OBJECTIVES:Managing chronic unilateral vocal fold paralysis (UVFP) typically involves a combination of voice rehabilitation and surgical interventions, such as injection laryngoplasty (IL), laryngeal framework surgery, and laryngeal reinnervation. Assessing treatment impact on voice quality is crucial to determine the effectiveness and guide further interventions. This study aimed to assess objective and subjective vocal outcomes associated with various interventional approaches in patients with chronic UVFP. METHODS:This retrospective study included 90 patients with UVFP treated at Hospital Universitario La Paz between 2010 and 2024. Patients who experienced recovery of vocal fold mobility or had less than 1 year of follow-up after the onset of paralysis were excluded. Patients were grouped based on the therapeutic approach: group 1 (isolated voice therapy [VT]), n = 26; group 2A (IL), n = 16; group 2B (IL followed by medialization thyroplasty [MT]), n = 12; group 3 (MT), n = 36. Voice quality was evaluated at baseline and postintervention: at the end of VT; 3 months after IL; and 1 year after MT. Vocal parameters measured included the Voice Handicap Index-10 (VHI-10), GRBAS (grade, roughness, breathiness, asthenia, strain) scale, maximum phonation time (MPT), and maximal intensity. RESULTS:Significant improvements were observed across all groups in VHI-10 scores, overall severity of dysphonia, and MPT postintervention. The MT group demonstrated the greatest degree of improvement in the overall severity of dysphonia and MPT. However, final vocal outcomes were comparable across all groups, with no statistically significant differences in VHI-10 (P = 0.157), severity of dysphonia (P = 0.258), MPT (P = 0.109), or maximal intensity (P = 0.853). CONCLUSION:While MT resulted in the greatest improvement in overall severity of dysphonia and MPT, all treatment modalities effectively improved voice quality. Ultimately, these interventions achieved comparable final vocal outcomes, highlighting the importance of individualized treatment strategies for patients with UVFP.
Aging, a complex process marked by molecular and cellular changes, inevitably influences tissue and organ homeostasis and leads to an increased onset or progression of many chronic diseases and conditions, one of which is age-related hearing loss (ARHL). ARHL, known as presbycusis, is characterized by the gradual and irreversible decline in auditory sensitivity, accompanied by the loss of auditory sensory cells and neurons, and the decline in auditory processing abilities associated with aging. The extended human lifespan achieved by modern medicine simultaneously exposes a rising prevalence of age-related conditions, with ARHL being one of the most significant. While our understanding of the molecular basis for aging has increased over the past three decades, a further understanding of the interrelationship between the key pathways controlling the aging process and the development of ARHL is needed to identify novel targets for the treatment of AHRL. The dysregulation of molecular pathways (AMPK, mTOR, insulin/IGF-1, and sirtuins) and cellular pathways (senescence, autophagy, and oxidative stress) have been shown to contribute to ARHL. However, the mechanistic basis for these pathways in the initiation and progression of ARHL needs to be clarified. Therefore, understanding how longevity pathways are associated with ARHL will directly influence the development of therapeutic strategies to treat or prevent ARHL. This review explores our current understanding of the molecular and cellular mechanisms of aging and hearing loss and their potential to provide new approaches for early diagnosis, prevention, and treatment of ARHL.
目的 探讨方向性麦克风系统对人工耳蜗使用者言语识别能力的影响,以期为解决人工耳蜗使用者噪声下言语识别困难提供参考.方法 采用普通话噪声下言语识别测试以及自行编制的聆听感受自评问卷,对 14例母语为汉语普通话的成人语后聋人工耳蜗植入者进行不同麦克风系统和拾音模式下的单音节词分辨能力、短句识别能力以及聆听感受评估,采用SPSS 26.0统计软件对结果进行统计分析.结果 ①言语识别能力:麦克风拾音模式对人工耳蜗使用者噪声条件下言语识别率得分有显著影响,SONNET/自适应模式得分最高,SONNET/全向模式、SONNET/定向模式和OPUS/全向模式的得分相当;麦克风拾音模式对人工耳蜗使用者安静条件下言语识别率得分无显著影响:SONNET/全向模式与OPUS/全向模式得分相当.②聆听感受自评:麦克风拾音模式对人工耳蜗使用者噪声条件下问卷得分有显著影响,SONNET/自适应模式得分最高,SONNET/定向模式得分次之,SONNET/全向模式和OPUS/全向模式的得分相当.麦克风拾音模式对人工耳蜗使用者安静条件下问卷得分无显著差异,SONNET/定向模式与OPUS/全向模式得分相当.③最适拾音模式:噪声条件下受试者偏爱SONNET/自适应模式,安静条件下受试者偏爱SONNET/定向模式.结论 自适应模式的方向性麦克风系统能够显著改善成人语后聋人工耳蜗使用者噪声下言语理解能力并且其有良好的主观聆听感受.
儿童先天性中耳珍珠瘤是儿童先天性中耳胆脂瘤的一种 ,源自于先天遗留在中耳且无法排出的上皮组织,抑或产生于羊水里的鳞状上皮 ,或是由于儿童时期鼓膜急性感染造成鼓膜与听骨相贴 ,鼓膜上皮组织进入中耳听骨链周围发展而来[1-3] ,类似珍珠,故称为珍珠瘤 ,具有完整的包膜囊壁,且囊壁表面多伴发新生血管[4,5] .儿童先天性中耳珍珠瘤相对少见,患病率约为3/100000 ,占所有儿童耳部胆脂瘤的 4％ ,平均患病年龄 4 ～ 5 岁,男性的发病率是女性的1 .1倍[6,7] ,早期症状隐匿 ,很难发现.本文通过分析一例幼儿先天性中耳珍珠瘤病例的临床资料 ,希望对儿童先天性中耳珍珠瘤的诊疗有所帮助.
目的 研究 KIAA0319基因与汉族儿童发展性阅读障碍的关系,为疾病的筛查和干预提供依据.方法 采用病例对照研究方法,选取汉族阅读障碍儿童168例,控制混杂因素后选择健康对照儿童 168 例,一次性口腔黏膜拭子采集DNA,利用多重 SNP分型试剂盒对 KIAA0319 基因的 4 个SNPs位点(rs4504469、rs3212236、rs6935076、rs3756821)进行遗传多态性研究.结果 KIAA0319基因位点rs6935076、rs3756821、rs3212236的等位基因频率和基因型频率在阅读障碍组和健康对照组之间的差异有统计学意义(P＜0.05);经Bonferrion校正检验后,位点rs6935076的等位基因频率(P= 0.023)、rs3756821的等位基因(P= 0.015)和基因型频率(P= 0.010)仍有显著差异;多个位点间的连锁分析形成 1个单倍域,其中"CCC"和"TTT"单倍体与阅读障碍儿童具有显著关联(P＜0.05).结论 KIAA0319基因是汉族儿童阅读障碍的遗传易感因素.
目的 探讨一例听力下降患儿的遗传性致病原因.方法 详细询问先证者病史(女,4 岁,双耳听力下降 1月余)及家族史,绘制遗传图谱,行临床相关检查.采用新一代测序技术进行全外显子组测序,并根据AC-MG(美国医学遗传学和基因组学学会)制定的标准指南对检出的突变进行致病性判读,结合患儿的临床表现及相关检查结果进行分析.结果 纯音测听示患儿双耳听力图呈下降型曲线,低频为轻度到中度听力下降,高频为重度到极重度听力下降;左右耳ABR反应阈分别为 60、50 dB nHL;瞬态耳声发射双耳均未引出;畸变产物耳声发射右耳均未引出,左耳0.5kHz引出,余未引出.眼底检查及颞骨CT均未见异常.全外显子测序结果显示患儿携带USH2A基因的c.13010C＞T和c.11232-2A＞G两个罕见突变.其中,c.13010C＞T 突变遗传自母亲,c.11232-2A＞G突变遗传自父亲.父母听力正常.结论 USH2A基因的c.13010C＞T 和c.11232-2A＞G突变位点为该患儿致病原因.
目的 应用高密度脑电配合汉语言多特征复合刺激范式探究健听者对汉语言各元素偏差刺激所引发的失匹配负波(mismatch negativity,MMN)特征,探索健听者对汉语言不同元素的感知差异.方法 设计并编写汉语言多特征复合刺激范式,采集 22 例健听者对汉语言声母、韵母、声调、声强和声长偏差刺激所引发的脑电数据,分析 MMN波形特征,并对波幅和潜伏期进行统计分析.结果 时域分析发现,汉语言的韵母、声母、声强偏差刺激可以引出明显的MMN波形,而音调引出的MMN较弱,声长偏差刺激没有引出明显的MMN.汉语言不同元素偏差刺激引出的 MMN 潜伏期(P=0.044)及波幅(P<0.001)存在显著差异,韵母(180 ms)偏差刺激引出的MMN潜伏期显著小于声强(224 ms)(P=0.006),声长(-0.004 μV)偏差刺激引出的 MMN 波幅显著小于声强(-1.81 μV)(P<0.001).结论 健听者对汉语言不同元素偏差刺激所引发的 MMN波形特征存在显著差异,提示对汉语言不同元素的感知过程可能存在不同的神经机制.
目的 通过分析儿童舌根音构音障碍的特点,制定相应的构音训练方法,以期为构音障碍的矫治提供参考.方法 收集2019年1月至2021年1月到昆明市儿童医院就诊的197例舌根音异常儿童作为研究对象,采用医院自拟评估表及Praat语音分析软件,进行语言评估,分析构音错误走向;进行针对性构音训练,分析疗效,并比较训练前后元音/a/、/u/共振峰频率(F1、F2)变化.结果 本组舌根音异常儿童训练前舌根音错误类型为构音置换(71.57％,141/197)和脱落(28.43％,56/197),构音置换中唇齿音化在/g/、/k/、/h/三个舌根音中分别占4.06％、2.54％、15.23％;经过3～15次语音训练后,全部矫正123例(62.44％),部分矫正53例(26.90％),未矫正21例(10.66％).训练后元音/a/、/u/的共振峰F1、F2均较训练前降低.结论 本组舌根音异常儿童舌根音错误类型主要为构音置换,唇齿音化是其特有的错误形式;根据舌根音异常的特点采取针对性构音训练疗效确切.
目的 构建听力正常婴幼儿不同频率短纯音听性脑干反应(TB-ABR)波V强度-潜伏期函数曲线,为临床TB-ABR反应阈的判断提供参考.方法 选取40例(80耳)听力正常婴幼儿作为研究对象,月龄3～12月,平均7.2±2.8月.分别选取 70、60、50、40、30 dB nHL 5 个不同刺激强度进行 TB-500、TB-1 000、TB-2 000和 TB-4 000 Hz 4个频率的TB-ABR检测,记录不同强度下各频率的波V潜伏期,使用SPSS 26.0进行统计学分析,建立各频率不同强度下的强度-潜伏期函数模型.结果 ①同一强度不同频率下的波V潜伏期差异均有统计学意义(P＜0.05);②阈值强度下不同频率下的波V潜伏期差异均有统计学意义(P＜0.05);③同一频率不同强度波V潜伏期差异均有统计学意义(P＜0.05);④不同刺激频率下的强度-潜伏期函数模型分别为TB-500 Hz:y=-0.09x+16.59;TB-1 000 Hz:y=-0.07x+13.73;TB-2 000 Hz:y=-0.05x+10.61;TB-4 000 Hz:y=-0.04x+9.44.结论 TB-ABR的波V潜伏期随刺激声频率和/或强度的升高而逐渐缩短,本研究建立的不同频率不同强度下的TB-ABR强度-潜伏期函数模型可为本实验室临床提供参考.
长期以来,中度-极重度听力损失已经受到极大的重视,早发现、早诊断及早干预的策略已经使中度-极重度听力损失儿童有了较好的干预效果,做到了聋而不哑,但轻微及轻度听力损失(minimal and mild hearing loss,MMHL)的儿童很少受到医生、听力学家或教育家的关注.一般认为,这种程度的听力损失对儿童影响很小,而且在日常生活和学习环境中不需要特别的帮助.然而,最近的研究表明,轻微及轻度听力损失的儿童可能表现出明显的学习和交流困难[1,2],因此建议将轻微及轻度听力损失儿童视为沟通和教育困难的高危人群,并尽早进行随访评估,以发现问题并予以干预.本文就儿童轻微及轻度听力损失的定义、发病率、病因、影响及临床管理进行综述.
突发性聋(sudden hearing loss,SHL)的治疗主要以全身糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗为主,但是部分患者经过综合治疗后听力未见明显改善.经过10～14天全身糖皮质激素为主综合治疗后听力改善不佳者为难治性突发性聋(refractory sudden hearing loss,RSHL)[1,2].然而对 RSHL 的判定标准尚未统一,有学者建议以初始GC治疗后气导平均纯音听阈(PTA)改善小于15 dB[1]～30 dB[2,3]为标准,而IFOS国际共识认为任何＞10 dB的PTA变化都不容忽视[4].本文对RSHL的发病机制、治疗进展进行综述,旨在为该病的临床和基础研究提供新的思路.
目的 鉴定外耳道真菌病的致病曲霉菌种,并检测它们对常用抗真菌药物的敏感性.方法 收集2020年10月至2021年5月诊断为外耳道真菌病的94例患者,外耳道分离真菌检测均为曲霉菌,采集患者外耳道排出物,行真菌涂片荧光染色镜检,同时行真菌培养,对培养后的菌落提取真菌DNA行ITS区扩增并测序分析.选取4种常用的抗真菌药联苯咔唑(PCB)、克霉唑(CLO)、特比萘芬(TRB)和伊曲康唑(ITR)行抗真菌药物敏感性检测.结果 94例患者外耳道真菌病患者中共分离获得5种曲霉菌,其中土曲霉菌48株(51.1％),黄曲霉菌25株(26.6％),黑曲霉菌13株(13.8％),烟曲霉菌7株(7.4％),花斑菌霉菌1株(1.1％).药敏结果显示,22株黄曲霉菌对PCB耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率88.0％;7株对CLO耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率28.0％.黑曲霉菌4株对PCB耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率30.8％;5株对CLO耐药(MIC＞16μg/ml),耐药率38.5％.烟曲霉菌2株对PCB耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率28.6％;2株对CLO耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率28.6％.土曲霉菌4株对PCB耐药(MIC＞16μg/ml),耐药率8.3％;17株对CLO耐药(MIC＞16 μg/ml),耐药率35.4％.所有曲霉菌仅有1株黑曲霉菌对ITR耐药(MIC＞8 μg/ml),1株土霉菌对TRB耐药(MIC＞8 μg/ml).结论 土曲霉菌是本组外耳道真菌病患者分离出的最常见的曲霉菌菌种.曲霉菌对PCB和CLO耐药率相对偏高,而对TRB和ITR耐药率极低,故治疗外耳道真菌病时应首选TRB或ITR.
目的 分析年龄因素对语前聋人工耳蜗植入儿童术后前语言交流能力的影响,初步获得不同年龄语前聋人工耳蜗植入儿童术后前语言交流能力发展规律.方法 按照人工耳蜗植入年龄将36例儿童分为三组:组1包含13例受试者,植入年龄12～24个月,平均18.4±3.7个月;组2包含13例受试者,植入年龄24～36个月,平均28.7±2.9个月;组3包含10例受试者,植入年龄36～48个月,平均42.8±4.0个月.分别于开机时及开机后1、3、6、9、12个月使用录像分析法对患儿的轮流交流、主动交流、听觉注意和视觉交流四项前语言交流能力进行分析和评估.结果 三组儿童的轮流交流和听觉注意能力都随开机时间的延长呈显著增长趋势;在开机6个月时,组1和组2的轮流交流能力得分较组3得分低,差异有统计学意义(P＜0.05),余评估阶段组间轮流交流能力两两比较差异无统计学意义(P＞0.05);在开机6个月和12个月时,组1和组2的听觉注意能力得分较组3低,差异有统计学意义(P＜0.05),余评估阶段组间听觉注意能力两两比较差异无统计学意义(P＞0.05).三组患儿开机后第一年主动交流和视觉交流这两项前语言交流能力都没有显著变化(P＞0.05),且组间对比无统计学差异(P＞0.05).结论 植入年龄对语前聋人工耳蜗植入儿童术后的前语言能力发展有一定影响;轮流交流和听觉注意能力可以作为汉语言儿童前语言交流能力的主要指标,主动交流和视觉交流作为参考指标.
听觉系统由外耳、中耳、内耳及听觉中枢等组成,具有精密的复杂结构.对于中、内耳的测量技术分辨率越高,越有利于识别中耳和内耳的空间结构以及研究其工作原理.耳科学中常见的成像及测振方法包括:①激光多普勒测振(laser doppler vibro-metry,LDV),LDV的发展为测量鼓膜振动带来新的希望,可以在非侵入的条件下对鼓膜表面进行测量,且能够识别受试者的听骨链病变情况[1];②频闪全息术(stroboscopic holography,SH)用以测量鼓膜的振动幅值与相位,从而得以观察到整个鼓膜三维表面的振动,克服了 LDV仅限于表面且全范围测量耗时过长的缺点[2],但频闪全息术无法获取内部形态结构,缺乏空间信息;③计算机断层扫描(computed tomography,CT)与核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),得益于它们穿透力强的特点,目前临床上以CT和MRI作为听觉系统相关疾病的主要诊疗手段,但CT与MRI的空间分辨率为500 μm左右,无法达到内耳微观结构的检测极限,所以它们均不具备识别耳蜗微观结构的能力[3];④超声技术(ultrasonic technology,UT),超声成像也可用于耳蜗成像,其分辨率达100～500 μm,增加频率可以提高分辨率,但会降低穿透能力[4].
目的 系统评价影响我国新生儿听力筛查通过率的因素.方法 电子检索PubMed、Cochrane、CBM、CNKI维普、万方数据数据库,系统收集2022年9月之前国内外公开发表的关于新生儿听力筛查影响因素的相关文献,对符合纳入标准的文献进行Meta分析.结果 本研究共纳入文献12篇,包括37 030例新生儿.研究结果显示:早产[RR=0.77,95％CI(0.63,0.93),P＜0.05]、低体重儿[RR=0.74,95％CI(0.63,0.87),P＜0.05]、多胎[RR=0.89,95％CI(0.86,0.92),P＜0.05]对新生儿听力筛查通过率影响显著;分娩方式[RR=1.01,95％CI(1.00,1.01),P=0.11]、新生儿疾病[RR=0.63,95％CI(0.35,1.14),P=0.13]对新生儿听力筛查通过率无显著影响.结论 低体重、早产、多胎对新生儿听力筛查通过率有明显影响,分娩方式及新生儿疾病对新生儿听力筛查通过率无明显影响.
目的 探讨不同内耳畸形患儿人工耳蜗植入前后前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)变化及其与前庭损伤症状的关系.方法 2021年1月至6月间先天性重度感音神经性聋患儿29例,其中内耳结构正常12例(24耳),前庭水管扩大4例(8耳),Mondini畸形(耳蜗不全分隔Ⅱ型合并前庭水管扩大)7例(14耳),共同腔畸形6例(12耳).分别于术前1天及术后1个月CI关闭时进行颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)和眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)测试,术后1周内观察并记录患儿前庭功能损伤症状.结果 术前cVEMP、oVEMP引出率分别为:内耳结构正常组73.68％(14/19)、88.89％(8/9),前庭水管扩大组100％(7/7)、100％(7/7),Mondini 畸形组85.71％(12/14)、100％(10/10),共同腔畸形组22.22％(2/9)、0(0/7).术后 1 周内前庭功能损害症状出现率为54.55％(12/22),术后一个月cVEMP和oVEMP引出率为50％(6/12)、45.45％(5/11);VEMP损伤率为88.89％(8/9).结论 VEMP可评估患儿人工耳蜗植入前后前庭功能,内耳畸形是植入前后VEMP变化的重要影响因素,VEMP测试结果可为人工耳蜗植入侧别的选择提供一定参考.
目的 通过比较双模式(CI+HA)与单耳人工耳蜗植入模式(CI)的临床效果,明确双模式能否有效提高人工耳蜗植入术后听觉及言语能力.方法 检索PubMed、Cochrane、CBM、CNKI、维普、万方数据库,收集2022年5月前国内外公开发表的关于人工耳蜗植入术后双模式与单耳模式康复疗效比较的相关文献,对符合纳入标准的文献资料进行Meta分析.结果 共纳入9篇文献,术后采用言语可懂度分级标准(speech intelligibility rat-ing,SIR)、单/双音节词言语识别率、安静/噪声条件下言语识别率进行听力和言语评估.CI+HA组和CI组耳聋患者人工耳蜗植入术后SIR、单音节词、安静短句、噪声短句的效果差异分别为0.34(0.19,0.50)、3.28(0.19,6.37)、4.25(1.08,7.42)、11.8(5.42,18.18),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 与单耳人工耳蜗模式相比,双模式能够更有效提高人工耳蜗植入者的听觉及言语能力.
Ⅰ型甲状软骨成形术也称甲状软骨开窗声带内移术(medialization thyroplasty,MT),可持久显著改善生活质量和发声性能,已成为单侧声带麻痹(u-nilateral vocal fold paralysis,UVFP)患者语音重建的首选术式之一.MT主要通过填充同种异体或自体材料促使麻痹声带向内侧移位,使声门缩窄.
目的 通过研究噪声暴露致小鼠听力损伤后,耳蜗背侧核的兴奋性梭形神经元和耳蜗腹侧核的抑制性D型星形神经元接受听觉神经输入的电生理特性改变,探索噪声致听觉系统外周损伤后引起的中枢神经通路的变化.方法 30只健康成年的转基因小鼠SOM-tdTomato采用随机数字表法随机分为对照组(15只,不给予任何噪声暴露)、噪声暴露组(15只,120 dB SPL白噪声每天暴露4 h,连续暴露7 d).应用听性脑干反应(ABR)测试两组小鼠的听功能,应用膜片钳离体脑片技术分析比较两组小鼠听觉神经到耳蜗核的梭形神经元和D型星形神经元投射通路电生理特性的改变;应用免疫荧光染色法确定记录神经元的类型.结果 与对照组比较,噪声暴露组小鼠短声和短纯音ABR反应阈值升高,波Ⅲ潜伏期延长(P＜0.05).膜片钳离体脑片记录结果表明:两类神经元都表现有来自听神经的兴奋性突触后反应,与对照组比较,噪声暴露组反应幅度降低、概率下降、延时延长,其中对D型星形神经元的支配效率降低更多.结论 听觉神经可以直接支配耳蜗核的梭形神经元和D型星形神经元;噪声损伤听力后,这种支配效率和强度均明显降低.
