患者 男,53岁.无意中发现左侧软腭肿物,无明显不适.查体:肿物表面光滑,质韧,无触痛及破溃.实验室检查:嗜酸性粒细胞计数1.81×109/L,嗜酸性粒细胞百分比31.4％.MRI检查显示左侧软腭团块状长T,长T2信号影,内见点条状T2低信号,DWI稍高信号(图1A～1C),增强扫描肿块明显强化,内见点状无强化(图1D,1E);左侧颈动脉鞘区见肿大淋巴结(图1F).MRI诊断考虑恶性病变.病理诊断:鳞状上皮下淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成,伴大量嗜酸性粒细胞浸润,血管增生,符合Kimura病.

患者女性,64岁.因阴道排液,发现宫腔积液入院.查体:脉搏:70次/min,呼吸:19次/min,血压:120/78 mmHg,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音.心电图:1)窦性心律;2)下壁异常q波;3)TII、III、aVF、V5～V6低平.彩色多普勒提示先天性心脏病:1)左侧三房心(右肺静脉及左上肺静脉开口副房,左下肺静脉开口真房);2)三尖瓣少量返流;3)左室舒张功能减低.

目的 总结Kallmann综合征(KS)的临床特点及Kallmann综合征的影像特征.方法 回顾性分析2例经临床证实的Kallmann综合征患者的临床及影像资料,分析本病的临床特点及影像特征.结果 Kallmann综合征临床上主要表现为性腺发育不全伴嗅觉丧失或减退,特征是:1)下丘脑-垂体-性腺轴激素水平明显低下,性腺激素缺乏、性腺功能低下;2)原发性嗅觉丧失或明显减弱,典型的颅脑MRI表现为:双侧或单侧嗅球和嗅束缺如或细小,伴随嗅沟较浅或无嗅沟,垂体体积缩小,主要为前叶体积缩小,垂体柄纤细;3)骨密度检测,患者骨密度低于同龄入骨密度范围,X线片提示腕部骨骺发育迟缓,骨龄低于正常标准;4)性腺及生殖器发育不良、功能障碍,盆腔彩超未见子宫、附件回声或子宫、附件发育不良.结论 Kallmann综合征具有独特的临床特点及影像特征,MRI可以清楚显示嗅球、嗅沟、嗅柬,对于诊断本病具有优势.