症例は39歳男性. 健康診断の超音波で脾臓に腫瘤を指摘され, 当院消化器科を受診した. 腹部CTで脾臓下極に8cmの腫瘤を認めた. 画像上悪性腫瘍を否定できず診断的治療のために脾臓摘出術を行った. 手術所見では線維性被膜を有し表面は整で硬い腫瘤を脾臓下極に認め, 脾臓摘出術を行った. 病理組織学的に腫瘤は厚い線維性被膜を有し, その中に紡錘形細胞の増殖が見られた. 免疫染色はCD35陽性, clusterin陽性, fascin陽性であった. 以上から, 脾臓原発のfollicular dendritic cell tumor (FDC腫瘍) と診断した. 肝臓, 脾臓のFDC腫瘍に多いとされるEBV感染はみられなかった. FDC腫瘍は稀な疾患であり, 若干の文献的考察を加えて報告する.