée diagnostiqué en France métropolitaine. Un homme de 34 ans, originaire d’Inde, consultait pour des plaques érythémateuses infiltrées et hypoesthésiques du visage, du tronc, des membres supérieurs, de la cuisse droite et du lobule de l’oreille droite. La biopsie cutanée montrait un granulome épithélioïde lympho-histiocytaire à tropisme péri-sudoral et péri-nerveux, et la coloration de Ziehl mettait en évidence des bacilles acido-alcoolo-résistants. La PCR Mycobacterium leprae était positive, confirmant le diagnostic de lèpre, BT d’après la présentation clinico-biologique. Le patient présentait une altération de l’état général fébrile et des douleurs abdominales, ne s’intégrant pas dans le cadre de la lèpre. La tomodensitométrie montrait un épanchement pleural gauche de moyenne abondance, une adénopathie hilaire droite de 11 mm à centre nécrotique et un épanchement péritonéal. La ponction pleurale trouvait un exsudat lymphocytaire et la biopsie ganglionnaire ne montrait pas de granulome. L’examen direct, la culture et la PCR BK étaient négatifs dans les biopsies bronchique et cutanée, et les BK crachats. Le test du Quantiféron® et l’intradermoréaction à la tuberculine étaient positifs. Le tableau clinico-radiologique était en faveur d’une tuberculose disséminée, selon la définition de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Un traitement associant polychimiothérapie anti-lépreuse (PCT) et quadrithérapie antituberculeuse (rifampicine, isoniazide, ethambutol, pyrazinamide, clofazimine) était débuté. Quelques jours après, une réaction de réversion (diplégie faciale), justifiait une corticothérapie à 1 mg/kg/j. À 12 mois était notée une régression complète des lésions cutanées, extra-cutanées et de la diplégie faciale. Au total, moins de 200 cas de co-infection lèpre et tuberculose ont été rapportés, avec un âge médian de 37 ans [18–69]. La lèpre est inaugurale dans 89 % des cas, et la tuberculose dans 6 % des cas, avec un intervalle médian de 12 mois [0,5–300] ; les 2 infections sont simultanées dans 5 % des cas. La lèpre est lépromateuse dans 80 % des cas et tuberculoïde dans 20 % des cas. La tuberculose est pleuropulmonaire dans 90 % des cas, rarement cutanéo-muqueuse. Plusieurs hypothèses physiopathologiques historiques ont été avancées, celle de l’immunité croisée et celle de la mortalité de la co-infection. De même zone d’endémie, cette co-infection doit être connue car elle peut être fatale. Un cas de lèpre doit faire rechercher une tuberculose latente afin de limiter l’émergence de formes résistantes à la rifampicine et d’éviter une réactivation, a fortiori si une corticothérapie est associée.

Vladimir Nabokov, one of the greatest writers of the twentieth century, is best known for having published in 1954 in France his novel Lolita. Many publications report his psoriasis, but none was interested in its psychological repercussions. He and his wife Vera Slonim remained inseparable from 1923 to 1977, when the writer died. In 2017, the Russian letters to Vera from 1923 to 19771 were translated into English by Olga Voronina and Brian Boyd (figure 1). We searched for all the passages in which Vladimir Nabokov refers to his psoriasis. Vladimir Nabokov reported his psoriasis for the first time on 7 July 1936, which heals after a solar exposure (p.127). This article is protected by copyright. All rights reserved.

Journal of the European Academy of Dermatology and VenereologyVolume 32, Issue 5 p. e175-e176 Letter to the Editor Vasculitis and IgA monoclonal gammopathy of cutaneous significance L. Rousset, L. Rousset Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorF. Cordoliani, F. Cordoliani Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Battistella, M. Battistella Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, France Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Jachiet, M. Jachiet Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, FranceSearch for more papers by this authorE. Pillebout, E. Pillebout Service de Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Rybojad, M. Rybojad Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Bagot, M. Bagot Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, FranceSearch for more papers by this authorE. Oksenhendler, E. Oksenhendler Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, France Service d'Immuno-Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorJ.-D. Bouaziz, Corresponding Author J.-D. Bouaziz jean-david.bouaziz@aphp.fr Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceCorrespondence: J.-D. Bouaziz. E-mail: jean-david.bouaziz@aphp.frSearch for more papers by this author L. Rousset, L. Rousset Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorF. Cordoliani, F. Cordoliani Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Battistella, M. Battistella Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, France Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Jachiet, M. Jachiet Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, FranceSearch for more papers by this authorE. Pillebout, E. Pillebout Service de Néphrologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Rybojad, M. Rybojad Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorM. Bagot, M. Bagot Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, FranceSearch for more papers by this authorE. Oksenhendler, E. Oksenhendler Université Paris Diderot-Paris VII, Sorbonne Paris Cité, Paris, France Service d'Immuno-Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceSearch for more papers by this authorJ.-D. Bouaziz, Corresponding Author J.-D. Bouaziz jean-david.bouaziz@aphp.fr Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, FranceCorrespondence: J.-D. Bouaziz. E-mail: jean-david.bouaziz@aphp.frSearch for more papers by this author First published: 08 November 2017 https://doi.org/10.1111/jdv.14683Citations: 2Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onFacebookTwitterLinkedInRedditWechat No abstract is available for this article.Citing Literature Volume32, Issue5May 2018Pages e175-e176 RelatedInformation

Les traitements les plus efficaces du pyoderma gangrenosum (PG) sont la corticothérapie générale, la ciclosporine, la disulone et les anti-TNFα. L’efficacité des anti-TNFα a été démontrée dans le PG associé aux maladies inflammatoires intestinales (MICI), alors qu’elle est moins rapportée pour les PG non associées aux MICI. Nous décrivons la première série de patients évaluant l’efficacité et la tolérance des anti-TNFα dans les PG non associés aux MICI. Il s’agissait d’une étude rétrospective multicentrique française. Neuf patients ayant un PG non associé à une MICI et ayant reçu des anti-TNFα étaient inclus. L’efficacité du traitement était jugée sur la guérison des PG et le sevrage de la corticothérapie. La rémission complète (RC) était définie par une cicatrisation complète des lésions, la rémission partielle (RP) par une cicatrisation entre 50 et 100 %, et l’échec par une cicatrisation inférieure à 50 %. Le PG était associé à : prise de cocaïne (n = 1), chirurgie (n = 1), polychondrite chronique atrophiante (n = 1), spondylarthrite ankylosante (n = 2), SAPHO (n = 1), gammapathie monoclonale IgA (n = 1), ou idiopathique (n = 2). L’anti-TNFα utilisé était l’infliximab dans 8/9 cas, l’adalimumab dans 1 cas et l’étanercept dans 1 cas. Une RC était observée dans 6 cas, avec un délai moyen de réponse de 3,6 mois ; une RP dans 2 cas avec un délai moyen de réponse de 16,5 mois. En moyenne, l’introduction de l’anti-TNFα correspondait à la 3e ligne thérapeutique. En plus de l’anti-TNFα, 5 patients recevaient une corticothérapie systémique en cours de décroissance, jusqu’au sevrage pour 4 d’entre eux avec un délai moyen de 15,6 mois après le début de l’anti-TNFα. Il n’y a pas eu d’effet secondaire grave (Fig. 1 et Tableau 1). Il s’agit de la première série portant sur l’efficacité des anti-TNFα dans les PG non associés aux MICI. Cinquante patients atteints de PG sans MICI associée sont rapportés dans la littérature. Sous infliximab, la RC était obtenue chez 62,5 % des patients dans notre série, contre 86 % (31/36 cas) dans la littérature. Le sevrage de la corticothérapie était obtenu dans 80 % des cas. Dans la littérature, l’anti-TNFα était utilisé en 7e ligne en moyenne, plus tardivement par rapport à notre série (3e ligne). Notre série et les cas rapportés dans la littérature suggèrent une bonne efficacité des anti-TNFα dans le PG non associé aux MICI, avec un bon profil de tolérance, pouvant justifier son utilisation plus précoce.

La vascularite à IgA du purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre, avec activation polyclonale des immunoglobulines A (IgA). Les gammapathies monoclonales à signification cutanée sont un sous-groupe avec une atteinte cutanée liée à l’immunoglobuline monoclonale, sans myélome. Nous rapportons la première série de vascularites cutanées à IgA avec gammapathie monoclonale IgAκ. Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique. Trois patients de 38, 37 et 50 ans, avaient un purpura vasculaire depuis plus de 10 ans. Un patient avait des arthralgies inflammatoires mais aucun n’avait d’atteinte rénale, digestive ou neurologique. L’immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques trouvait une gammapathie monoclonale IgAκ. Deux patients avaient une cryoglobulinémie (type I et non typable). L’histologie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique avec infiltrat neutrophilique, parfois au premier plan. Une microthrombose focale était présente chez 1 patient sans cryoglobulinémie. Les 3 immunofluorescences directes cutanées montraient des dépôts vasculaires d’IgA et C3 avec monotypie κ recherchée et démontrée dans un cas. Deux patients avaient des poussées peu améliorées par la colchicine, d’évolution supérieure à 10 ans, sans rémission. Le patient ayant la vascularite la plus sévère (Fig. 1) était mis en rémission complète sous rituximab après échec de 7 lignes de traitements immunosuppresseurs et 12 années d’évolution. Quelques cas de vascularites cutanées avec IgA monoclonale au cours de myélome ont été décrits. Récemment, Vignon M. et al. ont rapporté 19 patients avec une gammapathie monoclonale IgA à signification rénale : la monoclonalité de l’IgA dans le rein n’était pas toujours démontrée. Les histologies montraient une atteinte glomérulaire parfois sévère et l’atteinte allait jusqu’à l’insuffisance rénale terminale. Des atteintes extra-rénales étaient décrites : purpura (5/19), tube digestif (1/19), poumon (1/19). Les traitements classiques du myélome (bortezomib ou melphalan + dexaméthasone) permettaient parfois une rémission de l’atteinte rénale. Dans une série de 417 patients avec PR, Calvo-Rio et al. trouvaient 20 % de cryoglobulinémies à taux faible. Chez nos 3 patients, une vascularite cryobulinémique était peu probable du fait de l’absence de syndrome de Raynaud, de livedo et de taux faibles ou nuls de cryoglobuline monoclonale. Devant une vascularite cutanée à IgA sans les caractéristiques typiques d’un purpura rhumatoïde, en particulier en cas d’évolution chronique, il faut répéter la recherche de gammapathie monoclonale IgA par immunofixation ou par technique plus sensible (Hevy lite). L’efficacité remarquable du rituximab chez 1des 3 patients devra être confirmée par de nouveaux cas.

La prise en charge des dermatoses occupe une place de plus en plus importante dans la pratique de la médecine générale en raison de la baisse du nombre de dermatologues et de l'importance des délais d'attente avant d'obtenir un rendez-vous. L'objectif de notre étude a été d'évaluer le niveau de connaissances des internes de médecine générale (IMG) de dernière année en dermatologie et leurs besoins en formations complémentaires. Il était réalisé une enquête descriptive transversale au moyen d'un questionnaire conçu avec le logiciel Typerform qui était envoyé exclusivement par mail à 200 internes de médecine générale de dernière année d'Île-de-France. Le questionnaire comprenait des informations sociodémographiques, une évaluation sur les connaissances en dermatologie, leur formation au cours du DES de médecine générale et surtout leurs besoins et leurs envies de formations complémentaires. Les données étaient collectées sur un fichier Excel. L'analyse statistique des données collectées était réalisée à l'aide du logiciel Stata 13. Soixante-deux internes (1/3) ont répondu au questionnaire. Trente-neuf pour cent déclaraient avoir déjà fait des remplacements et 37 % avaient fait un stage dans un service de dermatologie durant leur externat. Quatre-vingt-douze pour cent des internes pensaient que leurs connaissances en dermatologie ne sont pas suffisantes pour leur pratique future. Cinquante-cinq pour cent ont bénéficié d'un enseignement de la dermatologie dans le cadre de la maquette du DES de médecine générale. Soixante-treize pour cent aimeraient faire un stage d'une journée avec un dermatologue de ville et 52 % souhaiteraient un enseignement à distance par l'intermédiaire d'une photothèque. Quatre-vingt-quatre pour cent d'entre eux déclaraient être prêts à sacrifier une journée de travail pour suivre une formation de dermatologie. La dermatologie arrive en cinquième position des spécialités auxquelles ils souhaiteraient se perfectionner après la pédiatrie, la cardiologie, la pneumologie et la gynécologie. En ce qui concerne leur souhait sur la prise en charge des dermatoses, 63 % n'adresseraient leurs patients au dermatologue qu'en cas d'échec du premier traitement, 55 % sont partisans d'une prise en charge conjointe, 13 % enverraient directement consulter le spécialiste en cas de pathologie dermatologique et au contraire 5 % désirent prendre en charge seuls leurs patients. Notre étude met en évidence pour la première fois le caractère jugé insuffisant de la formation en dermatologie par les IMG. Elle souligne également leur souhait de bénéficier d'un enseignement pratique avec un dermatologue libéral. Des connaissances pratiques des médecins généralistes pourraient permettre de désencombrer les cabinets de dermatologie. La place de plus en plus importante des médecins généralistes dans le dépistage, le diagnostic et le traitement des dermatoses impose la mise en place d'un enseignement de dermatologie de qualité.

Le développement concomitant des deux tumeurs viro-induites, maladie de Kaposi/maladie de Castleman et lymphome T/NK, associées respectivement à HHV-8 et EBV, est rapporté chez des sujets immunodéprimés. Nous rapportons cette association chez un patient immunocompétent, avec une présentation très atypique inaugurale de la maladie de Kaposi « invisible » à type de lymphœdème isolé. Un patient haïtien de 57 ans, en bon état général, consultait pour un lymphœdème bilatéral indolore évoluant depuis 5 ans. L’examen clinique ne relevait aucune lésion brune ou violine et aucune lésion sous-cutanée palpée. L’ensemble des examens paracliniques éliminait une origine cardiaque, rénale ou compressive. Les sérologies VIH, VHB, VHC, HTLV1-2 étaient négatives. L’histologie d’une biopsie de la cheville gauche montrait une prolifération diffuse dermo-hypodermique constituée de vaisseaux de tailles variées, plus ou moins ectasiques, anastomosés, avec une expression du CD31, ERG et D2-40 en immunohistochimie confirmant la nature vasculaire lymphatique de la prolifération. L’étude immunohistochimique anti-HHV8 montrait un marquage nucléaire positif des cellules endothéliales faisant retenir le diagnostic de maladie de Kaposi de type lymphangiome. La PCR HHV8 sanguine était négative. Un mois plus tard, le patient présentait un tableau de syndrome d’activation macrophagique avec insuffisance rénale et détresse respiratoire aiguës. L’examen ORL découvrait une lésion tumorale ulcérée de l’oropharynx, dont l’histologie était en faveur d’un lymphome T/NK de type nasal. L’étude immunohistochimique montrait un marquage HHV8 négatif et EBER positif, traduisant le rôle inducteur de l’EBV. Les PCR HHV8 et EBV étaient positive à 2,5 et 3,12 log. Le patient est décédé d’une perforation colique. Alors que pendant de nombreuses années le virus HHV-8 a été responsable d’une maladie de Kaposi « invisible » cliniquement et d’une infection non réplicative, le développement du lymphome T/NK a été associé à une phase réplicative de HHV-8. Contrairement au lymphome B à grandes cellules type primary effusion lymphoma (PEL) associé à HHV-8, dont les cellules sont souvent co-infectées par l’EBV, les cellules tumorales des lymphomes T/NK (EBV+) ne sont pas infectées par HHV-8. La possible association de la maladie de Kaposi ou maladie de Castleman et des lymphomes T/NK rapportée chez des sujets immunodéprimés suggère une possible interaction à distance entre ces deux virus. Le lymphome T/NK (EBV+) est plus fréquent chez les patients asiatiques, d’Amérique centrale ou du sud. La localisation est souvent nasale, parfois cutanée, gastro-intestinale, orbitaire. Il faut savoir le rechercher au moindre doute devant des lésions rapidement évolutives chez un patient avec maladie de Kaposi, immunodéprimé ou non.

L’hématome spontané des parties molles (HSPM) est une complication fréquente chez les patients anticoagulés. Nous rapportons les premiers cas de nécroses cutanées systématisées à un territoire artériel compliquant une embolisation artérielle sélective percutanée transcathéter (EAPT), procédure couramment utilisée pour traiter les HSPM menaçant le pronostic vital. La patiente 1 (P1), âgée de 78 ans, hospitalisée pour une insuffisance cardiorespiratoire aiguë et un sepsis sévère, était anticoagulée par fluindione depuis 3 ans pour une ACFA. La patiente 2 (P2), âgée de 50 ans et suivie pour un lupus érythémateux systémique était anticoagulée par Calciparine® à dose curative depuis 2 jours. Elles présentèrent des douleurs abdominales et une anémie sévère suite à un surdosage en anticoagulant (P1, INR : 3,53 ; P2, TCA ratio : 3,89). Le scanner montrait un hématome volumineux de la partie inférieure de la paroi abdominale antérieure (P1 : 24 × 20 × 13 cm ; P2 : 12 × 10 × 5 cm) avec saignement actif à la phase artérielle dans le territoire de l’artère circonflexe iliaque ascendante (CIA) et de l’épigastrique inférieure (EI). L’EAPT par une émulsion de fragments de gélatine résorbable (Gelfoam®) et de produit de contraste iodé suivie de l’implantation d’un coil à l’ostium de l’artère cible de l’HSPM permit l’arrêt des saignements. Toutes les artères vascularisant le territoire des HSPM furent embolisées : EI, CIA et ilio-lombaire (P1 et P2) ainsi que l’iliaque interne et les lombaires de L1 à L4 (P2). De larges plaques de nécrose cutanée (NC) limitées au territoire vascularisé par la CIA (P1 : 45 × 17 cm ; P2 : 22 × 17 cm) apparurent dans les jours suivants l’EAPT. Toutes deux présentèrent un sepsis suite à la surinfection des tissus nécrotiques. La détersion chirurgicale de la nécrose et de l’hématome de P2 permit une régression du sepsis et une cicatrisation dirigée. P1 décéda des complications du sepsis sévère. La chirurgie avait été récusée du fait du terrain. Il s’agit des 2 premiers cas d’HSPM compliqués de NC faisant suite à une EAPT. Les HSPM ont un pronostic sévère avec une mortalité à 1 mois de 32 %. Les nécroses d’organes au décours d’embolisations d’hémostase sont rares. La grande taille des HSPM mettant en tension la peau, l’obésité, le sepsis et l’instabilité hémodynamique ont probablement favorisé la survenue de la NC dans nos cas. Les deux derniers facteurs et la taille des fragments de Gelfoam® utilisés sont suspectés de favoriser les nécroses utérines après EAPT d’hémorragies du post-partum. La nécrose cutanée post-EAPT des HSPM est une complication rare et sévère nécessitant une détersion chirurgicale précoce des tissus nécrotiques. Du fait de l’augmentation d’incidence des HSPM et du recours à l’EAPT, le dermatologue doit connaître cette cause de nécrose cutanée.