致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是一种较罕见的肾小球疾病,既往被命名为膜增生性肾小球肾炎( membranous proliferative glomerulone-phritis,MPGN)Ⅱ型,1995年WHO肾脏病理分类将此病从MPGN中独立出来,后定义其属于C3 肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)范畴[1],以电镜下观察到肾小球基膜( glomerular basement membrane, GBM)内异常电子致密物沉积为诊断依据.DDD临床主要表现为持续低补体C3血症、蛋白尿和血尿.DDD临床较为少见,其患病率为( 2 ～3 )人/百万人[2] ,好发于儿童和青少年,预后较差,约半数患者会在10 a内进展为终末期肾病( end stage renal dis-ease,ESRD).河南中医药大学第一附属医院儿科医学部曾收治1例DDD患儿,给予强的松口服联合环磷酰胺( cyclophosphamide,CTX)冲击治疗及中药辨证治疗,获得临床缓解,后续连续随访9 a,现患儿病情处于完全缓解状态.由于DDD临床罕见且预后较差,现结合中外DDD 治疗相关的文献报道如下,以期为该病的诊疗提供参考.

遗传因素与环境因素在过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)的发生发展中发挥着相当重要的作用,而这正是表观遗传调控的特点,受控于遗传因素的同时还受环境因素的影响.由于表观遗传修饰通常为可逆性改变,这为中医药治疗HSP从干预异常表观遗传修饰以纠正病理状态,从而治疗疾病阐释其作用机理提供了可能性.近些年来,有许多学者尝试从DNA甲基化、组蛋白修饰、miRNA等方面阐明表观遗传修饰与HSP发病及其病理过程的关系,对于HSP的表观遗传调控分子机制有了 一定的了解.在HSP的表观遗传调控相关研究中,miRNA的相关研究最为突出,组蛋白修饰及DNA甲基化修饰的研究相对较少.通过对明显异常表达的miRNA进行分析,大多异常表达的miRNA通过直接或间接调控NF-κB信号通路或调控细胞增殖、凋亡进而发挥作用.表观遗传修饰在HSP中的异常表达,提示其可作为HSP发病、消化道及肾脏损伤风险的潜在生物标志物.目前,虽然在表观遗传学方面对HSP的发病机制研究取得了一定成果,但是仍处于较初级阶段,不足以完全明确表观遗传修饰在HSP发生发展中的分子机制,并且表观遗传机制之间的交互作用机制与途径尚不明确.

三焦与肾关系密切.儿童紫癜性肾炎病机可以从邪犯上焦、毒滞中焦、浊留下焦3个方面考虑.上焦宜宣散,方以银翘散加减透邪外出;中焦宜疏通,若毒邪壅盛、阻滞气机,方以犀角地黄汤加减清热化湿,若脾虚兼邪实,方以参苓白术散加减健脾利湿;下焦宜补虚,若肾阴亏虚、内生火热,方以知柏地黄丸加减滋阴降火,若肾阳虚衰、失于温煦,方以右归丸加减温补肾阳.

目的 应用甲基化芯片技术从DNA甲基化的层面初步阐释过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein Purpura,HSP)风热伤络证与血热妄行证间的DNA甲基化差异,为深入研究HSP证型间差异提供研究基础.方法 选取2018年5月至2019年12月,在河南中医药大学第一附属医院儿科门诊就诊的HSP辨证属风热伤络证、血热妄行证的患儿及健康儿童各5例,采用Illumina Human Methylation 850K BeadChip对受试者的全血进行全基因组DNA甲基化检测,筛选差异DNA甲基化位点并对其进行生物学信息分析.结果 HSP风热伤络证、血热妄行证患儿与健康儿之间存在DNA甲基化差异,与正常组相比,两证型分别有754和1397个差异甲基化位点.两证型之间有710个差异甲基化位点,可注释到457个基因.其中NOTCH1、SMAD3、MALT1、SELP、TGFBR2等甲基化差异基因,可能与风热伤络证与血热妄行证之间的差异有关.GO功能和KEGG信号通路富集分析显示,证型间差异基因主要富集在细胞间黏附、细胞间信号转导、Hippo信号通路等功能和通路上.结论 DNA甲基化的差异,可能通过多个生物过程与信号通路,介导HSP中医证型间差异.

小儿过敏性紫癜迁延难愈,易反复发作,可导致肾脏损伤的发生,如何预防过敏性紫癜复发是临床亟待解决的问题.研究表明,过敏性紫癜患儿愈后饮食不当是导致过敏性紫癜复发的高危因素之一,因此,加强过敏性紫癜的饮食护理至关重要.本文以食复理论为基础,探讨饮食与过敏性紫癜复发的相关性,并提出了一套切实可行的阶梯饮食护理方案:急性期避免进食油腻、发物、难消化等食物;紫癜稳定10 d无新发皮疹后可按顺序逐渐增加食物种类;预防期在限制羊肉、海鲜、辛辣刺激饮食的同时保证营养均衡,以减少饮食不当引起的过敏性紫癜复发,同时又可兼顾患儿正常生长发育所需的营养.临床工作者可以参考使用这一方案并进一步进行验证.