线粒体脑肌病(mitochondrial encephalopathy)是一组因线粒体DNA(mitochondrial DNA.mtDNA)发生点突变或缺失,引起线粒体结构和功能异常而导致的,以脑和肌肉受累为主的多系统疾病.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征(mitochondrial encephalomyopathy with lacticacidosis and stroke-like episodes MELAS)作为线粒体脑肌病中最为常见的一种类型,已证实与多种mtDNA点突变有关,其中A3243G点突变最为常见.

经外周插管的中心静脉导管(peripherally inserted central catheter,PICC),其尖端位于上腔静脉,用于为患者提供中期至长期的静脉输液治疗(7 d～1年)[1～3].PICC的应用,一般有如下好处.①可以提高患者舒适度和满意率;②全疗程"一针治疗";③减少穿刺次数,给患者减少痛苦;④给危重患者赢得抢救时间;⑤降低了护士的劳动强度;⑥操作简单,可由专业护士穿刺,床旁完成;⑦是可靠的静脉通路,维护简单,节约时间,降低总费用.

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病,是神经系统常见疾病之一.目前MS的治疗多用激素冲击,免疫抑制剂对症治疗为主.但有些患者对以上治疗反应较差,病情反复发作.我们对2003年1月至3月在我科住院的3例MS患者进行鞘内注射胞二磷胆碱治疗,收到了较好的效果,现报告如下.

病例摘要：刘某某，男性， 56岁，干部。住院号271301，于2000年2月13日收入院。入院前26天出现头晕、眼黑，而后摔倒，意识丧失，数分钟后神志清楚，反复发作三次。入院前19天突然抽风、双眼上吊、呼之不应、口角歪斜，约5～6分钟后缓解。 15天前开始每天抽搐6～7次，间歇期神志不清。做头CT报告脱髓鞘脑病。按脑炎治疗5天，无好转且呕吐咖啡样物，呼吸不规律、有时暂停。既往史：饮洒10～15年，近5年每天饮白酒约1.5斤，酒后常不进食。三年来不能胜任本职工作，常抑郁或暴躁无常。查体：体温、血压正常，营养不良，灰色面容，中度昏迷，呼吸不规则，心肺(-)。双侧瞳孔正大等圆，右眼裂小，结膜充血，眼底正常。四肢活动少，肌张力低，轻度肌萎缩。四肢腱反射消失，双侧巴氏征(+)。辅助检查：脑电图广泛高度异常，头CT显示全脑脱髓鞘改变。肝功能：谷草转氨酶(83u/l)和谷丙转氨酶(128u/l)；总蛋白(58.7g)、白蛋白(33.5g)和A/G比值(1.33)均降低。 CSF蛋白1.5g/L。血病毒系列PCR、单疱Ⅱ弱阳性。头MRI提示全脑脱髓鞘改变，伴胼胝体变性。 住院第6天，根据临床表现和辅助检查。考虑为慢性酒精中毒，停原治疗方案给以纳洛酮、叶酸、大量维生素B6、抗生素和脑保护药物治疗，第2天呼吸平稳，第4天意识有所好转，能听清熟悉人讲话并流泪，但眼球上下活动受限。治疗一月余好转出院。病后5个月随访：表情淡漠，仍不能说话。能自行走路，但欠稳。 讨论：慢性酒精中毒所致神经系统损害，已日益受到人们的重视。本例：①中年男性，酒龄达15年，凶酒5年，且酒后常不进食；②发作性抽搐、昏迷长达一月余。③有精神异常不能胜任工作3年；④查体除昏迷外尚有眼球上下活动受限，病理反射(+)；⑤肝功能受损，头MRI显示脱髓鞘性脑病合并胼胝体变性；⑥按脑炎治疗无效，给以大量叶酸、维生素B族、纳洛酮等明显好转。支持慢性酒精中毒之诊断。本例近三年来不能胜任本职工作，脾气暴躁，有时抑郁、痴呆。这主要是乙醇对神经细胞的直接作用和乙醇对神经递质、受体及第二信使系统的作用；长期饮酒使细胞膜、神经递质或受体产生改变；进食及吸收不良使维生素B1、 B6、烟酸缺乏，使代谢发生改变；长期饮酒可引起血流减少，同时变会激活凝血机制，增强血小板的凝集作用，使血流处于高凝状态而引起缺血性卒中；酒易和卵磷脂结合，沉着于组织中，而脑组织卵磷脂最丰富，因此较易受损［2］。酒精可引起渗透性脱髓鞘脑病［3］，最终变性坏死。因此认为脑脱髓鞘改变，同时合并胼胝体变性，可能为慢性酒精中毒的特征性改变。

患者,男,64岁,主因发热、头痛,口服半片阿斯匹林半小时后出现呼吸困难急送我院急诊科抢救.既往有支气管哮喘5年.查体:BP 21.3/12kPa,意识不清,颜面、口唇、指端末梢紫绀,大汗淋漓,呼气性呼吸困难,双肺呼吸音消失,心率110次/分,律整.