Le granulome cholestérolique orbito-frontal est une pathologie rare : il correspond à une réaction inflammatoire entourant des cristaux de cholestérol. Nous rapportons le cas d'un patient de 24 ans, victime d'un traumatisme orbitaire droit un an auparavant, adressé pour ptôsis droit. Il présentait du même côté une baisse d'acuité visuelle, une exophtalmie, une hypotropie, une limitation de l'élévation et un ptôsis. Un scanner était demandé pour orienter le diagnostic. La tomodensitométrie retrouvait une masse intra-orbitaire extra-conique droite, supéro-externe, refoulant le globe en bas et en dedans. Cette lésion était bien limitée, spontanément isodense et hétérogène, peu modifiée après injection. Il existait de façon associée une ostéolyse du toit orbitaire. Une exérèse chirurgicale était décidée, retrouvant une tumeur brune non liquidienne adhérente à l'os, réséquée en totalité. L'étude anatomopathologique montrait des cristaux de cholestérol associés à une réaction inflammatoire giganto-cellulaire à corps étranger et des dépôts hémosidériques, compatible avec un granulome cholestérolique. L'évolution était très favorable avec remontée de l'acuité visuelle, normalisation du test de Lancaster et disparition des signes orbitaires. Aucun signe de récurrence n'est intervenu au cours de l'année de suivi. Environ cent vingt cas de granulomes cholestéroliques orbito-frontaux ont été décrits dans la littérature. L'origine en serait une hémorragie intra-diploïque de l'os frontal, peut-être due à un traumatisme préalable (retrouvé dans environ un tiers des cas) et/ou à une anomalie osseuse préexistante. Le tableau clinique et les caractéristiques radiologiques sont évocateurs mais le diagnostic est anatomopathologique. Les principaux diagnostics différentiels sont les tumeurs de la glande lacrymale et les kystes dermoïdes et épidermoïdes. Le traitement est systématiquement chirurgical avec des résultats très satisfaisants. Le granulome cholestérolique orbito-frontal représente une cause rare d'exophtalmie unilatérale. Sa physio-pathogénie reste imparfaitement connue et son traitement est chirurgical.