目的 探讨直立性低血压对不同亚型多系统萎缩(MSA)患者认知功能的影响.方法 评估MSA患者两种亚型及每种亚型患者伴或不伴直立性低血压(OH)的认知障碍特点.研究纳入神经内科的43例MSA患者.收集患者临床数据、运动及非运动症状量表评估,予以全面性精神认知量表测评,同时将认知水平细分为7个认知域.结果 MSA小脑型(MSA-C)和帕金森病型(MSA-P)两组临床数据、认知水平和认知域得分方面均未见明显差异(P>0.05).而在MSA-C中按伴或不伴OH分组后,发现MSA-C-OH组蒙特利尔认知功能评估(MoCA)量表分数明显更低(P<0.045),相比MSA-C-OH(-)组,MSA-C-OH组在语言和相似性方面的得分显著下降(P<0.05).该现象在MSA-P患者中并没有被发现.结论 MSA患者可伴有认知障碍,这可能与OH的严重程度相关,MSA-C患者中,OH对认知障碍的影响更凸显,可能是一个风险因素,而MSA-C-OH患者主要损害在语言和相似性能力方面,提示OH可能参与了MSA-C患者额叶皮层的损害,从而加剧了额叶相关认知障碍的发生发展.

目的 帕金森病(Parkinson disease,PD)认知障碍患者的重要危险因素之一就是以自主神经功能失调为病理机制的体位性低血压(Oorthostatic hypotension,OH).但是,不同认知水平与神经源性OH在PD患者中的直接关系目前尚不清楚.本研究旨在PD患者中伴或不伴神经源性OH患者与认知障碍的关系,同时观察在不同认知域的评分上,有症状的和无症状的PD合并神经源性OH患者是否存在差异.方法 回顾性收集来自首都医科大学宣武医院神经内科病房的79 例PD患者,其中19 例有症状的OH患者,20 例无症状的OH患者,以及40 例不伴有OH的患者.所有患者完善逐波血压及激活站立实验去评估有无OH,同时应用OH问卷去鉴别有症状的和无症状的OH患者.应用全面的神经心理量表去评价认知功能.应用单因素方差分析及Kruskal-Wallis检验来确定OH与认知功能障碍的关系,以及不同认知域在不同类别患者中的特征.结果 在所有类型的PD患者中受教育年限与认知水平呈正相关.有症状的OH患者更容易在早期出现较差的词语延迟记忆功能.不伴有OH的PD痴呆更容易损害视空间/执行功能.结论 我们的发现为PD认知障碍患者提供了一个新的视角,有症状的OH患者更容易累及记忆功能,这可能和OH潜在的病理生理机制相关.

多系统萎缩( Multiple system atrophy,MSA)是一种成人发病的逐渐进展的神经退行性疾病,临床表现是包括自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物治疗反应欠佳的帕金森综合征和小脑性共济失调等症状.病理特点是:少突胶质细胞内有α-突触核蛋白阳性的包涵体( glial cytoplasmic inclusions, GCI) [1].中枢自主神经网络系统受损而节后去甲肾上腺素能神经元保存相对完整[2] ,是MSA与其他帕金森综合征的鉴别点[3].心血管系统损伤是导致MSA致残率高的原因之一,极大影响患者的生活质量,需要临床医师早期关注并进行干预治疗,本篇文章对MSA心血管自主神经问题总结如下.