Une nouvelle formulation d’octréotide LP (OCT LP) avec un nouveau solvant a été développée pour faciliter la préparation et l’administration. Évaluer la satisfaction des infirmières suite à la préparation et à l’administration de l’injection de la précédente (PF) et de la nouvelle formulation (NF) d’OCT LP au moyen d’une échelle analogique de 0 (insatisfait) à 10 (très satisfait). 80 médecins endocrinologues ou gastro-entérologues ont participé à cette l’étude. Étaient éligibles tous les patients traités par OCT LP pour acromégalie (ACRO), ou pour tumeur neuroendocrine digestive (TNE). 2 groupes de patients : groupe 1 « PF » et groupe 2 « NF ». Caractéristiques des patients du Groupe 1 (GR1) : 64 TNE (63,8 ± 10,7 ans ; 33 hommes), 34 ACRO (53,6 ± 12 ans ; 38 hommes) et des patients du groupe 2 (GR2) : 65 TNE (62,4 ± 12,2 ans ; 26 hommes) et 34 ACRO (56,7 ± 11,4 ans ; 12 hommes). 98 et 99 infirmières ont participé respectivement dans le GR1 et le GR2. La satisfaction globale moyenne des infirmières était de 5,3 (IC 95 % : 4,9 – 5,8) avec PF et de 7,5 (IC 95 % : 7 – 7,9) avec NF (p < 0,0001). Une augmentation de la simplification de l’injection (84 % avec PF et 94 % avec NF) et une disparition du problème de purge (36 % avec PF et 4 % avec NF) ont été observées. Une amélioration significative de la satisfaction globale des infirmières a été obtenue avec la nouvelle formulation d’OCT LP.
L’IGF-1 est le principal marqueur d’adaptation de GH chez les GHDA. Les auteurs ont recherché le lien entre modification de la dose de GH et taux d’IGF1 effectué dans les 6 mois précédents. Registre français ; 129 GHDA naïfs (non traités 6 mois avant l’inclusion) et 193 déjà traités par Norditropine®. Suivi prospectif pendant 5 ans. (médiane [Q1 ; Q3]) : inclusion : 328 GHDA ; IGF-1 non naïfs : 0,0 [−1,3 ; 1,1], naïfs −2,2 [−3,2 ;−1,3] ; GH (mg/j) non-naïfs 0,30 [0,20 ; 0,50], naïfs 0,20 [0,20 ; 0,30]. Suivi : – dose GH : modification annuelle chez un tiers des patients. Chez les non-naïfs, augmentation à 0,40 mg/j au 2e mois puis stabilité. Chez les naïfs, augmentation progressive avec dose à 0,50 [0,38 ; 0,70] à la fin du suivi ; – IGF-1 : mesure annuelle pour la majorité des patients, valeur en fin de suivi entre −0,4 à +0,7 SDS chez les non-naïfs et −0,3 à +0,3 SDS chez les naïfs. Dose de GH rarement modifiée dans les 6 mois suivants une mesure d’IGF-1 : 22 patients (6,9 %) surtout première année chez des naïfs, dont 3 cas avec IGF-1 > +2 DS. Adaptation non systématique dans les 6 mois, si IGF1 < −2 DS ou > + 2 DS. L’IGF-1 est régulièrement mesurée, comme cela est recommandé, chez GHDA traités et dans les normes pour la majorité, mais ne semble pas guider l’adaptation thérapeutique. Ceci pourrait s’expliquer par des doses prescrites faibles et des valeurs d’IGF1 dans la moitié inférieure des valeurs normales.
Les femmes déficitaires en GH nécessiteraient des doses de GH plus élevées [1]. Qu’en est-il en vie réelle ? Registre français de GHDA traités par Norditropine®. Suivis prospectif pendant 5 ans. Les patients étaient dits naïfs en absence d’un traitement 6 mois avant l’inclusion. Trois cent vingt-huit patients (129 naïfs) ; âge moyen 49,2 ans ; 180 femmes dont 40 % naïves. Cent quarante-sept (81,7 %) femmes avec un déficit gonadotrope traité. À l’inclusion, dose GH dans la population naïve de 0,20 mg/j, similaire chez les femmes [0,2 ; 0,6] et les hommes [0,2 ; 0,3] et IgF-1 (SDS) −2,20 [−3,20 ;−1,30]. Dès la première année et jusqu’à la fin du suivi, les doses médianes (mg/j) pour les femmes naïves étaient plus élevées que celles des hommes (1re a : 0,40 vs 0,30 ; 2e a : 0,50 vs 0,30 ; 3e a : 0,50 vs 0,39 ; 4e a : 0,50 vs 0,37 ; 5e a : 0,60 vs 0,40). Il était observé la même tendance dans la population féminine non naïve avec une dose médiane à l’inclusion et en fin de suivi de 0,40 vs 0,30 pour les hommes non naïfs. En pratique clinique les médecins français prescrivent des doses de GH plus élevées pour les femmes déficitaires en GH, toutefois la dose à l’initiation reste comparable dans les deux sexes. Les données du registre sont concordantes avec les données des études observationnelles.
L’apoplexie hypophysaire est un diagnostic redouté des cliniciens car sévère, pour lequel de nombreux facteurs déclenchants ont été identifiés à ce jour [1]. Une dizaine de cas seulement, secondaire à l’administration d’analogues de la GnRH, sont rapportés dans la littérature. Un patient de 72 ans traité par dialyse péritonéale pour une néphropathie diabétique est admis en urgence dans le service de néphrologie en raison d’un tableau clinique associant douleur abdominale, vomissements, fébricule, et hypotension artérielle. Il rapporte des céphalées évoluant depuis quelques jours non soulagées par les antalgiques usuels et surtout l’apparition récente d’un ptosis et d’une ophtalmoplégie gauche. L’interrogatoire note une injection d’Eligard® 7,5 mg (acétate de leuprolide) dont a bénéficié le patient cinq jours auparavant pour le traitement d’un cancer de la prostate. L’angio-IRM urgente retrouve une apoplexie hypophysaire de survenue semi-récente. La cortisolémie plasmatique dans ce contexte était anormalement basse mais toutefois surestimée en raison de l’insuffisance rénale (33 mg/L) associée à une ACTH insuffisamment stimulable (15 pg/mL) suggérant une insuffisance corticotrope décompensée. L’évolution fut favorable après exérèse neurochirurgicale de l’adénome nécrosé sous couverture d’une hormonothérapie intraveineuse par succinate d’hydrocortisone (100 mg/8 h). Les cas d’apoplexie hypophysaire survenant à la suite d’une injection d’analogue de la GnRH demeurent rares et mal connus mais peuvent rapidement mettre en jeu le pronostic vital [1]. L’introduction d’un analogue de la GnRH doit faire l’objet d’une évaluation clinique ± paraclinique à la recherche d’un adénome hypophysaire passé jusqu’alors inaperçu.
Alors que les complications cardiaques des syndromes d’hypersécrétion hormonale inappropriée (acromégalie, hyperthyroïdie) sont bien décrites de nos jours, l’impact d’une insuffisance antéhypophysaire (IAH) partielle ou totale sur la fonction cardiaque demeure mal connu. Nous rapportons le cas d’un patient de 36 ans opéré en 2011 d’un craniopharyngiome papillaire compliqué d’IAH partielle et de diabète insipide. De façon intéressante, seul l’axe somatotrope est conservé (IGF1 = 158 ng/mL, VN : 96,4–224,8). En dépit d’une observance médiocre, le patient est quotidiennement substitué par lévothyroxine, hydrocortisone, testostérone undécanoate et vasopressine. En 2013, une cardiomyopathie dilatée (CMD) hypokinétique à coronaires saines jusqu’alors inconnue fut diagnostiquée. La FeVG était basse (15 %) et le dosage des BNP élevé à 1103 ng/mL. Aucune étiologie, en particulier congénitale ou toxique, n’était identifiée. L’évolution du patient fut marquée par deux chocs cardiogéniques et il relève aujourd’hui d’une anticoagulation efficace au long cours en raison d’un thrombus intraventriculaire gauche. Bien que rares, les CMD peuvent compliquer l’évolution des patients souffrant d’IAH, dans laquelle l’insuffisance somatotrope semble occuper une place prépondérante (Dreifuss, 2004). Néanmoins, peu de données concernent les patients atteints d’IAH partielles pour lesquels l’axe somatotrope est conservé. Le diagnostic de CMD, à un stade parfois déjà sévère et pouvant survenir plusieurs années après le déficit comme ce fut décrit dans le syndrome de Sheehan (Islam et al., 2014 ; Kissel et al., 2014), doit inciter à une surveillance attentive des paramètres échocardiographiques chez tous patients atteints d’insuffisance antéhypophysaire, y compris en cas d’IGF-1 normale.
First described in 1983, Woodhouse-Sakati syndrome (WSS) is a rare autosomal recessive genetic disorder that leads to a spectrum of hypogonadal symptoms in adolescence. The responsible gene, DCAF17 located on chromosome 2q31.1, was discovered in 2008 and to date nine mutations have been reported in the literature. The aim of the study was to review WSS descriptively in the light of new case reports with focus on endocrine features. Phenotypic description of three patients (two females, one male) with WSS followed in the Endocrinology Department of the University Hospital of Nancy, France, and exhaustive review of the literature using the PUBMED database were performed. Of 72 patients from 29 families with documented WSS who were identified, 39 had undergone genetic testing. WSS was invariably associated with hypogonadism, decreased IGF1 and frontotemporal alopecia starting in childhood. In addition to this triad, some patients exhibited intellectual disabilities of varying severity (87 %), bilateral deafness (76 %), cervicofacial dystonia and limb pain (42 % of cases, rising to 89 % after 25 years) and diabetes (66 %, rising to 96 % after 25 years). The pathophysiology of WSS remains unclear.
The role of body composition on arterial stiffness and osteoporosis remains unclear, especially in the elderly male population. Our results indicate that elderly men with high lean mass and low fat mass exhibit the best arterial and bone profile with the lowest arterial stiffness and the highest bone mineral density.
SUMMARY:The aim of this cross-sectional study was to determine and quantify some determinants associated to low bone mineral density (BMD) in elderly men. This study showed that ageing, a lower body mass index (BMI), a higher blood level of C-terminal cross-linking telopeptides of type I collagen (CTX-1), family history of osteoporosis, and/or fracture and prior fracture were associated with bone mineral density.INTRODUCTION:Our aims were to identify some determinants associated to low bone mineral density in men and to develop a simple algorithm to predict osteoporosis.METHODS:A sample of 1,004 men aged 60 years and older was recruited. Biometrical, serological, clinical, and lifestyle determinants were collected. Univariate, multivariate, and logistic regression analyses were performed. Receiver operating characteristic analysis was used to assess the discriminant performance of the algorithm.RESULTS:In the multiple regression analysis, only age, BMI, CTX-1, and family history of osteoporosis and/or fracture were able to predict the femoral neck T-score. When running the procedure with the total hip T-score, prior fracture also appeared to be significant. With the lumbar spine T-score, only age, BMI, and CTX-1 were retained. The best algorithm was based on age, BMI, family history, and CTX-1. A cut-off point of 0.25 yielded a sensibility of 78%, a specificity of 59% with an area under the curve of 0.73 in the development and validation cohorts.CONCLUSION:Ageing, a lower BMI, higher CTX-1, family history, and prior fracture were associated with T-score. Our algorithm is a simple approach to identify men at risk for osteoporosis.
OBJECTIVE:To report a successful pregnancy in a woman with panhypopituitarism who received 3 months of pretreatment with growth hormone (GH) before ovulation induction. Prior attempts at ovulation induction had failed for this patient. DESIGN:Case report. SETTING:Department of Endocrinology. PATIENT(S):A 32-year-old woman with panhypopituitarism and secondary infertility. INTERVENTION(S):GH (1 IU/day) alone for 3 months; during the next cycle, 1 IU/day of GH; 3 ampules of hMG per day during days 1-21; 1 ampule of hCG on day 21. GH was discontinued on day 35 when a pregnancy test was positive. MAIN OUTCOME MEASURE(S):Pregnancy and delivery. RESULTS:Pregnancy and birth of a normal child after a single ovulation stimulation using GH and gonadotropins. CONCLUSION(S):This case report suggests interest in a new protocol for follicular stimulation in women with hypopituitarism who are responding poorly to gonadotropin therapy.
Selective estrogen receptor modulators are a growing class of nonsteroidal compounds with estrogen-like actions in bone, lipid metabolism, and antiestrogenic actions in the breast. Tamoxifen and its derivatives have a weak estrogenic action in the uterus and are responsible for endometrial hyperplasia. Raloxifene does not stimulate endometrial growth but is less effective than tamoxifen for the treatment of patients with breast cancer. The duality of selective estrogen receptor modulators and 1 7B-estradiol actions is explained by several hypotheses referring to the molecular biology of estrogen receptor. Clinical trials are conducted with raloxifene in post-menopausal women. The results show a significant decrease in vertebral fracture risk and a decrease of low-density lipoprotein cholesterol, with no change in triglyceride levels. Endometrial thickness does not change. Interestingly, the risk for newly diagnosed breast cancer decreases significantly with no change in risk for estrogen receptor-negative tumors. Selective estrogen receptor modulators might change the way we manage hormone replacement therapy of postmenopausal women.