Objective:To understand the efficacy, prognosis and survival rate of patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV) with bronchiectasis on initial induction of AAV.Methods:A retrospective analysis was performed in 486 patients diagnosed with AAV who underwent chest high-resolution CT (HRCT) examination at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University from January 2012 to December 2017.Based on imaging examinations, the patients were divided into two groups: and non bronchiectasis group ( n=449 cases, n=37 cases). The organ involvement, clinical characteristics and laboratory indicators of two groups were compared with imaging characteristics.The efficacy of immune induction therapy in bronchiectasis was evaluated.The survival rates of patients two groups were compared. Results:The incidence of bronchiectasis was 7.6%(37/486), females more over males (67.6% vs49.9%, P=0.04), and peripheral nerve involvement of females more common (18.9% vs7.8%, P=0.02). Thirty patients with bronchiectasis underwent imaging examination after three months of induction therapy, and 3 cases (10.0%) showed improvement in imaging.The follow-up was observed in 419 patients (86.2%), with a median follow-up time of 35 months.There was no significant difference in the fatality rate between patients with vasculitis and without bronchiectasis.The fatality rate of the vasculitis with interstitial lung was higher than that with non-bronchodilated and/or non-interstitial lung and with vasculitis with bronchiectasis ( P<0.05). Conclusions:The initial treatment improved the imaging of patients with vasculitis and bronchiectasis.Vasculitis combined with bronchiectasis did not increase the risk in the death of patients′.However, but the patients complicated with interstitial lung vasculitis had a greater risk of death.

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)合并间质性肺疾病(ILD)的临床特征和预后.方法 收集2014年1月至2018年12月就诊于郑州大学第一附属医院的356例AAV患者临床资料作为研究对象.根据胸部CT结果分为AAV合并ILD组(n=109)和单纯AAV组(n=247),比较两组患者的临床特征与预后.结果 AAV合并ILD组平均年龄大于单纯AAV组,咳嗽、胸闷发生率,抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)、抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)阳性率高于单纯AAV组,差异有统计学意义(P<0.05).AAV合并ILD组中显微镜下多血管炎(MPA)患者少于单纯AAV组,差异有统计学意义(P<0.05).两组性别、吸烟人数、伯明翰系统性血管炎活动性评分(BVAS)比较,差异无统计学意义(P>0.05).AAV合并ILD组耳鼻喉累及率高于单纯AAV组,差异有统计学意义(P<0.05);两组其他器官累及率比较,差异无统计学意义(P>0.05).356例AAV患者中,306例(86.00％)完成随访,中位随访时间[31(19,56)]个月.90例AAV合并ILD患者中43例死亡,216例单纯AAV患者中51例死亡.AAV合并ILD组患者生存率低于单纯AAV组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 与单纯AAV相比,AAV合并ILD组患者年龄大,MPO-ANCA阳性率高,PR3-ANCA阳性率低,更易有咳嗽、胸闷等症状,预后较差.

目的 特发性肺纤维化(Idiopathic Pu]monary Fibrosis,IPF)是一种具有较高异质性的慢性进行性纤维化性疾病,个体间的预后差异较大.对患者进行严重程度分级并进行预后预测具有重要的临床意义,目前国际上常用性别-年龄-生理学指标构成的评分系统(gender-age-physiologic variables,GAP)预测IPF患者的死亡风险,但是GAP评分在我国IPF患者中的应用价值尚不清楚.本研究探讨GAP评分在中国IPF患者预后评估中的价值.方法 回顾性地收集2012年9月至2017年8月就诊于郑州大学第一附属医院的所有IPF患者,诊断依据2011年美国胸科协会/欧洲呼吸学会IPF指南进行,收集患者病史、胸部影像学、肺功能等并计算患者的GAP评分,通过电话随访这些患者至2020年8月.采用区分度和校准度验证GAP评分在我国IPF患者的预后价值.结果 共99例患者纳入最后分析,其中男74例(74.7％),平均年龄(65.6±7.5)岁,平均用力肺活量占预计值百分比(FVC％ pred) (71.6±18.8)％,一秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％ pred)(77.9±19.1)％,一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLco％ pred)的中位值为44.9％(四分位数27.5),随访的中位时间为24月.其中GAP Ⅰ期41例,Ⅱ期40例,Ⅲ期18例.在随访期间,总共79(79.8％)例患者死亡.观察到1年、2年和3年累计死亡率分别为:GAP Ⅰ期-9.8％、31.7％、43.9％,GAPⅡ期-42.5％、50.0％、77.5％,GAPⅢ期-38.9％、66.7％、100.0％,差异具有统计学意义(P＜0.05);GAP评分预测的1年、2年和3年累计死亡率分别为:GAP Ⅰ期-5.6％、10.9％、16.3％,GAPⅡ期-16.2％、29.9％、42.1％,GAPⅢ期-39.2％、62.1％、76.8％.拟合优度检验显示1年、2年、3年观察到的死亡风险显著高于预测的死亡风险,差异有统计学意义(P=0.03、0.01和0.03).结论 GAP模型对于IPF的严重性有一定的区分度,而校准度较差,观察到的死亡风险明显高于预测死亡风险,未来仍需要大规模多中心临床研究进行验证.

2018年英国胸科协会(British Thoracic Society,BTS)成人支气管扩张(简称支扩)指南于2018年12月13日正式发表.该指南对支扩的预防和管理的多个方面进行了更新,包括首次提出了支扩的分级管理方案和严重程度分级,强调了病因学评估在临床管理中的重要性,对于物理治疗及支扩出现恶化时的处理策略有了明确的推荐1.其中,支扩的病因学评估作为疾病管理的第一步,明确支扩的病因对于疾病的管理、随访和研究均具有重要的意义.我们团队对包括8 216例支扩患者的系统综述发现,通过详细的病因学评估,约18.3％的患者临床管理策略发生了改变2.然而,在我们国家,相当一部分医师对于病因学评估的熟悉和重视程度不足,需要进一步加强.

目的 甲型流感由于其传染性强,病毒变异,病情进展迅速等特征,严重威胁人类的健康.文中旨在探讨重症甲型流感患者T淋巴细胞亚群特征及其对预后的影响.方法 回顾性分析2018年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科80例重症甲型流感患者的临床资料.所有重症甲型流感患者根据入院28 d生存情况,分为死亡组(n=25)和存活组(n=55).将入院时共感染的31例重症甲型流感患者根据入院28 d生存情况,分为共感染死亡组(n=11)和共感染存活组(n=20).比较临床特征、一般检验结果、T淋巴细胞亚群(CD4+、CD8+T细胞)的组间差异,采用Logistic回归分析筛选变量并制作ROC曲线,采用多因素Cox回归分析影响患者预后的相关因素.结果 死亡组淋巴细胞计数、CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、清蛋白、球蛋白较存活组显著降低(P<0.05),降钙素原、血尿素氮、血清肌酐、谷草转氨酶显著升高(P<0.05).共感染死亡组CD3+T细胞、CD4+T细胞、CD8+T细胞、清蛋白较共感染存活组显著降低(P<0.05).ROC曲线结果显示:CD4+T细胞计数的曲线下面积为0.728(95％CI:0.605～0.850),最佳CD4+T细胞计数界值(cut-off值)为1.70×108/L,敏感度、特异度分别为80％、64％.CD4+T细胞≥1.70×108/L者28 d生存率高于CD4+T<1.70×108/L者(83％vs 41％,P<0.05).Cox比例风险模型分析表明:年龄、呼吸衰竭、谷草转氨酶是重症甲流患者入院28 d死亡的危险因素(P<0.05),CD4+T细胞计数(RR=0.740,95％CI:0.572～0.958)是重症甲型流感患者入院28 d死亡的保护因素(P<0.05).结论 T淋巴细胞水平与重症甲型流感患者及共感染的重症甲型流感患者预后密切相关,CD4+T细胞低的重症甲型流感患者入院28d内死亡危险度更高.CD4+T细胞对重症甲型流感患者28 d预后有较好的预测能力.